5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

симо отугла косоглазия при условии отсутствия нистагма или других расстрой­ ствах зрительной фиксации. Синоптофор применяется с диагностическими и лечебными целями: с его помощью можно определить величину субъективного

иобъективного углов косоглазия, способность кбифовеальному слиянию изоб­ ражений, наличие фузионных резервов и величину функциональной скотомы.

Слечебной целью синоптофор применяется для устранения функциональной скотомы, развития бифовеального слияния изображений, фузионных резервов

иподвижности глаз.

Вкомплекс ортоптических упражнений целесообразно вводить модифици­ рованный метод бинокулярных последовательных зрительных образов (Т. П.Ка­ щенко, 1966), для этого в аппарат ББО-58 (большой безрефлексный офталь­ москоп) вводят шарик диаметром 3 мм с боковым, горизонтально расположен­ ным стержнем длиной 3 мм. (В современном аналоге ББО-58 - приборе МБС-01, т. е. монобиноскопе, вместо шарика имеется диск с круглым отверстием и бо­ ковой прорезью аналогичного диаметра). Голову больного фиксируют на под­ ставке прибора, один глаз прикрывают заслонкой. Для получения достаточно отчетливой картины глазного дна просят больного смотреть на шарик так, что­ бы тень от последнего проецировалась на центральную ямку сетчатки. В тече­ ние 15 -20 с при максимальной яркости лампы прибора производят общий засвет заднего полюса глаза. Аналогичную процедуру затем проводят на втором глазу (при закрытии первого). Причем, при раздражении правого глаза гори­ зонтальный стержень шарика направлен в правую сторону, а при раздражении левого глаза - в левую. После этого действуют так же как при лечении амблиопии с применением отрицательного последовательного образа по Кюпперсу: пациент переводит взор на белый экран и наблюдает одновременно два после­ довательных образа (правого и левого глаза) при прерывистом освещении. Пациенту ставят задачу добиться слияния двух монокулярных изображений в один последовательный образ (шарик с двумя боковыми стержнями, направ­ ленными вправо и влево). После исчезновения последовательных образов ана­ логичную процедуру повторяют еще 2 раза. Всего проводят 2 0 -3 0 таких уп­ ражнений ежедневно или через день.

Хорошего эффекта можно добиться при проведении ортоптических упраж ­ нений с помощью игровых интерактивных программ, предъявляемых компью­ тером на экране монитора: лечебно-диагностические программы «Окулист» ООО

«Астроинформ СПЕ», программы Института проблем передачи информации РАН для лечения косоглазия и амблиопии. При этом выработка бифовеального сли­ яния проводится с применением гаплоскопии разной «жесткости» (использу­ ются светофильтры разной интенсивности или поляроидные очки). Обязатель­ ным условием для применения компьютеризированных упражнений является симметричное положение глаз (при угле косоглазия близком к нулю), достиг­ нутое предварительным терапевтическим, хирургическим лечением или искус­

140 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

ственно созданное, для чего назначается призматическая коррекция косогла­ зия, т.е. призматические стекла или пластиковые призмы (призмы Френеля), которые легко наклеиваются на обычные стекла очков. Призмы подбираются в зависимости от угла косоглазия так, чтобы в них изображение предмета про­ ецировалось на фовеальную область сетчатки.

Следует отметить, что ортоптика развивает не истинное бинокулярное зре­ ние, а зрение в условиях гаплоскопии (разделения полей зрения), этого не­ достатка лишен новый метод лечения косоглазия - диплоптика (Э.С.Авети­ сов, Т.П.Кащенко, 1975), цель которой - вызвать у больного с содружествен­ ным косоглазием феномен двоения, выработать (если не было) или «оживить» подсознательный рефлекс преодолевать двоение за счет установки глаз, т.е.

оптомоторный фузионный рефлекс и развить (если его не было) или восста­ новить саму основу нормального бинокулярного зрения - саморегулирующий­ ся механизм бификсации. Диплоптические упражнения возможны у детей с 2-3-летнего возраста и позволяют восстановить бинокулярное зрение в сред­ нем у 4 5 - 7 5 % детей против 2 5 - 3 0 % по результатам ортоптического лечения.

Обязательным условием для применения диплоптики является симметричное положение глаз (при угле косоглазия близком к нулю), достигнутое предвари­ тельным терапевтическим, хирургическим лечением или искусственно создан­ ное назначением призматических очков. Диплоптическое лечение является зак­ лючительным этапом лечения косоглазия. Принцип диплоптики заключается в том, чтобы вызвать у больного в естественных условиях ощущение двоения пред­ мета, рассматриваемого двумя глазами. Двоение (диплопия) служит стимулом для фузии - бифовеального слияния изображений. Задача диплоптики - развить у пациента способность преодолеть ощущаемое им двоение за счет восстановле­ ния механизма бинокулярной зрительной фиксации (бификсации), лежащей в основе нормального бинокулярного зрения человека.

