4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

•Ïредрàсполàгàющий фàктор – внутриутробнàя гипоксия или àсфиксия плодà и новорожденного.

4. Êлиникà Ïроксимàльный (верхний) тип пàрезà плечевого сплетения

(Äюшеннà-Ýрбà)

•при повреждении верхнего первичного пучкà или Ñ5-Ñ6 корешков спинного мозгà.

Êлиникà:

– Âялый пàрез проксимàльного отделà руки.

Ðукà приведенà к туловищу, рàзогнутà во всех сустàвàх, ротировàнà внутрь в плече, пронировàнà в предплечье, кисть в положении лàдонного сгибàния.

Ãоловà нàклоненà к больному плечу.

Äвижения в плечевом и локтевом сустàвàх огрàничены или отсутствуют, à в пàльцàх и кисти сохрàнены.

–Ñимптом “кукольной ручки”

–Ñимптом “свисàющей ручки”

–Âнутриротàторнàя мышечнàя контрàктурà в плечевом сустàве,

–Ïронàторнàя контрàктурà Ôолькмàнà.

–Ïодвывих или вывих головки плечевой кости;

–Ìожет сочетàться с кривошеей, пàрезом диàфрàгмàльного нервà.

Äистàльный (нижний) тип пàрезà плечевого сплетения (Äежерин– Êлюмпке)

- трàвмàтическое повреждение нижнего и среднего первичного пучков плечевого сплетения или Ñ7-Ñ8 и Th1-Th2 корешков спинного мозгà.

Êлиникà:

– Âялый пàрез дистàльного отделà руки.

Ðукà приведенà к туловищу, пронировàнà, ротировàнà вовнутрь. Äвижения в предплечье, кисти и пàльцàх отсутствуют.

×àсто трофические нàрушения.

Íе рàзвивàются симптом “кукольной ручки”, внутриротàторнàя контрàктурà.

Ìожет сопутствовàть синдром Êлодà Áернàрà-Ãорнерà нà стороне порàжения.

Òотàльный тип пàрезà плечевого сплетения (Êерерà)

•при повреждении верхнего, среднего и нижнего первичных пучков плечевого сплетения или корешков спинного мозгà нà уровне Ñ5Òh1.

71

Êлиникà:

–резко вырàженà гипотония,

–рукà пàссивно свисàет вдоль туловищà,

–симптом “шàрфà”,

–àктивные движения отсутствуют,

–локàльные вегетàтивные рàсстройствà.

Ìышечные àтрофии рàзвивàются рàно, особенно в дистàльных отделàх.

Ïàтологическàя устàновкà руки отсутствует. Ðеже формируются контрàктуры.

Ìожет сопутствовàть синдром Êлодà Áернàрà-Ãорнерà нà стороне порàжения.

Äиàгноз

•Òрàвмàтическое повреждение в родàх прàвого плечевого сплетения с вялым, преимущественно проксимàльным пàрезом руки.

•Âырàженный вялый пàрез левой руки вследствие трàвмàтического повреждения в родàх плечевого сплетения.

5. Äифференциàльнàя диàгностикà

•Ïерелом ключицы

•Ïерелом плечевой кости

•Ãнойный остеомиелит

•Ãемиàтрофия (гемигипоплàзия)

•Ñиндром Ïолàндà

6. Ëечение

•Ðàннее, комплексное, непрерывное нà всех возрàстных этàпàх.

•Êонсервàтивное

-ортопедические уклàдки

-лечебнàя физкультурà, мàссàж

-медикàментозное лечение

-физиотерàпия

• Îперàтивное

Ìедикàментозное лечение

•Äегидрàтирующие лàзикс 0,2-0,3 мл диàкàрб 10-15-20 мг/кг

•Äибàзол 1мг/сутки в двà приемà 1 месяц

•Âитàмины группы Â: с концà 2-й недели

витàмин Â1 (рàствор тиàминà хлоридà 2,5% либо 5%) 0,1 мл/кг витàмин Â12 (200 мкг)

• Àнтихолинэстерàзные препàрàты: с концà 3-й недели

72

нейромидин (в тàблеткàх по 0.02) 1-1,5 мг/кг

•Àнтигипоксàнты, препàрàты с нейротрофическим действием, вàзоàктивные средствà: àктовегин, эмоксипин, мексидол, церебролизин, ноотропы

Ôизиотерàпевтические процедуры

•Íà облàсть плечевого сплетения умеренные тепловые процедуры (ÓÔÎ, тепловые дозы электрического поля ÓÂ×)

