1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

___Желтушный, гепатоспленомегалия, синдром угнетения ЦНС.

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

В сыворотке крови ребенка повышено содержание билирубина, преобладание непрямого билирубина, В анализе крови анемия, лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, повышена

Соэ. Кровь матери и ребенка не совместимы по Rh-фактору, совместимы по АВО-антнгенам.____________________________________________________________________________

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: _Гемолитическая болезнь новорожденных, несовместимость по резус-фактору, желтушная форма, тяжелое течение.

ставится на основании:

жалоб на _

анамнеза болезни (___ от III беременности, II срочных родов родился с массой тела 3200 г, ростом 52 см. Предыдущая беременность закончилась самопроизвольным выкидышем при сроке 26 недель. Настоящая беременность протекала с явлениями нефропатии, роды без особенностей. Кровь матери А(II), Rh-, ребенка-А(II), Rh+. В первые часы жизни появилась желтушность

кожных покровов, которая резко нарастала. ____),

объективных данных (__При осмотре в возрасте 3-х дней жизни состояние ребенка тяжелое, вялый, мышечный тонус снижен, выражена желтушность. Сосательный рефлекс снижен, срыгивает. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца приглушены, систолический шум в V точке. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка - на 1 см. Стул переходный. Мочеиспускание не нарушено, моча светлая. ___),

лабораторно-инструментальных данных (___Биохимический анализ крови: общий билирубин на 3-и сутки жизни 350 мкмоль/л (прямой 13 мкмоль/л, непрямой 337 мкмоль/л). Гемограмма: эритроциты 3,4х1012/л, гемоглобин 112 г/л, цветной показатель 0,9, тромбоциты 204х109/л, лейкоциты 19,2х109/л, эозинофилы 2%, юные 1%, палочкоядерные 13%, сегментоядерные 63%, лимфоциты 15%, моноциты 8%, ретикулоциты 56%. __).

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

_изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

__Дифференциальная диагностика ГБН проводится с гемолитическими анемиями врожденного генеза, для которых характерно:

• нарушение морфологии эритроцитов - сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз;

• дефицит ферментов эритроцитов – Г-6-ФДГ, глутатион редуктазы, глутатион пероксидазы, пируваткиназы;

• аномалия синтеза гемоглобина – α - талассемия.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

__Показания для консультации узких специалистов:

• консультация – инфекционист (детский), для исключения гепатита инфекционного генеза;

• консультация – хирурга (детский), для исключения врожденной патологии желчных ходов и желудочно-кишечного тракта (пороков развития);

• консультация невропатолога с целью раннего выявления поражения центральной нервной системы;

• консультация генетика для исключения гипербилирубинемии наследственного характера.

_

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: палатный

Диета: ГВ

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

С целью профилактики синдрома сгущения желчи- урсодезоксихолевая кислота (урсофальк), реже- раствор 12,5% магния сульфата.

Снижение токсичности билирубина: фототерапия (основной метод лечения с позиций доказательной медицины).

Rp.: Caps. Acidi Ursodeoxycholici 0,25 №100

D.S. по 1\4 капсуле 1 раз в сутки(вечером).

до 10 мг/кг/сут

внутривенное введение иммуноглобулинов:

• по схеме -1 г/кг каждые 4 часа или 500 мг/кг каждые 2 часа или 800 мг/кг ежедневно в течение 3 дней.

Rp: Sol. Pentaglobini 5,0 - 10 ml

D.t.d.N. 1 in flac.

S. 3,2 г каждые 4 часа в течение 3 дней.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): __Оперативное лечение. Абсолютное показание к ЗПК-билирубин более 342мкмоль/л на 3 сутки жизни, почасовой прирост более 6 мкмоль/л/час. В пуповинной крови >60 мкмоль/л. При резус-конфликте переливают одногруппную резус-отрицательную кровь 150-180 мл/кг массы тела.

Расчет объема для ОЗПК.

V общий = m×ОЦК×2,

где V- объем, m- масса тела в кг, ОЦК – для недоношенных – 100-110 мл/кг, для доношенных – 80-90 мл/кг.

