5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной
.pdfОфтальмология |
209 |
нарастание цианоза проявляется в 1,4% случаев, что является проявлением нарушений деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наи более грозным осложнением во время операции является апноэ, что требует немедленного перехода на ИВЛ. Причем чем меньше ребенок, тем чаще воз никают подобные осложнения.
Наиболее часто встречающимися местными осложнениями являются крово излияния - ретинальные, преретинальные и в стекловидное тело (в 19,1% слу чаев. При криоаппликации желательно не применять метод склеральной комп рессии, что также может привести к отслойке сетчатки и ее разрывам.
Для профилактики развития рубцовой ретинопатии, фиброза стекловидного тела с последующей отслойкой сетчатки, лечение необходимо проводить толь ко в острой стадии.
После криотерапии вследствие выраженного отека возможна экссудативная отслойка сетчатки, дегенерация сетчатки.
П р о ф и л акти ка PH
Учитывая факторы риска возникновения этого заболевания профилактика PH должна включать несколько этапов:
1 этап - антенатальный - осуществляется в женских консультациях, гинеко логических отделениях должен быть направлен на предупреждение невына шивания;
2 этап - осуществляется в акушерских стационарах, отделениях реанимации новорожденных, интенсивной терапии:
-ограничение максимального Ра02 на уровне 80 мм рт. ст.;
-недопущение резких перепадов Ра02 (постепенное снижение концентра
ции кислорода во вдыхаемой смеси - по 5 - 1 0 % за один шаг); - длительность ИВЛ не должна превышать более 3-х суток; 3 этап - в отделениях выхаживания недоношенных:
- офтальмологические осмотры следует начинать на 3 -6 -й неделе жизни (после 3 2 -33 нед. корригированного возраста) среди детей группы риска;
- частота дальнейших осмотров - один раз в 2 нед. до достижения 4 0 -4 5 нед. корригированниго возраста.
- при выявлении PH - частота осмотров - один раз в 7 -1 4 дней в зависимо сти от активности процесса до 5 0 -55 нед. корригированного возраста, при те чении PH по типу «плюс»-болезни - один раз в 3 дня.
- при диагностики «пороговой» стадии - проведение профилактической ла зерили криокоагуляции аваскулярной зоны сетчатки. Дальнейшее наблюде ние один раз в 2 нед. до стабилизации процесса.
4 этап - наблюдение в поликлинике или в кабинете катамнеза - после ста билизации процесса - один раз в год с проведением полного офтальмологи ческого обследования, УЗИ, регистрации ПЗВП, ЭРГ.
210 |
ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ |
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Гусева М.Р. Раздел «Заболевание глаз» / Наследственные болезни. - 1980. - 316-363
2.Быков Н.П. Клиническая генетика. - М., - 1997.
3.Гусев Е.И., Бурд Г.С., Никифоров Н.С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и боглезни. - М., - 1999.
4.Гусева М.Р. Изменение органа зрения у детей при общих заболеваниях. // Клини
ческая офтальмология, - 2001, - № 4. - Т.2. - 138-142.
5.Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - М. - 2000
6.Живков Е., Денев В., Големинова Р. Глазные симптомы в общей диагностике. - София: Медицина и физкультура, 1967. - 366 с.
7.Золотарева М.М. Офтальмологические симптомы при болезнях ЛОР-органов и
полости рта. - Минск, Беларусь, - 1969, - 152 с.
8.Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис А.П. и др. Патология органа зрения при общих заболеваниях, - М., Медицина, - 1982, - 288 с.
9.Коровенков Р.И. Справочник по офтальмологической семиологии. - СПб, - 1999.
10.Наследственные болезни» под редакцией Л.О. Бадаляна. - Ташкент, - 1980.
11.Основы офтальмологии. Под ред. Пучковской. - М. - 1977.
12.Патология органа зрения при общих заболеваниях у детей. Под ред. Ковалевско го Е.И. - М. - 1977.
