Hands in the form of a "bird's paw"
•При акросклерозе почти постоянно наблюдаются синдром Рейно, изъязвление кончиков пальцев.
•Синдром Рейно – это вазомоторные нарушения в виде вазоспастических кризов, сопровождающихся побелением или цианозом пальцев рук, чувством онемения. Вазоспастические кризы в пальцах ног бывают редко. Возникают эти расстройства спонтанно, при воздействии холода, при волнении.
•Трофические язвы локализуются обычно в области костных выступов.
• С большой частотой наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Пигментация появляется постепенно, незаметно. Чаще она имеет очаговый характер. Слизистые оболочки обычно не пигментируются.
• Нередко отмечают повышенную сухость кожи и гиперкератоз, особенно в области ладоней и стоп. Часты изменения ногтей в виде исчерченности или деформации их, а также усиленное выпадение волос, ресниц, бровей.
•Телеангиэктазии («сосудистые звездочки»), обусловленные расширением капиллярных петель, являются характерным признаком хронического течения склеродермии. Они локализуются преимущественно на лице, шее, груди, спине, конечностях и на слизистых оболочках губ, языка, твердого неба.
Telangiectasias (“vascular spiders")
Telangiectasias (“vascular spiders")
Суставной синдром при склеродермии
•Полиартралгии - наиболее частый и ранний признак суставного синдрома. Боль в суставах варьирует от незначительной или умеренной до довольно упорной, резко выраженной. Чаще боли симметричны и локализуются преимущественно в суставах кистей рук и крупных суставах, реже имеют распространенный характер.
•У некоторых больных с артралгиями отмечаются «утренняя скованность», тугоподвижность и болевые контрактуры.
•Суставной синдром может проявляться в виде преходящего артрита, напоминающего ревматический. Он протекает с экссудативным компонентом и ликвидируется полностью.
•Может развиться ревматоидоподобный артрит со стойкими изменениями: контрактуры суставов, фиброзные анкилозы. При распространенном процессе двигательная активность ребенка резко ограничена, затруднено самообслуживание.
•На рентгенографии суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолизис ногтевых фаланг. Однако, поражение больших суставов и костные анкилозы для склеродермического артрита не характерны.
•Примерно у 1/3 больных рентгенологически в периартикулярных тканях определяются кальцинаты - синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Их можно также пропальпировать. В некоторых случаях они прорываются через кожу и выделяются наружу в виде известковой крошковатой массы.
