Поражение желудочно-кишечного тракта
•Характерны жалобы на отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в различных отделах живота.
•Абдоминальный синдром связан с артериитом, поражающим мезентериальные сосуды.
•Довольно часто встречается увеличение печени.
Поражение почек
•Определяет прогноз заболевания.
•Клиническая картина - от персистирующей минимальной протеинурии, которая не отражается на самочувствии больных и не влияет на прогноз, до тяжелейшего быстропрогрессирующего нефрита с отеками, почечной недостаточностью и гипертонией.
Поражение нервной системы
•Невротические реакции
•При поражении периферических нервов - болевой синдром и парестезии
•При наличии рассеянных очагов размягчения вещества мозга в коре и в подкорковой области - жалобы на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна.
•Нейролюпус и волчаночный нефрит (люпус-
нефрит) являются самыми тяжелыми и прогностически неблагоприятными синдромами при СКВ
Изменения в ОАК при СКВ:
•Лейкопения с нейтрофильным сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов (3-4 тыс в 1 мм3)
•Может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия с падением числа эритроцитов до 1-2 млн в 1мм3
•Тромбоцитопения (синдром Верльгофа)
•Увеличение СОЭ до 50-70-90 мм/час
Ювенильная склеродермия
Ювенильная склеродермия включает ряд состояний, которые характеризуются наличием фиброза кожи.
Выделяют 2 категории Склеродермии:
•Локализованная (ограниченная) склеродермия, когда поражается только кожа
•Системная склеродермия, когда поражаются кожа и внутренние органы
Удетей чаще встречается Локализованная (ограниченная) склеродермия.
Склеродермия (твердокожие)
•Выделяют 3 стадии изменения кожи: отек, индурация и атрофия.
•В первой стадии отмечается отек кожи, покраснение или бледность.
•При 2-й стадии индурации (или фиброза) наблюдается плотный отек. Кожа сухая, гладкая, связана с подлежащими тканями. Иногда отмечается пигментация кожи или гиперкератоз.
•Третья стадия (атрофическая) - характеризуется значительным истончением кожи, иногда пигментацией.
•Распространенность и выраженность кожных проявлений различна.
•При локализации в коже лица оно становится амимичным, маскообразным, с заострившимся носом, тонкими губами, ограниченной подвижностью рта и языка.
•В области дистальных отделов рук развивается синдром акросклероза. Давление фиброзно измененной кожи вызывает трофические расстройства и нарушения местного кровообращения. Вследствие этих процессов пальцы истончаются, движения в межфаланговых суставах ограничиваются, кисть напоминает «птичью лапу». Может наступить рассасывание (лизис) ногтевых фаланг.
Симптом «удара саблей»
Hemifascial atrophy
