Нейрохирургия (Гринберг)
.pdf
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
241 |
|
линепроводитсясоотвлечения,тствующегоонможетприводитьк |
|
|
||
развитслепоты.Виартериитсочныйювключенруб |
|
рикугигантокл |
е- |
|
точногоартериинеко( ависпользуютторыа этиназванияепоп |
|
е- |
||
ременно),вкотакжеоруювходитартериитТак(оторыйаясусходен |
|
|
||
височартериитом,нпоражымтолькокрупныеетмолерии |
|
|
одых |
|
женщин)≈50%.пациентовсвисочнымартериит |
|
омимреютвматич |
е- |
|
скуюполимиалгиюхарактеризуется( болезнеограпничениемным |
|
о- |
||
движнопрокмыщцспродолжительностьюимальти≥4,поведых |
|
ы- |
||
шениемСОЭКФК),котораясчи дельным,нотся |
|
накладываю- |
||
щимся состоянием,имеющмногсходныеим. птомы |
|
|
||
Эпидемиология |
|
|
|
|
|
Встречаетпрактическиисключительноредябелыхлюдей |
|
в- |
|
ропейскогопроисх>50летсред( ждениявозрначалаийстболев |
|
а- |
||
ния70лет)Частота. возникновенияновыхслучаев≈17/100пред.000 ( |
|
е- |
||
лы: 0,49 -23),аобщаяраспространенность≈223/100.000 |
(поданным |
|||
ауткопсийличествоновыхслучаевзначительновыше) |
|
110.Ревматич е- |
||
скаяполимивстречащелгияаетсяспространенность( |
|
|
||
≈500/100.000) 111.Висоартериитчащеныйаблюдаетсявсеверных |
|
|
||
шисредиротахлицскандинавскогопроисхождения.♀:♂≈2:1пре( |
|
де- |
||
лы: 1,05 -7,5:1). |
|
|
|
|
Патология |
|
|
|
|
|
Прерывочагвоспалительнойреакциистые,состоящиеиз |
|
м- |
|
фоцитов,плазматичесгигантскихклеток,макрофагов, ± кле(ток |
|
с- |
||
лиихнет,тодолжнабытьвыражеинтимыпролиферация), сп |
|
о- |
||
лагающиесявосновнсреднслоемм |
|
поражарт.Наиболеенныхрий |
|
|
частововлеченнымиоказывофтаарльмическиею,тсяВБСриитв |
|
|
||
ивсоесистемыудыНСАгде(поверхностнаявисочнаяартерияявл |
|
я- |
||
етсяконве)твьюКрчн. возможно, йгомепоражениебрюшной |
|
|
||
аорты,бедренных,плечимезентвых |
|
ериальныхартерий.Вотличие |
|
|
узелковпериартериочечнгообостаютсяыичноеинтак |
|
т- |
||
ными. |
|
|
|
|
Клиническиепроявления |
|
|
|
|
|
Различныеварс антымптомовприсочномартериитесм. |
|
|
|
табл. 2 |
-12.Началозаб бычнолевамалозаметное, иногдаияб |
|
ы- |
|
ваютиос |
трыеслучаи |
113. |
|
|
Табл. 2 |
-12. Варинтысимптомокомплекса |
височногоартериита |
112 |
|
|
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
242 |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Типичный |
|
|
Менеетипичный(10 |
|
-50% |
|
Редкий(<10%случ |
а- |
|
(>50%сл |
учаев) |
|
случаев |
|
|
|
ев) |
|
|
Г/Б |
|
|
|
Зрительныенаруш |
|
ения |
|
Слепота |
|
Болезненность |
|
Потерявеса |
|
|
|
Нарушенфункцией |
|
||
височнойарт |
е- |
|
Субфебрильнаялих |
|
орадка |
|
конечностей |
|
|
рии |
|
|
|
Проксимальныемиа |
лгии |
|
Нарушенфункциеи |
|
|
|
|
|
|
Нарушенфункцнижнеий |
|
|
|
языка |
|
|
|
|
|
челюсти |
|
|
|
Больвухе |
|
|
|
|
|
Лицеваяболь |
|
|
|
Синовиит |
|
|
|
