4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

∙Ñубдурàльные

∙Ñубàрàхноидàльные

∙Âнутрижелудочковые

∙Âнутримозговые

∙Ýпидурàльные (нà ÓÇÈ не определяются) o Íедоношенные дети

∙×àстотà 25-40%

∙Ïеривентрикулярные

∙Âнутрижелудочковые

∙Ãерминàтивный мàтрикс

oÂыстилкà боковых желудочков в период внутриутробного рàзвития

∙Ïеривентрикулярные кровоизлияния (L.Papille, 1978)

oI степень – субэпендимàльное кровоизлияние

oII степень – внутрижелудочковое кровоизлияние без рàсширения желудочковой системы

oIII степень – внутрижелудочковое кровоизлияние с рàсширением желудочковой системы

oIV степень – внутрижелудочковое кровоизлияние с вовлечением пàренхимы мозгà

∙Èсход ÏÂÊ – формировàние псевдокист с последующим их рàссàсывàнием

∙Ãипоксически-ишемические порàжения

oÏовышение эхогенности ткàней

§Äиффузное

§Îчàговое

∙Ó недоношенных детей возможно рàзвитие перивентрикулярной лейкомàляции (ÏÂË)

∙Ïеривентрикулярнàя лейкомàляция

oÎчàговые некротические нàрушения в белом веществе мозгà с àстроцитозом, àктивàцией микроглии и мàкрофàгов, чàсто сочетàющиеся с порàжением бàзàльных гàнглиев, стволà мозгà и мозжечкà

∙Íàружнàя гидроцефàлия – рàсширение межполушàрной щели и субàрàхноидàльного прострàнствà

∙Âнутренняя гидроцефàлия – увеличение рàзмерà желудочков

oÌинимàльное - увеличение глубины до 10 мм

o Óмеренное - увеличение глубины от 10 до 20 мм o Âырàженное - увеличение глубины более 20 мм

41

oÃигàнтское – мозговàя ткàнь истонченà или сохрàненà учàсткàми

∙Ïризнàки незрелости

o Îткрытàя полость прозрàчной перегородки

oÎткрытàя полость (кàрмàн) Âерге

∙Äопплерометрия сосудов головного мозгà

oÈндекс резистентности (ÈÐ) - определяет периферическое àртериàльное сосудистое сопротивление

§Ìенее 0,7

oÑкорость кровотокà в вене Ãàленà

§12-14 см/сек

Ðентгеногрàфия

∙Èонизирующее излучение

∙Äиàгностикà

o крàниосиностоз

o переломы сводà черепà

o костные àномàлии позвоночникà

Ðентгеновскàя компьютернàя томогрàфия (ÐÊÒ)

∙Èонизирующее γ-излучение

∙Âнутривенное введение контрàстного веществà

∙Ïокàзàния

o подозрение нà врожденные àномàлии ÖÍÑ o опухоли

o черепно-мозговàя трàвмà o спинàльнàя трàвмà

oинфекция ÖÍÑ

∙ÐÊÒ не покàзàно при процессе

oнà основàнии головного мозгà

oв орбитофронтàльной плоскости

oв зàдней черепной ямке

oв мезотемпорàльных отделàх

∙Ìетод выборà перед ÌÐÒ

oÏàциент не может длительно лежàть неподвижно

o Êлàустрофобия

o Ïротивопокàзàния к ÌÐÒ

Ìàгнитно-резонàнснàя томогрàфия (ÌÐÒ)

42

∙Â основе - изобрàжение изменения поведения протонов водородà при воздействии сильного мàгнитного поля. Èзобрàжения получàют в режимàх Ò1 и Ò2.

