Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

4 курс / Фак. Терапия / Khili_P_M_Dzhekobson_E_Dzh_Differentsialny_diagnoz_vnutrennikh_bolezney

.pdf
Скачиваний:
3
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
9.42 Mб
Скачать

Положительный результат теста на беременность

1 2 Провести

Аменорея — тест на беременность

Отрицательный результат теста на беременность

Беременность

 

 

Высокий уровень!___7 0пухоли_ _ Г к °Р ы надпочечников

 

 

_ Обусловленные беременностью

эстрогенов

 

7

 

■Яичников

 

 

 

 

 

 

 

п п л л л и л

 

 

'—С м

ііН /Л О

 

 

 

трофобластические опухоли

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лактация

 

 

Определение

Уровень эстрогенов

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержания

8 Г Врожденный поликистоз яичников

 

Функциональные

6

эстрогенов

в норме/отсутствие

 

 

 

 

 

 

 

 

тесты щитовидной

 

в крови

 

кровотечения после

 

 

 

 

Синдром Ашермана

 

железы в норме

 

или назначение

прекращения

9

-Травма-

 

 

 

 

прогестерона

введения

 

Гистерэктомия

 

 

 

 

 

 

прогестерона

 

 

 

 

ЕИнфекция

 

 

Оценка

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

функциональных |_

 

 

Низкий уровень

 

 

 

 

 

 

 

 

тестов щитовидной

 

 

эстрогенов/отсутствие

 

 

 

 

і - Синдром Тернера

 

железы

 

 

 

вызванного

 

 

 

 

 

Г- !- Наличие У-хромосомы

 

 

 

 

 

кровотечения_________

 

 

 

Дисгенезия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Отклонения от

 

 

 

 

 

 

гонад

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

нормы в тестах

 

 

 

 

Патологический

 

 

 

щитовидной железы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

кариотип

 

 

 

 

 

 

L Гипотиреоз

 

Первичная

 

і

Проверить

 

 

 

 

 

10

г недостаточность

 

 

Уровень

 

 

кариотип

 

 

 

 

 

 

 

яичников

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пролактина

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Повышенный

 

 

Нормальный

 

 

~

__________

 

 

Определить

уровень

 

 

кариотип

 

 

 

 

уровень

ФСГ, ЛГ

 

 

і—

 

 

 

Определение уровня

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ФСГ, ЛГ

 

 

 

 

 

 

 

пролактина в

 

 

 

 

 

 

Преждевременная

 

 

 

 

 

в сыворотке

I

11 яичниковая недостаточность

 

 

сыворотке крови

 

 

 

 

 

 

крови

Нормальный

 

 

 

 

 

 

 

(в норме 0-21 нг/мл)

 

 

или сниженный

 

 

 

[-Преждевременное наступление менопаузы

 

 

 

 

 

 

X

 

 

 

 

уровень

 

 

 

 

-Синдром Сэвиджа

Радиация

 

 

 

 

ФСГ, ЛГ

 

 

 

 

Уровень

 

 

 

 

 

 

 

■—[-Воздействие токсинов —

U Химиотерапия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пролактина

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Хирургические операции

Вирусные инфекции

повышен

 

 

Вторичная недостаточность

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Аутоиммунные заболевания

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

яичников

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

-Травма головы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

-Опухоль

Гиперпролактинемия

 

 

 

Турецкое

 

 

 

 

 

-Анорексия

 

 

 

 

 

14

Гипоталамическая

-Интенсивные занятия спортом

 

 

 

 

 

седло

 

 

 

 

 

 

 

аменорея

 

Т олодание

 

 

 

 

 

в норме

 

 

 

 

 

Чрезмерное напряжение

12

-Лекарственная

 

13

Оценить состояние

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

(психогенный стресс)

 

 

 

 

I

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.Идиопатическая

 

турецкого седла (КТ)

 

 

-Аденома гипофиза

-Внешнее облучение

 

 

 

 

 

 

 

 

гиперпролактинемия

 