|
|
Болезненностькожиголовы |
|
|
|
Инсульт |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
стенокардия |
|
1. Г/Б:наиболеечастыйпервоначальныйсимптом.Г/Бможетбыть |
|
|
|
|
|
||||
неспецифическойлокалводнилизобеихвисованной |
|
|
|
|
ч- |
||||
ныхоб,лилиастяхбузатылке.Онаможетбытьповерхностной |
|
|
|
|
|
||||
илижгущейивремендергамиющей |
|
|
|
|
|
||||
2. симптомынарушениякровоснабженияпоНСАявляются( сер |
|
|
|
|
ь- |
||||
езнымуказаниемнависочныйартериит,хотянеимеютп |
114):нарушенфункциинижнейч я |
|
ато- |
||||||
гномоническогохарактера |
|
е- |
|||||||
люсти,яз |
|
ыка,мышцглотки |
|
|
|
|
|
3.глазныесимпт:связаныомыспи лениемкупоркойветвей ОфтАиВБС
4. |
преходящслепота, ,вы яадолзр,дипленияй |
о- |
|
пия,птоз,глазнаяб,ольтекроговицы, |
хемоз |
5. |
слепо:част≈7%;еслиоатавозниклана,товосстановлениезр |
е- |
|
ниямаловероятно |
|
6. |
неспецифконституцисимптческие:лихорв(мынадкальные |
|
|
15%случаевможетвыгкаклихорадкаяднеяснтьэтиолй |
огии), |
|
анорек,потеряве,слабоия,болезненноесостть |
ояние |
7.височныеартерииимеютнормавидприкльиническомый осмотрев33%случаев.Востальныхслучаям жетпределяться болезненность,отек,эритема,снижепулилисацияналичие узелков
Дифференциальныйдиагноз: |
см..8 4) |
|
1. |
узелковыйпериартериит( |
|
2. |
гиперчувствительныйаскулит( |
см..85 ) |
3. |
окклюзирующийатеросклероз |
|
4. |
злокачезаболева:симптомытвенсубфебрильнойлихияые |
о- |
|
радки,слабостипотеривеса |
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
243 |
5.инфекции
6.тригеминальнаяневралгия
7.офтальмоплегическаямигрень
8.заболеваниязубов
Диагностика |
|
|
|
|
|
Лабораторные исследования |
|
|
|
||
1. |
СОЭ:обы>50мм/чпометодикеноВестергренаесли( >80мм/ч |
|
|
|
|
|
иимеютвышеописимптомыя, диагнвиснныечногоз |
|
|
р- |
|
|
териитаочвероятеннь) |
|
|
|
|
2. |
С-реактивныйбелок:другопоказательстро,значгоцесса |
|
|
е- |
|
|
ниекоторогосравнимоСОЭ.Преимущество |
|
мявляетсято,что |
|
|
|
егоможнопределятьвзамороженнойплазме |
|
|
|
|
3. |
общийанализмочи:можетбытьумереннормохромная |
|
|
е- |
|
|
мия115 |
|
|
|
|
4. |
ревматоидныйфактор,антиядерныеантитела,уровенькомпл |
|
|
е- |
|
|
ментавплазмеобычнаходятсявнорме |
|
|
|
|
5. |
показателифункцпечениобычной |
змененыв 30%случаев |
|
||
|
(обычно↑щелф )сфчнаятаза |
|
|
|
|
6. |
биопсиявисочнойартеслучаяхрии,когданетдругогооб |
|
см.ниже ) |
ъ- |
|
|
яснениясимптомовповышенияСОЭ>50мм/ч( |
|
|
||
7. |
АГвисочнойартпомерииогаетстадиагно( нвкеоза |
|
|
|
|
|
можетбытьпоказана,если |
|
меетсяподозпоражениена |
|
|
|
крупнойартерии) |
|
|
|
|
8. |
КТ:обычнонепом;имеетсяодногаетсо отомбщение,что |
|
116 |
б- |
|
|
ластикальцифсоответсикациисочнымартериямвуют |
|
|
||
|
|
|
|
||
Биопсиявисочнойартерии |
|
|
табл. 2 |
-13. |
|
|
Чувствительностьспецифичностьметодауказ ны |
|
|||
