5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ_ПОРАЖЕНИЯ_ЛЕГКИХ

б) пункция и исследование биоптата назофарингиалъной области: картина некротического ангиита.

Лечение. Наиболее эффективен циклофосфамид (циклофосфан) (в дозе от 50 до 200 мг/сутки) в сочетании с небольшими дозами преднизолона.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Клинико-рентгенологические особенности васкулитов.

2.Этиопатогенсз и патоморфология гранулематоза Вегенера.

3.Клинико-рентгенологические особенности гранулематоза Вегенера.

4.Диагностические критерии гранулематоза Вегенера.

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Синдром Гудпасчера (син. - геморрагическая интерстициаль­ ная пневмония с нефритом) - аутоиммунное заболевание с преиму­ щественным поражением микроциркулягорного русла легких и почек. Заболевание относится к редким и втрое чаще встречается у мужчин.

Этиопатогенез. Высказывается предположение, что синдром Гудпасчера возникает в результате вирусной инфекции легких, вызывающей изменение стенки альвеолы и попадание в циркуля­ торное русло антигенов базальной мембраны, а гломерулонефрит является следствием реакции антитела с антигеном, фиксированным на поверхности почечной клетки.

Патоморфология. Характерно преимущественное поражение микроциркуляторного русла легких и почек с развитием капиллярита. В легких имеются выраженные признаки васкулитов, артериолитов и капилляритов, деструктивных или деструктивно­ пролиферативных. Представлены все фазы иммунного воспаления: мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно­ пролиферативная клеточная реакция и склероз, результатом которого является стенозирование сосудистого русла. Капилляриты локализуются преимущественно в межальвеолярных перегородках. Если преобладает продуктивный капиллярит, то наблюдается картина интерстициального пневмонита. При деструктивном капиллярите морфологическая картина представлена геморрагической пневмонией с обильным диапедезным геморрагическим экссудатом в альвеолах.

Клшшческая картина, В начале болезни на первый план чаще выступает легочная патология: кашель, кровохарканье, нередко легочное кровотечение, одышка, боль в груди. Температура тела повышена до фебрильных цифр, при введении антибиотиков она не снижается, наблюдаются озноб и гипергидроз. Присоединяется

41

поражение почек по типу быстро прогрессирующего гематурического гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности.

При развитии геморрагического пневмонита аускультативно выслушиваются рассеянные сухие и влажные хрипы. Рентгенологи­ чески выявляются инфильтраты в обоих легких, чаще прикорневой и срединной локализациии. Реже клинико-рентгенологическая картина развивается по типу прогрессирующего фиброзирующего альвеолита и гемосидероза легких. Исход болезни неблагоприятный, хотя имеются сведения о возможности спонтанных ремиссий. Обычно больные погибают в течение одного года от легочных кровотечений или уремии.

ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1.Клинико-анамнестические данные. Развитие интоксика­ ционного синдрома в сочетании с геморрагическим пневмонигом и гематурическим гломерулонефритом. Быстрое прогрессирование с развитием почечной недостаточности.

2.Рентгенологическая картина. Картина геморрагического пневмонита с инфильтратами в обоих легких.

3.Исследование ФВД. Нарушение ФВД по рестриктивному

типу.

4.Лабораторные данные. Выраженные изменения гемограм­ мы: значительное повышение СОЭ, лейкоцитоз, прогрессирующая гипохромная анемия; увеличение а2- и у -глобулинов. Обнаружение

гемосидерина в мокроте и в желудочном содержимом.

5.Исследование БАЛ. Геморрагический характер (большое количество эритроцитов, гемосидерин, нейтрофилы).

6.Открытая или трансторакальная биопсия. Картина гемор­ рагического капиллярита. При иммунологическом исследовании биоптата - линейные отложения IgG и Сз-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол.

7.Дополнительные исследования (пункция почек). При иммунофлюоресцентном исследовании - отложение IgG и Сз-компонента комплемента на базальных мембранах почечных клубочков.

