5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ_ПОРАЖЕНИЯ_ЛЕГКИХ

вашем в легких множественных инфильтративных фокусов в сочетании с рассеянными очагами. В основе рентгенологических изменений на этой стадии лежат дистрофические изменения (обусловленные накоплением липопротеиновых масс) и воспали­ тельные фиброзные процессы.

ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1.Клинико-анамнестические данные. Постепенное начало, проявляющееся эпизодическими заболеваниями органов дыхания (под маской бронхитов, пневмоний).

2.Рентгенологическая картина. Двухсторонние, сливающиеся мелкопятнистые изменения, с четкими контурами, несимметричные, локализованные преимущественно в средних и нижних отделах.

3.Исследование ФВД. Снижение ЖЕЛ и ОЕЛ, ООЛ без изме­ нения; снижение диффузионной способности легких.

4.Лабораторные данные. Обнаружение в мокроте альвеоляр­ ных слепков, содержащих ШИК-положительные вещества.

5.Исследование БАЛ. Обнаружение альвеолярных слепков, содержащих ШИК-положительные вещества. Обнаружение 1ПИКположительных гранул в десквамированном эпителии.

6.Трансторакальная или открытая биопсия легких. Запол­ нение альвеолярных ходов и полостей зернистым, эозинофильным, резко ШИК-положительным веществом и скоплениями альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме; наличие в интерсти­ циальной ткани гигантоклеточных гранулем вокруг игловидных кристаллоидных включений.

Лечение. Наиболее эффективным методом является бронхо­ альвеолярный лаваж (БАЛ) с использованием для промывания жидкости, содержащей гепарин, стрептокиназу (стрептазу), трипсин, химотрипсин, мукосольвин, ацетилцистеин.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Особенности этиопатогенеза ЛАП.

2.Клинико-рентгенологическая картина ЛАП.

3.Дифференциально-диагностические критерии ЛАП.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ГЕМОСИДЕРОЗ

Это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся периодическими кровоизлияниями в область базальной мембраны легких, захватом и накоплением гемосидерина в альвеолярных макрофагах.

Относится к редким заболеваниям и обычно встречается у детей (1 на 1 млн.), реже у лиц молодого возраста. ■'

61

Этиопатогенез. Неизвестен. Высказывается предположение о наследственном дефекте эпителия альвеол или эластической ткани легкого.

Патоморфология. Наличие разрывов в базальной мембране альвеол и дегенеративные изменения в эндотелии капилляров. Переполнение альвеол эритроцитами. Альвеолы, альвеолярные ходы и респираторные бронхиолы содержат альвеолярные макрофаги, заполненные частицами гемосидерина. При прогрессировании - утолщение эпителия альвеол и межальвеолярных перегородок, картина диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого.

Клиническая картина. Характерными клиническими призна­ ками являются: кашель с выделением кровянистой мокроты, крово­ харканье, гипохромная анемия, не поддающаяся терапии, увеличение селезенки, субфебрильная температура. Заболевание может начи­ наться остро или исподволь. Рентгенологическая картина зависит от стадии заболевания: в начале заболевания - потеря нормальной прозрачности легких вследствие диффузного сетчатопетлистого уплотнения легочной ткани с наличием очаговых теней по ходу сетки. При прогрессировании заболевания - обширные интенсивные затемнения, напоминающие пневмоническую инфильтрацию (в результате отека и воспаления вокруг кровоизлияний). Завершением является организация фибрина в альвеолах и развитие интерстици­ ального уплотнения и фиброза. Характерна высокая интенсивность очаговых изменений, их несколько угловатая форма и наличие, между очагово-интерстициальными уплотнениями мелких эмфизема­ тозных образований.

ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1.Клинико-анамнестические данные. Начало чаще в дошколь­ ном возрасте, чередование фаз обострения с ремиссиями. При обострениях - кашель с мокротой ржавого цвета, кровохарканье.

2.Рентгенологическая картина. В фазу обострений: наличие очаговых теней неправильной формы, преимущественно в нижних и средних отделах легких на фоне мелкосетчатого фиброза.

3.Исследование ФВД. Нарушение ФВД преимущественно по рестриктивному типу.

4.Лабораторные данные. Гипохромная анемия, анизо- и пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Повышение непрямого билирубина в сыворотке крови. Наличие в мокроте сидерофагов.

5.Исследование БАЛ. Наличие гемосидерина в мокроте и промывных водах бронхов.

6.Трансторакальная или открытая биопсия. Наличие эритро­ цитов в альвеолах, альвеолярных ходах и бронхиолах, а также

62

макрофагов, заполненных частицами гемосидерина, явления диффуз­ ного пневмосклероза.

Лечение. Назначение ГКС (преднизолон 30-50 мг/супси) в соче­ тании с антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарин, курантил, трентал). Плазмаферез (удаление из плазмы образующихся антител) в сочетании с иммунодепрессантами.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Этиопатогенез и патоморфология идиопатического легоч­ ного гемосидероза.

2.Клинико-рентгенологическая картина идиопатического легочного гемосидероза.

3.Диагностические критерии идиопатического легочного гемосидероза.