•Ýлектрофорез лекàрственных веществ (àнтихолинэстерàзные препàрàты (гàлàнтàмин, прозерин), средствà, улучшàющие кровоток в вертебро-бàзилярной системе (эуфиллин, никотиновàя кислотà, комплàмин), веществà, окàзывàющие рàссàсывàющее действие (лидàзà, йодид кàлия)

•Ïàрàфиновые, озокеритовые àппликàции нà шейно-воротниковую облàсть и порàженное плечо, умеренно тепловàя дозà

•Ýлектростимуляция порàженных групп мышц

•Óльтрàзвук по ходу нервных стволов

•Ãрязевые àппликàции

•Èглорефлексотерàпия

Îперàции, выполняемые по поводу повреждений плечевого сплетения.

–нейрохирургические оперàции,

–ортопедические оперàции (оперàции нà сухожильно-мышечном àппàрàте, костях и сустàвàх).

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1.Äетскàя неврология: Óчеб. пособие/Ë.Î. Áàдàлян – Ì.: ÌÅÄпресинформ, 2001. - 608с.

2.Êлиническàя фàрмàкология новорожденных. - ÑÏб.: Ñотис – 1993.- 374с.

3.Íеврология детского возрàстà: болезни нервной системы новорожденных и детей рàннего возрàстà, эпилепсия, опухоли, трàвмàтические и сосудистые порàжения: Óчеб. пособ. для ин-в (фàк.) усовершенствовàния врàчей. Ã.Ã. Øàнько, Å.Ñ. Áондàренко, Â.È. Ôрейдков и др./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько, Å.Ñ. Áондàренко. Ìн.: Âыш. шк., 1990. - 495 с.

4.Íейроортопедические и ортопедоневрологические синдромы у детей и подростков/ À.Â. Ðуцкий, Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: Õàрвест, 1998.- 336с.

5.Ïеринàтàльнàя неврология/Þ.È. Áàрàшнев. - Ì.: Òриàдà-Õ, 2001.- 640с.

73

6.Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

2.1.5.

ÒÅÌÀ: Äетский церебрàльный пàрàлич (Ë.Â.Øàлькевич)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Îпределение

2.Ïричины

3.Äиàгностические критерии

4.Êлàссификàция

5.Êлиникà

6.Ðеàбилитàция

Äетский церебрàльный пàрàлич (ÄÖÏ) - симптомокомплекс двигàтельных нàрушений, рàзвившихся в результàте повреждения центрàльной нервной системы в перинàтàльном периоде, чàсто сочетàющийся с умственной недостàточностью, нàрушением слухà, зрения, речи, à тàкже судорогàми.

Ïричины ÄÖÏ

∙Äородовые внутриутробные причины: o à) гипоксия

o б) вредные экзогенные и эндогенные фàкторы o в) резус-конфликт

∙Ðодовые (нàтàльные) повреждения:

o à) родовàя трàвмà o б) àсфиксия в родàх

∙Ïослеродовые (постнàтàльные) фàкторы:

o à) чàще инфекционные порàжения в рàннем неонàтàльном периоде (менингиты, менингоэнцефàлиты, энцефàлиты)

o б) реже - некоторые токсические воздействия

Âысокий риск порàжения ÖÍÑ у новорожденных детей

∙низкая оценка по шкале АПГАР; ∙нарушения дыхания; ∙стойкая мышечная гипотония;

∙угнетение рефлексов периодà новорожденности; ∙судороги в первые 48 чàсов жизни.

74

Êритерии диàгностики ÄÖÏ

∙Íесоответствие имеющихся двигàтельных нàвыков долженствующим в дàнный возрàстной период;

∙Îтсутствие клинического прогрессировàния неврологических нàрушений;

∙Äлительное сохрàнение рефлексов грудного возрàстà, нàрушение времени их нàступления и исчезновения;

∙Êритерии диàгностики ÄÖÏ ∙Íàрушение мышечного тонусà;

∙Ôормировàние пàтологических двигàтельных стереотипов; ∙Ñопутствующие интеллектуàльные, сенсорные и другие

нàрушения (в меньшей степени).

Êлàссификàция ÄÖÏ

Êлиническàя клàссификàция (Ê.Å.Ñеменовà)

∙Äвойнàя гемиплегия;

∙Ñпàстическàя диплегия;

∙Ãемипàретическàя формà;

∙Ãиперкинетическàя формà;

∙Àтонически-àстàтическàя формà.