Пример: ребенок массой тела 3,2 кг.

• Общий объем (V общ.) = 3,2×85×2 = 544 мл.

• Абсолютный объем эритроцитов (V абс.), необходимый для получения

• Ht 50% V общий: 2 = 544: 2 = 272 мл.

• Фактический объем ЭМ (V эр. массы) = V абс: 0,7 (примерный Ht эритроцитов) = 272: 0,7 = 388 мл.

• Фактический объем СЗП = V общ. - V эр. Массы = 544 – 388 = 156 мл.

__

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Для предупреждения резус-сенсибилизации при последующих беременностях, женщинам с резус-отрицательным фактором крови, родивших резус-положительного ребенка, в первые 72 часа после родов, вводят антирезус D-иммуноглобулин.

Дальнейшее ведение:

• неонатальный уход (см. протокол «Уход за здоровым новорожденным»);

• исключительно грудное вскармливание;

• медицинский отвод от профилактических прививок на 1 месяц.

После выписки:

• наблюдение участкового педиатра, врача общей практики;

• каждый месяц контроль ОАК;

• в 6 месяцев детям после ОЗПК – кровь на ВИЧ;

• вопрос о профилактических прививках решают после 6 месяцев жизни ребенка.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

____Показания для ОЗПК:

• в случае неэффективности фототерапии рекомендуется заменое переливание крови;

• в случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик) заменое переливание крови проводится независимо от уровня билирубина;

• при ГБН, вызванной изолированным резус-конфликтом используется Rh-отрицательная одногруппная с кровью ребенка ЭМ и СЗП по возможности АВ (IV) группы крови в соотношении ЭМ к СЗП - 2:1;

• при ГБН, вызванной изолированным групповым конфликтом, используется ЭМ первой (I) группы, совпадающая с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка и одногруппная или АВ (IV) группы СЗП в соотношении 2:1;

• при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров;__

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

_Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн¬цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности-чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само¬излечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

Задача №75. Девочка К., 10 дней. Родилась от II беременности, I срочных родов. Первая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 17 недель. Настоящая беременность протекала на фоне гестоза II половины, хронической фето-плацентарной недостаточности. В 24 недели беременности отмечалось обострение хронического пиелонефрита, лечилась в стационаре, получала антибиотики и уроантисептики. Наблюдалась первичная слабость родовых сил, была произведена амниотомия. Околоплодные воды светлые. Безводный промежуток 4 часа. Масса ребенка при рождении 3200 г, рост 55 см, окружность головы 36 см, груди - 35 см. Оценка по шкале Апгар на 1-й минуте 4 балла, на 5-й минуте - 7 баллов. Состояние в первые сутки жизни средней тяжести. Отмечались: беспокойство, снижение мышечного тонуса, тремор конечностей. Сосала из бутылочки вяло, умеренно срыгивала молочком. Рефлексы периода новорожденности снижены, отмечались вздрагивания. Кожные покровы в первые сутки жизни бледно- розового цвета, с 3-х суток появилась желтушность. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ритмичные, звучные. Стул в первые два дня мекониальный, затем с зеленью и слизью. К груди приложена на 3-и сутки жизни. Гемограмма на 1-е сутки: эритроциты 5,8х1012/л, гемоглобин 210 г/л, лейкоциты 21х109 /л, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 26%, моноциты 8%, эозинофилы 2%. Нейросонография: ишемия головного мозга. Лечение: ампиокс по 150 мг 2 раза в сутки в/мышечно 5 дней, викасол в/мышечно 0,3 мл 2 раза. При осмотре на участке состояние ребенка удовлетворительное. Сохраняется периодическое беспокойство. Грудь сосет хорошо, докармливается смесью “Нутрилон-1”, умеренно срыгивает. Кожные покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. Дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные. Живот вздут, при пальпации мягкий. Задержка отхождения стула в течение суток. Стул разжиженный с примесью слизи. Мышечный тонус умеренно повышен. Рефлексы спинального автоматизма снижены.

Ситуационная задача №_75