анемии+гиперхромные+и+гемолитические,+аплазии+2020
.pdfАпластические анемии: этиология
•50 – 75 % – причина остаётся неизвестной
•Острая и хроническая лучевая болезнь
•Цитостатическая болезнь
•Хроническая интоксикация бензолом и его производными
•Тяжёлые вирусные инфекции
•Туберкулёз, гепатит, беременность
•Муковисцидоз
•СВЧ
•Неорганические соли мышьяка
51
Миелотоксические препараты
•Стрептомицин
•Левомицетин (хлорамфеникол)
•Мерказолил, метилтиоурацил
•Метамизол (анальгин)
•Бутадион (фенилбутазон)
•Антималярийные
•Противосудорожные
•Антигистаминные
52
Апластическая анемия: клинические проявления
• Анемический синдром:
слабость, утомляемость, головокружение
•Геморрагический синдром: пятнисто-петехиальная сыпь
•Инфекционный синдром
53
Лабораторные критерии
апластической анемии
•нормоцитарная нормохромная анемия
•нет ретикулоцитов
•гранулоцитопения (менее 200/мм3)
•лимфоцитопения (всегда при WBC < 1 х 109/л)
•тромбоцитопения
• эритропоэтинурии
•Пунктат грудины малоклеточный, с преобладанием лимфоцитарного ростка
•Соотнощение кроветворные клетки: жир < 10:90
54
Течение апластической анемии
•Острое – диф. диагноз с бластным лейкозом
•Хроническое
55
Апластическая анемия: лечение
•Иммунодепрессанты:
циклоспорин А (50 - 100 мг 3 раза в сутки) антилимфоцитарный иммуноглобулин
•Трансплантация костного мозга
•Преднизолон: 1 – 2 мг/кг
•Редко – циклофосфамид
•Заместительная терапия: эритроцитарная, тромбоцитарная масса
•Анаболические стероиды, андрогены
56
Парциальная красно-клеточная аплазия
•Резкое подавление продукции эритроцитов
•Изолированная нормохромная анемия
•Глубокая ретикулоцитопения
•Чаще у пожилых
•Часто сочетается с гипертрофией тимуса
•Врождённая форма:
синдром Blackfan-Diamond
57
Вторичная парциально-клеточная аплазия
•Приобретённый первичный эритробластофтиз
•При других заболеваниях:
-серповидно-клеточная анемия
-врождённый сфероцитоз
-пневмония
-паротит и инфекционный мононуклеоз
-НЯК, СКВ,
-лейкоз, ЛГМ, рак лёгкого
-ХПН
-рак лёгкого
58
Парциальная красно-клеточная аплазия: патогенез
•Тимома
•Антитела к ядерному антигену эритробластов
•Ig G ингибитор эритропоэтина
59
Вторичная парциально-клеточная аплазия
•Приобретённый первичный эритробластофтиз
•При других заболеваниях:
-серповидно-клеточная анемия
-врождённый сфероцитоз
-пневмония
-паротит и инфекционный мононуклеоз
-ЯК, СКВ,
-лейкоз, ЛГМ, рак лёгкого
-ХПН
-рак лёгкого
60