4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

появление вторых. Â то же время нельзя полностью пренебрегàть множественными фàкторàми рискà дàже при нормàльном рàзвитии новорожденного. Âедь отсутствие клинически определяемых неврологических нàрушений может быть проявлением компенсàторных возможностей головного мозгà.

Íеобходимо тàкже помнить, что нàучно-технический прогресс, химизàция бытà людей, синтез новых лекàрственных веществ, зàгрязнение окружàющей среды ведут к повышенной àллергизàции нàселения и, кàк следствие, к возрàстàнию возможности порàжения оргàнизмà в дородовом периоде. Äля решения этой проблемы требуются дàльнейшее нàкопление и обобщение фàктического мàтериàлà.

Ïàтологию любого оргàнà новорожденных необходимо рàссмàтривàть с позиции его формировàния и рàзвития. Ïрименительно к нервной системе это поможет сориентировàться в рàзнообрàзии существующей терминологии неврологических рàсстройств у новорожденных.

Êлинические проявления неврологических рàсстройств у новорожденных весьмà рàзнообрàзны кàк по причине возникновения, тàк и по хàрàктеру церебрàльных, спинàльных нàрушений и порàжений периферической нервной системы. Ýто могут быть пороки и àномàлии рàзвития, инфекционные и пàрàзитàрные зàболевàния, нàследственные болезни обменà веществ и другие генетически обусловленные болезни.

Îсобое место зàнимàют те болезни, причиной которых могут быть рàзличные известные, предполàгàемые и неуточненные причины их возникновения, когдà речь идет лишь о констàтàции неврологических рàсстройств в основном гипоксического и (или) трàвмàтического и другого генезà.

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ НОВОРОЖДЕННОГО

Ýто рàзличие по этиологии или не уточненные по происхождению невоспàлительные порàжения головного мозгà, возникшие до родов и во время родов. Â связи с трудностями дифференциàльной диàгностики нетрàвмàтических, нàпример, гипоксических и трàвмàтических порàжений головного мозгà у новорожденных или при сочетàнии этих рàсстройств, когдà невозможно устàновить, что является первичным и что – вторичным (трàвмà или гипоксия), мы решили в отдельную рубрику выделить гипоксически – трàвмàтические порàжения.

51

Îбосновàние диàгнозà энцефàлопàтии новорожденного Äиàгностикà энцефàлопàтии новорожденного требует в кàждом

конкретном случàе четкого обосновàния дàнной пàтологии. Ïри этом необходимо учитывàть, что повышение нервно – рефлекторной возбудимости или ее угнетение в течение первых 5 – 7 дней жизни может предстàвлять собой форму àдàптàции оргàнизмà в рàннем периоде новорожденности, à поэтому тàкое состояние ребенкà не следует рàссмàтривàть кàк пàтологию. Ê синдромàм àдàптàции следует относить кàк поведенческие рàсстройствà, тàк и минимàльные (легкие) изменения в двигàтельной и рефлекторной сферàх.

Àдàптàционные синдромы в рàннем неонàтàльном периоде

1.Ïоведенческие рàсстройствà:

-легкое возбуждение или угнетение,

-снижение реàкции нà осмотр (реàкции сосредоточения).

2.Ìинимàльные (легкие) изменения в двигàтельной и рефлекторной сферàх:

-мышечнàя дистония,

-изменение àмплитуды сухожильных и нàдкостничных рефлексов,

-снижение рефлексов Áàбкинà, Ðобинсонà, Ìоро, Ãàлàнтà (или небольшое повышение), снижение реàкции опоры;

-преходящее косоглàзие,

-эпизодически плàвàющие движения глàзных яблок,

-тремор конечностей и подбородкà.

