Судорожные синдромы

Судорожные синдромы (СС) в структуре клинической картины ПГЭ занимают важное место в силу их значительной распростра­ненности-до 3-5% у взрослых оперированных с проявлениями ПГЭ и до 20% у детей. Кроме того, характер СС у кардиохирургических больных отличается сравнительно малой вариабельностью. Прак­тически во всех наблюдаемых нами случаях СС в составе ПГЭ имели место различные варианты генерализованных припадков. В частности, и у взрослых, и у детей с явлениями ПГЭ самыми рас­пространенными были тонико-клонические, тонические и миокло-нические припадки. Из 2000 случаев СС, наблюдавшихся нами за 25 лет работы с пациентами с послеоперационной ПГЭ, 80% слу­чаев развития СС - это генерализованные судорожные припадки. Менее пятой части - это типичные и атипичные формы абсансов. Также нами наблюдались единичные (менее 1% от общего коли­чества наблюдений) случаи атонических припадков, которые пер­воначально (до записи ЭЭГ) трактовались как кардиогенные син-копальные состояния. Дифференциация между атоническими эпиприпадками и синдромом WPW не представляет сложностей и проводится с использованием ЭЭГ и ЭКГ.

Этиопатогенез генерализованных припадков, по нашим много­численным наблюдениям, почти в 90% всех случаев определяется осложненным неврологическим анамнезом и/или сопутствующей неврологической патологией периоперационного периода. Сопут­ствующая церебральная патология с развитием генерализованных СС или абсансов, способствующая формированию эпилептогенных очагов, в том числе с последующей вторичной генерализацией и появлением «зеркальных» очагов в контрлатеральном полушарии, представлена ниже.

Сопутствующая церебральная патология

у кардиохирургических больных с постгипоксической

энцефалопатией, осложненной эпиприпадками

1. Черепно-мозговая травма в анамнезе у взрослых и детей.

1. Злоупотребление алкоголем (тяжелые эксцессы, все формы хронического алкоголизма).

2. Родовая черепно-мозговая и спинальная травма.

2. Внутриутробная асфиксия, родовая асфиксия (бледная, циано- тическая).

3. Судороги и/или абсансы в детском возрасте, в том числе феб- рильные судороги. Энцефалический синдром у детей.

4. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Синдром верхней полой вены и венозные энцефалопатии.

3. Все формы острых нарушений мозгового кровообращения.

4. Нейрорсвматизм, сепсис, септический эндокардит.

5. Менингиты, энцефалиты в анамнезе, абсцесс мозга.

6. Эпилепсия у близких родственников.

7. Множественные дизэмбриогенетические стигмы.

Как можно видеть, гипоксические эпизоды пери- и интраопера-ционного периодов, способствующие развитию ПГЭ, относительно редко составляют единственную причину развития генерализованных припадков. В большинстве случаев глобальные гипоксически-ише-мические влияния оказываются провокаторами формирования оча­гов эпиактивности при какой-либо из перечисленных патологий моз­га и внутричерепного пространства, а также патологий, негативно влияющих на церебральные физиологические и нейрохимические

процессы.

Специфической патологией для кардиохирургических пациен­тов является синдром миоклоний в составе постгипоксических по­стоперационных энцефалопатии. Следует иметь в виду, что уже на ранних стадиях послеоперационного периода ишемически-гипокси-ческий фактор вкупе с фактором аутоиммунного конфликта форми­руют энцефалопатию смешанного этиопатогенеза - постгипоксическую и метаболическую. Причем разделение этих патогенетических

факторов в реальной реанимационной ситуации не всегда легко про­вести, да и с позиций интенсивных терапевтических действий оно вряд ли оправдано. Но, судя по клиническим неврологическим про­явлениям, здесь мы сталкиваемся с различными вариантами ми-оклоний, которые практически всегда бывают отражением гипок-сических и метаболических повреждений вещества мозга, а по механизмам нейрофизиологического развития наиболее близки к эпилептическим.