13.Сайдашева Э.И., Азнабаев М.Т., Ахмадеева Э.Н. Ретинопатия недоношенных де тей. - Уфа. - 2000. - 180 с.
14.Сидоренко Е.И., Аксенова И.И., Гераськина В.П., Асташева И.Б., Ежова Н.Ю., Фадеева Г.Б., Потапова О.В. Факторы риска и прогнозирование ретинопатии не доношенных. -М. Российский медицинский журнал, - 2000, - №5, - С. 30-33.
15.Сидоренко Е.И., Парамей О.В., Аксенова И.И., Потапова Я.А. Ретинопатия недоношнных. // Вестн. офтальм. - 1993. -№ 1. - С. 31-36.
16.Фомина Н.В. Ранняя диагностика и лечение активной фазы ретинопатии у недо ношенных детей. / / Дисс. ... канд. мед. наук. - СПб., 1999. - 98 с.
17.Хватова А.В. Основные причины слепоты и слабовидения у детей и пути их про филактики. // Материалы научно-практической конференции «Профилактика сле поты и слабовидения». - М. - 1996. - С. 3-12.
18.Console V, Chirico G. Risk factors of retinopathy of prematurity. // Progress in ROP. Proceeding of the International symposium of ROP. - Kugler Publication, taormina, Italy. - 1997. - P. 5-6.
19.Flower RW, McLeod DC, Lutty GA. Postnatal retinal vascular development of puppy. // Invest Ophthalmol. - 1985. - Vol. 26. - N 5. - P. 957-968.
20.Holmstrom G, Broberger U, Thomassen P, Neonatal risk factors for retinopathy of prematurity - a population-based study. // Acta Ophthalmol Scand. - 1998. - Vol. 76. - N 2. - P. 204-207.
Офтальмология |
211 |
21. International Commitee for the Classification of ROP. An international classification of retinopathy of prematurity. // Arch Ophthalmol. - 1984.-Vol. 102.-P . 1130-1134.
22.International Commitee for the Classification of ROP. An international classification of the late stages of ROP: II. The classification of the retinal detarchment // Archj Ophnhalmol. - 1987. - Vol. 105. - P. 906-912.
23.Palmer EA. The continuing threat of retinopathy of prematurity (Editorial) // Am.
J.Ophthalmil. - 1996. - Vol. 122. - N 3. - P. 420-423.
24.Patz A, Hoeck LE, de la Cruz E. Studies on the effect of high oxygen administration in retrolental fibroplasia. Nursery obarvation. // Am. J. Ophthtalmol. - 1952. - Vol. 35. -
N6 -P. 1248-1253.
25.Terry TL. Extreme prematurity and fibroblastic overgrowth of persistent vascular shath behind each crystalline lens: I. Preliminary report // Am. J. Ophthalmol. - 1942. - Vol. 25. - P. 203-204.
212 |
ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ |
УРОЛОГИЯ
ВВЕДЕНИЕ
Возрастающее число аномалий развития сопровождается увеличением сре ди них доли аномалий и пороков органов урогенитальной системы. Многие из них служат причиной развития пиелонефрита (так называемые обструктивные уропатии). Именно им в главе уделено особое внимание, так как их ранняя ди агностика и своевременное лечение служат профилактикой склерозирования почек, нефрогенной гипертонии и хронической почечной недостаточности.
Пороки развития половых органов представлены лапидарно с тем, чтобы пе диатры могли иметь возможность их распознать и вовремя направить ребенка для лечения к специалисту - детскому хирургу, урологу или андрологу.
АНОМАЛИИПОЧЕК
Аномалии количества
Двухсторонняя агенезия почек впервые была описана Wolfstrigel в 1671 году, и только Potter в 1946 году, тщательно изучив эмбриологию и взаимо связь агенезии почки с патологией других органов, описал ее в виде синдрома, получившего его имя. Аномалия встречается с частотой 1:4800 новорожден ных, при аутопсиях детей - в 0,28%. Превалируют мальчики - 75%. Аномалия отмечена у сиблингов и у монозиготных близнецов. Почки отсутствуют вообще или представлены комочком мезенхимы, содержащей примитивные гломерулы. В половине случаев мочевой пузырь и мочеточники отсутствуют или глубо ко недоразвиты.