Òàким обрàзом, диàгностикà легкой формы энцефàлопàтии новорожденного должнà проводиться только после рàннего неонàтàльного периодà и желàтельно в специàлизировàнных отделениях и пàлàтàх. Â первые дни жизни допускàется постàновкà синдромологического диàгнозà. Ê примеру, синдром повышенной нервно – рефлекторной возбудимости или угнетения ÖÍÑ, или просто нàрушение функции ÖÍÑ. È лишь только после рàннего неонàтàльного периодà обосновывàется возможность диàгностики энцефàлопàтии. Îбосновàние этого диàгнозà должно бàзировàться нà следующих критериях, которые мы подрàзделяем нà основные и дополнительные.

Îсновные критерии

Íàличие одного из следующих признàков в рàннем неонàтàльном (àдàптàционном) периоде

52

1.Îценкà по шкàле Àпгàр менее 5 бàллов через 5 минут после рождения.

2.Íеобходимость окàзàния реàнимàционных мероприятий после рождения или в первые дни жизни.

3.Íàличие стàбильного или прогрессирующего гипертензионногидроцефàльного синдромà.

4.Íàрушение сосàния и/или глотàния.

5.Ïовторяющиеся судороги.

6.Êомàтозное состояние.

7.Îргàнические изменения, выявленные при нейросоногрàфии, рентгеновской и мàгнитно-резонàнсной компьютерной томогрàфии головного мозгà.

Íàличие нескольких (2-3 и более) признàков после рàннего неонàтàльного (àдàптàционного) периодà

1.Îтсутствие или минимàльнàя вырàженность реàкции сосредоточения.

2.Âозбуждение или угнетение ÖÍÑ.

3.Ìинимàльные мимические реàкции, монотонный немодулировàнный голос.

4.Âырàженное снижение или отсутствие следующих рефлексов: зàщитного, Áàбкинà, опоры и àвтомàтической походки, ползàния Áàуэрà, верхнего и/или нижнего хвàтàтельного.

5.Ñпонтàнные миоклонии.

Äополнительные критерии (фàкторы рискà порàжения нервной системы)

1.Íеблàгоприятные àнàмнестические дàнные: отягощенный àкушерский àнàмнез, хронические зàболевàния мàтери, нàличие профессионàльных вредностей, возрàст родителей, в основном мàтери (до 18 или после 35 лет – для первородящей).

2.Ïàтологическое течение беременности: токсикоз I половины беременности и гестоз, угрозà выкидышà, прием медикàментов и проведение рàзличных лечебных вмешàтельств, острые зàболевàния мàтери и др.

3.Ïàтологическое течение родов: зàтяжные или стремительные, применение àкушерских пособий или оперàтивных вмешàтельств, оценкà по шкàле Àпгàр в пределàх 6 – 7 бàллов.

53

Äополнительные фàкторы рискà могут быть использовàны в диàгностике энцефàлопàтии новорожденного в тех случàях, когдà неврологические рàсстройствà минимàльно вырàжены и нàходятся кàк бы нà грàни нормы и пàтологии.

Îценкà степени тяжести энцефàлопàтии новорожденного

Ëегкàя степень тяжести включàет умеренно вырàженные неврологические рàсстройствà, проявляющиеся синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в виде эмоционàльного и двигàтельного беспокойствà новорожденного, спонтàнных вздрàгивàний, треморà конечностей, отсутствия или минимàльной вырàженностью реàкции сосредоточения, монотонного немодулировàнного голосà. Èзменения со стороны двигàтельной сферы обычно проявляются повышенной спонтàнной двигàтельной àктивностью, мышечной дистонией, низким или повышенным мышечным тонусом. Ñо стороны рефлекторной сферы отмечàется снижение основных рефлексов периодà новорожденности: зàщитного, опоры и àвтомàтической походки, лàдонно-ротового Áàбкинà, ползàния Áàуэрà. Âозможен спонтàнный или возникàющий при минимàльных экзогенных воздействиях рефлекс Ìоро. Â ряде случàев имеет место горизонтàльный нистàгм. Âозможно снижение àктà сосàния.

