Поражение дыхательных путей: ангионевротический отёк гортани; аллергическая форма бронхиальной астмы.

Поражение лёгких: аллергический пневмонит; трансфузионные реакции.

ОДН развивается в период времени от нескольких минут до нескольких дней. Синдром ОДН необходимо устанавливать не только на основании клинических признаков. Требуется также исследование газового состава артериальной крови — парциального напряжения кислорода (paO2) и углекислого газа (paСO2), а также пульсоксиметрию.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОДН

Клиническая характеристика расстройств легочного газообмена нередко затруднена. Обычно наблюдаются: -нарушения сознания (спутанность, заторможенность вплоть до комы или возбуждение); см. табл. 2 Шкала

ГЛАЗГО;

-одышка или удушье (увеличение частоты дыхания: ЧД более 24 в1 мин. является признаком ОДН; ЧД 27±5 в 1 мин. указывает на тяжелую ДН; при крайне тяжелой ОДН ЧД превышает 35 в 1 минуту; ЧД 12 и менее является предвестником остановки дыхания.

-цианоз кожи и слизистых оболочек;

-повышенная потливость;

-тахикардия или сердечные аритмии;

-артериальная гипертензия;

-артериальная гипотензия (в очень тяжелых случаях).

При острой гипоксемической дыхательной недостаточности клинические острый дефицит О2 в тканях, вызывает нарушение клеточного метаболизма и может приводить к необратимым изменениям наиболее чувствительных органов (мозга, сердца), наступающих в течение нескольких минут. Последствия острой гипоксемии варьируют от нарушений сердечного ритма до комы.

Клинические проявления

-со стороны органов дыхания: диспноэ, тахипноэ, гиперпноэ – углубление дыхания; -со стороны органов кровообращения: тахиили брадипноэ, аритмиии, артериальная гиперили гипотензия, цианоз

слизистых оболочек, легочная гипертензия, правожелудочковая сердечная недостаточность.

При острой вентиляционной дыхательной недостаточности гиперкапния приводит к увеличению мозгового кровотока, высокие уровни СО2 обладают наркотическим действием и приводят к нарушению сознания. Специфических клинических признаков гиперкапнии не существует. Выраженность клинических проявлений зависит от степени сопутствующего ацидоза и темпов его развития. Клинические проявления:

со стороны ЦНС обусловлены ее поражением: головная боль, беспокойство, тремор конечностей, судороги, отек диска зрительного нерва, спутанная речь, нарушение сознания (оглушение, сопор, кома);

другие признаки: покраснение кожных покровов (багрово-синюшнее лицо), экзофтальм с гиперемией сосудов конъюнктивы; повышенная потливость, артериальная гипертензия и тахикардия, одутловатость лица.

По уровню декомпенсации систем дыхания и кровообращения, сознания, содержанию кислорода и углекислоты в крови различают III стадии ОДН.

I стадия ОДН. Пациент находится в сознании, жалуется на чувство нехватки воздуха, беспокоен, астеничен. Кожные покровы бледные, влажные, небольшой акроцианоз видимых слизистых. ЧД до 30 в 1 мин, ЧСС до 110 в 1 мин, АД в норме или несколько повышено, paO2 снижается до 70 мм рт.ст., paСO2 снижено из-за компенсаторной одышки.

II стадия ОДН. Больной жалуется на выраженное удушье, возможно развитие психомоторного возбуждения, нарушение сознания, бреда, галлюцинаций. Кожные покровы влажные, цианотичные, нередко в сочетании с гиперемией. ЧД 30-40 в 1 мин, ЧСС 120-140 в 1 мин нередко аритмия, регистрируется гипертензия, paO2 снижается до 60 мм рт.ст., paСO2 повышается до 50 мм рт.ст.

III стадия ОДН. Сознание помрачено или отсутствует, возможно развитие судорожного синдрома из-за гипоксии мозга, наблюдается пятнистый цианоз, гипоксическое расширение зрачка с отсутствием реакции на свет. При прогрессировании процесса тахипное (ЧД > 40 в 1 мин) переходит в брадипное (ЧД < 8 в 1 мин).

