Лечение печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.

Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.

Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибио­тиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.

При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.

34. Патогенез и клиника портальной гипертензии и отечно-асцитического синдрома. Клинические проявления. Лечение.

Портальная гипертензия является синдромом, характеризующимся рядом специфических проявлений и возникающим при некоторых врожденных и приобретенных заболеваниях внут­ренних органов, которые приводят к нарушению оттока крови из воротной вены и ее ветвей.

Этиология и патогенез. В зависимости от уровня, на котором образуется препятствие (блок) для оттока крови по системе воротной вены, различают 4 формы портальной гипертензии:

предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

1. Предпеченочную (допеченочную) форму портальной гипертензии принято разделять на

а) первичную, связанную с автономной (наи­более часто врожденной) патологией сосудов порталь­ной системы

б) вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне.

Врожденные причины: аплазия, ги­поплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной вены. Атрезия обусловлена распространением физиологического процесса постнатальной облитерации пупочной вены и венозного (аранциевого) протока на воротную вену. Приобретенный тромбоз воротной вены чаще всего возни­кает при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, пан­креатите и др. Сдавление и вторичный тромбоз воротной и селезеночной вен могут вызывать кисты, крупные доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы.

2. Внутрипеченочная форма (до 80—90% всех случаев портальной гипертензии) обусловлена циррозом печени. Значительно реже причинами развития внутрипеченочной пор­тальной гипертензии являются злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.

3. Надпеченочная форма встречается редко. Она может быть обу­словлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен. Синдром может быть обусловлен на­личием соединительнотканных мембран в просвете полой вены или ее сдавлением извне опухолями, кистами, рубцами и т. п. Значительно реже выра­женное повышение давления в печеночных венах развивается при констриктивном перикардите, недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана с декомпенсацией кровообращения. В этих случаях при дли­тельном течении заболевания развивается так называемый сердечный цир­роз печени с последующим присоединением внутрипеченочного блока пор­тального кровообращения.

4. Смешанная форма портальной гипертензии при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени), что существенно ограничивает возможности оперативной коррекции и ухудша­ет прогноз.

Особый вид портальной гипертензии без наличия препятствия для от­тока крови из воротной вены возникает , когда увеличивается объем гепатопетальной циркуляции крови при существовании артериовенозного свища на любом уровне воротной вены и ее притоков. Чаще всего свищ на уровне селезеночных сосудов и формируется в результате деструкции стенки аневризмы селезеночной артерии и прилежащей к ней селезеноч­ной вены.

Клинические проявления

Клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны прежде всего с заболеванием- причиной повышения давления в воротной вене.

При предпеченочной форме : возникает чаще в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно. Кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

Внутрипеченочная: симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушен­ных функций печени. Диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.). Портальная гипертензия проявляется спленомегалией, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы", асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо пред­шествующих болевых ощущений. При массивном кровотечении, затекании крови в желудок могут возникнуть рвота "кофейной гущей", мелена; развива­ется тахикардия, падает артериальное давление. Летальность при впервые воз­никшем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода при циррозе печени высока — 30-50% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) являются признаками запущенной стадии цирроза печени и оставляют мало шансов на успех лекарственного или хирургического лечения.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обуслов­лена синдромом Бадда—Киари. При острой форме Киари внезапно довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на пе­редней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, наруша­ется белковый обмен (гипоальбуминемия).

Лечение портальной гипертензии

Лечение. Необходимо проведение комплексного лечения как заболева­ния, вызвавшего портальную гипертензию, так и самой портальной гипертензии.

При предпеченочной форме больные подлежат оперативному лечению, особенно при рецидивирующих кровотечениях из вен пищевода. Для сни­жения давления в воротной вене применяют один из вариантов прямого портокавального, мезентерико-кавального или спленоренального анастомо­за. Если наложение сосудистого анастомоза невозможно, то при­меняют оменторенопексию — подшивание большого сальника к печени, диафрагме и почке после предварительной ее декапсуляции. Операция рас­считана на формирование межорганных анастомозов между сосудами портальной (сальник) и кавальной (почка) систем. В последние годы операцию применяют редко. При выраженной спленомегалии, осо­бенно при гиперспленизме, производят спленэктомию.