Миоклонии характеризуются внезапными кратковременными отрывистыми сокращениями мышц и могут иметь различную час­тоту и амплитуду; могут напоминать ритмичный дрожательный ги­перкинез или миоритмию; протекают как при нарушенном сознании, так и в состоянии бодрствования. По локализации и распределению гиперкинезов - генерализованные, фокальные, мульти фокальные, сегментарные. По локализации очага - корковые, стволовые, под­корковые, спинальные, сегментарные и периферические. Миоклонические эпилептические припадки обычно двусторонние, могут быть асимметричными и мультифокальными. Продолжаются 1-2 с, боль­ной чаще в сознании, однако могут сочетаться с абсансами. Симп­томатическая миоклония в составе ПГЭ по локализации мульти-фокальна. Характерный симптом гипоксических и метаболических ЭП послеоперационного периода. В отдельных случаях можно на­блюдать переход мультифокальных миоклонии в генерализованный эпилептический припадок.

Особое значение для детской кардиохирургической практики имеют три варианта эпилептических синдромов; это припадки: 1) ге­нерализованные тонические, 2) генерализованные тонико-клоничес-кие, 3) фебрильные.

Тонические припадки в раннем послеоперационном периоде у детей с эпизодами неэффективной гемодинамики протекают на фоне отсутствия сознания, а также вегетативных нарушений. Здесь часто можно обнаружить мышечный гипертонус. Продолжитель­ность - от 10 до 30-40 с. Мы наблюдали, как правило, два вариан­та тонических припадков: 1) аксиальные тонические в форме тони­ческих судорог мышц лица и туловища, возможно со спазмом дыхательных мышц; и 2) глобальные тонические в форме тонического напряжения постуральных мышц (опистотонус с полусогнуты­ми руками).

Тонико-клонические припадки (grand mal) в послеоперацион­ном периоде протекают в своеобразном «свёрнутом» (семиологически) виде, особенно у детей раннего возраста. Все типичные для grand mal фазы укорочены и трудно разделимы во времени начала и конца. Инициальная фаза длится 3-5 с - утрата сознания, гене­рализованные миоклонии, мидриаз. Фаза тонических судорог - то­пическое практически одномоментное напряжение мышц туловища и конечностей. Ребенок может упасть, если он не в постели, воз­можны апноэ и цианоз. Далее следует фаза клонических судорог до 40-60-120 с. Послеприступное состояние подразделяется на две стадии: коматозную и восстановительную. Коматозная стадия длится до 5 мин в форме отсутствия сознания, диффузной мышеч­ной гипотонии, нередко с парезом сфинктеров. Восстановительная стадия может протекать либо как послеприпадочный сон длитель­ностью до часа и более, либо через 5-20 мин больной приходит в сознание через сопор и оглушение.

Фебрильные судороги - весьма распространенная патология, в первую очередь у младенцев и детей раннего возраста в раннем послеоперационном периоде, протекающем с гипертермией выше 38 °С. Как правило, это тонические или тонико-клонические, пер­вично генерализованные повторяющиеся припадки, легко купируе­мые бензодиазепинами внутривенно или внутримышечно, исчеза­ющие при понижении температуры тела ниже 37 °С. Только у 3% детей в последующем развивается эпилепсия. Мы придерживаем­ся подхода в лечении следующего за припадками периода - приём антиконвульсанта в течение года (мальчикам - препарат вальпро-евой кислоты, девочкам - ламиктал). При отсутствии рецидивов рекомендуем амбулаторно отмену препарата и снятие с диспансер­ного учёта, с предварительным ЭЭГ-контролем.

Абсансы. Для послеоперационного периода, протекающего с явлениями ПГЭ, абсансы - весьма редкая патология, не превыша­ющая 1% от общего числа случаев послеоперационной ПГЭ. «Под абсансами понимают генерализованные эпилептические припадки, главным содержанием которых является кратковременная, на несколько секунд, утрата сознания» [2]. У оперированных детей мы наблюдали на вторые-пятые сутки после операции простые абсансы (только с нарушением сознания), миоклонические абсансы (с легким клоническим компонентом), абсансы атонические, а также абсансы с вегетативным компонентом. Последние иногда проте­кали с нарушениями деятельности сердца: брадикардией, аритми­ей, тахикардией. В отдельных случаях с энурезом и диареей. Сво­евременное использование этосуксимида (суксилепа) способствует стойкому улучшению состояния детей. Также в последние годы успешное применение ламиктала позволяет рекомендовать его при терапии абсансов, особенно у девочек (не вызывает поликистоз яичников в отличие от вальпроатов).