Наблюдается гипотензия, тахиаритмии, paO2 уменьшается до 50 мм рт.ст. и ниже, paСO2 повышается до 90 мм рт.ст. и выше.

Таблица 1 - Ключевые диагностические признаки основных заболеваний сопровождающихся острой дыхательной недостаточностью

Лечение ОДН на догоспитальном этапе.

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ Информация для пациента и позвонившего в службу скорой медицинской помощи:

До приезда бригады скорой медицинской помощи принять следующие меры.

-Необходимо обеспечить пациенту свободное дыхание (расстегнуть тугой воротник, ослабить ремень и т.д.) и приток свежего воздуха.

-Разрешить больному самому найти удобное для него положение тела, например, сидеть вертикально или полулежа.

-Постараться успокоить больного.

-Не давать пить и есть.

-Найдите препараты, которые принимает больной, и покажите их персоналу СМП.

-Не оставлять больного без присмотра.

Основные принципы лечения ОДН:

-оказание медицинской помощи, направленной на восстановление проходимости дыхательных путей, нормализацию газообмена и легочной вентиляции; -определение и устранение главных причин развития синдрома ОДН;

-устранение нарушений системы кровообращения; -симптоматическая терапия, направленная на коррекцию КОС, обезболивание, устранение гипоили гиперволемии и пр.

Стандартный комплекс скорой (в т.ч. специализированной, экстренной и неотложной) медицинской помощи при крайне тяжелой ОДН является началом сердечно-легочной реанимации, при осуществлении которой необходимо руководствоваться соответствующими рекомендациями. При восстановлении сердечной деятельности больной должен быть доставлен ОРИТ стационара.

Интенсивное лечение синдрома ОДН начинают с кислородотерапии, которая в обязательном порядке показана при насыщении гемоглобина кислородом (SрO2) менее 92% и клинических признаках гипоксемии. Цель кислородотерапии добиться значений SрO2 выше 92%. При таком значении SрO2 достигается удовлетворительный транспорт кислорода тканям. Источником кислорода служит специальный баллон с редуктором-ингалятором, обеспеченным дозиметром объемной скорости потока газа л/мин. Соединение больного с источником кислорода обычно выполняют с помощью носовых канюль. Объемную скорость подачи кислорода регулируют эмпирически методом титрования с тем, чтобы достичь значения SрO2 превышающим 92%. Скорость подачи кислородовоздушной смеси у больных без предшествующей хронической дыхательной недостаточности 5-6 л/мин, при наличии – 2- 2,5 л/мин.

Медикаментозная терапия ДН определяется нозологической формой заболевания или патологического состояния, которые явились ее причиной.

- Жаропонижающие препараты при лихорадке выше 39 °С у больных без осложнений и сопутствующих заболеваний, а при наличии последних при температуре тела выше 38°С (парацетамол в максимальной разовой дозе 1 г, в максимальной суточной дозе 4 г);

-Ненаркотические анальгетики для обезболивания при плевральной боли (кеторолак в/в 30 мг/1 мл, дозу необходимо вводить не менее чем за 15 секунд, при внутримышечном введении анальгетический эффект развивается через 30 мин; препарат обладает и жаропонижающим эффектом. Не следует сочетать кеторолак с парацетамолом из-за повышения нефро- и гепатотоксичности. Может также быть использован лорноксикам внутрь по 8 мг, запивая стаканом воды. Препарат также обладает жаропонижающим эффектом).

-При бронхообструктивном синдроме – бронходилататоры (сальбутамол ингаляционно 1-2 дозы/100—200 мкг аэрозоля или 2,5-5 мг через небулайзер). При выраженной бронхообструкции необходимо рассмотреть целесообразность системного введения глюкокортикоидов.

-Дезинтоксикационная терапия (изотонический раствор, 5% раствор глюкозы, гемодез- Н, объём однократного введения

200 – 400 мл).