Табл. 2 -13Биопсиявисочной. артерии |
|
|
|
||
Чувствительность |
|
≈90%пределы: 9( |
-97%112,117) |
|
|
Специфичность |
|
Около100% |
|
|
|
Точностьпредсказ |
ания |
≈94% |
|
|
Показаниясрокипроведения |
|
Соображениянеобходпроведенвляютсяопсимостидо |
|
некоторойстепени.М ымио |
гиеавторывысказываютсяпользу |
биопсиивсвязитоксичностьюдлительнкурсастерп жидовго |
и- |
лыхпациентовбольшчастобманныхпервоначальныхтойреакций |
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
244 |
|
анстероидыпридругихзаболеван.Аргументомпротивяопсииях |
|
в- |
ляетсято,чтохотярицат |
ельныерезультатыбиопсиинемогут |
с- |
ключитьналичиезабо,вслучаеотрицательнойеванбиопсии,я |
|
|
четковыраженнойклиничекартинылечениевсеравнокойпроводится |
|
|
какприв сочномартериите |
118.Вобщем,считаетсяразумнымпрове |
сти |
биопсиюпередначалом |
длительногокурсатервыспиикимиз |
ами |
стероидов114.Осложненприб кровотечениеопс( , нфициря |
|
ование) |
||
бывредко,авозникнюткожногонекрозаписвениет л но |
|
|
|
ькопри |
остромваскулите,несвязанномбиопсией. |
|
|
|
|
Хотяпатологичизменениямогутс ские |
охранятьсявтечение |
|||
неидажеельлетпосленачалапроведениятера,лучшепроизвестиии |
|
|
||
биопсиюповозможностираньшепослначалалестероидамичения |
|
|
||
(т.е.неследуетотклналечениячалодыватьдопроведенбиопсии), я |
|
|
||
желательновтечение2 |
|
-5дпосле( это |
горезультативностьееснижае |
т- |
ся). |
|
|
|
|
Методикабиопартериивисочной |
|
|
|
|
Вслучаеотрицательнрезульбиопсиина атапоражоронего |
|
е- |
||
нияпроведениеисследованиядругойстороныповышаетееобщую |
|
|
|
|
результна5 тивность |
|
-10%. |
|
|
Лечение |
|
|
|
|
Случаизлеченияописв |
|
ано.Стероидым гутблегчитьсим |
п- |
|
томатикупредотразслепотывитиератитьнарастание( зрительных |
|
|
||
нарушчер24езний |
-48чпосначлеадекватнымиченияладозами |
|
||
стероидовнаблюдаетсяредко)Приполной. слепотеилидлительно |
|
у- |
||
ществующихзрительныхнаруше |
|
нияхврядлистоитожидатькакого |
- |
|
либоэффектаэтоголечения. |
|
|
|
|
1. вбольшинствеслучаев: |
|
|
|
|
A. начнитеспреднизонапо40 |
-60мг/дРО,разбивна2 |
-3р/д |
||
(приемпрепарчерезденьв алечелетаобычнонеия |
|
|
||
эффективен) |
|
|
||
B. если ×72чреакцииналечн,диагнозтние |
|
невызывает |
||
сомнений,тодозу |
↑ до10 |
-25мгр4/д |
|
|
C. послетого,какотмечэффдействиянпрепаратакт |
|
|
||
(обычно ×3-7д)давдозусюайтепоутрам |
|
×3-6неддо |
||
полногоразрешениясимптонорматики |
ализацииСОЭу( |
|||
87%пациенонаступаетов |
× ≈4нед)илист |
абилизации |
||
<40-50мм/ч |
|
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
245 |
|
D. послестабилизациипроводитсяпостепенсниженоеие |
|
о- |
||
зыдляпр |
едотвращенияобострений: |
↓ по10мг/дкаждые2 |
- |
|
4неддо40мг/д,затемпомг5/дкаждые2 |
-4неддо20мг/д, |
|
||
затемпо2,5мг/дкаждые2 |
-4неддо5 |
-7,5мг/д.Этудозу |
|
|