Благоприятными, но не обязательными условиями для проведения диплоптического лечения являются наличие одновременного зрения и бифовеально­ го слияния, определенных аппаратными методами. При их отсутствии диплоптике должны предшествовать курсы лечения на синоптофоре или методом би­ нокулярных последовательных зрительных образов, который можно считать одним из вариантов диплоптических упражнений, так как при его применении

убольного вначале добиваются ощущения двоения последовательного образа,

азатем - его слияния в одно изображение.

Система мер по лечению методом двоения (диплоптика) включает упражне­ ния по развитию рефлекса бификсации, по разобщению аккомодации и конвер­ генции, по развитию фузионных резервов и укреплению устойчивости фузии.

Упражнения по развитию (восстановлению) рефлекса бификсации (Э.С.А- ветисов, Т.П.Кащенко. 1976). Упражнения заключаются в возбуждении у боль­ ного двоения в естественных условиях путем раздражения различных диспа-

рантных участков сетчаток и развития способности к слиянию раздвоенного изображения за счет перевода его проекции на глазном дне на корреспонди­ рующие участки. Условиями для применения упражнений служат: достаточно высокая острота зрения (не менее 0,4) косящего глаза, содружественное неак­ комодационное или частично-аккомодационное косоглазие, симметричное или близкое к нему (до 7 градусов по Гиршбергу) положение глаз. Способ реализу­ ется ритмичным установлением призмы перед одним из двух открытых глаз, когда осуществляется фиксация двумя глазами какого-либо изображения (тестобъекта). При этом в ходе лечения периодически меняются сила призмы, час­ тота ее предъявления и направление ее основания.

Упражнения по развитию фузионных резервов (Т.П.Кащенко, 1977) прово­ дят на заключительном этапе лечения косоглазия при условии симметричного положения глаз и наличия бифовеального слияния. Упражнения проводят с по­ мощью бипризм Гершеля или специального офтальмологического призменного компенсатора, который позволяет постепенно увеличивать силу призм. Эти уп­ ражнения назначают при ограниченном запасе фузионных резервов.

Упражнения по разобщению аккомодации и конвергенции (Э.С.Аветисов, Т.П.Кащенко, 1977) или способ диссоциации аккомодации и конвергенции в си­ стеме диплоптики применяется при аккомодационном сходящемся косоглазии для попытки уменьшить или устранить очковую коррекцию в тех случаях, когда

вусловиях оптической коррекции сохраняется симметричное положение глаз

иесть бинокулярное зрение, острота зрения каждого глаза без очков и в очках одинаково высокая, т. е. по остроте зрения пациент в очках не нуждается, но при попытке снять очки возникает косоглазие.

Упражнения по развитию устойчивости фузии (Э.С.Аветисов, Т.П.Кащенко, 1977) применяются на заключительном этапе лечения косоглазия. Возраста­ ния устойчивости (прочности) фузии добиваются за счет увеличения способ­ ности к слиянию различных по величине монокулярных изображений (анизоейкония). Лечение проводят на специальном приборе (ППФ), имеющим объек­ тив для плавного увеличения изображения и бипризму переменной силы для повышения переносимой призменной нагрузки.

Упражнения по развитию устойчивости фузии могут проводиться с примене­ нием цветных светофильтров возрастающей плотности и длины.

Вдомашних условиях и в специализированных учреждениях для закрепле­ ния достигнутого бинокулярного зрения можно использовать современные ком­ пьютерные программы «EYE», «Контур», «Крестики», «Паучок» или такие про­ стые в употреблен ии приспособления, как решетка для чтения, зеркальный сте­ реоскоп, разделитель полей зрения.

Выработанное в процессе лечения и выявляемое с помощью цветотеста би­

нокулярное зрение является еще несовершенным, так называемым «плоско­ стным», для его совершенствования и достижения трехмерности восприятия

142 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

пространства, т. е. стереоскопического зрения, необходимо продолжить упраж­ нения на специальных стереоскопических приборах.

Хирургическое лечение содружественного косоглазия является одним из эта­ пов лечения постоянного неаккомодационного косоглазия и проводится после курсов плеопического и ортоптического лечения в том случае, если они не при­ вели к устранению девиации (ортотропии). Операции проводятся, как правило, в дошкольном возрасте с учетом того, что после операции (или поэтапных опе­ раций) курс плеопто-ортоптического лечения нужно повторять и дополнять диплоптическими упражнениями. В отдельных случаях (обычно при больших углах девиации и врожденном косоглазии) хирургическое вмешательство мо­ жет предшествовать плеопто-ортоптическому лечению.

