анемии+гиперхромные+и+гемолитические,+аплазии+2020
.pdfАутоиммунные гемолитические анемии
•Позднее начало
•Нет семейного анамнеза
•Положительные иммунные пробы:
Кумбса (неполные тепловые агглютинины),
сахарозная (гемолизины)
•Феномен Рейно (холодовые агглютинины)
•Лихорадка при тепловых антителах
41
Схема диагностики гемолитической анемии
Первичное обследование при анемии:
1.жалобы, анамнез, семейный анамнез, национальность
2.осмотр, ОАК, ретикулоциты, ЩФ, непр. билирубин
Низкие ретикулоциты, высокий билирубин Высокая ЛДГ
Костномозговой
гемолиз
Дефицит В12 или фолиевой кислоты
Высокие ретикулоциты Высокий билирубин Высокая ЛДГ
Нет |
Семейный |
|
семейного |
||
анамнез ГА |
||
анамнеза ГА |
||
|
||
|
|
42
Нет семейного анамнеза ГА
Лекарственнотромбоцитопения АИГА индуцирован-
ная ГА
Исключить |
|
|
Антитела |
|
|
|
||
ТТП и ДВС |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Холодовые |
|
|
Кумбс |
|
Кумбс |
||||
|
|
|
|
антитела |
||||
|
|
прямая |
|
непрямая |
|
|||
|
|
|
|
агглютинины |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Темная моча Низкий гасптоглобин боли в животе Барбитураты тромбоз
Проточная цитометрия CD55 CD59
Исключить
ПНГ
|
|
|
Исключить |
|
Исключить |
Аллоимму |
|
|
|
|
мононуклеоз |
|
||
Лимфома |
низация |
|
|
|
|
Микоплазменную |
|
||
СКВ |
|
|
|
|
|
|
пневмонию |
|
|
Др. ДБСТ |
|
|
|
|
|
|
лимфому |
43 |
|
|
|
|
||
|
|
|
семейный анамнез ГА
Желтуха
новорожденных Триггер инфекция Самолимитирующиеся приступы
Дефицит
пируваткииназы Гл-6-ф-ДГ
ЖКБ
Артриты
спленомегалия
Асептический некроз бедра
Осмотическая |
|
Серповидные Эр. |
резистентность |
|
|
|
Э-форез Нь |
|
эритроцитов |
|
|
|
|
|
|
|
|
Микросфероцитоз |
|
Гемоглобинопатии |
Овалоцитоз |
|
Талассемия |
|
|
|
|
|
|
44
Лечение аутоиммунных гемолитических анемий
•Преднизолон гемолитический криз – 1 мг/кг постепенное снижение после нормализации гемоглобина
•Цитостатики:
имуран, 6-меркаптопурин, циклофосфан
•Плазмаферез
•При полных холодовых антителах спленэктомия неэффективна
•Ритуксимаб
45
Костномозговая недостаточность
•неспособность КМ вырабатывать за единицу времени необходимое
количество форменных элементов крови
(Bryon, 1968; Moore, 1957)
•Абсолютная
•Относительная
Moore, 1957
46
Апластическая анемия
•заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией, развивающейся в результате угнетения костномозгового кроветворения
•Одним из ведущих механизмов поражения кроветворения считается иммунная агрессия на клетки — предшественники гемопоэза
47
Апластические анемии
•Гетерогенная группа заболеваний системы крови, при которых происходит:
•угнетение продукции клеток костного мозга, чаще всех трёх ростков
•опустошение костного мозга: соотношение кроветворные клетки: жир < 10:90
•в норме (30-50) : (50-70)
•
• Чаще - в возрасте от 20 до 40 лет
48
Апластические анемии: классификация
•Конституциональная – рецессивноаутосомная (межродственные браки):
-апластическая анемия Фанкони 1927
•Приобретённая:
вирусный гепатит, туберкулёз, СКВ, сепсис, хр. панкреатит при муковисцидозе
• Парциальная красно-клеточная аплазия
49
костномозговая недостаточность при апластической анемии
•подавление пролиферации гемопоэтических клетокпредшественников активированными Т-Ly и NK
•Активация Т-Ly и экспансия цитотоксических Т-клонов
•выброс медиаторов супрессии кроветворения (IFN γ,
TNF α) и
•ИЛ 2 стимулирует пролиферацию и активацию Т-Ly
•нарушение пролиферации и стимуляция
апоптоза клеток-предшественников
50