Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз (синонимы - легочный альвеолярный липопротеиноз, легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) - редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и про­грессирующей дыхательной недостаточностью. Встречается как самостоятельная форма или может быть связан с другими заболеваниями, такими как иммунодефицитные состояния (СПИД, лечение цитотоксичными препаратами), опухоли (лейко­зы, лимфомы, иногда солидные опухоли), воспалительные заболевания, вызванные различными инфекционными агентами (Pneumocystis carinii, Cryptococcus neoformans и др.).

Патогенез альвеолярного протеиноза остается неизвестным. Существующие ги­потезы связывают возникновение заболевания с дефектом альвеолярного клиренса, альвеолоцитов II типа, выработкой избыточного количества сурфактанта, не облада­ющего поверхностно-активными свойствами, возможно сочетание этих причин.

Макроскопически на поверхности легких определяются плотные серовато-белые бугорки в виде зерен. Гистологически обнаруживают альвеолы, заполненные эозинофильным, гранулярным веществом, обычно ШИК-положительным (рис. 185). Не­редко в альвеолах встречаются вакуолизированные, пенистые макрофаги; на фоне эозинофильного вещества могут быть видны двоякопреломляющие кристаллы, ве­роятно, холестериновой природы (рис. 186, 187). Характерна гиперплазия альвео­лоцитов II типа, которые становятся кубоидальной формы. Как правило, архитектоника легочной ткани не изменена, однако в отдельных наблюдениях описанные из­менения сопровождались интерстициальным фиброзом (рис. 188). Выраженные воспалительные изменения и наличие паренхиматозных очагов некроза свидетель­ствуют об инфекционном осложнении. Дифференциальную диагностику следует проводить с отеком легкого, при котором обнаруживают эозинофильное вещество, которое в отличие от протеиноза гомогенное, не имеет гранулярной структуры, нехарактерно также наличие кристаллов и пенистых клеток. Следует также дифферен­цировать заболевание с пневмоцистной пневмонией, при этом выполнение окрас­ки метенамином серебра по Гомори позволяет выявить микроорганизмы.

Амилоидоз

Описывают диффузную и нодулярную формы амилоидоза легких.

Диффузный альвеолярный амилоидоз часто является находкой при аутопсийном исследовании у пациентов с диссеминирующим первичным амилоидозом или амилоидозом, сочетающимся с миеломой. Вторичное отложение амилоидных масс в легочной ткани встречается редко.

Первичный диффузный амилоидоз легких без вовлечения других органов также является редкой патологией. Пациенты страдают прогрессирующей одышкой, при рентгенологическом исследовании обнаруживают узелковые изменения в интерстиции.

Микроскопически обнаруживают отложение амилоидных масс в медии сосудов в виде розоватого гомогенного вещества (рис. 189, 190) и вдоль межальвеолярных перегородок в виде однородных эозинофильных масс, которые могут выступать в просвет альвеол. В редких наблюдениях описано поражение плевры. Диффузный амилоидоз легких следует дифференцировать с интерстициальным фиброзом, со­провождающимся избыточной продукцией коллагена. Наличие гомогенных масс в стенке сосуда, а также отсутствие других признаков фиброза в виде воспалитель­ных инфильтратов, очагов фиброза, сотовых изменений свидетельствуют в пользу амилоидоза. Для подтверждения диагноза необходимо электронно-микроскопиче­ское исследование и проведение окраски Конго красным (рис. 191) или кристалли­ческим фиолетовым.

Нодулярный амилоидоз легких обычно не сопровождается отложением амило­ида в других органах. Как правило, это заболевание протекает асимптомно, или име­ются лишь незначительные жалобы со стороны дыхательной системы. При рентгено­скопическом исследовании определяется одно- или многофокусное поражение лег­ких: хорошо очерченные тени чаще локализуются в периферических отделах, могут выявляться отдельные полости, возможно наличие лимфаденопатии.

Макроскопически в легких видны опухолевидные узелки сероватого цвета, раз­мером обычно 1-3 см, хотя описаны в отдельных наблюдениях до 15 см. Гистологи­чески определяется характерное аморфное эозинофильное вещество, четко отгра­ниченное от окружающей ткани (рис. 192). В очагах этих изменений можно обнару­жить воспалительный инфильтрат, состоящий из плазматических клеток и лимфо­цитов (рис. 193,194), гигантские клетки типа «инородного тела». Часто встречаются фокусы кальцификации или оссификации (рис. 195).

В отдельных наблюдениях описанные массы оказываются негативными при ок­раске на амилоид. В некоторых из этих наблюдений обнаружено отложение легких цепей иммуноглобулинов.

Нодулярный амилоидоз следует дифференцировать с гиалинизирующей грану­лемой легких. Рентгенологически и клинически эти заболевания весьма сходны. Ги­стологически в случаях гиалинизирующей гранулемы обнаруживают отложение бесклеточных коллагеновых слоистых масс. При этом заболевании не характерно образование хрящевых или костных структур.