Вегетативные кризы (ВК) - это внезапные (пароксизмаль-ные) состояния неэпилептического круга, проявляющиеся полимор­фными вегетативными расстройствами, обусловленными активаци­ей центральных (стволовых) вегетативных структур. Вегетативные кризы периодически развиваются в острой или подострой стадии постгипоксическоЙ энцефалопатии у кардиохирургических пациен­тов. Они возникают не только как ответ на повреждение оральных стволовых структур, гипоталамуса и медиобазальных отделов ви­сочных долей мозга и в целом лимбико-ретикулярного комплекса. Вегетативные кризы могут быть своеобразной клинической реак­цией на нарушение симпатомиметических и нейродинамических процессов с психостимулирующей направленностью. Вегетативные кризы протекают по своим проявлениям как психовегетативные пароксизмы и в МКБ-10 обозначаются как паническое расстрой­ство или панические атаки. Дисфункция катехоламинергических систем ствола мозга, нарушение метаболизма нейромедиаторов в лимбической системе, а также изменения продукции нейропеп-тидов в мозге и гипоталамические дисфункции - доказанная се­годня основа ВК.

Панические атаки (ПА) складываются из нескольких харак­терных симптомов: сердцебиение, чувство нехватки воздуха, дис­комфорт за грудиной, общий тремор, дурнота, головокружение, дис­комфорт в животе, учащенное мочеиспускание в конце и после атаки. В отдельных случаях можно наблюдать сенестопатические ощущения - жжения, ползания под кожей, щекотания в различных частях тела.

В плане дифференциальной диагностики принципиально исклю­чение височной эпилепсии, что достигается с помощью ЭЭГ. При необходимости отличить вегетативные кризы от пароксизмальных нарушений сердечного ритма целесообразно использовать холте-ровский мониторинг. В лечебных мероприятиях мы рекомендуем для снятия ВК использовать внутримышечно или внутривенно ди-азепам (седуксен, реланиум), а в долгосрочной программе антидеп­рессанты, в первую очередь трициклические (амитриптилин, анафранил, мелипрамин). Бензодиазепины, клоназепам и его аналоги можно использовать как препараты выбора.

Синдромы внутричерепной и церебральной венозной гипертензии

Эти два патологических состояния тесно связаны между со­бой и являются распространенным осложнением раннего и отсрочен­ного послеоперационного периодов. Повышенное ВЧД у кардиохи­рургических пациентов может иметь двойственное происхождение. С одной стороны, ВЧД может быть повышенным независимо от кардиальной патологии, например после ЧМТ раннего периода. С другой, может сопровождать кардиальную патологию и быть ее следствием, в первую очередь в составе синдрома верхней полой вены с венозной внутричерепной гипертензией. В любом случае повышение внутричерепного (ликворного) давления может прояв­ляться диффузной головной болью, в большей степени выраженной в лобно-орбитальных и височных отделах, тошнотой и рвотой, сон­ливостью, появлением застойных дисков зрительных нервов, зна­чительно реже двоением при взгляде прямо вследствие сдавления двух или одного отводящего нерва. Значительно реже можно на­блюдать преходящие эпизоды нарушений зрения из-за ликворного сдавления зрительных нервов и ухудшения венозного оттока из ор­биты. При выраженной внутричерепной гипертензии можно наблю­дать триаду Кушинга: 1) увеличение систолического АД; 2) брадикардию; 3) урежение дыхания. Здесь также возможно появление билатерального рефлекса Бабинского. В послеоперационном пери­оде наиболее частый признак ВЧГ - это разной степени угнетение

сознания. Повышение ВЧД может иметь место при застойной сер­дечной недостаточности, в частности при врожденных пороках сердца, гиперкапнии, нарушениях оттока из яремных вен, при пери­кардитах. Точные результаты значений ВЧД можно получить при люмбальной пункции (норма 100-180 мм вод. ст.). Факт ВЧГ мож­но выявить на КТ/МРТ головы, а также по картине глазного дна.