∙Ïокàзàния

o врожденные мàльформàции ÖÍÑ

o интрàкрàниàльные и интрàспинàльные опухоли

oдемиелинизирующие зàболевàния (грàницы серого и белого веществà)

§у детей до 2-х лет может быть мàлоинформàтивно

oфàрмàкорезистентные эпилептические припàдки

§мезотемпорàльные отделы

oпроцессы нà основàнии головного мозгà

oпроцессы в орбитофронтàльной плоскости

oпроцессы в зàдней черепной ямке

oдисплàзия коры

oкàвернозные гемàнгиомы

oинфàркты мозгà

oнебольшие ишемические зоны в подкорковых облàстях

∙Ïротивопокàзàния

oÑердечный водитель ритмà

o Ôерромàгнитные клипсы

o Ìетàллические плàстины в черепе

o Èнородные предметы в глàзных яблокàх

Ìàгнитно-резонàнснàя спектроскопия (ÌÐÑ)

∙  основе - измерение содержàния высокоэнергетических фосфàтов (ÀÒÔ) внутриклеточного рÍ и лàктàтà. Èспользуется при исследовàниях церебрàльной ишемии и мышечных рàсстройств.

Ïозитроннàя эмиссионнàя томогрàфия (ÏÝÒ)

∙Èзобрàжение àнàтомических структур нà основе их физиологических или функционàльных пàрàметров. Äостигàется путем введения (внутривенного или ингàляционного) излучàющих позитроны меченых изотопов, которые включàются в биологические процессы. Èспользуют изотопы кислородà, углеродà, àзотà, фторà и гелия.

∙Ïокàзàния

o предоперàционные исследовàния в хирургии эпилепсии

43

oдифференциàльнàя диàгностикà рецидивà опухоли и лучевого некрозà

o оценкà степени мàлигнизàции опухоли o рàнняя диàгностикà хореи Ãентингтонà

Îднофотоннàя эмиссионнàя компьютернàя томогрàфия (ОФЭКТ = SPECT)

∙трехмерное изобрàжение рàспределения гàммà-излучàющих рàдиоизотопов (133Õе, 1231, 99mTc).

∙Ïокàзàния

o оценкà церебрàльной ишемии

oизучение резистентной эпилепсии.

∙Îгрàничения

oметод не позволяет количественно охàрàктеризовàть кровоток и дàть информàцию о мозговом метàболизме.

Öеребрàльнàя àнгиогрàфия

∙Ñерия рентгеногрàмм в процессе введения в сонные и позвоночные àртерии контрàстного веществà.

∙Ïокàзàния

o исследовàния сосудистых àномàлий

oцеребровàскулярных зàболевàний (вàскулитов, стенозов, тромбозов, болезни мойя-мойя)

o трàвмàтических порàжений сосудов

oопределение источников кровоснàбжения опухолей

∙Îсложнения

oинсульт

o кровопотеря

oàнàфилàктический шок нà введение контрàстного веществà

o повреждение сосудà

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Àлихàнов À.À., Ïетрухин À.Ñ., Ìухин Ê.Þ., Êуценко Ã.Á., Áорисенко Â.Â., Ìàмàев Ì.Ì. Íейровизуàлизàция при эпилепсии: комплексность, этàпность, экономическàя целесообрàзность // Âестник прàктич.неврол. - 1998.- №4. – Ñ.120-122.

2.Áàрàшнев Þ.È. Ïеринàтàльнàя неврология. Ì.: Òриàдà - Õ, 2001

3.Çубàревà Å. À., Óлезко Å. À. Íейросоноrpàфия у детей рàннего

44

возрàстà/ Ìн.: Èздàтельство Ïàрàдокс, 2004.-192 с.

4.Óлезко Å. À., Áогдàнович Á. Á., Ãлецевич Î. Å. Óльтрàзвуковàя диàгностикà болезней новорожденных. - Ìинск, Õàрвест, 2001.- 80 с.

5.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

1.2.4.

ÒÅÌÀ: Ïриклàднàя электромиогрàфия (Øàрко Å.Å.)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Îпределение.

2.Öели электромиогрàфии.

3.Ìетодики электромиогрàфии.

4.Âыбор методики и облàсти исследовàния при проведении электромиогрàфии.

1. Êлиническàя электромиогрàфия

• облàсть клинической нейрофизиологии, включàющàя комплекс методов оценки функционàльного состояния нервно-мышечной системы, основàнный нà регистрàции и кàчественноколичественном àнàлизе рàзличных видов электрической àктивности нервов и мышц.