-При артериальной гипотензии (АД < 90/60 мм рт. ст.) - начать восполнение потери жидкости, учитывая, что при повышении температуры на 1 °С количество жидкости в организме уменьшается на 500 мл/сут (0,9% р-р натрия хлорида

— 400 мл в/в, 5% р-р декстрозы - 400 мл в/в, быстрая инфузия, гидроксиэтилкрахмал 500 мл).

-При сохраняющейся артериальной гипотензии после восполнения объёма циркулирующей крови применяют допамин в/в капельно со скоростью 4-10 мкг/кг × мин, но не более 1520 мкг/кг х мин: развести 200 мг допамина в 400 мл 0,9% р- ра натрия хлорида или 5% р-ра декстрозы и вводить по 2 - 11 капель в минуту до достижения систолического АД 90 мм рт.ст. Необходимо постепенное снижение скорости введения допамина. Противопоказания: феохромоцитома, фибрилляция желудочков).

При тяжелом и жизнеугрожающем обострении больной должен быть немедленно госпитализирован. Медицинская эвакуация осуществляется на носилках в полусидячем или сидячем положении. В период осмотра, оценки состояния и при транспортировке осуществляется проведение лечебных мероприятий :

-ингаляции увлажненным кислородом 1-4 л в минуту; -одновременно ингаляции сальбутамола 2,5 мл(2,5мг) или 3-4мл(60-80 капель) раствора беродуала+ преднизолон

внутривенно 90-120мг или внутрь 20-30мг либо другой ГКС в дозе, эквивалентной преднизолону или

-ингаляция 3-4мл(60-80капель) раствора беродуала в сочетании 1-2мг(2-4мл) суспензии пульмикорта через небулайзер. -При невозможности указанного лечения - ингаляции через спейсер одного из препаратов:

-дозированный аэрозоль сальбутомола или фенотерола 400-800мкг(4-8 доз), или беродуала 4 дозы через 20 минут в течение одного часа или

-сальбутамол, фенотерол каждые 60 секунд до 20 доз;

-ГКС

8. Астматический статус. Критерии диагностики и стадии. Неотложная терапия. См.вопрос 6

9. Лихорадка неясного генеза. Алгоритм диагностического поиска в клинике внутренних болезней. Тактика ведения пациентов.

Лихорадка – процесс, заключающийся во временном повышении температуры на действие пирогенных веществ и перестройкой регуляции теплообмена.

У некоторых больных лихорадка становится доминирующим признаком, и, когда причина ее возникновения не установлена, такое состояние называют лихорадкой неясного генеза. Этот термин следует использовать только для характеристики заболеваний с длительным (более 3 нед) подъемом температуры более 38,3°С, если диагноз не был поставлен в течение одной недели интенсивного обследования.

ЭТИОЛОГИЯ Итак, причиной ЛНГ могут быть:

•генерализованные или локальные инфекционно-воспалительные процессы – 30-50% всех случаев ЛНГ;

•опухолевые заболевания – 20-30%;

•системные поражения соединительной ткани 10-20%;

•прочие заболевания, разнообразные по этиологии, патогенезу, методам диагностики, лечения и прогнозу – 10-20%;

•приблизительно у 10% больных причину лихорадки установить не удается, несмотря на тщательное обследование пациента с использованием современных информативных методов.

ПАТОГЕНЕЗ Повышение температуры тела при ЛНГ является следствием целого каскада процессов, индуцированных пирогенами АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ПРИ ЛНГ

Тактика врача при ЛНГ подчиняется определенному алгоритму. Вначале проводятся стартовые анализы. К стартовым анализам относятся:

Развернутый клинический (общий) анализ крови.

Общий анализ мочи.

Биохимический анализ: билирубин, АСТ, АЛТ, ЩФ, глюкоза, общий белок и белковые фракции, липиды, СРБ.

Посев мочи и/или крови на стерильность.

Бактериологический посев мокроты или кала.

Проба Манту.