Синдром замедленного восстановления сознания при постгипоксической энцефалопатии

Синдром замедленного восстановления сознания (ЗВС) -сложная междисциплинарная клиническая проблема, часто вызы­вающая полемику в отношении его возникновения между анесте­зиологами, кардиохирургами и неврологами [6]. С одной стороны, причиной ЗВС могут быть ишемически-гипоксические эпизоды во время или сразу после операции. Поскольку такие эпизоды в аб­солютном своем большинстве связаны с разными вариантами не­эффективной гемодинамики и гораздо реже с нарушениями вен­тиляции легких, то в плане этиологии ЗВС обычно трудностей не возникает. Сложнее выглядит в плане установления патогенеза синдром ЗВС, вызванный длительным действием общих анесте­тиков. В условиях точных и высококачественных анестезиологи­ческих методик передозировка общих анестетиков может быть только случайной. С другой стороны, следует допускать индиви­дуальную повышенную чувствительность ЦНС к действию ане­стетиков. И здесь в первую очередь ведущую роль играет ослож­ненный неврологический анамнез - черепно-мозговые и родовые травмы, перенесенные инфекции ЦНС, множественные стигмы ди-зэмбриогенеза, алкоголизм и наркотическая зависимость. Повреж­денный ранее мозг реагирует на действие общих анестетиков ис­кажённо, что может проявляться, в частности, синдромом ЗВС.

Еще одна важная причина для появления такого синдрома -пожилой и старческий возраст. Это непосредственно связано с за­медлением метаболических и нейротрансмиттерных процессов в мозге. Кроме того, может играть отрицательную роль церебраль­ный атеросклероз и разной степени выраженности дисциркулятор-ная энцефалопатия, что в известном смысле можно рассматривать

как клиническую модель хронической глобальной ишемии мозга. В этой ситуации патогенетической основой синдрома ЗВС оказывает­ся сочетанное действие факторов: лекарственного, гипометаболичес-кого и хронической глобальной церебральной ишемии. Особенно это­му может способствовать снижение метаболизма в печени, а также не всегда легко учитываемое взаимодействие лекарствен­ных средств и их биотрансформация. Вообще, снижение печеноч­ного метаболизма в форме нарушения деятельности микросомаль-ной системы печени и её способность дезактивировать общие анестетики, в том числе барбитураты - важный потенциальный ме­ханизм в развитии синдрома ЗВС.

Комбинация кстамина с различными транквилизаторами, при­меняемыми с целью снижения галлюцинаторного эффекта кетами-на, увеличивает продолжительность выхода из общей анестезии. Исследования показали [10], что биотрансформация кетамина в пе­чени играет важную роль в прекращении его действия на ЦНС пос­ле однократного внутривенного введения. В этом отношении кетамин значительно отличается от тиопентала натрия и поэтому менее предпочтителен для использования у больных с тяжелыми наруше­ниями функции печени.

Использование фторотана с его последующим расщеплением в организме сопровождается освобождением свободного иона бро­ма в концентрации, способной вызвать у человека развитие синд­рома ЗВС. Следует учесть, что предоперационный прием бромсодержащих препаратов, нарушение функции почек и образование печеночных ферментов способствуют повышению уровня броми­дов в крови в послеоперационном периоде и развитию длительной сонливости.

Метаболические энцефалопатии в составе постгипоксической

энцефалопатии, способствующие развитию синдрома

замедленного восстановления сознания

Метаболические нарушения, провоцирующие угнетение фун­кций ЦНС в посленаркозном периоде быстро трансформируются в метаболическую энцефалопатию, что приводит к повышенной чув­ствительности мозга к любым депрессантам и способствует развитию синдрома ЗВС. На первом плане - тяжелая печеночная не­достаточность. У лиц с такой патологией угнетение ЭЭГ и депрес­сия ЦНС наблюдались после введения морфина в терапевтичес­ких дозах, в то время как у здоровых добровольцев это не наблюдалось [10]. Вместе с тем у больных с тяжелыми заболева­ниями печени повышенной чувствительности к тиопенталу отме­чено не было [9, 13].

Удлинение общей анестезии после использования барбитура­тов наблюдали у больных с почечной недостаточностью и азоте­мией [7]. Исследования показали, что повышенная чувствитель­ность к гипнотикам у больных с уремией определяется изменениями проницаемости гематоэнцефалического барьера [8]. Послеопераци­онная дыхательная недостаточность также приводит к замедлен­ному выходу из общей анестезии. Гиповентиляция вызывает, во-первых, дыхательный ацидоз и гиперкапнию и, во-вторых, затрудняет выделение ингаляционных анестетиков.

