- •Определение АДПЖ
- •Этиология АДПЖ
- •Типы генетических мутаций
- •Типы генетических мутаций
- •Патофизиологические механизмы развития АДПЖ
- •Причины развития АДПЖ
- •Гистопатология при АДПЖ
- •Морфологические варианты АДПЖ
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления
- •Диагностика АДПЖ
- •Методы диагностики АДПЖ
- •Типичные проявления АДПЖ, определяемые путем магнитно-резонансной томографии
- •Эхокардиография при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •Основа диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Для диагностики АДПЖ достаточно наличия:
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Рекомендованный стандарт для диагноза АКПЖ
- •Дифференциальный диагноз АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •ESC-2006 рекомендации по лечению желудочковых аритмий
- •Течение АДПЖ
Критерии диагноза АДПЖ
Критерии |
Большие |
Малые |
|
|
|
Характеристика |
•Жировая |
|
ткани миокарда |
инфильтрация |
|
ПЖ |
миокарда ПЖ |
|
|
|
|
Нарушение |
|
•Инвертированные |
реполяризации |
|
Т-волны в V2-V3 |
|
|
(для лиц > 12 лет), |
|
|
при отсутствии |
|
|
БПНПГ |
|
|
|
Нарушения |
•Эпсилон-волны, |
•Поздние |
деполяризаци/ |
уширение |
потенциалы |
проведения |
комплекса QRS (> |
желудочков |
|
110 мс) в V1-V3 |
|
Критерии диагноза АДПЖ
Критерии |
Большие |
Малые |
|
|
|
|
|
Аритмии |
|
•Устойчивая / неустойчивая |
|
|
желудочковая тахикардия с |
||
|
|
||
|
|
морфологией БЛНПГ |
|
|
|
•Частая желудочковая |
|
|
|
экстрасистолия (> 1000/24 |
|
|
|
часа) |
|
|
|
|
|
Семейный |
•Семейный |
•Внезапная смерть в |
|
анамнез с |
возрасте < 35 лет с |
||
анамнез |
|||
анатомическим |
предполагаемой АДПЖ |
||
|
|||
|
подтверждением |
•Семейный анамнез АДПЖ |
|
|
|
||
|
(аутопсия, хир. |
(клинический диагноз) |
|
|
|
||
|
операция) |
|
|
|
|
|
Для диагностики АДПЖ достаточно наличия:
• 2-х больших критериев
либо
• 1-ого большого и 2-х малых
либо
• 4-х малых критериев
Эндомиокардиальная биопсия
•Причины не достаточной чувствительности эндомиокардиальной биопсии:
•образцы (биоптаты) обычно берутся из перегородки, а патологические изменения при АДПЖ – сегментарные и возникают, в основном, в свободной стенке ПЖ;
•вариабельная степень жировой инфильтрации ПЖ присутствует в нормальных сердцах пожилых людей.