09_10_17

пузырном заносе отцовского происхождения, ми тохондриальная ДНК имеет материнское происхож дение.

У половины больных после эвакуации пузырного заноса в яичниках наблюдается развитие текалю теиновых кист, через 2–4 мес они подвергаются спонтанной регрессии.

Размеры плаценты при полном пузырном заносе превышают свойственные гестационному возрас ту, ворсины отёчные, имеют вид пузырьков и внеш не напоминают «гроздь винограда». Эмбрион от сутствует, погибает на ранней стадии, до развития плацентарного кровообращения.

Микроскопия. Ворсины крупные, округлой или овальной формы, с выраженным отёком стромы, который сопровождается формированием цистер ны в центре со смещением стромы к периферии. Одновременно наблюдается гиперплазия цито и синцитиотрофобласта, которая может быть зна чительной (в большинстве ворсин) или незначи тельной (их части), очагового характера. В неко торых ворсинах возможно сохранение сосудов, но они не содержат ядерных эритроцитов плода.

Полный пузырный занос обладает тенденцией к местному инвазивному росту и диссеминации.

†Частичный пузырный занос (МКБ: O01.1 Пузыр ный занос неполный и частичный). Для него ха рактерны триплоидия (обычно 69ХХY, иногда 69ХХХ и редко 69ХYY), дополнительный гаплоид ный набор хромосом отцовского происхождения. Триплоидия отмечается в 1–3% всех зачатий и по чти в 20% самопроизвольных выкидышей; не во всех этих случаях возникает частичный пузырный занос.

Триплоидный эмбрион обычно погибает на 8–9 й неделе с появлением в последующем клиничес кой картины выкидыша. Размеры плаценты при частичном пузырном заносе несколько превыша ют таковые при соответствующем гестационном сроке. Среди ворсин хориона содержится вариа бельное количество пузырьков, не превышающих

вдиаметре 0,5 см. Нередко пузырьки бывают ма лочисленными.

Микроскопия. Частичный пузырный занос — мо заика из нормальных мелких ворсин и ворсин с отёком разной интенсивности, вплоть до образо вания цистерн. В связи с гибелью плода и прекра щением кровообращения ворсины подвергаются фиброзным изменениям, они приобретают фес тончатые очертания, что приводит к появлению трофобластических включений в строме ворсин хориона. Местами может наблюдаться слабая или умеренно выраженная пролиферация трофобла ста, преимущественно синцитиотрофобласта. Не смотря на фрагментацию и аутолиз тканей плода, они при частичном пузырном заносе сохраняют ся.

После удаления частичного пузырного заноса хи миотерапия применяется редко, развития хорио карциномы не установлено.

†Инвазивный пузырный занос (МКБ: D39.2 Нео пределённое новообразование плаценты) характе

ризуется наличием отёчных ворсин в миометрии и его сосудах. Обычно выявляется в течение 6 мес после удаления полного пузырного заноса. Ворси ны, свойственные пузырному заносу, с гиперпла зированным хориальным эпителием внедряются в миометрий, иногда вплоть до серозного покрова с прободением стенки матки. Нередко ворсины рас полагаются в венозных сосудах, без признаков ис тинного злокачественного роста, не прорастают стенку сосуда. Иногда поражение представлено кровоизлиянием, вокруг которого располагаются ворсины, характерные для пузырного заноса, и от мечаются фиброзные изменения. Диагностика ин вазивного пузырного заноса возможна лишь при наличии фрагментов миометрия с патологически изменёнными ворсинами хориона. Инвазивный пузырный занос редко приводит к летальному ис ходу, у большинства является самоограничиваю щимся процессом, эффективно лечится с помощью химиотерапии, хотя иногда необходимо удаление матки.

•Хориокарцинома (МКБ: C58 Злокачественное новообразование плаценты) — инвазивная опухоль, состоящая из клеток трофобласта и лишённая хориальных ворсин.

Риск развития хориокарциномы зависит от характе ра предыдущей беременности: 50% развивается после полного пузырного заноса, 25% — после са мопроизвольного выкидыша, 22,5% — после нор мальных родов и 2,5% — после эктопической бере менности. Наиболее частым клиническим симптомом является кровотечение (в связи с тен денцией опухоли к ранней сосудистой инвазии и широко распространённой диссеминации, даже когда размеры поражения небольшие). Метастазы наиболее часто выявляются в лёгких, влагалище, печени.