Церебральный ацидоз, как показано в клинических исследо­ваниях, при рН ликвора до 7,25 или ниже, неизменно сопровожда­ется нарушениями сознания, делирием или комой [12]. Улучшение вентиляции легких обусловливает стойкое улучшение сознания, а рН ликвора нормализуется.

Особенно важным для кардиохирургии представляется влия­ние гиперосмолярного синдрома на замедленное восстановление сознания после операции. Ряд клинических исследований выявил, что причиной длительного бессознательного состояния после об­щей анестезии является гиперосмолярная, гипергликемическая, не­кетоновая кома, развивающаяся в послеоперационном периоде [4, 14, 15]. Высокая, более 50%, летальность у больных с этим синд­ромом определяет необходимость ранней диагностики и лечения. Как правило, эти состояния развиваются при сопутствующей пато­логии - диабете, сепсисе, пневмонии, панкреатитах, уремии, острых нарушениях мозгового кровообращения. Тяжелая дегидратация в ре­зультате осмотического диуретического действия гипергликемии способствует развитию гиперосмолярности. Применение гиперто­нических растворов и/или маннитола может привести к развитию гиперосмолярности. Выраженная гипергликемия, иногда сопровождающая искусственное кровообращение и/или глубокую гипотермию, способствует развитию гиперосмолярности. Причиной развития комы при гиперосмолярности считают дегидратацию клеток мозга.

Гипонатриемия при выраженной гемодилюции может наблю­даться вследствие абсорбции воды. При водной интоксикации или гипонатриемии при изменении секреции антидиуретического гормо­на может наступить кома, гсмипарез без явных признаков инфаркта мозга. Сходная картина наблюдается при гиперкальциемии и гипер-магнийемии. При гипокальциемии в результате гипопарадипреодиз-ма могут иметь место когнитивные нарушения, повышение внут­ричерепного давления и диффузные изменения ЭЭГ.

Гипотермия способствует замедленному восстановлению со­знания вследствие снижения скорости биотрансформации депрес­сантов, повышения растворимости ингаляционных анестетиков и прямого действия на мозг (холодовой наркоз).

Гипоксия во время операции - наиболее частая причина от­сутствия сознания в послеоперационном периоде. Гипоксия мозга представляет серьезную опасность, несмотря на совершенствова­ние технического обеспечения анестезии и мониторов подачи кис­лорода. При подозрении на церебральную гипоксию как причину отсутствия сознания следует провести консультацию невролога и записать ЭЭГ [5].

Использование любых вариантов краниоцеребральной гипо­термии уменьшает отёк мозга. Однако ухудшение неврологичес­кой симптоматики даже при кажущемся полном выздоровлении больного может отмечаться через несколько дней или недель пос­ле операции [11]. Причина отсроченной постгипоксической энцефа­лопатии до настоящего времени неизвестна.

Алгоритм клинической оценки

при синдроме замедленного восстановления сознания

1. Оценить проводившуюся общую анестезию, экстракорпо­ральное кровообращение.

2. Провести анализ медикаментозной терапии.

3. Изучить факторы операционного риска.

4. Оценить быстро и внимательно адекватность вентиляции и оксигенацию.

Определить КОС, газы крови, уровень глюкозы в крови, рН. Температура тела и состояние гемодинамики. Электролиты в крови, осмолярность плазмы (в отдельных случаях ликвора). ЭЭГ-контроль. Неврологический контроль.

9.

Синдромы деменции в составе постгипоксической энцефалопатии

Синдром острой деменции (Д) как следствие послеопераци­онной постгипоксической энцефалопатии - драматическое ослож­нение, встречающееся приблизительно в 25% всех случаев ПГЭ. Этот синдром не всегда выражен грубым неврологическим дефи­цитом. Чаще он дебютирует как психическое расстройство в фор­ме дереализации, сочетающейся с дезориентировкой в месте и вре­мени, мнестическими расстройствами, слуховым и зрительным галлюцинозом, вторичным психомоторным возбуждением. Эти на­рушения почти всегда удается купировать в течение 2-5 суток. Но в дальнейшем, как правило, развивается клиника острой деменции, по степени выраженности соответствующей «мягкой» форме.

