Клинические проявления
•От асимптомных форм с желудочковыми эктопиями до сердечной недостаточности и внезапной смерти у молодых.
•Симптомы вследствие аритмий, возникающих в пораженном миокарде, включают эктопические сокращения, желудочковые тахикардии, предсердную и желудочковую фибрилляцию. Обычно у больных присутствуют сердцебиения, синкопе и иногда – внезапная смерть.
•Установлено, что 20 % случаев внезапной смерти у людей моложе 35 лет, особенно когда они связаны с нагрузкой, относятся к аритмогенной кардиомиопатии ПЖ.
Клинические проявления
•4 типичные формы:
•Скрытая форма, при которой внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков является первым проявлением заболевания.
•Аритмическая форма, характеризующаяся наличием документированных симптомных желудочковых тахиаритмий (ЖЭ и ЖТ) с конфигурацией комплекса QRS по типу БЛНПГ.
•«paisymptomatic form» - форма с симптомами средней степени тяжести, такими как приступы сердцебиения, боль в области сердца.
•Форма, проявляющаяся сердечной недостаточностью, преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием нарушений ритма сердца.
Диагностика АДПЖ
•Согласно докладу Рабочей Группы Экспертов, диагноз базируется на
определении:
•структурных,
•гистологических,
•электрокардиографических,
•аритмических,
•генетических факторов.
Методы диагностики АДПЖ
•Общепринятая, сигналусредненная и 24-часовая ЭКГ
•Нагрузочный тест
•Визуализирующая техника, включая ЭхоКГ, сердечно-сосудистый магнитный резонанс (МРТ) и сверхскоростную КТ
•ЭФИ
•Катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.