63

Глава VI. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ПРОЦЕССОВ В ЛЕГКИХ

Дифференциальная диагностика диссеминированных процес­ сов в легких является одним из наиболее сложных разделов пульмо­ нологии. Известно более 150 заболевании, сопровождающихся синдромом диссеминации, причем одно и то же заболевание может проявляться различными рентгенологическими синдромами или их сочетанием. Несмотря на многообразие и существенные различия этих болезней, их сближает диффузность поражения. Особенно показательна рентгенологическая картина. Нередко именно она оказывается отправным пунктом при планировании диагности­ ческих исследований. В основе дифференциальной диагностики лежит определение морфологического субстрата тенеобразования. Рентгенологическая картина диффузных поражений зависит от патологоанатомических изменений в легких. Они всегда охватывают как альвеолярный эпителий, так и интерстициальную ткань и эндотелий капилляров, но характер, степень и распределение очагов варьируют в широких пределах. При всех альвеолитах отмечаются три фазы: интерстициальный отек, инфильтрация и пролиферация с вероятным исходом в интерстициальный фиброз. Патоморфологи­ ческим субстратом всех гранулсматозов является образование гранулем, которые тоже проходят определенные стадии. При системных заболеваниях соединительной ткани развивается васкулит или интерстициальный "пневмонит" (либо их комбинация).

Для распознавания диссеминированных поражений выполня­ ют обзорные рентгенограммы органов грудной полости в прямой и боковой проекции. Ценным дополнением служат прицелевые снимки, особенно с прямым увеличением рентгеновского изображения. Они помогают обнаружить очаги в верхушках легких, изменения меж­ дольковых перегородок и внутридольковой соединительной ткани в периферических и наддиафрагмальных отделах легких.

При проведении дифференциальной диагностики диссемини­ рованных процессов легких мы предлагаем выделить несколько этапов:

I этап. На этом этапе необходимо подтвердить или исключить синдром легочной диссеминации, а также определить наличие других рентгенологических синдромов, сопутствующих легочной диссеми­ нации (внутригрудной аденопатии, плеврального выпота и др.). При наличии синдрома диссеминации следует исключить заболевания, не относящиеся непосредственно к диссеминированным процессам в легких (застойное легкое, тромбоэмболия в легочную артерию, бронхоэктатическая болезнь и др.)

64

II этап. На этом этапе проведения дифференциального диаг­ ноза важно выявить вариант клинического течения болезни, ее длительность, профессиональный анамнез, состояние перифери­ ческих лимфатических узлов, наличие внелегочных симптомов и поражений других органов. При этом можно выделить 3 клинических варианта:

1.Легочная диссеминация сочетается с острым лихорадочным состоянием.

2.Диссеминация сочетается с легочными симптомами или умеренно выраженными общими симптомами интоксикации.

3.Диссеминация не сопровождается какими-либо субъектив­ ными признаками болезни.

Следует отметить, что перечисленные в классификации (см. Введение) группы заболеваний объединяют также некоторые общие клинические признаки.

Фиброзирующие альвеолиты (ФА) отличаются неуклонно прогрессирующей одьплкой, выраженным (резким) снижением диффузионной способности легких, нарушением иммунологического гомеостаза. Рентгенологическая картина определяется стадией болез­ ни, однако функциональные нарушения по своей выраженности, как правило, превалируют над рентгенологическими изменениями.

Гранулематозам свойственна малосимптомность клинических проявлений и умеренность функциональных нарушений при выраженности рентгенологических изменений, проявляющихся на стадии формирования гранулемы очаговыми затемнениями в легких.

Васкулиты характеризуются кровохарканьем, легочными

кровотечениями, изменениями на рентгенограммах по типу инфарк­ тов легкого, со склонностью к образованию полостей распада, наличием интоксикационного синдрома (волнообразная лихорадка, прогрессирующее истощение), а при генерализации процесса - кожно-геморрагическими, мышечно-суставными и другими внелегочными проявлениями.

Поражения легких при диффузных заболеваниях соединитель­ ной ткани обычно присоединяются на фоне достаточно высокой активности основного процесса, в клинической картине на первый план выступают внелегочные симптомокомплексы, характерные для каждого из системных заболеваний; поражение легких часто сочетается с поражением почек (по типу диффузного гломерулонефрита); имеют место другие проявления системного поражения соединительной ткани (полиартрит, синдром Рейно, узловатая эритема и др.).

65

ш этап. Предполагает тщательное изучение рентгеноло­ гической картины. При этом определяются:

1. Характер диссеминации по преимущественному преобла­ данию ее элементов: мелкоочаговый (милиарный), очаговый, крупно­ очаговый, интерстициальный или смешанный ее характер.

2.Состояние и реакция корней легких.

3.Преимущественная локализация: а) верхние, средние или нижние отделы; б) прикорневые или субплевральные отделы; г) лока­ лизация по сегментам (с помощью боковых проекций рентгено­ грамм).