продолжают × несколькихмес.Затем |
↓ помг1/дкаждые1 |
- |
||
3мес.Обычнаяпродолжительностьлечения6 |
-24мес.Не |
|
||
следуетпрекпристащенмроидовоснованиитьнорм |
|
а- |
||
лизацииСОЭ |
|
|
|
|
E. привозобновлениисимптилиСОЭдъемематикипр |
|
о- |
||
цесселеч |
ениявремуведличьтенно |
озупреднизонадотех |
|
|
пор,покасимптомывнеисчезнутовь,аСОЭненормал |
|
и- |
||
зуется |
|
|
|
|
F. пацислтщатентовдуетнабльноюдать |
× ≈2лет |
|
||
2. притяжеломтечениизаболеванияметилпреднизолон: по15 |
|
-20 |
||
мгв/вр4/д |
|
|
|
|
3. антикоагултерапи:спорноянтная |
|
|
|
|
4. вслучаевозникновени |
яостройслепотывсроки( до24 |
-36ч)у |
|
|
пацсвиентасочнымартериитом: |
|
|
|
|
A. можноввестивплотьдо500мгметилпреднизолонав/в |
|
×30- |
||
60минни(воднизконтролируемыхиссл дований |
|
|
||
былоотмеченовосстановлениезрения) |
|
|
||
B. некоависпользуютторыпеременное |
вдыхание5% |
|||
двуокиси глеродаикислорода |
|
|
||
5. превматическойполимиаэффектнабпрлболегюдаии ется |
|
|
||
низкихдозахстероидов |
|
111 (10-20мгпредн/)илиногдзона |
|
|
прииспользоваНПВСреакция( настеронамногоиибысды |
|
т- |
||
рее)Отм. стедолжнаридовсущест |
|
вляться ×18-24месна |
|
|
основаниинаблюдениязасимптомамивисочногоарт |
|
ериита |
|
|
Исходы |
|
|
|
|
Осложнениястероиднойапииблюдаютсяу≈50%пацие |
|
н- |
||
товбольшинство( изнихнеявляютсяжизнеугрожающими;сюдавх |
|
о- |
||
дяткомпереломырессионныепозв≈36%оночникаслуча |
|
|
ев,язвенная |
|
болезньв≈12%случаев,проксимальнаямиопатия,катаракта,обостр |
Возможнпобочныеэффектыстероидов |
|
е- |
|
ниедиабета;см.также |
|
|
, |
|
с.11). |
|
|
|
|
Срокижизнисоответобщемунас.Возтвуетеленикновениею |
|
|
||
слепотыпосначалалестероидамичениянаблюдаетс |
|
яредко. |
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
246 |
2.Другие12васкулиты.2. |
|
|
|
Узелковыйпериартериит |
|
|
|
Т.н.узелковыйполиартериит.Представляютсобойгруппунекр |
о- |
||
тичеваск: улитових |
|
|
|
• классическийузелковыйпериартеримультисистемное: забол |
е- |
||
ваниесвоспалительнымнек, роокклюзиеймбозом( ) |
|
||
кровоизлиянартериивсехорганахикромеямиолы |
|
||
легкихселе.Уземожнопальпироватькипоходумыше |
ч- |
||
ныхартерийсреднейвеличины.Обычнопривк дит |
множе- |
||
ственному монон,потерев,лихорадкесавритутахикардии. |
|
||
Симптомысостороныпери |
фериченервовсчитаютсясвких |
я- |
|
заннымисокклюзиейартериивазавазорум.С сомптомыстор |
о- |
||
ныЦНСнаблюдаюредко;этомогутбыГ/Б,припадкиься, |
|
||
САК,кровсетчаткуоизлиянияв≈13%случаевОНМК |
|
||
• аллеранигрануломатозиитчесиндромкий( |
Шурга- |
||
Штраусса) |
|
|
|
• систнекротическиймныйваскулит |
|
||
Лечениеэтихпациентовболееэффективнопроводитьспомощью |
|
||
циклофосфамида,чемстероидов. |
|
|
|
ГрануломатозВегенера |
|
|
|
Системныйнекротичегрануломатозныйваспоражкулитий |
е- |
||
ниемдыхатпутейл( →льныхгкиекашель/кровоха |
