5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

150 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

распространяется на окружающую сетчатку и вызывает выстояние (проминенцию) соска в стекловидное тело, как правило не столь значительную, как при застойном диске. Сосуды на диске зрительного нерва и вокруг него расширены, их извитость повышена, могут быть кровоизлияния и очаги экссудата как на дис­ ке зрительного нерва, так и на окружающей его сетчатке. Из-за проникновения экссудата может помутнеть и прилежащая к диску часть стекловидного тела.

Ретробульбарный неврит - воспаление участка зрительного нерва между глазным яблоком и хиазмой. Наиболее частой формой ретробульбарного по локализации воспаления зрительного нерва является аксиальный неврите по­ ражением папилломакулярного пучка. При возникновении ретробульбарного неврита внезапно происходит резкое снижение остроты зрения, появляется центральная скотома, которую больные ощущают как «пятно перед глазом», воз­ можна болезненность при движении глаза. При офтальмоскопии никакие из­ менения глазного дна не выявляются (как образно можно выразиться «боль­ ной ничего не видит и доктор ничего не видит»).

Диагноз может быть установлен на основании электрофизиологического исследования зрительно-нервного аппарата методом записи зрительных выз­ ванных потенциалов ЭЭГ, которые оказываются резко измененными как по фор­ ме и амплитуде регистрируемых кривых (пиков), так и по времени их возникно­ вения (латентности).

Основной этиологией ретробульбарного оптического неврита является одно из демиелинизирующих заболеваний нервной системы - множественный или рассеянный склероз - PC (ScLerozis Dessiminata - SD). Оптический неврит яв­ ляется первым проявлением заболевания у 2 0 -80 % больных рассеянным скле­ розом [Трон Е.Ж., 1955]. Причем, чем раньше начинается рассеянный скле­ роз, тем чаще встречаются поражения зрительного нерва вследствие ретро­ бульбарного оптического неврита или его осложнения - частичной атрофии зрительного нерва.

Заболеваемость рассеянным склерозом имеет связь с наследственностью: обнаружен маркер повышенной предрасположенности к SD в области генов главного комплекса гистосовместимости на шестой хромосоме - DR2(15).

Поражение зрительных нервов наблюдается у половины больных рассеян­ ным склерозом. При контрольных офтальмологических исследованиях, даже при отсутствии в анамнезе данных о перенесенных оптических невритах, у 2 0 % больных рассеянным склерозом выявляются изменения периферического зре­ ния в виде сужения полей зрения на зеленый и/или красный цвета.

При одностороннем ретробульбарном оптическом неврите у больных рассе­ янным склерозом выявляются нарушения в поле зрения интактного глаза. Из­ менения зрительных вызванных потенциалов, характерные для оптического не­ врита, так же выявляются и в парном зрительном нерве, непораженном воспа­ лительным процессом.

Достоверность демиелинизирующего заболевания при оптическом неврите подтверждается магнитно-резонансной томографией (МРТ), которая позволя­ ет выявить очаговые изменения (очаги демиелинизации) в белом веществе го­ ловного мозга. MPT-исследования предпочтительны с контрастированием па­ рамагнитным контрастом на основе гадолиниума (омнискан или магневист) для выявления активных очагов демиелинизации.

Без МРТ достоверно диагноз рассеянного склероза можно ставить только ретроспективно - при наличии как минимум второго обострения заболевания.

При рассеянном склерозе ретробульбарный оптический неврит может реци­ дивировать, сопровождаться другими неврологическими изменениями (нистагм, нарушения брюшных рефлексов, появление патологических рефлексов).

Обследование и лечение больных с оптическими невритами окулисты долж­ ны проводить совместно с невропатологами.

Лечение включает этиотропную терапию, назначение дегидратирующих (диакарб), противовоспалительных (индометацин) средств, общих и местных стеро­ идных препаратов. Причем, лечение оптических невритов кортикостероидами при их внутривенном введении имеет преимущества перед применением пер ораль­ но [С.Ю. Бойко, 2000]. Внутрь назначают антигистаминные, десенсибилизирую­ щие средства, препараты, снижающие проницаемость сосудистой стенки (дицинон), местно - ферменты-ингибиторы протеолиза (гордокс, контрикал), антиок­ сиданты. Введение препаратов местного действия предпочтительно осуществлять пара- и ретробульбарными инъекциями, у детей - через силиконовые катетеры, обеспечивающие длительную ирригацию ретробульбарного или тенонова про­ странств глазницы. Для восстановления зрительных функций в период реабили­ тации применяются нейротрофические препараты, особенно церебролизин (фир­ ма EBEWE, Австрия), средства, улучшающие микроциркуляцию и тканевой обмен в зрительном нерве. Показаны оксигено- и карбогенотерапия, назначение вита­ минов, физиотерапия, различные виды магнитной, лазерной стимуляции зритель­ ного нерва, прямая и чрескожная электростимуляция его волокон.