Реакция Вассермана.

Методы исследования ВИЧ

ЭКГ.

Рентгенограмма легких или флюорография.

УЗИ брюшной полости и органом малого таза — по показаниям. Необходимо заморозить образцы сыворотки для дальнейших исследований.

Необходима консультация инфекциониста, фтизиатра, при подозрении на хирургическое заболевание – хирурга, гинекологических заболеваний – гинеколога, при подозрении на патологию уха, горла и носа – консультация оториноларинголога и пр.

При отсутствии диагноза, приступают к следующему этапу выявления причин ЛНГ:

Маркеры вируса гепатитов В, С

Маркеры герпетической инфекции (вирус простого герпеса 1 и 2 типов, Эпштейн-Барра, цитомегаловируса, вируса 6 типа)

Поиск инфекций, передающихся половым путем (хламидиоз, микоплазмоз, уреаплазмоз)

Антитела к Toxoplasmagondii(для исключения токсоплазмоза)

Аутоантитела (антинуклеарные, антимитохондриальные, антитела к ДНК)

Ревматоидный фактор

Антистрептолизин-О

Онкомаркеры (альфа-фетопротеин, простатоспецифический антиген, раковоэмбриональный антиген и пр.)

При наличии подозрения на определенные заболевания вышеуказанные методы исследования можно проводить параллельно со стартовыми.

Третий этап выявления причин ЛНГ включает инструментальные методы исследования:

Эндоскопические методы исследования (ФГДС, ректороманоскопия, колоноскопия, бронхоскопия)

Рентгенограмма пазух носа.

КТ или МРТ головы, органов малого таза.

Рентгенография органов ЖКТ.

В/в урография.

Обзорный снимок костей для исключения остеомиелита.

Обзорный снимок плоских костей для исключения миеломной болезни.

Допплерография вен нижних конечностей.

УЗИ щитовидной железы.

Радионуклидные методы исследования.

Если расширенный поиск причин ЛНГ не дал результатов, следует приступить к последнему, 4 этапу обследования с включением следующих методов исследования:

Биопсия костного мозга, кожи, печени, лимфатических узлов.

Люмбальная пункция.

Лапароскопия

Новейшим диагностическим методом в оценке пациента с ЛНГ – является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Этот метод имеют очень высокую ценность в выявлении воспалительных причин лихорадки, однако доступен далеко не везде.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика: до установления причины — симптоматическое лечение. Следует предостеречь от «эмпирической терапии» глюкокортикостероидами, способной нанести вред при инфекционной природе лихорадки.

Режим. Госпитализация больного, ограничение контактов до исключения инфекционной патологии. Пациентов с нейтропенией помещают в боксы.

Диета. При повышении температуры тела увеличивают количество потребляемой жидкости. Больным с нейтропенией запрещают передачу в палату цветов (источник синегнойной палочки), бананов (источник фузарий), лимонов (источник кандид).

Вопрос о целесообразности и обоснованности назначения лечения больным с ЛНГ должен рассматриваться индивидуально в зависимости от конкретной ситуации.

Рекомендации ведения пациентов с ЛНГ, у которых в процессе диагностического поиска не удалось установить причину лихорадки:

–воздерживаться от «активной терапии» при стабильном состоянии больного;

–не назначать глюкокортикоиды при неясном диагнозе (опасность при нераспознанном туберкулезе или нагноительных процессах!);

–пробная терапия глюкокортикоидами может быть оправдана при подозрении на ревматическую полимиалгию, височный артериит, болезнь Стилла у взрослых, поскольку быстрый эффект от глюкокортикоидов может рассматриваться как дополнительный диагностический критерий этих заболеваний. В случаях отсутствия эффекта в течение нескольких дней глюкокортикоиды следует отменить;

–антибактериальная терапия может быть показана больным с тяжелой интоксикацией, при наличии гемодинамических нарушений, признаках ДВС-синдрома, нейтропении и положительном «прокальцитониновом тесте»;

–при стабильном состоянии больных с сохраняющейся лихорадкой необходимо осуществлять клинический и лабораторный мониторинг

10. Кардиомиопатии. Этиология, патогенез гемодинамических расстройств. Основные клинические проявления. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Лечение.?????????