Дети - носители аномалии - рождаются недоношенными с массой тела 10002500 г. При рождении имеет место олигогидрамнион. Характерны «старческий» вид лица и деформации конечностей. Имеются избыточные кожные складки, иду щие от глаз к щекам. Нос приплюснут, подбородок недоразвит. Уши расположены низко, оттопырены. Суставы ног разболтаны, конечности недоразвиты, иногда от сутствуют. Кожа сухая и кажется слишком тесной для тела, что, очевидно, обуслов лено выраженной дегидратацией и потерей подкожного жира. Появлению этих сопутствующих аномалий способствует недостаток амниотической жидкости, про дукция которой определяется функцией почек. Нередка легочная гипоплазия.
У половины мальчиков яички не опущены в мошонку, примерно в 1 0 % отме чено их отсутствие. Половой член обычно развит нормально, и лишь изредка имеется гипоспадия. Среди девочек очень часты аплазия или гипоплазия яич ников, матка рудиментарная или двурогая, влагалище недоразвито или отсут ствует. Часты другие сочетанные пороки, среди которых пороки желудочнокишечного тракта и сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%.
Диагноз устанавливают по данным УЗИ плода во 2-3-м триместре беременности.
Урология |
213 |
|
Около 4 0 % носителей аномалии рождаются мертвыми, остальные погибают
в первые часы или дни после рождения.
Односторонняя почечная агенезия встречается с частотой 1:1200, причем, у мальчиков в 1,8 раза чаще, чем у девочек. Чаще отсутствует левая почка. Об наружена аутосомная доминантная наследственность с 5 0 - 9 0 % пенетрации. Аномалия сопровождается отсутствием или атрезией мочеточника, при этом недоразвита соответствующая половина мочепузырного треугольника. Пример но в 1 5% отсутствует надпочечник.
Очень часты аномалии половых органов (до 2 5 % у мальчиков и до 5 0 % у девочек): отсутствие семявыносящего протока, семенного пузырька, семявыбрасывающего протока, у девочек - однорогая матка, атрезия влагалища, анома лии труб и яичников. Среди взрослых больных с отсутствием семявыносящего протока у 7 9 % выявлено отсутствие ипсилатеральной почки.
Другие органы и системы также довольно часто поражаются при односто ронней почечной агенезии: сердечно-сосудистая - в 30%, желудочно-кишеч- ный тракт - в 25%, опорно-двигательный аппарат - в 15%. Нередко почечная агенезия сочетается с синдромами Turner и Poland. Она обнаруживается у трети больных с VATER-синдромом (аномалии позвонков, атрезия прямой кишки, ат резия пищевода и пороки почек).
Односторонняя почечная агенезия не имеет патогномоничных клинических признаков и обычно выявляется случайно при обследовании по поводу како- го-либо заболевания или другого порока развития. Диагноз устанавливается с помощью УЗИ (отсутствие почки), цистоскопии (гемиатрофия мочепузырного треугольника), ретроградной уретерографии при наличия устья мочеточника (заполнение только части мочеточника), радиоизотопного исследования (от сутствие накопления радиофармпрепарата), экскреторной урографии («немая» почка), ангиографии (отсутствие почечных сосудов).
Добавочная почка - чрезвычайно редкая аномалия. К настоящему времени описано немногим более 120 наблюдений. Образование добавочной почки свя зывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, причем она чаще формируется вблизи основной, располагаясь выше или ниже ее. Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатоми ческое строение. Кровоснабжается она отдельно за счет артерий, отходящих от аорты. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным ус тьем, но может быть эктопирован или сообщаться с мочеточником основной почки. Описаны случаи слепого окончания мочеточника. Добавочную почку следует отличать от верхнего сегмента удвоенной почки. Различие заключает ся в том, что при удвоении собирательная система нижнего сегмента почки пред ставлена двумя большими чашечками, а верхнего - одной. Сегменты удвоенной почки находятся в интимной близости и образуют неразрывный контур парен химы. В случае же добавочной почки ее паренхима отдалена от основной поч
214 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ
ки, а коллекторная система содержит три чашечки, как и основная, только в миниатюре.