ркаи/илиносье |
о- |
|
выеходы→серозно |
|
-кровянистоеотделяемоеперфорация± носовой |
|
перегоро→характернаяседлообразная« ки»деформацияноса)часто |
|
||
почекнет(описанияслучаевизолированпоражепочбезнкияого |
о- |
||
ражениядыхательныхпутей) |
119. |
|
|
Обычнымипер |
вичнымипризнакамиявляютсязаложенностьноса |
|
|
итрещины.чем>в50%случаевнаблюдартрно(ненастоетсялгия |
|
я- |
|
щийар трит). |
|
|
|
Неврологическаясимптоматобычносостпораженииоикат |
|
||
ЧМНобычно( |
II, III, IV, VI,реже V, VII, VIII,совсемредкобываетп |
о- |
|
ражение IX, X, XI, XII)иперифенейропатиях,такжеическихбывает |
|
||
несахдииногда(бетрныйможпредшествоватьпоявлениюдругих |
|
||
симвпдотлмес9о)Очаговыемов.тьпоражГМиСМвстречния |
|
а- |
|
ютсяреже. |
|
|
|
Диффередиаг: нциальныйоз
32.Диффередиагнциальныйоз |
247 |
•«летальнаясредигра наяуло ма»можетбыть( похожейили идентичнполимретикулоз)можрфнйпр втмуращаться
лимфому.Можетвызбыстротечватьлокальразрушенияные |
|
||
носовойткани.Дифференциациясэтихзаболеваниемявляется |
|
||
принципиальноважной,т.к.этомслучаетребуетсяч |
ениео |
б- |
|
лучен;провимемдеунприеосупрессиитивопоказанонапр(., |
|
||
циклофосфамидом)Возможно. ,неявляенасгранултсящей |
|
о- |
|
мой.Вовлеченияпочекдыхатпутейнаблюдаетсяльных |
|
||
• грибкзаб:овыелевания |
Sporothrix schenckii и Coccidioides могут |
||
вызывать аналогичныйсиндром |
|
|
|
• другиеваскулиты:особенносиндр м |
Шурга-Штраусса (обычно |
||
наблюдаютсяастмаипериферичэознофилия) узелская |
|
о- |
|
выйпериабез(гранулом)териит |
|
|
|
Лимфгрануломатозтический |
|
|
|
Редкзабо.Восновнлеванпропоражениеисходитлегкихм |
|
, |
|
кожиэр( тематозныепятнаилиуплотненныебляшкив40%случаев) |
|
|
|
нервнойсистемыЦНС( 20%случаев;перифинейврическопатиие |
|
|
|
15%)Придаточныепазухи. носа,лимфселеобычноузостенкалы |
|
а- |
|
ютсяинтактными. |
|
|
|
СиндромБехчета |
|
|
|
Рецидивирующиеглазныепо |
раженияповторныеязвывортуи |
|
|
вобластигениталий;инсопровождающиесягдакожнымиочагами, |
109.Г/Бнаблюдаетсячем>в50%случаев. |
|
|
тромбофлебитомартритом |
|
||
Неврологичпроявлениявключаютпс скиевд,мозжечковуюопухоль |
|
|
|
атаксию,параплегию,припадки, |
|
тромбоздуральныхсинусов.Неврол |
о- |
гическиесимптомыявляютсяпервымипрозаболеваниявлениями |
|
|
|
тольков5%случаев. |
|
|
|
У86%пациентовимеетсяповышбелкаплеоцитозвЦСЖние. |
|
|
|
ЦАГобычневыявляетникакихоизменений.НаКТмогутбытьочаги |
|
|
|
КУнизкплотнй |
ости. |
|
|
Стероидыобычноулучшаютглазныеимозговыесимптомы,но |
|
|
|
обычноневлияютнап ракожигениталийения.Внеконтролиру |
|
е- |
|
мыхисследованияхцитотоксическиеэффектыпоказалинекоторый |
|
о- |
|
ложительныйэффект.Использталимоджетомидаваниеаватьпол |
|
о- |
|
жительныйэффв(неконтролируемыхисследованиях),ноимеет |
|
е- |
|
рьезныйрискПДтератогенет( действ,периферическаяческое |