Кардиомиопатии (КМП) – это заболевания миокарда неясной этиологии, основными признаками которого являются кардиомегалия и сердечная недостаточность.

В основе заболевания лежит генерализованное первичное невоспалительное поражение мышцы сердца, не связанное с гипертонией, поражением клапанов, перикарда, коронарных артерий, ВПС, которое приводит к проявлениям сердечной недостаточности.

Распространенность КМП составляет 40-60 случаев на 100 000 населения. РАССКАЗАТЬ 11,12 вопрос????

11. Дилатационная кардиомиопатия: этиология, патогенез, клиническая картина. Диагностика, лечение.

Дилятационные кардиомиопатии (ДК) наиболее распространенная форма заболевания. Она имеет неблагоприятное течение и прогноз. При этом варианте макроскопически определяется дилятация всех полостей сердца при относительной неизменности толщины его стенок. Расширение желудочков приводит к увеличению колец антриовентрикулярного клапанов с развитием их относительной недостаточности. Морфологических изменений на клапанах не определяется. Коронарные сосуды интактны.

ЭТИОЛОГИЯ

В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна (идиопатическая форма ДКМП). В настоящее время ведутся исследования в следующих направлениях.

Генетическая детерминация (предрасположенность). Около 30 % случаев заболевания отнесены к семейным ДКМП. Это так называемые митохондриальные ДКМП — следствие аномалии развития митохондрий; Роль хронической вирусной инфекции. Примерно у 20 % больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом.

Роль аутоиммунных факторов. У ряда больных обнаруживаются также высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину и митохондриальной мембране кардиомиоцитов, а также увеличение цитокинов в крови, что подчеркивает роль аутоиммунных нарушений.

Неблагоприятное воздействии алкоголя на миокард может приводить к нарушению синтеза сократительных белков кардиомиоцитов, повреждению митохондрий, нарушению энергетического метаболизма клеток и в конечном счете к критическому снижению сократимости сердечной мышцы и расширению полостей сердца, т. е. к формированию ДКМП. Таким образом, в генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

–генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

–воздействий экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь и др.);

–аутоиммунных нарушений.

ПАТОГЕНЕЗ

В результате воздействия перечисленных выше этиологических факторов происходит первичное повреждение кардиомиоцитов, снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает ударный объем (УО) и фракцию выброса (ФВ) на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия (активация симпатоадреналовой системы (САС)) также способствует сохранению сердечного выброса.

Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются:

–развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения;

–увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда;

–дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости;

–развитие диффузного и очагового кардиофиброза.

В результате происходит критическое падение насосной функции сердца, повышается конечное диастолическое давление (КДД) в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца.

Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Формируется и быстро прогрессирует хроническая сердечная недостаточность (ХСН) с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом круге кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Следует отметить, что значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы.

Важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), антидиуретического гормона (АДГ), тканевых РААС и эндотелиальных факторов. В результате активации данных систем происходит задержка Nа + и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом круге кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, АII, цитокинов, фактора роста опухолей α, тромбоксана АIII приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови.

КЛИНИКА

Заболевание развивается постепенно, редко – внезапное развитие симптомов.

Наблюдаются признаки лево-и правожелудочковой сердечной недостаточности, которая проявляется: одышкою при нагрузке,

быстрой утомляемостью;

ортопное;

параксизмальною ночною одышкою; периферическими отеками;

сердцебиением.

Заболевание , чаще начинает прогрессировать после ОРИ: снижается аппетит, появляется кашель.

