4 курс / Фак. Терапия / Khili_P_M_Dzhekobson_E_Dzh_Differentsialny_diagnoz_vnutrennikh_bolezney

3 d Выполнить

1- І иммуноэлектрофорез

1 сыворотки

Патология костного мозга

2 Іf Исследование Диспротеинеми» н 1»костного мозна

М-градиент - IgM

М-градиент состоит из IgG, A, D или иммуноглобулинов малой молекулярной массы (легких цепей)

М-градиент составляют иммуноглобулины большой молекулярной массы (тяжелые цепи)

4г-Макроглобулинемия Вальденстрема

L-Множественная миелома

■5 Множественная миелома

4 г Макроглобулинемия Вальденстрема

LМножественная миелома

■5 Множественная миелома

іду

Нэ ц

1д а

б Болезнь "тяжелых цепей"

|д а

[-Карцинома

Провести

иммуноэлектрофорез

сыворотки

М-градиент состоит из IgG, A, D или Е иммуноглобулинов малой молекулярной массы (легких цепей)

в пораженной зоне головного мозга. При редкой форме сочетанной мигрени наблюдается афазия, спутанность сознания, гемипарез или гемиплегия.

Спонтанный тромбоз обычно случается во время бе­ ременности, в послеродовом периоде, при коллаге­ незах (особенно при системной красной волчанке), злокачественных новообразованиях и употреблении оральных контрацептивов. Инфекция поражает си­ нусы твердой мозговой оболочки, непосредственно проникая через стенку синуса или дренирующей вены, а также в результате эмболизации вены. Ин­ фекция может развиваться в любом синусе твердой мозговой оболочки, но чаще всего поражаются крупные парные синусы: боковые, кавернозные и каменистые. Тромбоз любого синуса представляет потенциальную опасность для жизни. Его нужно подозревать у любого больного с синусной инфек­ цией в случае внезапного ухудшения состояния.

Вчается у больных старше 60 лет. Воспали­ тельный процесс может развиться в лю­Краниальный артериит чаще всего встре­

бой крупной краниальной артерии, но его излюб­ ленным местом является височная артерия. Боль обычно интенсивная и локализуется в височной зоне лобно-затылочной области. Отмечается болез­ ненность и уплотнение при пальпации пораженной артерии. Височный артериит часто сочетается с рев­ матической полимиалгией и при отсутствии лечения приводит к окклюзии артерий сетчатки и постоян­ ной слепоте. Всегда повышается СОЭ, иногда до значений более 100 мм/час.

Головная боль (Продолжение)

Краниальная невралгия является резуль­

8татом резких и очень сильных импульсов со стороны пораженных черепно-мозговых

нервов. Чаще всего приходится сталкиваться с невралгией тройничного нерва или тригеми­ нальной невралгией. Заболевание может быть свя­ зано со сдавлением нерва сосудами, с вирусной инфекцией и редко с опухолями гассерова узла. Невралгия других черепно-мозговых нервов (на­ пример, языкоглоточного и глазных) встречается крайне редко.

Головная боль может быть связана с воздей­

9ствием химических веществ и лекарствен­ ных препаратов. Среди химических веществ

следует отметить бензин, нитраты, тирамин, глута­ мат натрия, окись углерода, инсектициды и свинец; а среди лекарственных препаратов —оральные кон­ трацептивы, нитраты (нитроглицерин), индометацин, блокаторы кальциевых каналов, кофеин и эти­ ловый спирт. Резкая отмена любого из названных лекарственных препаратов может повлечь за собой

головную боль. Примером этому может служить аб­ стинентная головная боль после длительного упот­ ребления аспирина. Многие лекарственные формы аспирина содержат большое количество кофеина. Когда человек внезапно прекращает прием аспири­ на (и, следовательно, кофеина), возникает головная боль. Обычно это связано с изменением притока крови к краниальным структурам.

головной боли. Генерализованные вирусные и бак­ териальные инфекции, так же как и инфекции в любой области могут сопровождаться головной болью. При этом на первый план выступают гипер­ термия, вялость и анорексия.

