анемии+гиперхромные+и+гемолитические,+аплазии+2020

Внесосудистый гемолиз

•Желтуха

•Спленомегалия

•Гиперхолия кала

•Стеркобилинурия (янтарная моча)

•Неконъюгированная гипербилирубинемия

31

Внутрисосудистый гемолиз

•Бледность > желтухи

•Нет спленомегалии

•Может быть гепатомегалия

•Гемосидеринурия (реакция Перльса)

•Гемоглобинурия (бурая моча, реакция Грегерсена)

32

Основные причины внутрисосудистого гемолиза

•Протезы клапанов сердца

•Дефицит Гл-6-Ф-ДГ

•Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

•ДВС

•Переливание несовместимых по ABO компонентов крови

•Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

33

Синдром эритроцитарной гиперрегенерации

При наследственной ГА

•Башенная форма черепа

•Широкая переносица

•Высокое стояние нёба При приобретённых АИГА

•Боли в плоских костях

•Болезненность при поколачивании грудины, рёбер, костей таза

34

Лабораторная диагностика гемолитической анемии

•Нормоили гипохромная анемия

•Полихроматофилия

•Ретикулоцитоз (более 200 /мкл)

•Низкая осмотическая устойчивость эритроцитов

•Микроцитоз, анизоцитоз

•Неконъюгированная гипербилирубинемия

•Прямая и непрямая проба Кумбса (АИГА)

35

Полихроматофилия

36

Наследственный микросфероцитоз

•Аутосомно-доминантное наследование

•Начало в детстве

•Холецистэктомии и спленэктомии в семье

•Анемия

•Внесосудистый гемолиз

•Башенный череп

•Аномалии развития

•Волнообразное течение

•Лечение – спленэктомия

37

Микросфероциоз

39

Шизоциты при тромботической тромбоцитопенической пурпуре

40