Ìеждунàроднàя стàтистическàя клàссификàция болезней 10-го пересмотрà

G80 Äетский церебрàльный пàрàлич.

G80.0 Ñпàстический церебрàльный пàрàлич;

G80.1 Ñпàстическàя диплегия;

G80.2 Äетскàя гемиплегия;

G80.3 Äискинетический церебрàльный пàрàлич;

G80.4 Àтàктический церебрàльный пàрàлич;

G80.8 Äругой вид детского церебрàльного пàрàличà;

G80.9 Äетский церебрàльный пàрàлич неуточненный.

Êлàссификàция по степеням тяжести (взрослые)

∙ÄÖÏ легкой степени тяжести – стойкое оргàническое зàболевàние без огрàничения обычной деятельности.

∙ÄÖÏ средней степени тяжести – имеются некоторые зàтруднения в повседневной деятельности, чàсто требующие вспомогàтельных приспособлений или иммобилизàции конечностей.

∙ÄÖÏ тяжелой степени – повседневнàя деятельность огрàниченà от умеренной по вырàженной степени.

Êлàссификàция по способности к сàмостоятельному передвижению (дети)

75

∙I степень - передвигàется сàмостоятельно;

∙II степень - передвигàется с посторонней помощью или используя вспомогàтельные приспособления;

∙III степень - не передвигàется.

Äвойнàя гемиплегия

∙Ñпàстический тетрàпàрез с более тяжелым порàжением рук ∙Âырàженнàя гипертония мышц ∙Ðечь не рàзвитà или тяжелàя дизàртрия вырàженной степени ∙Ñопутствующàя пàтология ∙Ìикроцефàлия, судороги

∙Íàиболее тяжелàя, прàктически некурàбельнàя формà ÄÖÏ

Ñпàстическàя диплегия

∙ Ñпàстический тетрàпàрез с преимущественным порàжением

ног

∙Ðечевые нàрушения слàбо вырàжены ∙Ïсихикà стрàдàет нерезко, может быть нормàльный интеллект ∙Èногдà гиперкинезы хàрàктерà хореоàтетозà ∙Ýпилептические припàдки встречàются редко

∙×àсто рàзвивàются контрàктуры и пàтологические устàновки в ногàх

Ãемипàретическàя формà

∙Ãемипàрез ∙устàновкà конечностей по типу позы Âернике-Ìàннà ∙Äизàртрия

∙Èнтеллект в норме или незнàчительно снижен ∙×àсто эпилептические припàдки

Ãиперкинетическàя формà

∙Ãиперкинезы

o Àтетоз, хореоàтетоз, торсионнàя дистония

∙Íàрушенà походкà

∙Íàрушение речи из-зà гиперкинезов орàльной мускулàтуры

∙Èнтеллект сохрàнен или незнàчительно снижен.

o Îбычно рàзвивàется после гемолитической болезни новорожденного, в результàте ядерной желтухи.

Àтонически-àстàтическàя формà

∙Àтàксия

∙Íизкий мышечный тонус

76

∙Ðефлексы сохрàнены

∙Êлиническàя неоднородность

o порàжение корково-мосто-мозжечковых связей

∙ грубое нàрушение интеллектà

o преимущественное порàжение мозжечкà

∙относительно сохрàненный интеллект

Ôормулировкà диàгнозà

∙ÄÖÏ, спàстическàя диплегия II степени тяжести, зàдержкà психоречевого рàзвития.

∙ÄÖÏ, левостороняя гемипàретическàя формà I степени, эпилептический синдром в виде чàстых сложно-пàрциàльных приступов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

Áàдàлян Ë.Î., Æурбà Ë.Ò., Òимонинà Î.Â. Äетские церебрàльные пàрàличи. Êиев: Çдоровья, 1988.

Ñеменовà Ê.À. Âосстàновительное лечение больных с резидуàльной стàдией детского церебрàльного пàрàличà. Ì.: «Àнтидор», 1999.

Ñеменовà Ê.À. Øтеренгерц À.Å., Ïольской Â.Â. Ïàтогенетическàя восстàновительнàя терàпия больных детским церебрàльным пàрàличом. - Êиев: «Çдоровья», 1986.

Ñеменовà Ê.À., Ìàхмудовà Í.Ì. Ìедицинскàя реàбилитàция и социàльнàя àдàптàция больных детским церебрàльным пàрàличом. Êиев: «Çдоровья», 1986.

Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

2.1.6.

ÒÅÌÀ: Âосстàновительное лечение детского церебрàльного пàрàличà (Ë.Â.Øàлькевич)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Îпределение реàбилитàции

2.Ïрогрàммы реàбилитàции

3.Ëечение спàстичности

4.Êоррекция нàрушений рàвновесия

5.Ìедикàментознàя терàпия

6.Ôизиотерàпия

7.Ïрогноз

77

2.Ïàтологический мышечный тонус

Äве цели терàпии:

1.Ôункционàльнàя цель - улучшение функций в порàженных конечностях

2.Òехническàя цель - облегчение реàбилитирующих

процедур.

Íàпрàвления лечения спàстичности

1.Ìедикàментозное

1.1.Îбщее

1.2.Ìестное

2.Õирургическое

2.1.Íейроортопедические оперàции

2.2.Ôункционàльнàя нейрохирургия

3.Îртопедическàя коррекция.

4.Ôизиотерàпия.

5.Ëечебнàя физкультурà.

Îсновные миорелàксàнты

∙Äиàзепàм.

∙Áàклофен

∙Òизàнидин (сирдàлуд).

∙Òолперизон (мидокàлм).

∙Äàнтролен

∙Áотулинический токсин типà à

3.Íàрушение рàвновесия туловищà.

Ïервичные нàрушения мышечного рàвновесия обязàтельно должны быть отдифференцировàны от àдàптивных и компенсàторных мехàнизмов.

∙Ïри нàрушении только зàднего рàвновесия (спàстическàя диплегия) ребенок может ходить без посторонней помощи.

∙Ïри нàрушении зàднего и переднего рàвновесия для способности передвигàться необходимы костыли.

∙Äетям с дефицитом лàтерàльного рàвновесия обычно требуются ходунки (при сильном дефиците рàвновесных реàкций они

не могут ходить сàмостоятельно).

Ìедикàментознàя терàпия при ÄÖÏ

∙Ìиорелàксàнты

∙Ñредствà, улучшàющие мозговой метàболизм

∙Ñосудистые средствà

∙Âитàминотерàпия

79

∙Ïрепàрàты, улучшàющие метàболизм

∙Àминокислоты

∙Ñедàтивные препàрàты

Ôизиотерàпия

∙Ýлектролечение (электростимуляция, мàгнитостимуляция)

∙Òеплолечение (озокеритовые àппликàции нà конечности)

∙Ïелоидолечение (грязевые àппликàции нà конечности)

∙Ðефлексотерàпия (корпорàльнàя àкупунктурà, àппàрàтнàя рефлексотерàпия, мàгнитно-резонàнснàя терàпия, лàзеропунктурà).

Ïрогноз в отношении моторного рàзвития

∙Äети с гемиплегией без других серьезных сопутствующих нàрушений почти всегдà нàчинàют ходить к двум

годàм.

∙ Áольшинство детей с гиперкинетической формой ÄÖÏ в

конечном итоге нàчинàют ходить. Ðàвновесие и нàвыки использовàния рук чàсто остàются огрàниченными.

∙ Áолее 50% детей со спàстической диплегией умеют ходить в возрàсте около трех лет, но походкà у них чàсто нàрушенà.

∙Äвойнàя гемиплегия является сàмой неблàгоприятной для восстàновления

∙Ðебенок, у которого после годà жизни присутствуют рефлексы Ìоро, àсимметричный тонический шейный рефлекс, отсутствует пàрàшютный рефлекс - имеет неблàгоприятный прогноз.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1.Áàдàлян Ë.Î., Æурбà Ë.Ò., Òимонинà Î.Â. Äетские церебрàльные пàрàличи. Êиев: Çдоровья, 1988.

2. Ñеменовà Ê.À. Âосстàновительное лечение больных с резидуàльной стàдией детского церебрàльного пàрàличà. Ì.: «Àнтидор», 1999.

3.Ñеменовà Ê.À. Øтеренгерц À.Å., Ïольской Â.Â. Ïàтогенетическàя восстàновительнàя терàпия больных детским церебрàльным пàрàличом. - Êиев: «Çдоровья», 1986.

4.Ñеменовà Ê.À., Ìàхмудовà Í.Ì. Ìедицинскàя реàбилитàция и социàльнàя àдàптàция больных детским церебрàльным пàрàличом. Êиев: «Çдоровья», 1986

80