Токсические поражения зрительного нерва

Эти поражения возникают при отравлении метиловым и этиловым спиртом, большими дозами лекарственных препаратов (хинин, противоглистные препа­ раты, препараты и вещества, содержащие свинец и др.), никотином.

Токсическое поражение зрительного нерва метиловым спиртом. Метило­ вый спирт, употребленный в чистом виде или в виде содержащего его денатурата вызывает интоксикацию разной степени (от тошноты, рвоты, желудочных рас­ стройств до потери ориентации и комы). Через несколько часов после приема ме­ тилового спирта может развиться острый двусторонний ретробульбарный неврит, приводящий к вторичной нисходящей атрофии зрительного нерва из-за дегенера­ ции нервных волокон зрительного нерва и ганглиозных клеток сетчатки.

152 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

Токсическое поражение зрительного нерва этиловым спиртом и табаком так же вызвано дегенеративными изменениями нервных волокон, однако, раз­ вивающимися постепенно, поэтому нарушение зрительных функций происхо­ дит медленно. Возможно появление скотом в поле зрения, сужение границ поля зрения, снижение остроты зрения и темновой адаптации.

Отравления хинином, свинцом и рядом других веществ, токсических в боль­ ших дозах, вызывает наряду с общими симптомами отравления воспалитель­ ные и дегенеративные изменения в сетчатке и зрительном нерве с развитием вторичной их атрофии.

Лечение токсических поражений зрительного нерва на ранних стадиях вклю­ чает общую дезинтоксикационную, противоотечную, противовоспалительную терапию, назначение витаминов, в первую очередь С и группы В. В период реа­ билитации для восстановления зрительных функций назначаются сосудистые, нейротрофические, ретинопротекторные препараты, различные виды стимуля­ ции сетчатки и зрительного нерва.

Опухоли зрительного нерва

Глиома зрительного нерва - это первичная опухоль, развивающаяся преиму­ щественно в детском возрасте. Глиома часто выявляется у детей в составе такого общего заболевания как нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена), но может быть и самостоятельным заболеванием. Она может возникнуть в любой части зритель­ ного нерва (чаще в орбитальной), растет по его длине, нередко распространяясь в полость черепа. Глиома существенно влияет на зрительные функции, понижая ос­ троту зрения и вызывая различные дефекты поля зрения. Признаки глиомы: про­ грессирующее падение зрительных функций вплоть до слепоты, прогрессирующий экзофтальм. На глазном дне может быть картина застойного диска зрительного нерва или первичной его атрофии, рентгенологически при прорастании глиомы в полость черепа выявляется расширение канала зрительного нерва. Ультразвуко­ вое исследование и компьютерная рентгентомография орбиты позволяют выявить глиому на более ранних стадиях еще до ее прорастания в полость черепа.

Менингиома зрительного нерва чаще развивается ул и ц старшего возрас­ та в орбитальной части зрительного нерва, реже - в вышележащих его отделах. По мере роста опухоли она вызывает прогрессирующий односторонний экзоф­ тальм, понижение зрения, изменения глазного дна по типу застойного соска или атрофии зрительного нерва. Опухоль растет медленно. Прогноз для функ­ ций глаза плохой.

Лечение опухолей зрительного нерва в основном хирургическое, в качестве альтернативы может быть применена рентгентерапия.

Вторичные (метастатические) опухоли зрительного нерва встречаются редко. Особый раздел нейроофтальмологии составляет диагностика поражения ин­

тракраниальной части зрительного нерва в области хиазмы.

Опухоли хиазмы

Глиома хиазмы так же как и глиома зрительного нерва может быть проявле­ нием такого общего заболевания как нейрофиброматоз. Опухоль отличается большим распространением: она утолщает хиазму, может прорастать по зри­ тельным нервам, зрительным трактам, в гипоталамическую область и дно I I I желудочка. В зависимости от размера, локализации, особенностей роста опу­ холи выявляются глазные, гипоталамические и рентгенологические ее симпто­ мы. Возможно снижение зрительных функций, выпадения в поле зрения по типу битемпоральной гемианопсии, развитие двусторонней нисходящей первичной атрофии зрительного нерва, при росте в дно I I I желудочка развиваются зас­ тойные (неосложненные или осложненные) соски. Рентгенологически выяв­ ляются разной степени выраженности деформации области турецкого седла, прогрессируют гипоталамические расстройства.