Лечение. Раннее назначение ГКС (преднизолон - 40-60 мг/сугки)

сцитостатическими препаратами (азотиоприн - 2-3 мг/кг или циклофосфамид 150-200 мг/сутки). Проведение сеансов плазмафереза.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Особенности этиопатогенеза и патоморфологии синдрома Гудпасчера.

2.Юшнико-рентгенологическая картина синдрома Гудпасчера.

3.Диагностические критерии синдрома Гудпасчера.

42

ЛЕГОЧНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Данную группу заболеваний объединяют наличие общего плацдарма поражения - соединительной ткани, а также ведущая роль иммунологических нарушений (недостаточность Т-супрессоров и выход из-под контроля В-лимфоцитов с резкой активацией гумо­ рального иммунитета, развитием аутоиммунных нарушений и образованием аутоиммунных комплексов, вызывающих повреждение различных органов с дезорганизацией соединительной ткани и развитием васкулитов). Патоморфологические изменения характери­ зуются разной выраженностью фаз дезорганизации соединительной ткани: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточных реакций и склероза. В клинико-рентгенологической картине имеют место два синдрома - сосудистый и пневмонический с расположением изменений преимущественно в базальных отделах легких и частой соединительнотканной реакцией плевры (развитие небольшого и быстро исчезающего выпота).

РЕВМАТИЗМ

Ревматическое поражение легких нередко сочетается с гемодинамическими нарушениями в системе малого круга, что создает трудные для распознавания клинические формы.

Частота. Составляет от 1 до 2, 6% случаев.

Патоморфология. В легких обнаруживается инфильтрация межуточной и альвеолярной ткани преимущественно в базальных отделах. Экссудат богат фибрином, лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами. Отмечаются васкулиты, преимущественно мелких сосудов, иногда с фибриноидными некрозами стенок сосудов и тромбозами. В просветах альвеол в результате экссудации белка - образование белковых мембран. Возникает на фоне высокой актив­ ности ревматического процесса и обусловлено развитием следующих синдромов: капиллярно-альвеолярной блокады, васкулита, ревмати­ ческой пневмонии, ревматического плеврита.

Клшшческая картина. Синдром аллергической капиллярно­ альвеолярной блокады характеризуется приступами одышки или удушья в покое, кашлем с жидкой, иногда кровянистой мокротой. В легких выслушиваются обильные мелкопузырчатые и субкрепитирующие влажные хрипы. Рентгенологически выявляются диффуз­ ные затемнения в легких в результате повышенной проницаемости легочных капилляров. В клинической картине синдрома васкулита ведущими признаками являются одышка и надсадный кашель, крово­ харканье, цианоз, нередко - различной выраженности бронхоспазм, связанный с вовлечением системы бронхиальных артерий. Рентгено­

43

логически выявляются множественные очаговые затемнения, нередко тромбозы и инфаркты легких. При синдроме ревматической пневмо­ нии наблюдается рентгенологическая картина очаговой или долевой пневмонии, часто сопровождающейся экссудацией в плевральную полость. Клинико-рентгенологическая картина ревматического поражения легких характеризуется возникновением изменений на фоне высокой активности процесса, быстрой динамичности клини­ ческой и рентгенологической картины, неэффективности антибиотикотерапии и быстрой регрессии изменений при назначении ГКС.

Лечение. Повышение дозы нестероидных противовоспали­ тельных средств и обязательное назначение ГКС (преднизолон не менее 30 мг/супси).

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Легочные изменения встречаются в 4%, преимущественно у мужчин.

Патоморфология. Морфологической основой внесуставных поражений являются васкулиты и лимфоидная инфильтрация, которая нередко представляет собой ревматоидную гранулему. Ее образуют расположенные в виде частокола крупные клетки, которые окружены лимфоидными клетками.

Клиническая картина. Ревматоидные поражения легких чаще всего протекают бессимптомно и диагностируются только при рентгенологическом обследовании больных. Рентгенологическая картина может протекать по одному из следующих типов: 1. Диффузного фиброзирующего альвеолита с развитием диффузного пневмосклероза преимущественно в базальных отделах легких. 2. Узелковых образований в легких, в основе которых лежит формирование одиночных или множественных ревматоидных гранулем (от почти невидимых до 8 мм в диаметре). 3. Синдрома Каплана (сочетание ревматоидного артрита с поражением легких и пневмокониоза) - на рентгенограммах выявляются множественные округлые затемнения разной величины (диаметром от 0, 5 до 5 см), расположенные преимущественно по периферии легочных полей на фоне незначительно выраженных интерстициальных изменений.