При монолатеральном косоглазии или альтернирующем косоглазии с пре­ имущественной фиксацией одним глазом операции проводятся на глазодвига­ тельных мышцах одного косящего глаза, при альтернирующем косоглазии - од­ новременно на мышцах двух глаз. Оперативное вмешательство по поводу ко­ соглазия заключается или в ослаблении действия сильной мышцы (той, в сторону которой отклонен глаз), или, наоборот, в усилении действия слабой, т. е. про­ тивоположной мышцы.

К операциям, ослабляющим действие сильной мышцы, относятся ее рецес­ сия, т. е. пересадка мышцы от места прикрепления дальше от лимба (на учас­ ток, локализация которого рассчитывается в зависимости от угла постоянного отклонения данного глаза), а так же теномиопластика - удлинение мышцы посредством выкраивания мышечных лоскутов и их сшивания по длине.

Усиления действия слабой мышцы достигают противоположным способом: место ее прикрепления к склере сдвигают ближе к лимбу - проррафия или ре­ зецируют часть мышцы - частичная резекция.

В некоторых случаях приходится прибегать к комбинированным операциям или производить хирургическое исправление косоглазия в несколько этапов.

Паралитическое косоглазие возникает при врожденных или приобретенных параличах (центральных или периферических) одной или нескольких глазод­ вигательных мышц, обусловленных мышечными или нервными нарушениями (врожденные нарушения, черепно-мозговые травмы, травмы орбиты, нейроин­ фекции, последствия нейрохирургических операций, опухоли и сосудистые за­ болевания и проч.).

Ведущим признаком паралитического косоглазия, отличающим его от содру­ жественного, является резкое ограничение или полное отсутствие движения

глаза в сторону действия парализованной мышцы, которое выявляется при про­ верке объема движения глазного яблока (вверх или вниз, к носу - аддукция или к виску - абдукция), а в сложных случаях - специальными методами иссле­ дования функций глазодвигательных мышц, к которым относятся коордиметрия, электромиография и другие исследования.

Характерным признаком этого косоглазия является субъективно ощущаемая дип­ лопия (двоение). Диплопия - очень тягостное ощущение, которое нарушает ориен­ тацию человека в пространстве. Пациенты рефлекторно избавляются от диплопии поворотом головы за счет действия мышц шеи или прикрывая один глаз. При дли­ тельно существующем паралитическом косоглазии развивается скотома торможе­ ния (функциональная скотома при двух открытых глазах, а позднее - дисбинокулярная амблиопия длительно косящего глаза), которая избавляет человека от ощущения диплопии, но приводит к глубоким расстройствам зрительных функций.

Глазной тортиколлис (глазная кривошея) - это вынужденное положение головы человека с паралитическим косоглазием, в котором ощущение дипло­ пии исчезает за счет установки обоих глаз на один объект фиксации коррес­ пондирующими зонами сетчатки. Эта установка вместо парализованной глазод­ вигательной мышцы осуществляется мышцами шеи. Классическим примером глазной кривошеи является особая посадка головы Александра Македонского, хорошо видимая на его статуях. Эта особая посадка головы с поворотом вбок и высоко приподнятым подбородком обусловлена повреждением одной из гла­ зодвигательных мышц при ранении орбиты знаменитого полководца в одной из битв, описанная его летописцами. От типичной мышечной кривошеи глазной тортиколлис отличается тем, что ограничения подвижности головы при нем нет, голова может поворачиваться во всех направлениях и ее можно устанавливать прямо, правда, в прямом положении головы появляется ощущение двоения и головокружение, которые исчезают в вынужденном положении.

Угол отклонения косящего глаза (первичный угол косоглазия) при паралити­ ческом косоглазии всегда постоянен по величине. Характерным является то, что вторичный угол косоглазия (отклонение не косящего глаза при попытке фикси­ ровать предмет косящим глазом) всегда больше первичного угла косоглазия.

Диагностика паралитического косоглазия у детей, особенно маленьких, вы­ зывает определенные трудности, поскольку возраст, в котором возникло ко­ соглазие, и длительность его существования накладывают существенный отпе­ чаток на клинику. Так, бывает трудно отличить паралитическое косоглазие от содружественного косоглазия с незначительным парезом одной из глазодвига­ тельных мышц. У малышей часто отсутствует жалоба на двоение, неодинако­ вость первичного и вторичного углов отклонения глаз может обнаруживаться из-за мышечных контрактур у детей с содружественным косоглазием. Часто изза возраста ребенка невозможно провести специальные методы исследования мышечных функций (коордиметрию, электромиографию).