При внутрипеченочном блоке и циррозе печени, осложненном порталь­ной гипертензией, хирургическое лечение возможно лишь при отсутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной недостаточности. При выборе метода операции учитывают возраст, общее состояние пациен­та, наличие сопутствующих заболеваний, степень компенсации нарушен­ных функций печени, величину портального давления, выраженность гиперспленизма и т. п. Создание прямых портокавальных сосудистых анасто­мозов (спленоренальный, мезентерико-кавальный, собственно портокавальный) направлено на быстрое снижение портального давления вследст­вие сброса крови в систему нижней полой вены. Прямые портокавальные анастомозы часто становятся причиной тяжелой энцефалопатии в связи с гипераммониемией, поэтому их стали применять реже, отдавая предпочте­ние спленоренальному анастомозу.

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.

2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Асцит может возникнуть неожиданно или развиваться медленно, в течение нескольких недель или месяцев. Внезапное возникновение асцита - проявление печеночно-клеточной недостаточности на фоне геморрагического синдрома, шока, интоксикации и др. Постепенное развитие асцита обусловлено наличием длительно текущего, далеко зашедшего патологического процесса, часто без определенного причинного фактора. Наблюдается увеличение в объеме живота, появление метеоризма, одышки. При большом количестве асцитической жидкости (15-20 л) появляются дополнительные симптомы: пупочные и паховые грыжи, геморроидальных вен, смещение диафрагмы вверх, верхушечного толчка - вверх и влево, повышение давления в яремной вене, набухание шейных вен. У таких больных могут определяться диафрагмальная грыжа, желудочно-пищеводный рефлюкс.

В 6-7 % случаев у больных циррозом печени развивается правосторонний гидроторакс.

Портальная гипертензия и связанный с ней застой в системе воротной вены являются пусковыми факторами развития асцита. Кроме того, развитию асцита способствует каскад нейрогормональных, гемодинамических и вводно-электролитных сдвигов. В настоящее время патогенез асцита рассматривается как индивидуальное сочетание многочисленных патогенетических факторов прогрессирования основного патологического процесса, которые условно разделены на местные (регионарные) и общие (системные).

К местным регионарным факторам относятся повышение печеночного сосудистого сопротивления вследствие взаимодействия комплекса органических и функциональных нарушений. По преимущественной локализации поражения при ХЗП : пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный уровни блока.

В зависимости от обратимости изменений выделяют необратимые, или органические, поражения и потенциально обратимые, или функциональные, изменения.

Внутрипеченочный блок оттока приводит к усиленному лимфообразованию. Лимфа может просачиваться через лимфатические сосуды глиссоновой капсулы прямо в брюшную полость или поступать в области ворот печени в грудной лимфатический проток. В результате развивающегося лимфатического застоя происходит пропотевание жидкости в брюшную полость.

Одним из важных моментов патогенеза асцита является накопление у больных в циркулирующей крови нерасщепленных эндогенных вазодилататоров (глюкагон и др.), расширяющих сеть мелких периферических артерий, а также открывающих артериовенозные шунты в органах и тканях, что снижает кровенаполнение артерий, увеличивает сердечный выброс, гиперволемию, повышает скорость портального кровотока и портальной гипертензии. Кроме того, следует помнить, что накопление асцитической жидкости сопровождается снижением эффективного кровотока из-за депонирования значительной части плазмы в сосудах брюшной полости. Эффект вазодилататоров повышается на фоне недостатка синтеза оксида азота, что способствует вазоконстрикции в синусоидах и мелких разветвлениях воротной вены.

Установлено, что асцит в первую очередь формируется внутрипеченочно, внутри печеночных синусоидов. Стенки эндотелиальной выстилки синусоидов имеют относительно большие поры-финестры, необходимые для обеспечения легкого доступа плазмы к гепатоцитам в пространстве Диссе. В перипортальной области имеются выстланные эндотелием, слепо начинающиеся лимфатические капилляры, благодаря чему жидкость из пространства Диссе может попасть в лимфатические капилляры, проходя эндотелиальную стенку. При формировании блока оттока из печени возникает синусоидальная гипертензия. В соответствии с законом Старлинга, повышение синусоидального давления является фактором, усиливающим проникновение элементов плазмы через стенку синусоида в перисинусоидальное пространство Диссе, а затем в лимфатические сосуды, которые компенсируют синусоидальную гипертензию за счет возрастания оттока лимфы из печени.