Лечете. Назначение ГКС ( в дозе 25-30 мг преднизолона в сутки), часто в сочетании с нестероидными и холинолиновыми препаратами.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Изменения легких и плевры возникают очень часто (у 40-90% больных) и служат проявлением генерализованного поражения соединительной ткани.

44

Патоморфология. В легких обнаруживается гиперергический васкулит в разных фазах патоморфогенеза (сосуды с фибриноидным некрозом стенки и диффузной клеточной инфильтрацией по типу панваскулита наряду со склерозированными и склеротически суженными сосудами). Клеточный инфильтрат, состоящий из плазматических, лимфоидных клеток и макрофагов, распространяясь периваскулярно, создает картину межуточной пневмонии. Очаги клеточной инфильтрации имеют наклонность к распаду с образованием полостей. Типичны фокальные ателектазы, развитие которых объясняется дефицитом и неполноценностью сурфактанта.

Клиническая картина. Различают три клинико-рентгенологи­ ческих варианта:

1.Острый волчаночный пневмоиит. 2. Хроническая интерсти­ циальная пневмония. 3. Волчаночный плеврит. При развитии остро­ го волчаночного пневмонита возникают тяжелая одышка, боль в груди, кровохарканье, акроцианоз. В легких выслушиваются обиль­ ные, очень звучные мелкопузырчатые и субкрепитирующие хрипы. Рентгенологически определяется усиление сосудистого рисунка легких без заметной реакции корней и лимфатических узлов средостения. В нижних отделах возможны очаговые и сливные затемнения. В ряде случаев обнаруживаются тонкостенные полости, получившие наименование сосудистых каверн. Как правило, определяются высокое стояние куполов диафрагмы, плевральный выпот или плевральные спайки. Хроническая волчаночная интерстициальная пневмония проявляется упорным кашлем со скудной мокротой, одышкой при обычной физической нагрузке, болями в груди. Рентгенологически выявляется усиление легочного рисунка и его деформация по ячеистому типу. В базальных отделах легких - дисковидные ателектазы и плевральные изменения. Волчаночный плеврит, как правило, двухсторонний и может сопутствовать волчаночным пневмонитам или быть проявлением волчаночного полисерозита.

Волчаночную природу легочной патологии определяют на основании клинической картины болезни, характерных гематологических нарушений и наличия иммунологических признаков. В клинической практике используют диагностические критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией (эритема на лице, дисковидная волчанка в анамнезе, синдром Рейно, алопеция, фотосенсибилизация, язвенный стоматит, артрит без деформации, наличие 1Е-клеток, ложноположительная реакция Вассермана, протеинурия более 3, 5 г в сутки, серозит, психоз и судороги, лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия). При наличии 4 любых критериев диагноз системной красной волчанки считается достоверным. При развитии легочного

45

синдрома в дебюте заболевания диагностике помогает обнаружение 1Е-клеток в крови и стернальном пунктате, а также антител к ДНК, дезоксирибонуклеопротеиду, цельным ядрам с помощью метода иммунофлюоресценции. Исключить присоединение вторичной бакте­ риальной инфекции у больного с волчаночным процессом, прини­ мающим ГКС, помогают отсутствие гнойной мокроты, двухсто­ ронность процесса, отсутствие эффекта от пробной антибакте­ риальной терапии и преимущественно интерстициальный характер изменений на рентгенограмме.

Лечение. Назначение ГКС (не менее 40 мг/сутки преднизолона).

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Поражение легких относится к частым висцеральным проявлениям системной склеродермии и наблюдается у 2/3 больных.

Патоморфология. При микроскопии выявляют диффузный фиброз легких вследствие разрастания интерстициальной ткани в области альвеолярных перегородок, вокруг мелких сосудов, бронхов

ирезкое соединительнотканное уголщение плевры. Пневмосклероз развивается преимущественно в средних и нижних отделах легких, часто сопровождается деформацией и изменением просвета бронхов

иформированием околорубцовой эмфиземы.