Аденомы гипофиза проявляются различным набором симптомов в зависи­ мости от гормональной активности опухоли. Гормональноактивная (секретирующая) опухоль вызывает типичный набор симптомов, характерных для опухо­ лей области хиазмы (триада Гирша):

1.Зрительные расстройства. Характерны нарушения зрительных функций: а) симметричные гетеронимные гемианопсии периферической или централь­ ной части поля зрения (чаще битемпоральные нарушения, как результат пора­ жения перекрещивающихся волокон зрительного нерва в области хиазмы); б) снижение зрения из-за нисходящей первичной атрофии зрительных нервов.

2.Эндокринные нарушения. Характерны гипоталамические расстройства: ожирение, сонливость, гипофункция половых желез, полиурия, полифагия.

3.Рентгенологические симптомы. Рентгенологическое исследование выяв­ ляет деструкцию области турецкого седла.

Несекретирующие аденомы гипофиза могут не вызвать эндокринных нару­ шений, а небольшие по размеру или мягкие по консистенции опухоли не изме­

няют костную ткань турецкого седла.

В детском и юношеском возрасте может развиваться прогрессирующая дисонтогенетическая опухоль - краниофарингиома (опухоль кармана Ратке) из остатков эмбрионального эпителиального тяжа между глоткой и гипофизом. Ее развитие так же характеризуется триадой клинических проявлений (зритель­ ные расстройства, эндокринные нарушения, рентгенологические изменения ту­ рецкого седла) разной степени выраженности в зависимости от размера, лока­ лизации, особенностей роста опухоли.

У лиц старше 40 лет в области хиазмы встречаются менингиома бугорка ту­ рецкого седла, медленно прогрессирующая и снижающая зрение постепенно в течение 3 -4 лет опухоль.

Нередко первые подозрения на опухоль в области хиазмы появляются при выявлении зрительных расстройств, характеризующихся на ранних ста-

зрительного нерва с характерным краевым изгибом сосудов на границе экска­ вации и сдвигом сосудистого пучка на диске в носовую сторону.

Если атрофия нервных волокон развивается после первичного поражения ганглиозных клеток сетчатки,то атрофия носит восходящий характер. Диск зри­ тельного нерва выглядит восковидным, монотонным по цвету, сосуды сетчатки узкие, уменьшено число мелких сосудов, проходящих через край диска (симп­ том Кестенбаума).

Нисходящая атрофия возникает в зрительном нерве выше интрабульбарной его части и спускается к диску, вызывая его изменения по типу первичной (про­ стой) атрофии с характерной офтальмоскопической картиной.

Атрофия зрительных нервов может носить законченный характер (стацио­ нарная атрофия) или прогрессировать (прогрессирующая атрофия).

Зрительные расстройства при атрофии могут быть разной степени выражен­ ности и характеризуются изменениями полей зрения, некорригируемым сни­ жением остроты зрения и расстройством цветоощущения.

Диагноз ставится на основе динамического исследования зрительных функ­ ций, характерной офтальмоскопической картины и подтверждается клинико­ функциональными и электрофизиологическими исследованиями зрительно­ нервного аппарата глаза.

Лечение атрофии зрительного нерва можно проводить с учетом этиологии после устранения вызвавшей атрофию причины. Для поддержания и восста­ новления зрительных функций назначаются средства, улучшающие микроцир­ куляцию и тканевой обмен в зрительном нерве, ретинопротекторные и нейротрофические препараты, особенно препарат «Церебролизин» (фирма EBEWE, Австрия) лучше через ирригационную систему к зрительному нерву. Показаны оксигено- и карбогенотерапия, назначение витаминов, физиотерапия. Разра­ ботаны различные виды магнитной, лазерной стимуляции зрительного нерва, прямая и чрескожная электростимуляция его волокон.

Сосудистая патология зрительного нерва

Сосудистая патология зрительного нерва может быть в форме ишемической оптической нейропатии (передней и задней), васкулита зрительного нерва.

