2. Этиология и патогенез нарушений функций паращитовидных желез.

Гиперпаратиреоз (синдром Бернета, болезнь Реклингхаузена, фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит) - заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных желёз или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

• Первичный гиперпаратиреоз — патология собственно паращитовидных желёз. Вызывается: аденомой, карциномой, гиперплазией.

• Вторичный гиперпаратиреоз — патология, обусловленная компенсаторным повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальциемию. Причины: недостаточность Ca²⁺ в пище, хроническая почечная недостаточность, патология костной системы (остеомаляция, деформирующая остеодистрофия), гиповитаминоз D.

Патогенез:

1. избыточная продукции паратгормона

2. резорбция костей и мобилизация из них кальция

3. снижается реабсорбция фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии, гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии

4. высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии

5. усиливается всасывание кальция в просвете кишечника

6. психоневрологические расстройства

7. кардио- и миопатии

8. васкулярные расстройства

При выраженном гиперпаратиреозе костная ткань теряет кальций. Развивается остеопороз, костная ткань заменяется фиброзной, становится мягкой (остеомаляция). В тканях лактат и цитрат кальция легко окисляются, поэтому кальций выпадает в осадок, образуя кальциевые отложения. Этот процесс идёт и в почках. Увеличивается выведение кальция с мочой, что приводит к полиурии и гипотонии мочи. Одновременно происходит обызвествление клеток канальциевого эпителия и выпадение фосфорнокислых и углекислых солей кальция в просвете канальцев. Иногда это является основой образования камней в мочевом тракте. В резко выраженных случаях гиперпаратиреоза нарушение функции почек приводит к анурии и уремии.

Гипопаратиреоз - заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему (псевдогипопаратиреоз).

Этиология:

• послеоперационный

• посттравматический (после лучевого и инфекционного воздействия, кровоизлияний и т. д.)

• идиопатический

• воспаление

• аутоиммунный

• врождённый (в результате отсутствия или недоразвития паращитовидных желёз)

• лечение радиоактивным йодом токсического зоба

Патогенез:

Гипокальциемия, гиперфосфатемия → тетания (приступообразно возникающий судорожный симптомокомплекс), нарушение вегетативной регуляции органов и систем.

Картина нарушений характеризуется повышением мышечной возбудимости вплоть до развития приступа тетании в виде периодически возникающих тонических и клонических судорог с нарушением дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, усилением моторики ЖКТ.

Имеет место неврологическая симптоматика: раздражительность, депрессия, психоз, иногда — эпилептические припадки.

Признаки гипокальциемии: гиперрефлексия, симптом Труссо (тоническая судорога кисти при наложении жгута на плечо), симптом Хвостека (сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва), увеличение интервала QT на ЭКГ, ларингоспазм, судороги (нередко внезапные).