Томографическое исследование позволяет уточнить:

1)локализацию, характер очагов, их четкость, интенсив­ ность, наличие слияния очагов;

2)наличие деструктивных изменений:

3)состояние внутригрудных лимфатических узлов;

4)динамику изменений (скорость нарастания или регрессию изменений, эффективность проводимой терапии).

IV этап. Изучение клинико-лабораторных данных и использо­ вание дополнительных методов исследования.

1. Важную информацию, особенно при наличии синдрома внутригрудной лимфоаденопатии, дает компьютерная томография (КТ), позволяющая уточнить:

•морфологический субстрат тенеобразования (дать деталь­ ную оценку плотности очагов, выявить ранние признаки деструкции, наличие фиброза);

•оценить состояние внутригрудных лимфатических узлов (их размеры, плотность, соотношение с другими тканями и органами средостения);

•дать оценку субплеврально расположенным образованиям, исключив эффект суммации;

•выявить ранние признаки гиповентиляции и сужения бронхов;

•дать математическую оценку плотности выявленных образований.

2. Радионуклидные исследования : а) сцинтиграфия с цитратом галлия (Ga67) позволяет выявить в виде "горячих" очагов злокачест­ венные новообразования, а также лимфо-пролиферативные образо­ вания, сопровождающиеся скоплением лимфоидной ткани; опреде­ лить активность саркоидоза органов дыхания; б) перфузионная пульмосцинтиграфия с микросферами альбумина позволяет диагно­ стировать тромбоэмболию легочной артерии, оценить степень редукции сосудистого русла; сопоставив рентгенологические данные и результаты сцинтиграфии, определить степень нарушения микроциркуляции в зоне тенеобразований или усиление кровотока в

66

результате воспаления и гиперемии сосудов, что помогает дать морфологическую характеристику тенсобразований.

Изучение вентиляции и перфузии легких с помощью Хе-133 позволяет изучить распределение вентиляции и кровотока по различным зонам легких, определить признаки гиповентиляции и шунтирования крови, выявить вентиляционно-перфузионные нару­ шения, дать ориентировочную оценку диффузионной способности легких и тем самым помочь в оценке тех патоморфологических изменений, которые лежат в основе тенеобразования.

3.Исследование ФВД позволяет объективизировать наличие ЛН, выявить ее патогенетический механизм, объективно оценить результаты патогенетической терапии, выявить характерные симптомокомплексы вентиляционных нарушений при различных заболеваниях.

4.Бронхологическое обследование. Является обязательным эта­ пом в обследовании больного с диссеминированным процессом в легких неясного генеза и дает важнейшую информацию: а) позволяет дать визуальную оценку состояния слизистой (выявление характер­ ных изменений при туберкулезе легких или СА); б) произвести цитологическое и гистологическое исследование слизистой бронхов; в) произвести микробиологическое исследование промывных вод бронхов (выявление туберкулеза, грибковых поражений); г) произ­ вести цитологическое исследование БАЛ (нормальный состав: 93% альвеолярных макрофагов; 6% лимфоцитов; 1% нейтрофильных лейкоцитов; соотношение Т-хелперов/Т-супрессоров = 1:1,8) - при различных диссеминированных процессах выявляются характерные

нарушения; при канцероматозах - выявление атипических клеток; д) произвести биохимическое исследование БАЛ; е) произвести чрезбронхиалъную внутрилегочную биопсию, ж) при увеличении внутригрудных лимфатических узлов произвести трансбронхиальную пункцию ВГЛУ с последующим цитологическим исследованием.

5. Трансторакальная аспирационная или открытая биопсия лег­ кого осуществляется при отсутствии результатов бронхологического исследования. Позволяет дать морфологическую верификацию забо­ левания (по данным отдельных авторов, результативность открытой биопсии составляет от 90 до 100%). Следует помнить, что противо­ показанием к трансторакальной игловой биопсии являются выра­ женная ЛН на почве эмфиземы, заболевания крови, сопровождаю­ щиеся нарушениями свертывающей системы, локализация процесса в единственном легком.

В заключение следует отметить, что в предлагаемом учебном по­ собии мы дали краткое описание лишь некоторых групп заболева­ ний, сопровождающихся диссеминированными поражениями легких.

67

Ни один рентгенологический синдром не является отображением такого большого числа заболеваний, как легочная диссеминация. Это вирусные и спирохетные инфекции, бактериальные пневмонии, грибковые и паразитарные поражения, диссеминации, развиваю­ щиеся после легочных кровотечений, аспирации пищевых масс. В связи с этим дифференциальная диагностика диссеминированных процессов в легких одними лишь рентгенологическими методами невозможна. В предлагаемой ниже таблице мы попытались объеди­ нить наиболее важные диагностические признаки, являющиеся основными критериями при проведении дифференциальной диагнос­ тики диссеминированных процессов в легких.

68

ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЛЕГКИХ

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ТРАНСТОРАКАЛЬНАЯ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ДАННЫЕ БАЛ БИОПСИЯ МЕТОДЫ

_________________________________ ИССЛЕДОВАНИЯ

69

Рентгенография кистей рук - выявление кистопо­ добного остита Морозова - Юнглинга - Пертеса. Биопсия периф. л/у - выяв­

ление саркоидных гранулем.

70