Ñредняя степень тяжести хàрàктеризуется преимущественно вырàженным угнетением или возбуждением ÖÍÑ, отсутствием реàкции сосредоточения, периодически нàступàющим пронзительным криком, вырàженным угнетением основных рефлексов периодà новорожденности, снижением спонтàнной двигàтельной àктивности, стойким изменением мышечного тонусà, преимущественно повышением его в сгибàтелях верхних и нижних конечностей и его àсимметричностью, вырàженным нистàгмом. Âо многих случàях нàблюдàется умеренно вырàженнàя внутричерепнàя гипертензия, симптом Ãрефе, повторные судороги. Óкàзàние нà однокрàтные судороги нередко вызывàет сомнение в их нàличии, тàк кàк они в большинстве случàев фрàгментàрны, слàбо вырàжены и трудно отличимы от спонтàнной двигàтельной àктивности.

Òяжелàя степень тяжести проявляется вырàженными, стойкими, нередко прогрессирующими полиморфными неврологическими рàсстройствàми: вырàженное угнетение ÖÍÑ, отсутствие реàкции сосредоточения, вялость и àдинàмия, слàбый крик, низкий мышечный тонус, минимàльнàя ответнàя реàкция нà болевые рàздрàжители. Ðефлексы периодà новорожденности резко

54

угнетены или не вызывàются, в том числе сосàния и глотàния. Ìогут быть повторяющиеся судороги, вплоть до эпилептического стàтусà. Íередко имеет место прогрессирующàя внутричерепнàя гипертензия. Èз тяжелых неврологических рàсстройств возможны àпàлический синдром, децеребрàционнàя ригидность, комàтозное состояние.

Ýтàпность диàгностики

Äиàгноз энцефàлопàтии новорожденных и родовой черепномозговой трàвмы может быть использовàн лишь в периоде новорожденности, т. е. в течение первого месяцà жизни. Åстественно, что зà это время неврологические рàсстройствà не исчезàют полностью, но могут видоизменяться в своих внешних проявлениях и требуют единого диàгностического подходà. Ýтàпность диàгностики предстàвленà в виде следующей схемы.

À. Â периоде новорожденности

Êонстàтàция церебрàльной дисфункции: энцефàлопàтия новорожденного с укàзàнием основной причины или родовой черепно-мозговой трàвмы с укàзàнием хàрàктерà изменений головного мозгà. Â обоих случàях следует отметить степень тяжести и ведущие клинические нàрушения.

Ïримеры формулировки диàгнозà.

Ýнцефàлопàтия новорожденных гипоксически-ишемического генезà: легкàя степень тяжести, синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости, судорожный синдром в виде редких крàтковременных фрàгментàрных припàдков.

Á. грудном возрàсте (со 2-го месяцà жизни)

1.Äонозологический (синдромàльный) диàгноз: приводится

перечень основных клинических синдромов с укàзàнием причины их возникновения – энцефàлопàтия новорожденных или родовàя черепно-мозговàя трàвмà.

55

Ïримеры формулировки диàгнозà.

Çàдержкà психомоторного рàзвития вследствие перенесенной энцефàлопàтии новорожденного токсико-метàболического генезà.

Ñудорожный синдром в виде чàстых генерàлизовàнных миоклонических припàдков, зàдержкà психомоторного рàзвития вследствие родовой черепно-мозговой трàвы.

2. Íозологический диàгноз: приводятся основные зàболевàния (соглàсно ÌÊÁ-10), возникшие вследствие энцефàлопàтии новорожденных и родовой черепно-мозговой трàвмы без укàзàния причины их возникновения.

Ðекомендуемàя этàпность диàгностики церебрàльных нàрушений при энцефàлопàтии новорожденных и родовой черепномозговой трàвме будет способствовàть дифференцировàнному подходу к лечению и реàбилитàции дàнной пàтологии и должнà уменьшить инвàлидизàцию детского нàселения.

56

Ýнцефàлопàтии новорожденных

57

59

Òàблицà 2 Ðодовàя черепно-мозговàя трàвмà без внутричерепных

кровоизлияний

60