Задача № 1

Ребенок 8 мес. из семьи с неотягощенной наследственностью.

Из анамнеза: ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, ОРВИ на 32 неделе гестации. 1-х срочных родов (кесарево сечение), у матери узкий таз. Через 2 часа в крайне тяжелом состоянии ребенок переведен в реанимационное отделение детской больницы с диагнозом: декстракардия сердца. Дыхательная недостаточность. Внутриутробная гипотрофия плода I степени. На 8 сутки ребенок выписан из отделения с улучшением.

В 3 месяца перенесла острый бронхит и острый левосторонний отит. Лечилась амбулаторно. Получила курс антибиотикотерапии, муколитики.

Status praesens: Состояние средней степени тяжести. Правильного телосложения. Костно-мышечная система без патологии. Кожа чистая, бледная. Дыхание через нос умеренно затруднено. Миндалины рыхлые, дужки умеренно гиперимированы. При аускультации легких - дыхание жесткое слева. В нижних отделах левого легкого разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Частота дыхательных движений - 26-28 в минуту. При перкуссии сердце определяется справа. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений - 98. Печень перкуторно определяется слева, селезенка справа.

Дополнительные методы обследования: Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Определяется правостороннее положение сердца и газового пузыря желудка. Легочный рисунок усилен, обогащен. Левый корень легкого расширен, бесструктурен, повышенной интенсивности. Левый купол диафрагмы выше правого, синусы свободны.

УЗИ сердца: Situs inversus totalis с инвертированными, физиологически расположенными выходящими магистральными сосудами.

ЭКГ с обратным наложением электродов: Ритм синусовый, учащенный до 125 в минуту. Электрическая ось сердца расположена вертикально. Признаки увеличения электрической активности миокарда левого желудочка.

Общий анализ крови:

Эритроциты - 4,0*10/12 /л.

Гемоглобин - 128 г/л.

Цветной показатель - 0,96

Тромбоциты - 188 *10/9 /л.

Лейкоциты - 8,6*10/9 /л. э-9%, п-2%, с-30%, л-55%, м-3%

СОЭ - 14 мм./ час.

Время свертывания - 4 мин.30 сек.- 5 мин.00 сек.

 Общий анализ мочи:

Плотность - 1010

Белок - следы

Сахар - отрицательный

Лейкоциты - 8-10 в поле зрения

Эритроциты - 1-2 в поле зрения

 Биохимический анализ крови:

Сахар - 3,6 ммоль/л.

Общий билирубин - 7,5 мкммоль/л.

Мочевина - 5,9 ммоль/л.

Калий - 4,0 ммоль/л.

Натрий - 150 ммоль/л.

Хлор - 102 ммоль/л.

 Коагулограмма:

ПТИ - 95 %

Время рекальцификации- 110 секунд

Фибриноген А - 3,56

Этаноловый тест - отрицательный

УЗИ органов брюшной полости: Обратное расположение органов брюшной полости.

Задание.

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какое дообследование необходимо провести ребенку с целью уточнения диагноза?

3. Назначьте адекватную терапию

Диагноз: синдром Картагенера.

Задача № 2

На приеме ребенок 4 лет. Семейный анамнез отягощен по мочекаменной болезни по линии отца.

Из анамнеза: ребенок от 2 беременности (старший ребенок 7 лет, пр. здоров), протекавшей с выраженным токсикозом, угрозой прерывания на 2-3 месяце гестации. Мать курила во время беременности и до 3 месяцев работала на лако-красочном заводе. Роды 2, срочные. Ранее развитие с отставанием, гипотрофией 1 ст, ребенок из группы часто болеющие дети (ОРВИ, бронхиты и т.д. более 4 раз в год).

Status praesens: Ребенок пониженного питания, быстро утомляем. Кожные покровы бледно-серые, сухие, снижен тургор тканей, отмечается цианоз носо-губного треугольника. Множественные (более 5) микроаномалии развития: готическое небо, гипертелоризм сосков, сандалевидная щель и т.д. Концевые фаланги пальцев в виде «барабанных палочек». При осмотре выявляется бочкообразная деформация грудной клетки с уплощением справа, выявлено сужение межреберных промежутков и высокое стояние диафрагмы. Одышка до 30 в минуту.

Перкуторный звук над областью деформации грудной клетки справа укорочен, при аускультации справа - дыхательные шумы резко ослаблены. При перкуссии выявлено, что границы сердца смещены вправо. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Стул, диурез в норме.

Рентгенография легких: уменьшение объёма грудной клетки справа, интенсивное затемнение в этой области, пролабация левого лёгкого через переднее средостение в другую половину грудной клетки, прозрачность его повышена. Бронхи резко сближены между собой. Высокое стояние купола диафрагмы справа.

При бронхографии обнаруживают: смещение трахеи вправо, обеднение рисунка бронхиального дерева, дистальные ветвления бронхов отсутствуют, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов справа, контрастируются короткие, сближенные между собой, крупные бронхи с обрывом контрастного вещества на уровне делений 3–4 порядка. Слева – патологии не выявлено.

При бронхоскопии определяется сужение главного и долевых бронхов справа.

Общий анализ крови:

• Эритроциты – 3,8*10/12 /л.

• Гемоглобин - 112 г/л.

• Цветной показатель - 0,92

• Тромбоциты - 188 *10/9 /л.

• Лейкоциты - 11*10/9 /л. э-9%, п-2%, с-30%, л-55%, м-3%

• СОЭ - 14 мм./ час.

 Общий анализ мочи:

• Без патологии

Задание.

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какое дообследование необходимо провести ребенку с целью уточнения диагноза

3. Назначьте адекватную терапию

Диагноз: гипоплазия правого легкого.