- •Определение АДПЖ
- •Этиология АДПЖ
- •Типы генетических мутаций
- •Типы генетических мутаций
- •Патофизиологические механизмы развития АДПЖ
- •Причины развития АДПЖ
- •Гистопатология при АДПЖ
- •Морфологические варианты АДПЖ
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления
- •Диагностика АДПЖ
- •Методы диагностики АДПЖ
- •Типичные проявления АДПЖ, определяемые путем магнитно-резонансной томографии
- •Эхокардиография при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •Основа диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Для диагностики АДПЖ достаточно наличия:
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Рекомендованный стандарт для диагноза АКПЖ
- •Дифференциальный диагноз АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •ESC-2006 рекомендации по лечению желудочковых аритмий
- •Течение АДПЖ
Рекомендованный стандарт для диагноза АКПЖ
•Гистологическая демонстрация
трансмурального фиброзножирового
перерождения миокарда ПЖ на аутопсии или в период операции, с критерием наличия более 3% жира и менее 40% фиброзной ткани, замещающих
миокардиальную мышцу.
Дифференциальный диагноз АДПЖ
•ДКМП – идиопатическая или как исход вирусного миокардита.
•Аномалия Уля – это врожденная патология младенческого возраста, характеризующаяся тонким ПЖ («бумажным, пергаментным»)
вследствие фактически отсутствия мышечных волокон без половой принадлежности или семейного анамнеза.
Лечение АДПЖ
•Цель – определить больных высокого риска и предупредить развитие осложнений.
•4 терапевтических пути используются:
•в первую очередь, фармакологические препараты (ИАПФ, антикоагулянты, диуретики и антиаритмические агенты, такие как соталол, верапамил, бетаблокаторы, амиодарон, флекаинид).
Лечение АДПЖ
•Если больной рефрактерен к лекарственной терапии или болезнь локальна, используется
катетерная аблация.
•У рефрактерных больных с риском внезапной смерти – имплантация кардиовертера-
дефибриллятора.
•Последний выбор – хирургическое лечение, которое включает вентрикулотомию и изоляцию свободной стенки ПЖ или трансплантацию сердца в случае тяжелой терминальной сердечной недостаточности.