Тактика+врача+при+полиартите+2020
.pdfПирофосфатная артропатия (ПФА), или болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция
•характеризуется множественным обызвествлением суставных и околосуставных тканей, главным образом суставного хряща (хондрокальциноз) вследствие отложения в них микрокристаллов пирофосфата кальция
•проявляется периодическими острыми приступами артрита (псевдоподагры) и(или) развитием хронической артропатий
•кальцификаты состоят из кристаллов пирофосфата кальция
Пирофосфатная артропатия
•преимущественно у лиц не моложе 55 лет
•М=Ж
•У 50% лиц старше 80 лет
•Может сочетаться с подагрой
•В 90% случаев поражаются коленные, плечевые суставы и мелкие суставы кистей.
Барскова В.Г., Ильина А.Е., Семенова Л.А., РаденскаЛоповок С.Г., Осипянц М.А., Смирнов А.В., Макаров М.А. Пирофосфатная артропатия – ревматологический синдром айсберга: время для переоценки значения в патологии суставов. - Современная ревматология. № 2-10, стр. 5-11
Современные аспекты ПФА
•частота - 5 % среди взрослого населения и увеличивается с возрастом (D. McCarty)
•ПФА у лиц в возрасте 70 лет и более достигает
27 %, (М. Е1Iman и В. Levin)
•У детей и молодых людей до 30 летнего возраста хондрокальциноз не выявляется
•острая пирофосфатная артропатия чаще встречается у мужчин, а хроническая или подострая - у женщин (А. Бьелл)
Наиболее типичное вовлечение суставов
Bergstrom et al1986 and Wilkins et al 1983
Распространённость хондрокальциноза коленных суставов
Felson DT, Anderson JJ, Naimark A, et al The prevalence of chondrocalcinosis in the elderly and its association with knee osteoarthritis: the Framingham Study. J Rheumatol1989;16:1241–5.
Клинические варианты пирофосфатной артропатии
•Псевдоподагра
•Псевдо-ревматоидный артрит
•Псевдоостеоартрит без атак псевдоподагры
•Латентный хондрокальциноз
•Псевдонейропатический (псевдо-Шарко) артрит
Rö - Бунчук Н.В. 2003
Депозиты пирофосфата в мениске, суставном хряще и периартикулярных тканях
Первичная и вторичная ПФА
•Первичная, идиопатическая - более чем у 90 %
больных и часто имеет семейный характер
•Вторичная ПФА – у 10 % при болезнях с нарушением метаболизма кальция и неорганического пирофосфата (первичный гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагнезиемия, болезнь Коновалова - Вильсона)
•«Семейная» ПФА развивается в более раннем возрасте, процесс генерализованный, более выражен суставной синдром
Причины вторичной пирофосфатной артропатии
Доказаны:
•Гиперпаратиреоз
•Гемохроматоз
•Гипомагниемия
•Гипофосфатазия
•Семейные случаи
•травмы (операции)
Вероятны:
•Остеоартроз
•Амилоидоз
•Синдром Барртера
•Синдром гипермобильности
•Гипокальций-урическая гиперкальциемия
Zhang W., Doherty M., Pascual E. et al. EULAR recommendations for calcium pyrophosphate deposition. Part II: management // Ann. Rheum. Dis. 2011; 70 (4): 571–
575
Диагностические критерии ПФА
критерий
1Обнаружение характерных кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в тканях или синовиальной жидкости с помощью поляризационной микроскопии или методом рентгеновской дифракции
2А Выявление моноклинных или триклинных кристаллов, которые не обладают или обладают слабой положительной двулучепреломляемостью при поляризационной микроскопии с использованием компенсатора
2Б Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммах
3А Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов.
3Б Хронический артрит, особенно с вовлечением коленных, тазобедренных, лучезапястных, пястных, локтевых, плечевых или пястно-фаланговых суставов, течение которого сопровождают острые атаки.
Диагноз ПФА считают достоверным, если имеется первый критерий или сочетание критериев 2А и 2Б. В тех случаях, когда выявляют только критерий 2А или только 2Б, диагноз ПФА считается вероятным. Наличие критериев ЗА или ЗБ позволяет считать
диагноз ПФА возможным.
Zhang W., Doherty M., Pascual E. et al. EULAR recommendations for calcium pyrophosphate deposition. Part II: management // Ann. Rheum. Dis. 2011; 70 (4): 571–575