2. Îсновные цели ÝÌÃэто определение

•уровня порàжения нейромоторного àппàрàтà;

•топики порàжения и рàспрострàненности процессà;

•хàрàктерà порàжения (единичный или множественный; àксонàльный или демиелинизирующий);

•степени вырàженности порàжения и динàмики процессà (прогрессировàние порàжения, эффективность лечения).

3. Ýлектромиогрàфия

•поверхностнàя

•игольчàтàя

Ìетодики электромиогрàфии (ÝÌÃ)

•Èнтерференционнàя поверхностнàя ÝÌÃ

•Ñтимуляционнàя электромиогрàфия

•Ðитмическàя стимуляция и определение нàдежности нервномышечной передàчи

•Èгольчàтàя ÝÌÃ

45

Ìетодики электромиогрàфии (ÝÌÃ)

•Èнтерференционнàя поверхностнàя ÝÌÃ (глобàльнàя элекромиогрàфия) - регистрàция спонтàнной мышечной àктивности в покое и при рàзличных формàх двигàтельной àктивности.

Òипы ÝÌÃ (по Þсевич Þ.Ñ.)

• I тип (нормà) – чàстые, быстрые, изменчивые по àмплитуде колебàния потенциàлà (чàстотà от 50 до 100 в 1 секунду).

Íàрушения: снижение àмплитуды колебàния потенциàлà при отсутствии кàчественных изменений биоэлектрических процессов (хàрàктерно для миопàтий, центрàльных пирàмидных пàрезов и рàдикулоневритов);

•Òенденция к синхронизàции нà фоне интерференционной кривой, появление нестойких потенциàлов фибрилляций и фàсцикуляций при проведении тонических проб (хàрàктерно для порàжения корешкà спинного мозгà).

•II тип – урежение колебàний потенциàлà (чàстотà меньше 50 в секунду), хорошо прослеживàются отдельные колебàния потенциàлов.

•Õàрàктерен для неврàльной и нейронàльной локàлизàции процессà.

•IIÀ – чàстотà меньше 10 в секунду (тип “чàстоколà”;

•IIÁ - чàстотà от 10 до 50 в секунду.

•III тип – зàлпы чàстых осцилляций длительностью 80-100 мс (чàстотà колебàний 4-10 в секунду).

•Õàрàктерен для экстрàпирàмидных изменений тонусà и гиперкинезов.

•IV тип – “биоэлектрическое молчàние” – отсутствие биоэлектрической àктивности, несмотря нà попытку вызвàть движение.

•Õàрàктерен для вялых пàрàличей.

Ñтимуляционные методы в электромиогрàфии используются для

•исследовàния Ì-ответà и скорости рàспрострàнения волны по моторным волокнàм (ÑÐÂм);

•исследовàния потенциàлà действия нервà и скорости рàспрострàнения волны по сенсорным волокнàм (ÑÐÂс);

•исследовàния поздних нейрогрàфических феноменов (F-волнà, H- рефлекс, A-волнà);

•исследовàния мигàтельного рефлексà.

Èсследовàние прямой возбудимости мышц (Ì-ответ и ÑÐÂм)

•Îпределение скорости рàспрострàнения возбуждения по двигàтельным волокнàм нервà.

46

•Äля двигàтельных волокон нервов верхних конечностей нормà – не менее 40 м/с, для нижних конечностей – не менее 30 м/с.

•Ìетод выборà для полиневропàтий рàзного генезà.

•Âозможно выявить порàжения àксонàльного и демиелинизирующего хàрàктерà.

Õàрàктер порàжения:

•Äля демиелинизирующего порàжения хàрàктерно: вырàженное снижение скорости рàспрострàнения возбуждения, умеренное снижение àмплитуды и полифàзность Ì-ответà.

•Äля àксонàльного порàжения: скорость проведения возбуждения не снижàется, нà более поздних стàдиях снижàется àмплитудà Ì- ответà.

Èсследовàние состояния чувствительных волокон

периферических нервов

•Îпределение скорости рàспрострàнения возбуждения по чувствительным волокнàм.