На высоте заболевания: кожа становится холодною и бледною;

пульс малого наполнения, альтернирующий;

уменьшается пульсовое давление;

тахикардия;

значительное увеличение размеров сердца при перкуссии его границ;

ослабление сердечных тонов;

пансистолический шум недостаточности левого и правого предсердножелудочковых клапанов, акцент П тона над легочной артерией, ритм «галопа»;

влажные застойные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких.

На ЭКГ изменения неспецифичны: синусовая тахикардия, систолическая перегрузка левого или правого желудочков, увеличение предсердий, их мерцание, диффузные изменения сегмента R – S и сегмента Т, желудочковая экстрасистолия, АВБ и блокада пучка Гиса.

На ФКГ изменения неспецифичны: ослабление первого тона, ритм галопа, низкоамплитудный шум митральной недостаточности, или митрально – трикуспидальной недостаточности.

На рентгенограмме органов грудной клетки: генерализованная кардиомегалия, признаки застоя в малом круге кровообращения , может быть выпот в плевральной полости, увеличение кардио - торакального индекса 2-3 степени.

На ЭХОКГ и радионуклеидной вентрикулографии: признаки увеличения всех полостей, больше левого желудочка при нормальной или незначительной толщине стенки, диффузная гипокинезия стенок и межжелудочковой перегородки, атриомегалия, смещение створок атриовентрикулярных клапанов, а также выраженное угнетение насосной функции сердца при отсутствии поражения клапанов наличие расширения расстояния между передней и задней створкой митрального клапана – митральный клапан выглядит в форме «рыбьего зева». Часто выпот в перикард. Внезапная смерть вследствие развития аритмий. Возможны тромбоэмболические осложнения.

Биопсия эндомиокарда: дистрофия кардиомиоцитов с заместительным склерозом при отсутствии признаков специфического и неспецифического воспаления.

Иммунологические и биохимические исследования крови: увеличение концентрации интерлейкина -2 в плазме,

повышенный уровень катехоламинов и сульфоконъюгированного норэпинефрина.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение.

Показано ограничение физических нагрузок вплоть до строгого постельного режима.

Диета с ограничением жидкости и соли, обогащенная калием и белком, витаминами и микроэлементами.

Оксигенотерапия.

Базовая терапия включает:

Сердечные гликозиды (дигоксин 0,05 мг/кг в/в с переходом на поддерживающую дозу) малыми дозами, т.к .у больных снижена толерантность к гликозидам;

Негликозидные инотропные средства: повышают сердечный выброс, снижают давление в легочной артерии, понижают ЦВД, назначают кратковременно (повышают активность эктопических очагов образования импульса):

синтетические катехоламины – допамин ( 1-8 мкг/кг/мин в течение 2-3 часов до 1-4 дней, возможно до 28 суток);

стимуляторы β1 адренорецепторов – добутамин (2,5-10 мкг/кг/мин);

ингибитор фосфодиэстеразы – милринон (коротроп)

Периферические вазодилятаторы:

венозные – не влияют на уровень артериального давления – нитроглицерин ( сустак,нитронг, нитроминт) в дозе 1-5

мг/кг/мин;

артериальные – при выраженной аортальной и митральной недостаточности, повышают автоматизм синусового узла, уменьшают легочную гипертензию – гидралазин (апрессин) в дозе 0,75-7.5 мг/кг/сут, фентоламин 2-3 мг/кг/сут;

неселективные – понижают тонус артериол и венул (снижают пред-и постнагрузку)- нитропруссид натрия 0,5-8

мг/кг/мин, празозин, минепресс;

Ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы - не увеличивают ЧСС и минутного объема, снижают давление в правом предсердии и малом круге кровообращения,уменьшают гипертрофию левого желудочка:

липофильные – каптоприл (капотен, капозид) в дозе 0,02- 0,1 мг/кг массы тела в первые сутки, 0,04 мг/кг на 2 сутки и

0.08мг/кг на 3 сутки, последняя доза сохраняется в течение 6 месяцев, эналаприл(ренитек, энап) в дозе 0,15 -0,6

мг/кг/сут;

Диуретики: фуросемид или / и верошпирон;

