Г±Г* "J

ции сужения в грудном отделе трахеи единственным радикальным методом лечения является циркулярная резекция суженного участка трахеи с после­ дующим восстановлением ее анастомозом конец в конец.

Вторичные (компрессионные) стенозы. Подобные стенозы обусловлены пороками развития, а также патологическими процессами, развивающими­ ся в прилежащих органах и тканях (загрудинный зоб, опухоли шеи и средо­ стения, лимфаденит, ретротрахеальный абсцесс).

Наиболее частой причиной компрессионного стеноза трахеи у взрослых является загрудинный зоб. Наряду с постепенным нарушением проходимо­ сти трахеи при нем может возникнуть острая асфиксия из-за быстрого уве­ личения размеров зоба в связи с воспалением (струмит) или кровоизлияни­ ем в ткань железы. Аналогичная картина может развиться при так называе­ мом ныряющем зобе вследствие его внедрения между трахеей и рукояткой грудины.

Лечение. Устраняют причину компрессии.

Экспираторный стеноз трахеи возникает вследствие ослабления ее широ­ кой перепончатой части. Во время вдоха она пролабирует в просвет трахеи, резко суживая его. Это приводит к затруднению вдоха, значительному на­ рушению дыхания вплоть до асфиксии. Значительную роль в развитии за­ болевания играют пороки развития трахеи. щшь^

Больные жалуются на одышку, приступы удушья, кашель, чувство ино­ родного тела в трахее. В положении лежа, а также при физической нагрузке, повышающей внутрибрюшное давление, эти явления уменьшаются.

Диагноз устанавливают на основа­ нии данных бронхоскопии, при кото­ рой во время вдоха можно отметить вы­ пячивание перепончатой части в про­ свет трахеи.

Лечение. Проводят радикальное хи­ рургическое лечение — укрепление пе­ репончатой части трахеи костным трансплантатом.

6.3.5. Пищеводно-трахеальные свищи

Приобретенные пищеводно-трахе­ альные свищи (рис. 6.4) большей ча­ стью возникают у больных раком пище­ вода или трахеи при распаде опухоли. Реже причиной бывают травматические повреждения и ранения трахеи и пище­ вода, перфорация стенки пищевода и трахеи при бужировании пищевода, распад пораженных туберкулезом лим­ фатических узлов, пролежень от трахео­ томической или наркозной трубки.

Симптомы заболевания определяют­ ся размерами, направлением хода сви­ ща, наличием или отсутствием в нем клапанного механизма. При достаточно

широком свище характерны приступы Рис. 6.4. Пищеводно-трахеальный свищ.

129

кашля во время приема пищи. Кашель может сопровождаться удушьем, цианозом, выделением мокроты с кусочками пищи. При свище с клапан­ ным механизмом кашель во время еды может отсутствовать. Иногда боль­ ные отмечают боль в груди, осиплость голоса, кровохарканье и рвоту с кро­ вью. Часто развивается пневмония, принимающая хроническое течение.

Для подтверждения диагноза проводят пробу, при которой в пищевод че­ рез зонд, установленный на расстоянии 20 см от края резцов, вводят жид­ кость, окрашенную метиленовым синим. При свище окрашенная жидкость поступает в дыхательные пути, при кашле выделяется мокрота, окрашенная метиленовым синим.

Однако результаты пробы могут быть отрицательными при узких свищах. Наиболее информативно рентгенологическое исследование с введением контрастного водорастворимого вещества в пищевод. Дополнительную ин­ формацию дает эндоскопическое исследование пищевода и трахеи, позво­ ляющее обнаружить отверстие в стенке пищевода или трахеи.

Леченые. Производят рассечение свищевого хода с последующим ушива­ нием дефектов в стенках трахеи и пищевода. При пищеводно-трахеальных свищах, обусловленных распадом опухоли, операцию ограничивают гастростомией. Эту же операцию применяют для временного исключения питания через рот.

6.3.6. Опухоли трахеи

Опухоли трахеи могут быть первичными и вторичными. П е р в и ч н ы е о п у х о л и (доброкачественные и злокачественные) исходят из стенки тра­ хеи, развиваются чаще вблизи главных бронхов на перепончатой части. К доб­ рокачественным опухолям трахеи относят папиллому, фиброму, гемангиому, аденому; к злокачественным — рак, цилиндрому и саркому. Злокачест­ венные опухоли трахеи составляют 0,1—0,2 % всех злокачественных ново­ образований, чаще наблюдаются у мужчин.

Клиническая картина и диагностика. Обычно больные жалуются на ка­ шель, усиливающийся при перемене положения тела и смещении трахеи при ее ощупывании. Кашель может быть сухим или с мокротой, которая при распаде опухоли бывает гнилостной. Кровохарканье наблюдается обыч­ но в виде прожилок крови в мокроте. Однако при гемангиомах кровохарка­ нье (обычно появляется на поздних стадиях развития опухоли) и даже кро­ вотечение могут быть интенсивными и являться основными симптомами заболевания.