Лечение паралитического косоглазия начинается с возможного устранения вызвавшей его причины - лечение нейроинфекций, удаление опухоли, ликвида­ ция последствий травмы и т. д. В детском возрасте, чтобы избежать развития амблиопии и функциональной скотомы, с лечебной целью назначают очковую коррекцию аметропии, плеоптические упражнения (окклюзия, засветы), ортоп-

тические методы лечения. Эффективным способом ликвидации диплопии явля­ ется назначение специальных призматических очков. При отсутствии эффекта от консервативного лечения применяют хирургическое. Хирургическое лечение, как и при содружественном косоглазии, может заключаться в усилении парали­ зованной (ослабленной) мышцы методами ее резекции и (или) проррафии, или в ослаблении мышцы-антагониста. Разработаны методы пластической хирургии (операции по методам О'Конора, А.И.Короева), которые позволяют частично вос­ становить движения глаза за счет пересадки части волокон непораженных гла­ зодвигательных мышц в зону действия парализованной мышцы. Вопрос о пока­ заниях и времени операции решается совместно с соответствующими специали­ стами (невропатологом, онкологом и др.) строго индивидуально.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Аномалии развития зрительного нерва существенно снижают зрительные функции глаза. Они обнаруживаются при офтальмоскопии и, как и все врож­ денные аномалии, отличаются стабильностью выявленных изменений.

Возникновение аномалий зрительного нерва часто связано с нарушением процесса закрытия глазной щели в процессе эмбриогенеза на стадии форми­ рования вторичного глазного пузыря или глазного бокала, задержкой враста­ ния нервных волокон в ножку глазного бокала или с персистенцией (задерж­ кой развития) стекловидного тела. Наиболее частыми являются следующие врожденные аномалии зрительного нерва:

Гамартома - аномалия развития с наличием незрелых образований - видна на глазном дне как опухолевидное образование на месте диска зрительного нерва и состоит из недифференцированных тканевых компонентов.

Гипоплазия зрительного нерва офтальмоскопически выявляется в виде уменьшенного в диаметре бледного диска. Она характеризуется повышенной извитостью сосудов и наличием второго (склерального) кольца вокруг грани­ цы уменьшенного диска. Одним из вариантов такой аномалии может быть апла­ зия, то есть полное отсутствие на глазном дне диска зрительного нерва.

Колобома - дефект ткани зрительного нерва - видна при офтальмоскопии как углубление части или всего диска зрительного нерва белого или сероватого цвета. Из-за более глубокого положения на глазном дне в сравнении с уровнем сетчатки (экскавации) диск кажется увеличенным в размере, нередко края его пигментиро­ ваны. Возможна колобома как самой ткани зрительного нерва, так и его оболочек, которая часто сочетается с колобомами нижней половины радужки и хориоидеи.

Ямка (углубление) в диске зрительного нерва является его частичной колобомой. Эта аномалия характеризуется наличием обычно на височной поло­ вине диска темно-серого углубления разного диаметра. Влияние такой анома­ лии на зрительные функции может быть разнообразным - от полностью сохра­ ненных функций до резкого снижения центрального зрения из-за вторичных

изменений в макуле, обусловленных разнообразными изменениями (отеком, кровоизлиянием, дегенерацией). Такие изменения в макуле по данным флюо­ ресцентной ангиографии связаны с нарушением проницаемости сосудов в об­ ласти ямки и появлением субретинального тока жидкости от ямки к макуляр­ ной области сетчатки. При наличии изменений в макуле показана ограничи­ тельная лазеркоагуляция сетчатки по краю диска зрительного нерва с той его стороны, где локализуется ямка.

Удвоенный диск зрительного нерва - это офтальмоскопическое проявле­ ние удвоения зрительного нерва на различном его протяжении. Эти два диска могут быть разного размера и локализоваться на разных участках глазного дна. Нередко имеются признаки врожденного недоразвития одного из дисков с его деколорацией, наличием остатков гиалоидной артерии стекловидного тела, препапиллярной мембраны.