Клиническое значение добавочная почка приобретает лишь при эктопии ус тья мочеточника (постоянное недержание мочи) или ее поражении вследствие воспалительного, опухолевого или другого патологического процесса. Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, ретроград ной пиелографии, аортографии.
Лечение при заболевании добавочной почки обычно заключается в нефрэктомии ввиду ее малой функциональной ценности.
Аномалии положения
В процессе развития окончательная почка из таза поднимается в подребе рье, поворачиваясь вокруг продольной оси так, что в окончательном виде ее ворота обращены к позвоночнику. При задержке этого процесса речь идет об эктопии (аномальном положении) почки. Эктопия (дистопия) отличается от нефроптоза (опущения почки)
тем, что при эктопии почка фиксирована в необычном месте и малоподвижна, тог да как для нефроптоза ха рактерна повышенная (на расстоянии более высоты тела поясничного позвонка) смещаемость при измене нии положения тела.
По данным аутопсий эк топия почки встречается с частотой 1:500, одинаково у женщин и у мужчин. Эктопия левой почки наблюдается несколько чаще, чем пра вой. Двухсторонняя эктопия составляет 1 0 % от всех слу чаев аномалии. Различают гомолатеральную и пере крестную дистопию почки.
Гомолатеральная эктопия
включает тазовую, подвздош ную и поясничную (рис. 1). Рис ! д истопия почки (схема):
Частота этих эктопий пример- д _ нормальное положение; Б - поясничная но одинакова. Эктопирован- дистопия; В - подвздошная; Г - тазовая
Урология |
215 |
ная почка обычно уменьшена, сохраняет дольчатую структуру, деформирована. Ее лоханка ориентирована кпереди, мочеточник укорочен (в отличие от нефроптоза), впадает в соответствующий угол мочепузырного треугольника. Продольная ось почки отклонена вплоть до горизонтального уровня. Почечные сосуды множествен ные, отходят от аорты на соответствующем уровне, иногда - от нижней мезентери альной артерии, при тазовой дистопии - от подвздошных артерий.
Двухсторонняя эктопия почки встречается редко, но контрлатеральная почка довольно часто дислластична. Нередки сочетанные аномалии репродуктивной системы у девочек (до 50%): рудиментарная или двурогая матка, удвоение или атрезия влагалища. У мальчиков в 2 0 % отмечены крипторхизм, гипоспадия, уд воение уретры. Приблизительно с такой же частотой у лиц обоего пола встреча ются пороки сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата.
Симптоматика дистопии почки скудна, если последняя не поражается пие лонефритом или калькулезом. Иногда отмечаются боли в животе, вызванные натяжением почечных сосудов, которые могут привести к ошибочному диагно зу аппендицита и повлечь за собой аппендэктомию.
Диагноз эктопии почки основывается на данных УЗИ, экскреторной урографии, радиоизотопных исследований. При урографии почку, особенно со сни женной функцией, довольно сложно идентифицировать, поскольку ее тень на кладывается на кости скелета, поэтому в этих случаях показана ретроградная пиелография. Если возникает необходимость операции на дистопированной почке, то целесообразно проведение ангиографии.
Необходимость в лечебных мероприятиях возникает в случаях гидронефро за и калькулеза, к чему эктопированная почка расположена из-за нарушения оттока из нее мочи аберрантными сосудами. В последние годы пересмотрена агрессивная тактика в отношении тазовой почки у девочек и женщин, посколь ку, как оказалось, она не мешает нормальному течению беременности и родов.