К системным факторам, способствующим формированию ПГ, можно отнести гипоальбуминемию, активизацию симпатической нервной системы, повышение секреции компонентов ренин-ангиотензиналь-достероновой системы, антидиуретического гормона, предсердного натрийуретического пептида, снижение продукции простагландинов.

Наряду с вышеуказанными изменениями важную роль в формировании асцита играет гиперальдостеронизм, природа которого довольно сложна и включает в себя следующие механизмы:

• активизация РААС, приводящая к увеличению уровня альдостерона;

• развитие вторичного гиперальдостеронизма;

• повышение чувствительности канальцев почек к действию альдостерона

Хирургия ( дополнительно)

В последние годы для создания внутрипеченочного портокавального анастомоза используют мини-инвазивную технику. Для этой цели через нижнюю полую вену проводят тонкий специальный катетер в одну из пече­ночных вен и, продвигая его по ходу вены, проникают в рядом расположен­ную внутрипеченочную ветвь портальной вены. Убедившись в правильно­сти расположения катетера, раздувают на нем баллончик для расширения отверстия в печени и в соустье между ветвями печеночной и воротной вен. В расширенный канал вводят металлический стент, по кото­рому портальная кровь будет сбрасываться в печеночную и далее полую ве­ну. Опыт применения этого метода недостаточно велик для оценки его эф­фективности.

Оментопексия (оменторенопексия и оментогепатопексия), перемещение селезенки в грудную полость или в забрюшинное пространство рассчитаны на создание в будущем органных анастомозов, которые будут служить шун­том для сброса портальной крови. В настоящее время эти операции приме­няют редко, так как они не приводят к значительному снижению порталь­ного давления. Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лече­нии портальной гипертензии, ее применяют при выраженном гиперспленическом синдроме и, как правило, дополняют наложением сосудистого спленоренального анастомоза. У ряда больных вполне удовлетворительные ре­зультаты дают сочетание спленэктомии с оментореноплексией (после де-капсуляции почки), перевязкой вен в области кардии и абдоминального от­дела пищевода с целью прекращения оттока крови из вен желудка в расши­ренные вены пищевода.

Лечение синдрома Бадда—Киари и болезни Киари представляет значи­тельные трудности. Лишь у небольшой части больных удается выполнить то или иное оперативное вмешательство (чреспредсердное разрушение мем­браны в просвете полой вены, обходное кавопредсердное шунтирование). При повторных кровотечениях из вен пищевода обычно создают спленоре-нальный анастомоз.

Для лечения асцита у больных с внутри- и надпеченочной формами пор­тальной гипертензии при невозможности создания сосудистых анастомозов применяют внутреннее перитонеовенозное шунтирование с помощью спе­циального зонда с клапаном, обеспечивающим одностороннее перекачива­ние асцитической жидкости из брюшной полости в яремную вену или по­вторные инфузии асцитической жидкости в промежуточную вену локтя. В ря­де случаев хорошие результаты дает операция наложения лимфовенозного анастомоза на шее. При этом грудной (лимфатический) проток соединяют с яремной веной. У некоторых больных с внутрипеченочной или надпече-ночной формами синдрома портальной гипертензии возможно выполнение трансплантации печени — единственной радикальной операции, позволяю­щей излечить их от данного страдания.

Пересадка печени при неподдающемся консервативному лечению цир­розе в настоящее время довольно широко используется в ряде стран. Прак­тически это одно из основных показаний к трансплантации печени.

82.	Причинная обусловленность синдромов	гиперспленизма и
	геморрагического. Клинико-лабораторные	проявления. Лечебная
	тактика.

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях.

Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропения и панцитопения).

Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями. Зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в перифериче­ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­мотической стойкости.

Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными из них считаются:

• Цирроз печени. Признаки гиперспленизма наблюдаются у 60% больных хроническими болезнями печени. Самая частая причина - цирроз. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.

• Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Особенно ярко синдром выражен при гемоглобинопатиях (серповидно-клеточной анемии, талассемиях). Также гиперфункция селезенки встречается при миелопролиферативных, лимфопролиферативных патологиях (лейкозах, лимфомах), гемолитических анемиях.

• Инфекции. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).

• Системные заболевания. Гиперспленизм также нередко развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), метаболических расстройствах (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжело синдром протекает у людей, страдающих наследственными болезнями накопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).