Ишемическая оптическая нейропатия - полиэтиологическое сосудистое поражение инфарктного типа, приводящая к выраженному нарушению зритель­ ных функций. Ишемическая оптическая нейропатия обусловлена острым нару­ шением кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв. Чаше разви­ вается у лиц пожилого возраста, но может возникнуть и у молодых больных при различных системных заболеваниях. Такое нарушение кровообращения может быть обусловлено общими гемодинамическими расстройствами, локальными сосудистыми изменениями, нарушением микроциркуляции при атеросклерозе, гипертонической болезни, сахарном диабете, заболеваниях щитовидной желе­

156 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

зы, нарушении жирового обмена, заболеваниях соединительной ткани, болез­ нях крови, на фоне друз диска зрительного нерва и другой патологии.

Как правило, поражается один глаз, но возможен и двусторонний процесс. Ишемическая оптическая нейропатия, развившаяся при острых нарушениях в системе кровоснабжения интрабульбарной части зрительного нерва, называ­

ется передней, ретробульбарной части - задней. Поражение может быть то­ тальным или частичным, что обусловливает клинические проявления и выра­ женность зрительных расстройств в виде внезапного падения зрения одного глаза от полной слепоты (при тотальном поражении) до незначительного сни­ жения (при частичном поражении).

Передняя ишемическая оптическая нейропатия связана с нарушением кро­ вообращения в системе задних коротких цилиарных артерий и возникающей в связи с этим ишемии в ретинальном, хориоидальном (преламинарном) и скле­ ральном (ламинарном) слоях диска зрительного нерва. Зона поражения отчет­ ливо видна при офтальмоскопии: диск зрительного нерва отечен, увеличен в размере, выступает (проминирует) в стекловидное тело, выражен отек сетчат­ ки вокруг диска, в макуле формируется «фигура звезды». Отек носит бледный «ишемический» характер, вены в зоне отека узкие из-за сдавления, а на пери­ ферии - расширенные, полнокровные. Могут быть видны кровоизлияния и очаги экссудации.

Важное значение в диагностике передней ишемической нейропатии имеют показатели флюресцентной ангиографии.

При общем обследовании у больных выявляются изменения в свертываю­ щей системе крови по типу гиперкоагуляции, изменения показателей жирово­ го обмена (гиперлипопротеинемия).

Передняя ишемическая оптическая нейропатия приводит к развитию час­ тичной (секторальной) или полной атрофии диска зрительного нерва.

Задняя ишемическая оптическая нейропатия может быть вызвана как наруше­ нием кровообращения в заднем участке зрительного нерва, так и разной степени выраженности стенозами внутренней и общей сонной артерии. Проявляется забо­ левание так же остро снижением остроты зрения разной степени выраженности и появлением дефектов в поле зрения. Изменения офтальмоскопические в начале заболевания отсутствуют, а через 6 -8 недель появляется побледнение диска зри­ тельного нерва в секторе, совпадающем с участками выпадения поля зрения и раз­ вивается нисходящая атрофия зрительного нерва.

Лечение ишемической оптической нейропатии проводится комплексно с уче­ том общей сосудистой патологии, состояния свертывающей системы крови и липидного обмена. В острой стадии проводят лечение основного заболевания, назначение препаратов, нормализующих свертывающую систему (прямые и не­ прямые тромболитики) и липидный обмен, кортикостероидные препараты, гиперосмотические средства. При снижении отека и развитии атрофии диска зри­

тельного нерва назначаются сосудорасширяющие, нейротрофические препа­ раты, витамины, различные виды стимуляции волокон зрительного нерва.

Васкулит диска зрительного нерва (другие названия - папиллофлебит, не­ полный тромбоз центральной вены сетчатки, ретинопатия венозного стаза у молодых). Заболевание развивается у лиц молодого возраста, как правило, ос­ тро или подостро на фоне вирусных заболеваний, фокальной инфекции. Нару­ шения зрительных функций проявляются затуманиванием зрения, мельканием перед глазом, нерезким понижением остроты зрения. На глазном дне картина гиперемии, отека и проминенции диска зрительного нерва, повышенная изви­ тость, расширение и полнокровие вен сетчатки с наличием очагов экссудации и разной величины кровоизлияний по их ходу. Диагноз подтверждается резуль­ татами флюоресцентной ангиографии глазного дна. Процесс медленно в тече­ ние нескольких месяцев регрессирует. Зрительные функции восстанавливают­ ся, картина глазногодна нормализуется.