Зрелая почка может быть расположена выше обычного у детей с эмбрио нальной грыжей передней брюшной стенки (омфалоцеле), если в состав гры жевого содержимого входит печень. В этом случае почка занимает место пече ни, упираясь верхним концом в диафрагму. Каких-либо неприятностей такая позиция почки не причиняет и лечения не требует.
Очень редкой формой гомолатеральной эктопии является торакальная поч ка, которая составляет менее 5 % всех эктопированных почек. Почка, продол жая в эмбриогенезе восхождение, проходит в забрюшинном пространстве выше диафрагмы в заднее средостение и снабжается кровью из грудной аорты. Мо четочник уходит вниз через отверстие Богдалека. Иногда примыкающая к поч ке нижняя доля легкого гипопластична из-за давления со стороны почки. В ряде случаев развиваются сочетанные пороки сердца.
Эта аномалия обычно бессимптомна и выявляется при рентгенографии груд ной клетки, что заставляет дифференцировать ее с опухолью средостения, чему
216 |
ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ |
Рис. 2. Варианты сращения почек (схема):
А - I-образная почка; Б - S-образная почка; В - L-образная почка; Г - галетооб разная почка
помогает проведение экскреторной урографии. Аномалия, как правило, в кор рекции не нуждается.
Перекрестная эктопия - это перемещение почки на другую сторону от по звоночника. Аномалия встречается с частотой 1:1000 новорожденных, причем в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Перемещение левой почки вправо отмечается в 3 раза чаще, чем наоборот. В 9 0 % эктопированная почка сраста ется с занимающей свое место парной почкой, располагаясь, как правило, ниже
иобразуя фигуры, которые обозначатся как I, S, L и галетообразная (рис. 2). Мочеточник дистопированной почки всегда открывается в «свой» угол мо
чепузырного треугольника, т.е. дистопии его устья не происходит. Известны случаи двухсторонней перекрестной дистопии, когда почки меняются местами. Симптомы, связанные с перекрестной почечной эктопией, как правило, отсут ствуют. У трети больных эктопированную почку удается четко пропальпировать. Диагноз устанавливается случайно при УЗИ органов брюшной полости или при экскреторной урографии, предпринятой по поводу мочевой инфекции.
Необходимость в хирургической помощи возникает при наличии гидронеф роза и нефрокалькулеза. Следует отметить, что нормально расположенная поч ка довольно хорошо защищена от травм, чего не скажешь о дистопированной почке. Поэтому с установленным диагнозом дистопии почки следует остере гаться занятий «большим» спортом.
Подковообразная почка
Это одна из наиболее распространенных аномалий почек (1:400), представ ляющая собой срастание почек концами (в 9 5 % - нижними), в результате полу чается контур подковы. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще, чем удево-
Урология |
217 |
|
чек. Аномалия может проявиться в любом возрасте, но по данным аутопсий она обнаруживается наиболее часто у детей раннего возраста. Очевидно, это обус ловлено сочетанными пороками, ведущими к ранней смерти.
Подковообразная почка, как правило, снабжается множественными сосуда ми, ее перешеек может быть представлен полноценной паренхимой или со- единительно-тканной перемычкой, располагающейся кпереди от брюшной аор ты и нижней полой вены, изредка - за или между ними. Если продольные оси нормальных почек образуютугол, открытый книзу, то при подковообразной поч ке он открыт кверху. Лоханки обращены кпереди, так что на урограммах их тени накладываются на тени чашечек. Аномальное прохождение мочеточни ков (они перебрасываются через почечную губу) и наличие множественных аберрантных сосудов способствуют развитию гидронефроза и калькулеза.
Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями. По край ней мере треть больных имеет минимум один добавочный порок. Наиболее ча сто это пороки костной, сердечно-сосудистой системы и прямой кишки. Среди детей со спинномозговой грыжей подковообразную почку обнаруживают в 3%, при трисомии в 1 8 -20 % , у девочек с синдромом Turner - в 60% .
