- •Определение АДПЖ
- •Этиология АДПЖ
- •Типы генетических мутаций
- •Типы генетических мутаций
- •Патофизиологические механизмы развития АДПЖ
- •Причины развития АДПЖ
- •Гистопатология при АДПЖ
- •Морфологические варианты АДПЖ
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления
- •Диагностика АДПЖ
- •Методы диагностики АДПЖ
- •Типичные проявления АДПЖ, определяемые путем магнитно-резонансной томографии
- •Эхокардиография при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •Основа диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Для диагностики АДПЖ достаточно наличия:
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Рекомендованный стандарт для диагноза АКПЖ
- •Дифференциальный диагноз АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •ESC-2006 рекомендации по лечению желудочковых аритмий
- •Течение АДПЖ
ЭКГ при АДПЖ
•ЭКГ аномальна в 90 % случаев.
•Определяются оба вида нарушений, реполяризации и деполяризации, в правых грудных отведениях.
•Нарушения внутрижелудочкового проведения: замедление, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, уширение QRS
(> 110 ms) в правых грудных отведениях.
•Появление «эпсилон» волны сразу после комплекса QRS в отведении V1 (в10%).
ЭКГ при АДПЖ
Сигналусредненная ЭКГ выявляет поздние потенциалы желудочков (ППЖ)
Основа диагноза АДПЖ
• Фундаментальная особенность – присутствие структурных и функциональных повреждений правого желудочка
Критерии диагноза АДПЖ
Критерии |
Большие |
Малые |
|
|
|
Глобальная |
•Снижение ФВПЖ при |
•Умеренная |
или |
нормальной или почти N |
глобальная |
региональная |
ФВЛЖ |
дилатация ПЖ и/или |
дисфункция и |
•Выраженная дилатация |
снижение ФВПЖ |
|
|
|
структурные |
ПЖ |
при нормальном ЛЖ |
|
|
|
изменения |
•Локальные аневризмы |
•Умеренная |
|
||
|
|
|
|
ПЖ (акинетичные/ |
сегментарная |
|
|
|
|
дискинетичные зоны с |
дилатация ПЖ |
|
|
|
|
систолическим |
•Региональная |
|
выбуханием) |
гипокинезия ПЖ |
|
•Значительная |
|
|
сегментарная дилатация |
|
|
ПЖ |
|
|
|
|