Мигрень характеризуется сильной голов­ 11 ной болью, которая сопровождается общи­ ми неврологическими симптомами. К по­ следним относятся зрительная аура, гемианопсия, головокружение, аномальные вкусовые ощущения и запахи. Иногда развиваются атаксия и общие

нарушения чувствительности. Может наблюдать­ ся и очаговая симптоматика (см. п. 5). Типичные атаки мигрени состоят из четырех фаз. Первая фа­ за —это продромальный период, который продол­ жается до 24 часов и характеризуется изменением настроения, сонливостью и потерей аппетита. Вто­ рая фаза проявляется неврологической симптома­ тикой. Третья фаза начинается с убывания невро­ логических симптомов и появления сильной го­ ловной боли в одной из лобно-височных областей. Головная боль сопровождается фотофобией, тошно­ той, рвотой и непереносимостью шума. Без лечения головная боль может продолжаться от 4 часов до не­ скольких дней. Последняя фаза наступает с прекра­ щением головной боли и характеризуется ощущени­ ем крайней усталости и иногда болезненностью кожи на волосистой части головы. Этиология миг­ рени неизвестна. Однако отмечена связь мигрени с изменением кровотока в коре больших полуша­ рий. Атаки мигрени иногда напоминают серьезные неврологические заболевания. Их нужно исключить прежде, чем поставить диагноз “мигрень”.

Головокружение

Головокружение —это чувство отклонения 1 или кружения. Больному кажется, что по­ ворачивается он сам, или окружающие предметы вращаются вокруг него. Головокружение обычно сопровождается тошнотой и расстройством зрения. В основе головокружения лежит пораже­ ние вестибулярного аппарата. Оно может быть на уровне вестибулярного лабиринта или ЦНС. Травматические повреждения или заболевания любой из этих зон приводят к дисбалансу импуль­ сов из правого и левого преддверий лабиринта и вызывают головокружение. Головокружение может быть постоянным или преходящим, что имеет значение для дифференциальной диагно­ стики. Ощущение неустойчивости —это чувство нарушения равновесия, не связанное с вращени­ ем. Оно не обусловлено вестибулярными рас­

стройствами.

Хотя квалифицированное неврологическое 2 обследование может дать много полезной информации, важное значение в диагности­ ке нарушений равновесия имеет электронистагмо-

графия (ЭН Г). ЭН Г представляет собой систему тестов. В первую очередь, это регистрация следя­ щих движений глаз, а также вертикального, спон­ танного и оптокинетического нистагма. Обнаруже­ ние патологии на этом этапе исследования указы­ вает на центральный механизм головокружения. На втором этапе исследуется позиционный нис­ тагм, а на третьем — калорические реакции внут­ реннего уха. Патологические изменения на 2-х по­ следних этапах ЭНГ указывают на вестибулярные расстройства или позиционное головокружение. Нормальные показатели ЭНГ полностью исключа­ ют истинное головокружение. Скорее всего, боль­ ной не может отличить головокружение от ощуще­ ния неустойчивости.

Всем больным с головокружением и оче­ 3 видной потерей слуха следует записать аудиограмму. При этом оценивается кост­ ная и воздушная проводимость звуков. Потеря

слуха только на отдельные звуки характерна для некоторых форм ототоксикоза. Более глубокая по­

теря слуха на одно ухо в сочетании с головокру­ жением указывает на возможное сдавление слухо­ вого нерва или прорастание его опухолью. В этой ситуации нужно продолжить обследование, вклю­ чая КТ. Вызванные потенциалы ствола мозга игра­ ют существенную роль в оценке степени снижения слуха и дифференциальной диагностике между по­ вреждением улитки, VIII черепно-мозгового нерва и стволовых структур.

Омостомозжечкового угла является неври­ нома слухового нерва. Чтобы диагностиро­Наиболее часто встречающейся опухолью

вать ее на ранних стадиях, требуется в отношении нее проявлять большую настороженность. Неври­ ному следует подозревать у больного с полной или глубокой односторонней потерей слуха, угне­ тением калорической реакции на ЭНГ или пато­ логией со стороны вызванных потенциалов ствола мозга. Ранняя диагностика заболевания чрезвы­ чайно важна, поскольку прогноз при больших или растущих опухолях резко ухудшается.

Болезнь Меньера —это распространенное

5заболевание среди людей среднего возрас­ та и встречается почти в 10% случаев голо­

вокружения. Болезнь начинается с эпизодических головокружений, часто сопровождающихся силь­ ной тошнотой, туманом перед глазами и периоди­ чески поверхностным дыханием. Характерно чере­ дование периодов улучшения и ухудшения слуха, а также шум в ушах. Болезнь Меньера может про­ грессировать, и ее атаки учащаются. Иногда забо­ левание приводит к стойкому повреждению внут­ реннего уха.