|
|
|
нейропатиядр.) |
120. |
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
248 |
|
Несмотрянаболезненностьзаб бычнолеваниеимеетдоброк |
а- |
|
чественныйхаракт.Вовлечениеерсистемывнойвед |
кхудшему |
||
прогнозу. |
|
|
|
ИзолированнваскулитыЦНС |
е |
|
|
|
Т.н.ангиитыЦНС.Редкиезаболевания(1983г.описано≈20 |
|
|
случаев121);касаеттолькосоЦНСс.удовяПрактичсегдаиме скится |
|
||
поражениемелкихсосудов→сегментвоспинекрарнлениеоз |
е- |
||
болептомеьших |
нингеальныхпаренхсосудовшемиейматозных |
109. |
|
окружающейтканииликровоизлияниями |
|||
Клиничпрезентацияская |
|
|
|
|
СочетаниеГ/Б,спутанности,демесонл.Иногдацвости |
|
|
припадки.Очаговыемногп очаговыеражениямозганаблюдаются> |
|
||
чемв80%случаев. |
Зрительныенарушениявстречаютсячасто( |
е- |
|
зультатепораженхориретинаядальныхартерийпор |
а- |
||
жензрикорытельнойя→зрительныегаллюцинации). |
|
||
Диагностика |
|
|
|
|
СОЭилейкоцитобычннормальные.ЦСЖможзиметь |
р- |
|
мальныйсоставилинеможе |
тбытьплеоци/илиповышенноетоз |
||
количествобелка.НаКТмогутбытьз КУныизкплотности. й |
|
||
|
АГтребуе( дляпостановкидиагнозася):характернымявляется |
|
|
наличиемножеучастковсимметртвенныхсужениявид( « чноготки |
|
||
бус»)Наличие. нормальнойАГис |
ключаетэтогодиагноза. |
||
|
Гистологичедиагнрек( ):слмзесдндуекийпоселауетться |
е- |
|
высовсехбиопсийныхматериалов.Биопсиямозговоговеществаредко |
|
||
показываетваскулит.Лептоменингеальнаябиобязательнопсияпок |
а- |
||
зываетвовлечение. |
|
|
|
Гиперчувствительный васкулит |
|
||
|
Неврологическиенарушениянеявляютсяосновнымипроявлен |
и- |
|
ямиэтойгру |
ппывас,котораяулитоввключает: |
|
•васкулит,вызванныйаллергическойреакциейналекарственные препараты
•кожныйваскулит
• |
сывороточнаяболезнь→энцефалопат,при,комупе, адкию |
ри- |
|
|
ферическуюнейропатию |
|
|
• |
пурпураШенляйна |
-Геноха |
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
249 |
||
Васкулит,вызванныйаллергическойреакциейналекарственные |
|
|
|
|||
препараты |
|
|
|
|
|
|
Церядлекарствыйможетвызыватьвозникновениецеребрал |
|
|
ь- |
|||
ныхваскулитов.Книмотносятсяметамфетамины(« |
122),героинэфедрин. |
speed»),кокаин |
||||
(явныйваскулит |
бываетредко |
|
|
|||
2.Фибро12.3. |
|
зно-мышечная дисплазия |
|
|
||
Видангиопатииспреимущпоражениемв аортытвейственным. |
|
|
|
|||
Поражениеаортынаблюдаетв85%случаевнаиболее( частоятрад |
|
|
|
а- |
||
ющаяобл),частвсочетанииьгипертонией.Частотаза |
|
|
болевания |
|||
составляет≈1%Возникаютмультифокальные. чередующихсяаги |
|
|
|
|||
участковсуженийрасширений |
|
ртерий. |
|
|
||
Вторымпочастотепораженияместомявляешейныйтсядел |
|
|
|
|
||
ВСАв(оснуровнеовномаС1 |
|
-2)Признаки. фиброзно |
-мышечнойди |
с- |
||
плазии( |
ФМД)имеютсяв1 |
%отвсехкаротидныхАГ,чтоделаетее |
|
|
||
вторымпочастотезаболеванием,вызывающимэкстракраниальный |