Позже, особенно при сужении просвета трахеи на 2/3> появляются другие симптомы: затрудненное, иногда стридорозное дыхание, одышка (чаще бы­ вает инспираторной, что отличает ее от одышки при бронхиальной астме). Боль в груди бывает редко, чаще больные отмечают чувство сдавления в гру­ ди. В поздних стадиях развития опухоли появляются симптомы, характер­ ные для опухолей других локализаций: общая слабость, ухудшение аппети­ та, снижение массы тела.

Основным методом диагностики опухолей трахеи является трахеобронхоскопия, которая позволяет визуально определить размеры и характер опухо­ ли, взять материал для цитологического и гистологического исследований. Компьютерную томографию целесообразно произвести для выявления экстратрахеального распространения опухоли. Эти методы исследования по­ зволяют определить протяженность пищеводно-трахеального разобщения, соответствующего величине опухоли.

130

Лечение. При доброкачественных опухолях на тонкой ножке, а также в тех случаях, когда открытая операция по тем или иным причинам противо­ показана, проводят эндоскопические хирургические вмешательства.

При большинстве доброкачественных опухолей трахеи иссечение ново­ образований выполняют открытым способом.

При злокачественных опухолях в I—III стадиях процесса радикальной операцией является резекция трахеи в пределах здоровых тканей с удалени­ ем окружающей ее клетчатки и лимфатических узлов. При неоперабельных опухолях, нарушающих дыхание, показана трахеостомия каудальнее опухо­ ли. При низком расположении опухоли через нее проводят удлиненную тра­ хеотомическую трубку. В качестве дополнительного воздействия применя­ ют лучевую терапию.

В т о р и ч н ы м и о п у х о л я м и являются новообразования, прорастаю­ щие в трахею из окружающих ее органов и тканей, а также редко наблюдае­ мые метастатические опухоли.

6.4. Легкие. Бронхи

6.4.1. Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы

Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном пе­ риоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают пороки разви­ тия легочной паренхимы и бронхов и пороки развития сосудов легких.

Агенезия — полное отсутствие легких; аплазия — отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо. Эти пороки не­ совместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия одной доли встречаются еще реже, специального лечения не требуют.

Гипоплазия — недоразвитие всего легкого или долей его. Различают про­ стую и кистозную формы. При простой форме легкое или его доли умень­ шены в размерах, бронхи сужены.

При кистозной форме имеется расширение сегментарных и субсегмен­ тарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.

Клиническая картина. Клинические симптомы появляются при воспале­ нии расширенных бронхов. У больных наблюдаются частые простудные за­ болевания, сопровождающиеся кашлем с мокротой, одышкой, повышением температуры тела.

Наиболее информативными методами диагностики гипоплазии легкого или доли являются рентгенологическое исследование, компьютерная томо­ графия. При простой гипоплазии четко выявляется уменьшение объема лег­ кого или его доли, сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо этого, видны кистозные полости, которыми заканчиваются сегмен­ тарные и субсегментарные бронхи.

Лечение. Излечение возможно только после резекции измененной части легкого.

Врожденные стенозы бронхов — редко наблюдающийся порок развития. Различают две формы: компрессионные стенозы, возникающие при давле­ нии извне (ветвями сосудов, опухолями и др.), и стенозы, обусловленные образованием перепонки в просвете бронха, не полностью перекрывающей просвет его. Сужение просвета бронха нарушает нормальную вентиляцию легкого или его доли. Симптомы зависят от локализации стеноза. Наруше­ ния дыхания более выражены при стенозе крупного бронха. В связи с этим в слизистой оболочке бронхов возникают воспалительные процессы, строе-

131

ние стенок их изменяется, развивается постстенотическое расширение, как при бронхоэктазах.

Клиническая картина такая же, как при бронхоэктатической болезни. Легочная секвестрация — аномалия развития легкого, при которой уча­

сток его ткани формируется вне связи с бронхиальной системой вне или внутри доли легкого. Секвестрированный участок легкого состоит из нор­ мальных бронхиол и альвеол, не имеющих связи с трахеобронхиальным де­ ревом. Наиболее часто секвестрация встречается в левой плевральной по­ лости, непосредственно примыкая к средостению. Значительно реже секве­ стрированный участок легочной ткани может располагаться в средней или верхней доле легкого. Снабжение секвестрированной ткани кровью осуще­ ствляется ветвями аорты, отходящими от нее выше или ниже диафрагмы. Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непар­ ную вену (v. azygos).

Различают внутридолевую легочную секвестрацию (85 %), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внедолевую легочную секвестрацию (15 %), при которой этот уча­ сток расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и со­ единен с легким лишь фиброзной перемычкой. Иногда при этом обнаружи­ вают артериовенозный шунт со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца.