скими веществами являются спирт, тяжелые ме­ таллы, окись углерода, антибиотики группы аминогликозидов, фуросемид, хинин, цисплатин и аспирин. Потенциально наиболее опасными для чувствительных клеток улитки и преддверия счита­ ются аминогликозиды. Ототоксичность аминогликозидов, по-видимому, связана с высокими концентрациями антибиотиков в сыворотке крови.

Внутривенное введение фуросемида временами сопровождается сильным головокружением. Счи­ тается, что ототоксичность фуросемида зависит от скорости его введения.

□единения (или синдром ВНС) часто вы­ зывает ощущение неустойчивости и шумНевралгия височно-нижнечелюстного со­

в ушах. Пальпация самого сустава болезненна. Обычно диагноз ставится на основании результа­ тов рентгенологического исследования.

Наиболее распространенным видом голо­ 8 вокружения является доброкачественное позиционное головокружение (ДПГ). Это внезапные приступы головокружения, связанные с изменением положения тела. Снижения слуха или шума в ушах не наблюдается. Головокружение начинается при определенном положении больного уха. Всегда наблюдается нистагм в сторону пора­ женного уха. Заболевание проходит самостоятель­ но в течение нескольких месяцев, но может про­

должаться до года.

Истинное головокружение наблюдается 9 приблизительно у 1/3 больных с рассе­ янным склерозом. Почти всегда присут­ ствует нистагм, который подтверждается изме­ нениями на ЭНГ. Заболевание обычно начинает­ ся между 20 и 50 годами. Поэтому, если в этом возрасте у человека возникает головокружение по центральному типу или нарушается зрение, нельзя исключить у него рассеянный склероз. МРТ позво­

ляет выявить признаки, встречающиеся при этом заболевании, но патогномоничных симптомов рас­ сеянного склероза не существует.

Опоясывающий лишай иногда поражает ко­ 1 0 ленчатый ганглий (синдром Рамсея Ханта), расположенный в каменистой части височ­ ной кости. При этом может развиться сильная

оталгия и паралич VII черепно-мозгового нерва. Отмечается также головокружение, шум в ушах и потеря слуха. Герпетические высыпания могут наблюдаться в зоне иннервации VII черепно-моз­ гового нерва, на наружном ухе или барабанной пе­ репонке.

Головокружение

8-Доброкачественное позиционное головокружение *-Сотрясение лабиринта

9|- Рассеянный склероз

Норма

__ -Психомоторная (височная) эпилепсия -Гранулематозный менингит -Мигрень Церебральный васкулит

Деменция

Деменция — приобретенное состояние, ко­ торое характеризуется снижением умствен­ ных способностей. Это не диагноз, а сим­

птом заболевания. При деменции снижается па­ мять, ухудшаются речь и познавательные способ­ ности, теряются ориентация в пространстве и восприятие личности. Обычно нарушаются сразу несколько функций. Деменция — это распростра­ ненное расстройство, которое не нужно путать с очаговыми поражениями (например, с афазией или амнезией). Деменцию также нужно отличать от острой спутанности сознания продолжительно­ стью от нескольких часов до нескольких дней. Де­ менцией страдает до 15% людей старше 65 лет и реже люди молодого возраста. В 50% случаев в основе деменции лежат излечимые метаболиче­ ские или анатомические нарушения.

Очаговая неврологическая симптоматика имеет отношение к какой-либо одной зоне ЦНС. При этом другие функции ЦНС ос­

таются относительно сохранными. Очаговая пато­ логия наиболее часто затрагивает двигательные и чувствительные функции. Однако можно ожи­ дать и более тонких нарушений психического рав­ новесия, памяти и других когнитивных (познава­ тельных) функций.

В настоящее время изображение головного мозга можно получить несколькими спосо­ бами. Выбор его зависит от предполагаемо­

го диагноза. Стандартным исследованием струк­ турных поражений головного мозга и желудочков является КТ. МРТ, возможно, — самый достовер­ ный метод исследования более тонкой патологии белого или серого вещества при лакунарных син­ дромах и рассеянном склерозе. Новые методики (например, позитронная эмиссионная томография) способны наглядно продемонстрировать многие метаболические нарушения.