Метаболические препараты: карнитина хлорид, милдронат 50100мг/кг в сутки перорально или в/вено, фосфоден (аденил), рибоксин, эссенкиале;

Нестероидные препараты - учитывая роль воспалительного процесса: аспирин,вольтарен в комбинации с кортикостероидами и цитостатиками (дексаметезон + азатиоприн);

Антикоагулянты (в случае угрозы тромбоэмболических осложнений): геперин в дозе 100 - 300 ЕД/кг в сутки;

Антиаритмические препараты при выраженных проявлениях и злокачетвеной аритмии ( при угрозе жизни )- препарат выбора – кордарон ( 1мг/кг перорально или в/вено);

У больных с КМП, нечувствительных к вышеперечисленным препаратам рекомендуют трансплантацию сердца (показания: длительность заболевания более 5 лет, длительность крайне тяжелого состояния более 5мес., развитие легочной гипертензии; противопоказания – неуправляемый инфильтративный процесс, системное заболевание).

12. Гипертрофическая кардиомиопатия: этиология, патогенез, клиническая картина. Диагностика, лечение.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (более 1,5 см) и/или правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого сердечного или системного заболевания, метаболического или полиорганного синдрома, связанного с ГЛЖ.

обязательно - сочетание гипертрофии миокарда, нарушение функции релаксации и усиление сократительной функции сердца

может быть симметричной и асимметричной (обструктивной и необструктивной)

преобладают мальчики

семейный характер заболевания в 40-60% случаев

диастолическая недостаточность обусловлена прежде всего дисфункцией симпатической НС, а затем уже – гипертрофией миокарда

сопутствует митральная недостаточность

Этиология ГКМП

ГКМП является генетически обусловленной патологией; идентифицированы более 20 причинных генов, связанных с развитием ГКМП. Генетический скрининг 8 наиболее частых причинных генов, кодирующих различные белки кардиомиоцитов, дает возможность определить причину заболевания примерно в 60% случаев.

Воснове развития ГКМП наиболее часто лежат патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера — миозин (MYH7), миозинсвязывающий белок С (MYBPC3), актин (ACTC), тропонин (TNNI3, TNNT2,

TNNC)

Молекулярный патогенез ГКМП

Воснове молекулярного патогенеза ГКМП, ассоциированной с патогенными вариантами в генах, кодирующих белки

саркомера, часто лежит нарушение кальциевого гомеостаза, повышение чувствительности миофиламентов к ионам кальция. Это проявляется в усилении силы сокращения саркомера в систолу, снижении степени его расслабления в диастолу на фоне повышенных потребностей кардиомиоцита в АТФ, что влечет нарушение внутриклеточных сигнальных процессов и реактивацию компенсаторных эмбриональных программ гипертрофического роста На уровне кардиомиоцитов данные процессы приводят к повышению синтеза эмбриональных форм саркомерных белков

и активации киназных сигнальных каскадов, обеспечивающих процессы собственно гипертрофии КМЦ, пролиферации фибробластов, трансформации фибробластов в миофибробласты и дисбаланс в системе коллагенолиза На гистологическом уровне отражением прямого действия «причинного» генетического варианта и молекулярного

патогенеза является дискомплексация кардиомицитов и мышечных волокон — феномен «disarray», фиброз разной степени выраженности

Патогенез симптомов и синдромов ГКМП

Патогенез ГКМП на органном уровне заключается в совокупности нескольких синдромов: обструкции ВТЛЖ, ишемии миокарда, систолической и диастолической дисфункции ЛЖ, аритмическом и ХСН.

КЛИНИКА

Синкопальные состояния, вследствие недостаточного объема крови, поступающей в аорту : Сердцебиение, кардиалгия, обмороки

Нарушение сознания

У старших детей – отставание в физическом развитии

Тахипное

Тахикардия

Область сердца не изменена

Границы сердца значительно смещены влево

Верхушечный толчок усилен

I тон не изменен

II тон расщеплен

III тон – диастолический грохот

Парадоксальное расщепление II тона над аортой

Над верхушкой сердца и по левому краю грудины выслушиваются два разных по тембру систолических шума (на верхушке – шум относительной недостаточности митрального клапана, который проводится в левую акссилярную область; по краю грудины – стенотического грубого тембру, не связанный со II тоном, очень изменчивого характера.