•Ñкорость рàспрострàнения возбуждения по сенсорным волокнàм верхних конечностей – не менее 50 м/c, для нижних – не менее 40 м/с.

•Îценивàют: силу токà, при которой возникàет ответ (нормà для верхних конечностей 6 мкÂ, для нижних 5 мкÂ).

Èсследовàние поздних нейрогрàфических феноменов (F-волнà, H-

рефлекс, A-волнà)

• Èспользуют для

•определения высоких уровней порàжения,

•выявления демиелинизирующих зàболевàний нà рàнних стàдиях.

Èсследовàние состояния мотонейронов и их àксонов (F- волнà)

•Îпределение скорости рàспрострàнения возбуждения по двигàтельным àксонàм (F-волнà) – ответ, возникàющий при непрямой супрàмàксимàльной стимуляции мышцы, возникàющий после Ì- ответà.

H-рефлекс

• Ãлàвные признàки:

•Âозникновение при рàздрàжении подпороговыми, пороговыми и субмàксимàльными стимулàми

•Ñтàбильность при постоянной силе стимулà

•Óменьшение и исчезновение по мере нàрàстàния Ì-ответà

•Âозникновение при рàздрàжении подпороговыми, пороговыми и субмàксимàльными стимулàми

•Ñтàбильность при постоянной силе стимулà

47

• Óменьшение и исчезновение по мере нàрàстàния Ì-ответà

Ðитмическàя стимуляция

•Îпределение декрементà (пàдения àмплитуды Ì-ответà от стимулà к стимулу).

•Äля определения хàрàктерà нàрушения нервно-мышечной передàчи используют пробы:

• фàрмàкологические, • нàгрузочные.

Èгольчàтàя ÝÌÃ

•Èсследовàние потенциàлов двигàтельных единиц (ÏÄÅ)

•Èсследовàние интерференционной кривой с àнàлизом по Âиллисону

•Èзучение спонтàнной àктивности в исследуемой мышце

Ìàгнитнàя стимуляция

•Èсследовàние центрàльного времени моторного проведения

•Èсследовàние Ì-ответà и ÑÐÂм по глубоко рàсположенным нервным стволàм

Óровни порàжения нервной и мышечной системы

•Öентрàльный и проводниковый

•Ñпинàльный сегментàрный

•Íейронàльный (в том числе моторных ядер стволà головного мозгà)

•Íеврàльный

•Ñинàптический

•Ïервично-мышечный

Ïо рàспрострàненности порàжения

•Ëокàльные

•Ðàспрострàненные

•Ãенерàлизовàнные

4. Äо нàзнàчения ÝÌÃ-обследовàния врàч должен решить следующие вопросы:

•Êàкие структуры порàжены?

•Êàковà рàспрострàненность порàжения?

•Êàкие методики ÝÌÃ использовàть?

Âыбор методики

•Íейронàльные порàжения – игольчàтàя ÝÌÃ+ÑÐÂм+F-волнà (симметричное исследовàние). Ïри сопутствующих сенсорных нàрушениях – ÑÐÂс (симметричное исследовàние).

•Íеврàльные порàжения – Ì-ответ, ÑÐÂм и F-волнà+игольчàтàя ÝÌÃ. Ïри сопутствующих сенсорных нàрушениях – ÑÐÂс с рàсчетом мотосенсорного коэффициентà.

48

•Ñинàптические порàжения – исследовàние Ì-ответà при ритмической стимуляции, дополнительные пробы (с прозерином и т. п.) + ÑÐÂм.

•Ïервично-мышечные порàжения - игольчàтàя ÝÌà (по одной дистàльной и одной проксимàльной мышце нà противоположных конечностях с àкцентом нà более порàженные) + для дифференциàльной диàгностики с вторичными àмиотрофиямиÑÐÂм + F-волнà (симметричное исследовàние).

Âыбор облàсти исследовàния:

•Ïри локàльных порàжениях – нàиболее порàженный нерв и симметричный ему, нàиболее порàженную мышцу и дистàльную мышцу противоположной конечности.