Макроскопически хориокарцинома представляет со бой или некротизированное образование полипо видной формы, выступающее в полость матки, или имеет вид узла или узлов мягкой консистенции тём но красного цвета, располагающихся в миометрии (иногда отмечается диффузное поражение тела и шейки матки).

Микроскопия. Опухолевая ткань представлена скоп лениями клеток промежуточного (вневорсинчато го) трофобласта, цито и синцитиотрофобласта, ме стами опухолевая ткань имеет сходство с трофобластическими элементами предворсинчатого периода. Содержание трофобластических элемен тов вариабельное, имеются участки из цито и синцитиотрофобласта или промежуточного тро фобласта и синцитиотрофобласта. Синцитиотро фобласт имеет тенденцию располагаться перифе рически по отношению к цитотрофобласту и промежуточному трофобласту. Синцитиотрофобла стические элементы отличаются меньшей величи ной ядер и менее выраженным их полиморфизмом. Выраженный клеточный и ядерный атипизм свой ственны цитотрофобласту и промежуточному тро фобласту.

Прогноз. Несмотря на злокачественное течение хо риокарциномы, применение химиотерапии способ

534 ПАТОЛОГИЯ Глава 17

ствует излечению более 80% больных, в том числе при наличии метастазов (с возможным восстанов лением репродуктивной функции).

•Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (МКБ: C54.9 Злокачественное новообра зование тела матки неуточнённой локализа ции) развивается вследствие инфильтрации эн дометрия и миометрия преимущественно клетками промежуточного трофобласта с при месью цито и синцитиотрофобластических клеток. Почти во всех случаях развитию опу холи предшествовали срочные роды или аборт.

Макроскопически опухоль представляет собой узел с кровоизлияниями в любой области матки.

Микроскопия. Большинство клеток промежуточного трофобласта мононуклеарные, но имеются и двух

имногоядерные клетки. Наблюдается отчётливая тенденция к инвазивному росту, особенно в пери ферическом отделе опухоли. В этих участках отме чаются изолированно расположенные клетки или скопления клеток между отдельными мышечными волокнами и пучками ГМК. Для клеток опухоли характерны также тенденция к сосудистой инвазии

иналичие фибриноида в сосудах.

Вбольшинстве наблюдений трофобластическая опу холь плацентарного ложа является доброкачествен ной, иногда (10%) имеет злокачественное течение. Критерии для разграничения доброкачественной

излокачественной опухолей недостаточно ясны, некоторые опухоли с менее чем 5 митозами в 10 полях зрения при большом увеличении отличались неблагоприятным прогнозом. Последний следует ожидать при преобладании в опухолевой ткани кле ток со светлой цитоплазмой, наличии обширных очагов некроза и кровоизлияний, выраженной эк

спрессии клеток в отношении плацентарного лак тогена. При клинически злокачественном течении опухоль обычно не реагирует на химиотерапию и может привести к летальному исходу. Если опухоль ограничена маткой, возможно хирургическое лече ние (гистерэктомия).

• Другие трофобластические поражения

МКБ: O02 Другие анормальные продукты зачатия.

Усиленная реакция плацентарной области. Обычно инвазивный трофобласт исчезает через 4–6 нед пос ле родов или эвакуации пузырного заноса. Для уси ленной реакции плацентарной области характер ными являются очаговость инфильтрации инвазивным хориальным эпителием, отсутствие ми тозов, выраженная гиалинизация и наличие фраг ментов децидуальной ткани и ворсин хориона. Од нако поражения с морфологической картиной усиленной реакции плацентарной области с нали чием на отдельных участках обширных скоплений промежуточного трофобласта и митозов при отсут ствии ворсин хориона следует диагностировать как трофобластическую опухоль плацентарного ложа.

Узелок плацентарной области — дискретное скоп ление клеток промежуточного трофобласта среди гиалинизированного материала, митозы отсутству ют. Один или в большем числе узелки располага ются в эндометрии и прилежащем отделе миомет рия. Узелок плацентарной области является производным остатков трофобласта плацентарной перегородки и очаговых скоплений клеток инва зивного хориального эпителия.

Неклассифицированное трофобластическое пора жение. Этот диагноз выставляют при отсутствии критериев, позволяющих идентифицировать фор мы трофо бластического заболевания.