|
|
а- |
|||
ротидстенозый |
123.Двустороннеепораж |
ениеВСАнашеенаблюдается |
|
|||
в≈80%случаев.У50%пациентовкароти |
|
днойФМДимеетсяФМД |
|
|||
почечныхартерий.Пациенты |
сФМДимеютповышерисквозниный |
|
к- |
|||
новнутричерепныхенияаневропухолей,верзм,болееятно |
|
|
|
ы- |
||
сокийрисквозникнрассолавенияннойртерииивания. |
|
|
|
|
||
Этиология |
|
|
|
|
|
|
Истиннаяэтиологияостаетсянеизвестной,хотябылиобнаруж |
|
|
е- |
|||
ныврожденнмышечногодефект(ы |
|
медия)внутреннегоэластич |
|
е- |
||
скогослоевартерий,котмобытьрыегутпр драсполагающимифакт |
|
|
о- |
|||
рамидлявозникновениятравматичповрежденийарт скихрий |
|
|
|
е- |
||
зультатеобычнохорошоп реносимыхв здей.Высокаясемейнаятвий |
|
|
|
|
||
частоинс,гипертоническойаультов |
|
болезнимигрениявляетсяпо |
|
д- |
||
тверждениемпредп,чтоФМДявляложаутоениясомно |
|
|
|
- |
||
доминантнымнаследпризнаксменьшейтвеннымоявялем |
|
|
остью |
|||
умужчин 124. |
|
|
|
|
|
|
АневризмыФМД |
|
|
125 колеблетсяот20до50%. |
|
|
|
ЧастотааневризмприФМД |
|
|
|
|||
Клиническиепроявления |
|
|
|
|
||
Большинствопациемеютожес,повтвенныеоряющиеся |
|
|
||||
симптомы,приведенные |
табл. 2 |
-14. |
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
250 |
|
Табл. 2 -14Первоначальные. симптомыслучаях37аорто |
|
- |
|
краниальнойФМД |
124 |
|
|
|
|
|
|
Симптомы |
|
% |
|
Г/Б |
|
78% |
|
Психическиерасстройства |
|
48% |
|
Звушахон |
|
38% |
|
Головокружение |
|
34% |
|
Сердечнаяаритмия |
|
31% |
|
ТИА |
|
31% |
|
Синкопальныесостоиния |
|
31% |
|
Каротидиния |
|
21% |
|
Эпилепсия |
|
15% |
|
Нарушенияслуха |
|
12% |
|
Брюшнаяжаба |
|
8% |
|
Стенок/инфмиоаркдияардат |
|
8% |
|
|
|
Более50%пациентовимеютпризнакицеребральнойишемиили |
|
|
инфаркта.Однако.ФМДможетбыть |
ислучайнойнаходкой.Внекот |
о- |
||
рыхслучаяхприсрокенаблюдениядолет5неотмечалосьповторения |
|
|||
симптоише,чтомбытьиижетовс идетельствомтого,чтоФМД |
|
|||
являетотносительнодоброкачественнымязаболеванием. |
|
|||
Диагностика |
|
|
||
|
|
Золотымстандартомдлядиагно |
стикиФМДявляетсяАГ.типа3 |
|
АГизменений 126 см. |
табл. 2 -15. |
|
||
Табл. 2 |
-15Ангиографическая. классификацияФМД |
|
||
Тип |
|
Описание |
|
|
1 |
|
Наиболеечастый(80 |
-100%описанслучаев)М. ныхожестве |
нные, |
|
|
неравнфор,к мнцеыерсужнптрическиеойремежания |
ю- |
|
|
|
щимисянормаль |
нымирасширеннымиучастками,в |
езультате |
|
|
чегоэтполучилиптназваниецепочка« бусин»С. |
очетается |
|
|
|
фибропмышечслазояниейого |
|
|
2 |
|
Фокальныйтубулярныйстеноз,встречается≈7%случаев.М |
е- |
|
|
|
неехарактерноепроявлениеФМД,чемтиптакже1;может |
|
|
|
|
наблюдатьсяприартериитеТакаясудругихсостояниях |
|
|
3 |
|
«атипичнаяФМД»Редк. забМож. левиметьраниезли |
чные |
|
|
|
проявлен,наиболеечастоэтод вявыпячивртилярные |
анияна |
|
|
|
однойстенкеартерии |
|
|