Клиническая картина и диагностика. Внедолевая секвестрация обычно бессимптомна. На рентгенограмме она выглядит как затемнение в левом легком. При внутридолевой секвестрации имеются сообщения секвестриро­ ванной ткани с альвеолами здорового легкого и прилежащей легочной тка­ нью, поэтому она подвержена инфекции и образованию абсцессов. Для дан­ ного порока характерны кашель с мокротой, рецидивирующие пневмонии с астматическими приступами, реже кровохарканье. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные жидким содержимым. Они хорошо выявляются в виде затемнений при рентгенологическом исследо­ вании.

Лечение. При наличии постоянной опасности инфицирования и развития абсцесса в секвестрированной части легкого показана резекция доли при внутридолевом расположении или экстирпация секвестра — при внедолевой форме секвестрации.

Врожденная долевая эмфизема легких характеризуется дефектом развития хрящевых колец бронха доли или сегмента легкого. Возможны перегиб бронха, сдавление сосудами, сопровождающими его. Гипертрофия слизи­ стой оболочки также может привести к сужению бронха. Образование вен­ тильного механизма в просвете бронха ведет к резкому вздутию паренхимы легкого, расположенного дистальнее частичной обструкции бронха. Вздутие части легкого приводит к сдавлению соседних отделов легочной ткани, сме­ щению средостения, нарушению функции легких и сердца.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы заболева­ ния могут появиться сразу после рождения ребенка. Характерны одышка, кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко присоединяется ин­ фекция, развивается пневмония. При хроническом течении организм адап­ тируется к условиям, вызванным лобарной эмфиземой, которая, достигнув определенного объема, перестает нарастать.

Физикальное исследование в большинстве случаев дает возможность по­ ставить предположительный диагноз. При осмотре отмечают выбухание грудной клетки соответственно области эмфиземы, расширение межребер­ ных промежутков; при перкуссии обнаруживают тимпанмческий звук в зоне

132

эмфиземы. При рентгенологическом исследовании и компьютерной томо­ графии видно усиление прозрачности и обеднение легочного рисунка в об­ ласти эмфиземы доли или сегмента легкого.

Лечение. Применяют хирургическое удаление измененного отдела легко­ го. При развитии синдрома напряжения, резких расстройствах дыхания и гемодинамики производят экстренную операцию. Если заболевание прини­ мает хроническое течение и появляется надежда на нормализацию элемен­ тов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка, операцию отклады­ вают и применяют ее лишь при явлениях дыхательной недостаточности.

Кисты легкого. Различают врожденные (истинные) и приобретенные (ложные) кисты. Они представляют собой единичные или множественные полости, частично или полностью заполненные воздухом или жидкостью. Врожденные (истинные) кисты легких изнутри выстланы эпителием. Они формируются в эмбриональном периоде в результате агенезии альвеол и по­ рока развития периферических бронхов и бронхиол, не содержащих в стен­ ках хрящевой ткани, что приводит к расширению их и образованию полос­ тей. Размеры кист могут варьировать от более или менее крупных, единич­ ных до множества мелких и мельчайших, занимающих почти все легкое (поликистоз, микрокистозное легкое).

Бронхогенные кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпите­ лием. Внутренний покров альвеолярных кист состоит из альвеолярного эпителия.

Приобретенные (ложные) кисты не имеют внутренней эпителиальной выстилки. Они могут иметь сообщение с бронхом (открытые кисты) или ос­ таваться изолированными, закрытыми. Приобретенные кисты фактически представляют собой остаточные полости после абсцессов, туберкулезных каверн, незарубцевавшейся полости эхинококковой кисты, после рассасы­ вания гематомы легкого.

Кисты нагнаиваются, и тогда их трудно клинически отличить от абсцес­ са. Такая киста может прорваться в плевральную полость с образованием пиопневмоторакса. В результате разрыва стенок воздушной кисты возника­ ет пневмоторакс, в том числе клапанный. Воздушная киста, сообщающаяся с бронхом, может стать напряженной, быстро увеличивающейся в объеме, если на фоне острой респираторной инфекции или пневмонии сообщаю­ щийся с ней просвет мелкого бронха резко суживается (отеком слизистой оболочки) и образуется своего рода клапанный механизм, пропускающий воздух в одном направлении — в полость кисты. Быстрое увеличение объе­ ма кисты приводит к сдавлению легких, смещению средостения, к тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности. Вследствие аррозии сосуда воз­ можны кровоизлияние в полость кисты, кровохарканье и даже легочное кровотечение.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления кист лег­ ких весьма многообразны. Неосложненные единичные кисты долгое время могут оставаться нераспознанными, бессимптомными. При множественных кистах (поликистоз), так же как при кисте больших размеров, могут поя­ виться одышка, неприятные ощущения в груди на стороне поражения. При осложненных кистах клинические проявления зависят от типа осложнения. При нагноившейся кисте симптомы болезни почти идентичны абсцессу, а в случае прорыва в плевральную полость — пиотораксу или пиопневмотораксу. Для дифференциальной диагностки, помимо анамнеза и клиниче­ ских данных, необходимо произвести рентгенологическое исследование и компьютерную томографию. Осложнения кист следует дифференцировать от абсцессов и пневмоторакса другого происхождения.

133