Одной из причин ранней деменции может стать рассеянный склероз. При этом демен­ ция обычно сопровождается другой клини­

ческой симптоматикой, включая признаки рассеян­ ного поражения головного мозга, зрительного нерва

испинного мозга. Заболевание начинается между 15

и50 годами. МРТ зарекомендовала себя чувстви­ тельным методом, позволяющим заподозрить рассе­ янный склероз по типичным (хотя, возможно, непатогномоничным) зонам демиелинизации.

Болезнь Пика часто путают с более распро­ страненной болезнью Альцгеймера (см. па­ раграф 12) по причине однотипной формы деменции и превалирующей двигательной симпто­ матике. Деменция при болезни Пика вызвана де­ генерацией височной и лобной долей. Ведущим симптомом может быть афазия. На компьютер­ ных томограммах можно обнаружить увеличен­ ные височные рога и атрофию лобных долей. За­

болевание неизлечимо и быстро прогрессирует.

Арезорбтивная гидроцефалия — это хро­ ническое состояние медленного накопле­ ния цереброспинальной жидкоси (ЦСЖ)

с расширением желудочков. При этом давление ЦСЖ нормальное. Этиология арезорбтивной гид­ роцефалии и ее значение неизвестны. У многих больных с этой необструктивной или открытой гидроцефалией наблюдается синдром деменции, психомоторные нарушения, неустойчивая походка и недержание мочи. Приблизительно у 5% людей старше 60 лет на компьютерных томограммах вы­ является гидроцефалия, которая часто протекает бессимптомно. Обратимость этого состояния после вентрикулярного шунтирования не установлена.

Прогрессирующий надъядерный паралич может напоминать болезнь Паркинсона, но с менее выраженным тремором и нали­

чием офтальмоплегии. Деменция развивается на поздних этапах заболевания, но быстрее приводит к умственной отсталости, чем при болезни Пар­ кинсона. Эффективного лечения не существует.

Деменция при ВИЧ-инфекции характеризу­ ется комбинацией нарушений когнитивных функций, двигательных навыков и поведе­ ния. Считается, что деменция развивается в резуль­

тате непосредственного влияния вируса на голов­ ной мозг. Эта форма деменции начинается медлен­ но и прогрессирует в течение нескольких месяцев, и даже лет. По мере прогрессирования заболевания

появляется слабость в руках и ногах, недержание мочи и кала, а также тремор и миоклонус. Болезнь может привести к полному мутизму и абсолютной беспомощности. Эту форму деменции нужно отли­ чать от других вариантов слабоумия, которые так­ же связаны с ВИЧ-инфекцией, но лучше поддают­ ся лечению. Причинами этих состояний являются побочные эффекты противовирусных препаратов и депрессия (см. п. 10).

Как и другие формы васкулита, системная красная волчанка может вызвать острый энцефалит с последующей деменцией. Точ­ ный механизм развития деменции неизвестен. При

этой форме деменции показано срочное лечение.

Хронические формы менингита обычно вы­ зываются инфекционными возбудителями, устойчивыми к антибиотикам. Грибковые инфекции, особенно вызванные Cryptococcus и Сосcidioides, сопровождаются различными формами де­ менции. Туберкулезный, саркоидозный и карциноматозный менингит также часто сопровождаются

деменцией.

Химические вещества, возможно, являют­ ся наиболее частой причиной деменции. При этом деменцию могут вызвать как ле­

карственные препараты, так и токсические хими­ каты. Среди лекарственных препаратов наиболее часто деменцию вызывают большие транквилиза­ торы, антидепрессанты, малые транквилизаторы, наркотики, противосудорожные и гипотензивные средства, дигоксин, некоторые антибиотики, а так­ же антихолинергические и противоопухолевые пре­ параты. Чаще они вызывают деменцию в пожилом возрасте. Известно, что среди токсических веществ к слабоумию приводят тяжелые металлы, органи­ ческие растворители и инсектициды. Использова­ ние названных химических веществ в чистом виде или в сочетании с алкоголем может вызвать со­ стояние, напоминающее болезнь Альцгеймера. По­ скольку токсическая деменция встречается часто и поддается лечению, важное значение имеет тща­ тельный сбор анамнеза.