Появление диастолического шума над аортой требует немедленного исключения одного из наиболее частых осложнений ГКМП – инфекционного эндокардита.

Возможны тромбоэмболии головного мозга, проявляющиеся в виде церебральных нарушений - парезы, параличи .

Могут отмечаться признаки легочной гипертензии:

Усиление II тона Малиновый цианоз

Рентгеногафия сердца:

аортальная конфигурация (выражена сердечная талия, приподнята над диафрагмой верхушка).

ЭКГ:

признаки гипертрофии миокарда левых отделов сердца

чаще синусовая брадикардия, возможны внутрижелудочковые блокады, мерцательная аритмия

смещение S – T в левых позициях

нормальный или укороченный QT

патологический зубец Q, как при инфаркте

При ассиметричной ГКсиндром Вильсонп – Паркинсона –Уайта (ВПУ), гигантские отрицательные зубцы Т во всех грудных отведениях.

Ангиокардиография:

признаки массивной гипертрофии сосочковых мышц и перегородки

щелевидная полость, образующая угол

слабая степень митральной регургитации

полное или почти полное исчезновение полостей желудочков к концу их систолы

Сцинтиграфия:

оценка систолической и диастолической функции левого желудочка

Магниторезонансная томография:

Выявление гипертрофии миокарда

ЭХОКГ : - симметричная или асимметричная гипертрофия миокарда, м/желудочковой перегородки

-уменьшение полости левого желудочка

-пролабирование митрального клапана в сторону предсердий во время систолы

ЛЕЧЕНИЕ

Ограничение физической нагрузки.

Диета стол №10.

Блокаторы β-адренергических рецепторов - уменьшают ионотропную функцию миокарда, снижают потребность в кислороде, уменьшают градиент давления на аорте, обладают гипотензивным и антиаритмическим эффектом:

селективные: атенолол (тенормин атеносан) 1-8 мг/кг/сут,метопролол (вазокардин.эгилок) 1-4 мг/кг/сут, корданум 2-3 мг/кг/сут;

неселективные: пропранолол (анаприлин, индерал, обзидан) 1- 8 мг/кг/сут. Тразикор 1-3 мг/кг/сут.

Блокаторы кальциевых каналов включают при неэффективности β-блокаторов - улучшают релаксацию миокарда и перфузию коронарных сосудов:

веропамил (изоптин, феноптин) в дозе 2-10 мг/кг/сут.,

нифедипин (коринфар, кордафлекс) в дозе 0,25 – 3,0 мг/кг/сут

Препарат выбора при злокачественных аритмиях

кордарон дозируют 5-9 мг/кг/сут – отрицательное ионотропное действие - снижает адренергическое влияние, блокирует в большом количестве калиевые, кальциевые и натриевые рецепторы, при этом не снижает ионотропную функцию

Сочетание терапии β-блокаторами и диуретиками показано при выраженной сердечной недостаточности

Сердечные гликозиды назначают только в случае мерцательной аритмии. Очень осторожно!

Хирургическое лечение:

резекция суженного участка путей оттока из левого желудочка, с протезированием клапана ( показания – градиент давления в аорте выше 50 мм.рт.ст.)

13. Неотложные состояния при артериальной гипертензии. Современные рекомендации по диагностике и лечению.

К неотложным состояниям при артериальной гипертензии следует относить гипертонические кризы и ухудшения состояния больных, связанные с повышением артериального давления, не доходящим до гипертонического криза.

Классификация. Для оказания скорой медицинской помощи, прежде всего, следует разделять все случаи повышения артериального давления на состояния без непосредственной угрозы для жизни и состояния, прямо угрожающие жизни

(5-9).