ЛАГ

Антикоагулянтная терапия

•В качестве альтернативы варфарину у ряда пациентов с повышенным риском кровотечений или непереносимостью препарата следует рассматривать низкомолекулярные гепарины – эноксапарин 1 мг/кг 2 раза в сутки и надропарин 86 МЕ/ кг 2 раза в сутки.

•зарегистрированы новые ОАК— дабигатран, ривароксабан, апиксабан, которые имеют низкий риск геморрагических осложнений и не требуют контроля МНО.

•Однако в настоящее время доказательной базы в пользу их эффективности и безопасности при ЛГ не имеется.

Диуретики

•Диуретики позволяют улучшить клиническое состояние больных с ЛГ и рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации ПЖ.

•Задержка жидкости наблюдается у больных с ЛГ в развернутой стадии заболевания, особенно при сопутствующей патологии левых отделов сердца. Отечный синдром возникает вследствие снижения СВ, вклад сносит повышение продукции альдостерона, вызывающего задержку натрия в почках.

•Выработка предсердного и мозгового натрийуретических пептидов в дилатированном сердце, которые оказывают натрийуретическое и вазодилатирующее действие на легочные сосуды, является недостаточной для поддержания гомеостаза.

•Для коррекции объемной перегрузки у больных ЛГ при декомпенсации ПЖ предпочтительно применять петлевые диуретики, которые оказывают быстрый, мощный эффект

•Оксигенотерапия

•Низкая сатурация О2 венозной крови у больных ЛАГ связана с низким СВ при незначительном нарушении вентиляционно-перфузионного соотношения.

•Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок, но не способно улучшить легочную гемодинамику.

•Оксигенотерапия на протяжении не менее 15 часов в сутки рекомендуется больным с ЛГ на фоне ХОБЛ с целью достижения парциального давления О2 в артериальной крови более 8 кПА.

•Важно постоянно поддерживать сатурацию О2 на уровне 90% и выше при постоянном мониторировании pCO2 артериальной или венозной крови для профилактики гиперкапнии.

Сердечные гликозиды и инотропные препараты

•Снижение сократительной способности ПЖ является одним из важнейших механизмов прогрессирования ХСН у больных с ЛГ. Дилатацию ПЖ и снижение его сократительной способности можно выявить с помощью ЭхоКГ.

•Повышение ДПП свидетельствует о нарушении сократимости ПЖ, однако отмечается значительная индивидуальная вариабельность, обусловленная скоростью прогрессирования ЛГ.

Вспомогательное кровообращение

•при ЛГ и тяжелой ПЖ-ХСН представлено веноартериальной экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО) при гипоксии или нарушениях гемодинамики, вено-венозной ЭКМО при гиперкапнии или гипоксемии, а также артериовенозной легочной поддержкой с помощью устройства Novalung.

•Этот метод лечения необходим при тяжелом нарушении гемодинамики, когда прогноз без трансплантации сердца крайне неблагоприятный. Вспомогательное кровообращение позволяет поддержать жизнь больного в ожидании трансплантации сердца.

Специфическая терапия

•Современная специфическая терапия воздействует на три патогенетические мишени, вовлеченные в развитие и прогрессирование ЛАГ — это активация системы эндотелина-1 (ЭТ-1); дефицит эндогенных вазодилататоров с антипролиферативными и противовоспалительными свойствами – простациклина (ПЦ) и оксида азота

(NO).

•В результате проведения более 40 РКИ в клиническую практику внедрены следующие классы лекарственных препаратов:

•1. антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ) блокируют негативные эффекты ЭТ-1 (бозентан, амбризентан, мацитентан);

•2. аналоги ПЦ — простаноиды восполняют его дефицит (ингаляционный илопрост);

•3. агонисты рецепторов ПЦ – селексипаг подобно ПЦ высокоселективно активирует IP-рецепторы;

•4. ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (ИФДЭ5) увеличивают синтез вторичного мессенджера эндогенного NO– цГМФ (силденафил);

•5. стимуляторы растворимой гуанилатциклазы за счет активации рГЦ и сенситизации фермента к эндогенному NO значительно увеличивают синтез цГМФ (риоцигуат)