Миелиновые волокна диска и сетчатки обусловлены аномальным разрас­ танием миелина за решетчатую пластинку склеры внутрь глаза по волокнам зри­ тельного нерва и в сетчатку. Они выглядят как «языки пламени» или «лисьи хвосты», т. е. веерообразно расходятся по ходу сосудов от диска зрительного нерва на сетчатку, прикрывая ее на различном протяжении. Очаговое располо­ жение миелиновых волокон может встречаться на разных участках сетчатки и вне окружности диска зрительного нерва. Нарушение зрительных функций свя­ зано с экранирующим действием миелина, не пропускающим свет к сетчатке, следовательно, миелиновые волокна вызываютувеличение слепого пятна в поле зрения, но возможно и значительное снижение центрального зрения, если они доходят до макулярной области глазного дна.

Псевдоневрит зрительный (гиперглиоз) является аномалией развития зри­ тельного нерва, вызванной гиперплазией глиальной и соединительной ткани в сосочковой (дисковой) части зрительного нерва. Как правило, эта аномалия сопровождает гиперметропию средней или высокой степени, но возможна и при других видах рефракции глаза. При офтальмоскопии выявляются измене­ ния диска зрительного нерва в виде нечеткости его границ, отсутствия сосуди­ стой воронки (физиологической экскавации). Диск кажется сероватым или гиперемированным, сосуды глазного дна повышенной извитости. Однако, в отли­ чие от истинного неврита сосуды не изменены в диаметре, не бывает экссудации и кровоизлияний вокруг них, флюоресцентная ангиография подтверждает нор­ мальную проницаемость сосудов глазного дна. Зрительные функции могут быть снижены из-за некорригированной аметропии и восстанавливаются при ее оптимальной коррекции. Окончательный диагноз может быть подтвержден в процессе длительного динамического наблюдения при отсутствии интракра­ ниальной патологии.

Врожденная атрофия зрительных нервов может быть полной или частич­ ной. Полная атрофия вызывает отсутствие зрительных функций и проявляется

146 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

отсутствием фиксации взора и слежения за предметами, «плавающими» движе­ ниями глазных яблок и нистагмом, слабовыраженной реакцией зрачков на свет. Диски зрительных нервов при офтальмоскопии выглядят бледными, имеют се­ рый или белый цвет, четкие границы, сосуды глазного дна узкие. Частичная атро­ фия проявляется более слабым расстройством зрительных функций и меньшим побледнением дисков зрительных нервов. Офтальмоскопическая картина может вызвать только подозрение на частичную атрофию зрительного нерва, оконча­ тельный диагноз устанавливается клинико-функциональными и электрофизиологическими исследованиями зрительно-нервного аппарата глаза.

Друзы диска зрительного нерва - это патология диска, обусловленная на­ личием в его ткани множественных округлых рефлектирующих серовато-белых или желтоватых образований, которые могут выступать над поверхностью дис­ ка или находится в его глубине. Субстрат друз окончательно не установлен. Возможно, они образованы за счет накопления коллоида в процессе обмена мукополисахаридов, возможно - гиалиновым веществом или продуктами кле­ ток пигментного эпителия. В большинстве случаев друзы - это врожденная, часто наследственная аномалия. Количество и размер друз может увеличиваться в течение жизни. Нередко друзы выявляются у пациентов с различными се­ мейно-наследственными заболеваниями нервной системы, преимущественно обменного характера. Друзы, расположенные в глубине диска зрительного не­ рва, могут вызвать отек или сдавление его волокон, что в свою очередь приве­ дет к снижению зрительных функций.

Препапиллярная мембрана - это светлая полупрозрачная или плотная плен­ ка, расположенная над диском зрительного нерва. Эта аномалия возникает при нарушении развития стекловидного тела в процессе эмбриогенеза и часто со­ четается с остатками артерии стекловидного тела. Как правило, зрительные фун­ кции при этой аномалии не страдают.

Застойные соски (диски) зрительного нерва. Застойный сосок - это невоспа­ лительный отек зрительного нерва (рис. 10). Этиология застойного соска разнооб­ разна. Его чаще всего вызывает повышение внутричерепного давления из-за опухо­ ли, воспаления, травмы головного мозга, деформации костей черепа. Отек диска зри­ тельного нерва могут вызвать такие общие заболевания, как гипертоническая болезнь, болезни крови, почек, аллергические заболевания. Гипотония глаза, заболевания и травмы орбиты так же могут привести к отеку диска зрительного нерва.

В основе патогенеза застойного соска по ретенционной теории Вера лежит задержка тока тканевой жидкости из-за повышения давления в полости чере­ па, куда она в норме оттекает [С. Behr, 19 12]. Имеет значение и нарушение микроциркуляции в зрительном нерве, тока тканевой жидкости в периневральных щелях.

Типичным для застойных сосков является длительно сохранение зритель­ ных функций (остроты и поля зрения) при отчетливо выраженных изменениях