Среди мальчиков с подковообразной почкой у 4 % обнаруживаются гипоспадия и крипторхизм, у 7 % девочек - двурогая матка и удвоение влагалища. Удвоение мочеточников отмечено в 10%.
Клиническая картина. У трети детей с подковообразной почкой каких-либо жалоб или симптомов не возникает. У остальных двух третей появляются симп томы, обусловленные наличием гидронефроза, мочевой инфекции и камней. Наиболее частой жалобой служат боли в животе, иррадиирующие в поясницу. Иногда отмечается симптом Ровзинга: боли в животе, тошнота или рвота при быстром разгибании туловища. У 1 0 % больных подковообразную почку удает ся прощупать.
Лечение при подковообразной почке зависит от осложнений: гидронефро за, пиелонефрита и калькулеза. Операция, устраняющая обструкцию, обычно дополняется разделением почек (пересечение перешейка) с тем, чтобы улуч шить их дренажную функцию.
Кистозные почки
Врожденные кисты почек крайне вариабельны в величине и локализации. Мелкие кисты представляют собой тубулярные образования либо дивертику лы, расположенные в любом участке нефрона. Кисты могут быть изолирован ными или сообщаться с клубочком, собирательными протоками или чашечкой (по типу чашечкового дивертикула). При этом нередко имеет место дисплазия почечной паренхимы. Другие кисты, исходящие из элементов собирательной системы, могут достигать больших размеров и локализоваться в воротах почки, либо занимать один из сегментов почки.
218 |
ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ |
Причиной формирования кист служат нефротоксичные воздействия на организм матери и плода (прием различных лекарств, инфекции, обменные нарушения).
Согласно Американской Педиатрической Академии (1987г.) кистозные по ражения почек классифицируются следующим образом:
А.Генетически обусловленные:
1.Аутосомный рецессивный (детский) поликистоз.
2.Аутосомный доминантный (взрослый) поликистоз.
3.Ювенильный нефронофтиз:
а) собственно ювенильный нефронофтиз (аутосомно-рецессивный); б) медуллярная кистозная болезнь (аутосомно-доминантный);
4.Врожденный нефроз (семейный нефротический синдром) (аутосомнорецессивный)
5.Семейная гипопластическая гломерулокистозная болезнь (кортикальные
микрокисты).
6.Синдромы, включающие почечные кисты.
Б.Не обусловленные генетически:
1.Мультикистоз (мультилокулярная диспластическая почка).
2.Мультилокулярная кистозная почка (мультилокулярная кистозная не-
фрома).
3.Простые кисты.
4.Медуллярная губчатая почка.
5.Спорадическая гломерулокистозная болезнь.
6.Приобретенные кисты почек.
7.Чашечковый дивертикул (пиелогенная киста).
Инфантильный тип поликистоза почек встречается с частотой 1:40 ООО ново рожденных. Он всегда двухсторонний. Это наиболее «злокачественное» кистозное поражение, всегда приводящее к развитию почечной недостаточности. У всех боль ных, кроме того, имеются билиарная атрезия и перипортальный фиброз.
Клиническая картина. Симптоматика может появиться сразу после рожде ния в виде увеличения почек. Иногда почки увеличены настолько, что затруд няют роды. При этом бывает многоводие. У новорожденного часто отмечаются лицо Поттера и дыхательные расстройства, обусловленные гипоплазией лег ких. Имеется олигурия. В связи с тем, что плацента осуществляет своеобраз ный диализ, уровни креатинина и мочевины крови нормальные, но вскоре пос ле рождения начинают повышаться.
Если проявление поликистоза выявляются сразу после рождения, то про гноз плохой: ребенок погибает в течение 2 месяцев от уремии и дыхательной недостаточности. Если симптомы появляются в возрасте после 1 мес., то дли тельность жизни ребенка составляет примерно 1 год. При более позднем раз витии симптоматики поликистоза почечная и печеночная недостаточность на растают медленнее. Увеличение кист сопровождается ишемией почечной па