•Ïри рàспрострàненных порàжениях – по одному нерву нà руке и ноге и симметричные им (не менее 4-х нервов), à тàкже нàиболее и нàименее порàженные мышцы. Ðàсчет мотосенсорного и крàниокàудàльного коэффициентов. Îбязàтелен àнàлиз F-волны.

•Ïри генерàлизовàнных процессàх – все длинные нервы, при необходимости – и короткие нервы. Îбязàтелен àнàлиз F-волны, особенно при диàгностике синдромà Ãийенà-Áàрре.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-х т.- Ò.1,2 /Ïод ред. Í.Í. ßхно, Ä.Ð. Øтульмàнà.- 3-е издàние, перерàб. и доп. - Ì.: Ìедицинà, 2003 - 744 с. (т.1), 512с. (т.2).

2. Êлиническàя электронейромиогрàфия (Ðуководство для врàчей)/ Ë.Î. Áàдàлян, È.À. Ñкворцов. – Ì.: Ìедицинà, 1986. – 368с.

3.Ïрàктикум по клинической электромиогрàфии: Èздàние второе, перерàб. и доп./ Ñ.Ã. Íиколàев. - Èвàново: Èвàн. гос. мед. àкàдемия, 2003. – 264с.

4.Ýлектромиогрàфия в диàгностике нервно-мышечных зàболевàний/ Á.Ì. Ãехт, Ë.Ô. Êàсàткинà, Ì.È. Ñàмойлов, À.Ã. Ñàнàдзе. – Òàгàнрог: Èздàтельство ÒÐÒÓ, 1997. – 370с.

5.Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: "Áелàрускàя энцыклàпедыя", 1993. - 557с.

Ðàздел II. ×àстнàя неврология детского возрàстà

2.1. Çàболевàния нервной системы у новорожденных и детей грудного возрàстà

49

2.1.1.

ÒÅÌÀ: Îбщàя хàрàктеристикà зàболевàний нервной системы у новорожденных. Ýнцефàлопàтия новорожденных (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Ïорàжение нервной системы до и во время родов.

2.Ýнцефàлопàтия новорожденных:

-современные воззрения,

-клинические проявления,

-этàпы диàгностики.

Çàболевàния нервной системы у новорожденных могут быть обусловлены ее порàжением нà рàзличных этàпàх дородового онтогенезà, во время родов и в неонàтàльном периоде. Îднàко в этой облàсти знàний, нàчинàя от терминологии и кончàя пàтогенезом неврологических рàсстройств, покà еще много неясного, спорного, противоречивого. Îсобенно дискутàбельнà клàссификàция порàжений нервной системы, возникàющих в дородовом периоде, что объясняется трудностью выявления ведущих этиологических фàкторов и сроков порàжения. Ñегодня об этом приходится судить в основном косвенным путем – по дàнным àнàмнезà и àнàлизà медицинской документàции о течении беременности и родов, чàстично – по хàрàктеру и вырàженности неврологических нàрушений, по нàличию сопутствующих изменений со стороны других оргàнов и ткàней. Îднàко не всегдà при тяжело протекàющей беременности и àнàмнестическом неблàгополучии отмечàется порàжение нервной системы у эмбрионà и плодà; новорожденные в тàких случàях рàзвивàются нормàльно, т.е. у них либо вообще не происходит изменений со стороны нервной системы, либо нàступàет полнàя компенсàция. Â отдельных же случàях дàже легко протекàющие во время беременности зàболевàния мàтери, нàпример «простудные», могут вызывàть грубые необрàтимые неврологические рàсстройствà у эмбрионà (плодà). Ìожно полàгàть, что в оргàнизме при тяжелой инфекции действует иммуннàя зàщитà, которàя, повидимому, не возникàет нà легко протекàющие зàболевàния.

Ñледовàтельно, в ряде случàев нàблюдàется несоответствие между вырàженностью пàтологического течения дородового периодà и возможностью порàжения нервной системы. Îтсюдà и рàзличия в сущности àнтенàтàльной пàтологии и àнтенàтàльных порàжений нервной системы. Íàличие первой не всегдà предопределяет

50