Клиническая картина. Характерны слабая выраженность начальных симптомов и медленное прогрессирование с нарастающей одышкой, кашлем, цианозом. Еще до появления рентгенологических изменений развиваются функциональные расстройства дыхания с преимущественным нарушением диффузии. Рентгенологически выяв­ ляются усиление легочного рисунка, склероз нижних и средних отделов легких, выраженный плевральный спаечный процесс. У ряда больных - двухсторонние кистозные изменения ("сотовое легкое"). Диагностике помогает цитологическое исследование уплотненного участка кожи.

Лечение. В острой и подострой фазе назначение ГКС (преднизолон 20-40 мг/сутки) в сочетании с пеницилламином (600 мг/сугки в течение месяца с последующим снижением до 150-200 мг/сутки и при­ ем в течение года). При отсутствии явных признаков активности - прием нестсроидных противовоспалительных препаратов в сочетании с делагилом (0, 25 г/сутки) или плаквенилом (0, 4 г/сутки).

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Изменения в легких могут быть как висцеральным проявлением системного поражения, так и результатом аспирации пищи или назофарингиального секрета вследствие патологии пищевода развития аспирационной пневмонии.

46

Этиопатогенез. Изучен недостаточно. Большинство авторов рассматривают развитие заболевания как следствие реакции сенсибилизации в результате различных антигенных воздействий.

Патоморфология, Развитие клеточной инфильтрации, интерс­ тициального и межальвеолярного склероза, сосудистых нарушений (васкулиты).

Клишческая картина. Соответствует острой или хронической интерстициальной пневмонии (пневмониту): появление кашля, одышки, иногда кровохарканья. Характерно нарушение ФВД с преобладанием диффузионных расстройств. Диагностике помогают выявление характерных изменений кожи и мышц, а также лабора­ торные тесты: эозинофилия, повышение активности аминотрансфераз, креатинофосфокиназы, креатинурия. Важную роль играет гистологическое исследование биоптатов кожи и мышц.

Лечение. Назначение ГКС (преднизолон 80-100 мг/сутки при остром течении; 60 мг/сутки - при подостром и 30-40 мг/сутки - при хроническом течении).

СИНДРОМ ШАРПА

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболева­ ние) проявляется признаками, свойственными другим диффузным соединительнотканным формам: системной красной волчанке, склеродермии, полимиозиту с частым поражением легких (у 67% больных).

Этиопатогенез. Предполагается генетическая предрасполо­ женность с развитием заболевания у ближайших членов семьи. Основную роль играет антигенное воздействие с подавлением актив­ ности клеточного иммунитета и развитием выраженной продукции сывороточных антител к растворимому ядерному антигену.

Патоморфология. Аналогична изменениям при склеродермии. Клишческая картина. Протекает по типу интерстициального

пневмонита с наличием одышки, кашля, жесткого дыхания. Характерны ранние рестриктивные и диффузионные нарушения ФВД и развитие легочной гипертензии. Диагностике помогает наличие клинических признаков системной красной волчанки, склеродермии и полимиозита, а также выявление высоких титров антинуклеарных антител.

Лечение. Назначение ГКС (преднизолон от 1525 мг/ сутки до 60-80 мг/сутки) в сочетании с делагилом (0, 25 мг/сутки).

47

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит (син. - панартериит, болезнь Куссмауля - Мейера) - системное поражение сосудов мышечного типа (сред­ него и мелкого калибра) аутоиммунной природы.

Поражение легких при узелковом периартериите встречается достаточно часто (от 30 до 50%).

Патоморфология. Генерализованный панваскулит сопровож­ дается преимущественным поражением артерий мышечного типа (среднего и мелкого калибра). При продуктивных артериальных панваскулитах отмечаются гранулематозно-фибропластические изменения стенок сосудов. Они вызывают прогрессирующее стенозирование их просвета с нарушением питания ткани легких, развитием очаговой атрофии и склероза ее паренхимы. При тяжелом деструктивном поражении сосудов малого круга в легких выявляются мелкие и крупные инфаркты, очаги ишемического некроза ткани, которые при инфицировании превращаются в абсцессы. Определяются обширные рубцовые поля, плевральные сращения, множественные тромбозы артериальных и венозных сосудов, аневризмы. Поражаются сосуды не только легочной, но и бронхиальной системы, причем последней чаще.