ГЛАЗНЫЕ СИМПТОМЫ ПРИ ОБЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Патологические процессы в глазах, возникающие вследствие общих болез­ ней у детей, составляют около 75% . Глазные проявления многих общих заболе­ ваний в течении длительного времени могут оставаться незамеченными. Неко­ торые из них нередко вызывают грубые морфологические изменения в струк­ турах глазного яблока и приводят к снижению зрения - слабовидению и даже слепоте, подчас необратимой.

Частая вовлекаемость органа зрения в болезненный процесс при общей па­ тологии объясняется несколькими причинами. Прежде всего, следует указать на особенности анатомического строения глаза и его взаимосвязь с целостным организмом.

Глаз человека развивается из разных тканевых источников и в связи с этим участвует во многих системных заболеваниях и имеет обширную связь с други­ ми органами. Как ни один из органов чувств, глаз получает иннервацию от ше­ сти пар черепно-мозговых нервов и имеет общее кровоснабжение с головным мозгом из внутренней и наружной сонных артерий.

Глазное яблоко -это по существу периферическая часть мозга. Не удиви­ тельно, что через систему зрительных путей и центров, двигательных, чувстви­ тельных и секреторных нервов, через кровеносные сосуды, интимные связи глаз­ ницы с передней и средней черепными ямками орган зрения нередко вовлека­ ется в патологический процесс при разнообразных поражениях головного мозга.

Топографическое соседство глаза с придаточными полостями носа, близость к одонтогенному аппарату делают глазное яблоко весьма уязвимым к так назы­ ваемой перифокальной инфекции (воспалительные состояния зубов, прида­ точных пазух носа) и к непосредственному переходу патологического процес­ са (например, опухолевого) в орбиту.

Условия в самом глазу разнообразны и исключительно специфичны для воз­ никновения патологического процесса, так как этот орган не только чрезвы­ чайно сложен, но и достигший крайней степени дифференцировки.

Изменение органа зрения при внутренних заболеваниях

Сердечно-сосудистая патология

Яркие клинические симптомы, сопровождающиеся изменениями зрительных функций возникают при заболеваниях сердца. У детей чаще изменения глазно­ го дна наблюдаются при эндокардитах. При септическом эндокардите сетчат­ ка отечна, часто в ней кровоизлияния, ватообразные экссудативные очаги. Очень характерны небольшие белые пятна (пятна Рота). Они окружены кровоизлия­ ниями, не связаны с сосудами, могут временно исчезать и вновь появляется. Пятна образуются набухшими дегенеративными волокнами сетчатки. Описан­ ные изменения наблюдаются у 4 0 % больных, а у 1/3 - реактивный папиллит. Крайне редко наблюдается панофтальмит.

При приобретенных пороках сердца (митральный стеноз, митральная не­ достаточность) могут быть кровоизлияния из сосудов сетчатки, нередко эмбо­ лии центральной артерии сетчатки (ЦАС) или одной из ее ветвей. При острой непроходимости ЦАС резко падает зрение. Сетчатка молочно-белого цвета, на ее фоне хорошо видна центральная зона макулы в виде ярко-вишневого пятна. Артерии запустевают.

При недостаточности аортального клапана обнаруживается пульсация цен­ тральной артерии сетчатки.

Изменения глазного дна при гипертонической болезни

По данным различных авторов у больных с гипертонической болезнью глаз­ ное дно изменено в 50 -9 5 % . Изменения зависят от возраста больного, тече­ ния и характера болезни, сопутствующих заболеваний.

Ранние изменения глазного дна со снижением зрительных функций наблюда­ ются у детей с вторичной гипертонией. Среди школьников повышение артериаль­ ного давления наблюдается у 10%, причем частота симптоматической гипертонии составляет 4 0 % к общему числу больных с повышенным артериальным давлением. Характерными чертами гипертонической ангиопатии является сужение артерий, расширение вен и неравномерность калибра сосудов. У детей младшего и раннего школьного возраста отсутствует в отличии, от взрослых, стадия ангиосклероза. Яв­ ления гипертонической ретинопатии развиваются достаточно быстро: на глазном дне появляются хлопьевидные очаги транссудации, кровоизлияния, отек диска зри­ тельного нерва. Ранние изменения глазного дна со снижением зрительных функ­ ций наблюдаются у детей с вторичной гипертонией на почве опухолей надпочеч­ ников - феохромацитомой (хромадофиномой), при тяжелой патологии почек. При этом на глазном дне с типичной картиной ангоиретинопатии имеется макулопатия