Общим звеном в структуре любого патологического состоя­ния мозга, сопровождающегося развитием Д, является различной степени выраженности распад социально обусловленных высших психических функций с развитием когнитивных, мнестических, ре­чевых и других дефектов. Многолетние исследования синдромов Д в составе ПГЭ, а также параллельные исследования в сравнитель­ном плане синдромов Д при церебральной патологии, сопровождаю­щейся хронической глобальной ишемией мозга (церебральный ате­росклероз, дисциркуляторная энцефалопатия) убедительно доказали на клиническом и клинико-нейропсихологическом уровнях гетеро­генность внешних проявлений Д [1].

Первый вариант Д характеризуется преобладанием рас­стройств произвольной регуляции психической деятельности. К чис­лу основных нарушений относятся недостаточность в сфере целе-полагания, формирования программы действий и контроля за её протеканием в сфере праксиса, процессах мышления и памяти. Особенность этого типа расстройств ВПФ составляет ослабление регулирующей роли речи в организации психической активности. В неврологической сфере в основном отмечаются симптомы, указы­вающие на дисфункцию глубинно-фронтальных, в том числе глу-бинно-премоторных отделов больших полушарий: рефлексы ораль­ного автоматизма, симптомы псевдобульбарной недостаточности, хватательный рефлекс Янишевского, гипертонически-гипокинети­ческий симптом оком плекс в различных комбинациях (общая за­медленность, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, феномен противодержания, феномен «включения-выключе­ния», шперрунг-феномен в ментальной сфере). На КТ- и МРТ-сним-ках можно наблюдать признаки церебральной атрофии по централь­ному и корковому типу, умеренные постишемические изменения.

Второй вариант Д определяется снижением уровня энергети­ческого обеспечения психической активности и манифестирует нарушением нейродинамики по типу импульсивности и ригидности в различных психических процессах, а также повышенной тормозимо-сти следов памяти в любой психической модальности в условиях ин­терференции при отсроченном воспроизведении. К этому присоеди­няются такие симптомы, как замедление темпа деятельности, ииактивность, истощаемость, эмоциональная лабильность, астено-депрессивные состояния. При последних нарушения часто ассоци­ируются с псевдобульбарной симптоматикой, в частности с насиль­ственным плачем и смехом. На МРТ часто можно увидеть картину множественного микроочагового поражения вещества мозга со­судистого характера, умеренно выраженную внутреннюю гидро­цефалию.

Третий вариант Д связан с напряжением пространственных и квазипространственных параметров психической деятельности. Он характеризуется расстройствами зрительно-пространственного гнози-са, нарушением сомато-сенсорных синтезов и обратной афферентации в двигательной сфере, семантической и амнестическои афазией, на­рушением операций с числами. Важной особенностью в таких случа­ях является раннее появление у больных жалоб на нарушения про­странственной ориентировки и вербальные амнестические «провалы». Здесь изменения на МРТ также малоспецифичны и напоминают ана­логичные изменения при дисциркуляторных энцефалопатиях.

В четвертом варианте Д центральное место занимают рас­стройства мнестической функции в сочетании модально-неспеци­фических с модально-специфическими её нарушениями. «Амнестический» вариант, как правило, наблюдается в содружестве с недостаточностью регуляции и/или пространственного анализа и синтеза. Для этого варианта нередки такие модально-неспецифи­ческие нарушения, как колебания уровня бодрствования (иногда даже в пределах выполнения одного задания), утомляемость, дефек­ты внимания. Строго специфических неврологических расстройств здесь не обнаруживается, хотя разной степени выраженности амио-статические и псевдобульбарные симптомы не редкость. На МРТ часто можно видеть диффузные постишемические изменения, наруж­ную и внутреннюю сообщающуюся гидроцефалию.

Наконец, еще один, пятый вариант Д включает в себя в каче­стве доминирующих расстройств отдельные компоненты речи в виде трудностей понимания логико-грамматических конструкций, нарушений номинативной функции речи, трудностей оформления высказывания, а также начала произвольной речи. Существенна в этих случаях относительно изолированная речевая клиническая симптоматика деменций. Речевые дефекты оказываются факти­чески единственными проявлениями Д, ограничивающими соци­альную активность больных. На КТ/МРТ у таких пациентов часто обнаруживаются постишемические очаги в речевых зонах левого полушария мозга.