Клиническая картина. Легочные поражения могут проявляться в виде синдромов бронхита и бронхиальной астмы (синдром Черджа - Строса или астматический вариант узелкового периартериита), инфарктов легких, множественного полостного процесса (псевдокавернозный синдром), эозинофильных рецидивирующих инфильтра­ тов, а также интерстициальных пневмоний и фиброзирующего пневмосклероза.

Соответственно полисиндромному проявлению клинические признаки легочного поражения полиморфны. Отмечаются боль в груди, смешанная или экспираторная одышка, лихорадка, упорный кашель, кровохарканье или легочное кровотечение. Бронхиальная астма и астматический бронхит обусловлены поражением сосудов бронхов. Нередко они возникают задолго до других проявлений узелкового периартериита и сопровождаются эозинофилией. Пора­ жение легких часто протекает с высокой лихорадкой, лейкоцитозом, эозинофилией, увеличением СОЭ, аг - и у -глобулинемией.

Наряду с молниеносными, острыми, быстро прогрессирую­ щими формами, сопровождающимися деструктивными пневмонитами, инфарктами легких с развитием множества полостей, отмечаются хронические формы с развитием интерстициального фиброза. Легочные синдромы узелкового периартериита часто сочетаются с сердечно-почечной патологией или полиневритом, но

48

могут и предшествовать им в форме гиперэозинофильной бронхиаль­ ной астмы или пневмонита.

Лечение. Назначение ГКС (преднизолон 40 мг/сутки). При легочно-почечном поражении и артериальной гипертензии - иммуно­ депрессанты (азотиокрин - 150 мг/сутки) и малые дозы ГКС (преднизолон - 10-15 мг/сутки).

ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1. Клинико-анамнестические данные. Присоединение легоч­ ного поражения на фоне достаточно высокой активности основного процесса (лихорадка, интоксикационный синдром и др.) и наличие других проявлений системного поражения соединительной ткани (полиартрит или деформация суставов, синдром Рейно и др.).

Наличие типичного симптомокомплекса и внелегочных проявлений, характерных для каждого из заболеваний.

Частое сочетание с поражением почек (по типу диффузного гломерулонефрита).

2.Рентгенологическая картина. При высокой активности процесса - картина "васкулита" с преимущественным поражением базальных отделов: усиление сосудистого рисунка; наличие в нижних отделах легких множества инфильтративных фокусов, инфаркт легких, склонность к распаду с присоединением вторичной инфекции

иабсцедирование. Частое присоединение плеврита и выраженных плевральных наложений. При менее выраженной активности - течение по типу подострого (хронического) интерстициального пневмонита с диффузной деформацией легочного рисунка и развитием прогрессирующего фиброза, преимущественно в нижнебазальных отделах.

3.Исследование ФВД. Как правило, наличие выраженных рестриктивных и диффузионных нарушений, нередко превалирую­ щих над рентгенологической картиной.

4.Лабораторные данные. Как правило, выраженные измене­ ния гемограммы (ускоренная СОЭ, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, эозинофилия); гипер аг- и у -глобулинемия. Выявление спе­

цифических лабораторных маркеров (1Е-клетки, ревматоидный фактор, противоядерные антитела). При поражении почек - массивная протеинурия, гематурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

5.Исследование БАЛ. Увеличение количества нейтрофилов.

6.Трансторакальная или открытая биопсия. Картина васку­ литов, клеточная инфильтрация интерстиция, интерстициальный и межальвеолярный фиброз.

49

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Клинико-рентгенологические особенности поражений легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

2.Основные клинические синдромы при диффузных заболе­ ваниях соединительной ткани.

3.Основные дифференциально-диагностические критерии по­ ражений легких при диффузных заболеваниях соедини­ тельной ткани.

50