Патология

 

 

-Краниофарингиома

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

турецкого __Поражение_-Синдром Шихена

 

г-Туберкулез

 

 

 

 

 

 

гипофиза

-Инфильтративные заболевания -

"^-Саркоидоз

-Синдром пустого турецкого седла -Инфаркт

217

Эндокринные расстройства

Аменорея

Гирсутизм

Гирсутизм определяется как избыточный 1 рост волос на теле и лице женщины в мес­ тах, характерных для роста волос у муж­ чин. Очень важно помнить о местах нормального

роста волос на теле женщины; при этом усилен­ ный рост их на коже верхней части спины, плечах

ив области грудины являет собой отчетливую па­ тологию, а в нижней части живота, вокруг сосков

идаже на лице — может представлять собой нор­ мальное явление. Кроме того, следует заметить, что разделение оволосения у женщин на нормаль­ ное и патологическое не является отчетливым, по­ скольку в норме имеют место большие колебания степени нормального оволосения в зависимости от расовой принадлежности. Следовательно, при обследовании больной с избыточным оволосением очень важно учитывать анамнез и внешность чле­ нов семьи. Указание на избыточное оволосение в семейном анамнезе больной не исключает эндо­ кринной патологии, лежащей в основе аномально­ го роста волос. Диагностика должна быть полной, поскольку семейный гирсутизм —это диагноз, ко­ торый ставится методом исключения. Рост волос в зонах, где волосяные фолликулы отвечают на стимуляцию половыми гормонами, обусловлен воз­ действием андрогенов. У женщин андрогены секретируются в равной степени надпочечниками и яич­ никами. Андрогены коры надпочечников (дегидро-

эпиандростерон, дегидроэпиандростерон-сульфат

иандростендион) не обладают прямым маскулини­ зирующим влиянием на волосяные фолликулы. Для осуществления этого эффекта они должны в периферических тканях превратиться в тесто­ стерон и его метаболиты (например, в дегидротес­ тостерон). Яичники продуцируют андростендион

итестостерон. Андростендион как яичникового, так и надпочечникового происхождения для про­ явления андрогенного действия должен на пери­ ферии превратиться в тестостерон.

Самым важным лабораторным тестом для

2выявления гормональной причины разви­ тия гирсутизма является определение уров­

ня тестостерона в сыворотке крови. Связанная фракция тестостерона физиологически не актив­ на, поэтому, если не измерен уровень свободного тестостерона в сыворотке, а общий тестостерон повышен, нельзя считать это повышение причи­ ной развития гирсутизма. При невозможности из­ мерить содержание в крови свободной фракции тестостерона необходимо определить тестостеронсвязывающий глобулин, чтобы убедиться в гормо­ нальной патологии как причине гирсутизма у женщины. У большинства женщин, страдающих гирсутизмом, уровень тестостерона в сыворотке крови повышен. Параллельно определению уров­ ня тестостерона можно определить содержание в крови дегидроэпиандростерона, но этот тест не является специфичным для диагностики причины гирсутизма (см. пункт 5).

Распространенной причиной гирсутизма

3является введение экзогенных андрогенов. Женщины-спортсменки часто склонны от­

рицать факт приема анаболических стероидов.

Оте гиперпродукции адренокортикотропно- го гормона (АКТГ). К клиническим при­Болезнь Кушинга развивается в результа­

знакам относятся: сахарный диабет (правильнее сказать: стероидный диабет), аменорея, артериаль­ ная гипертензия, ожирение, гирсутизм и угри. Ку­ шинг впервые описал болезнь, которая развивает­ ся вследствие базофильной аденомы гипофиза, но сходную симптоматику обуславливает любая опу­ холь, секретирующая АКТГ. АКТГ может проду­ цироваться также такими опухолями, как мелко­ клеточный рак легкого, опухоль островков под­ желудочной железы и карциноид. У больных синдромом Кушинга повышенный уровень корти­ зола в плазме крови обнаруживается лишь в 50% случаев. Самым надежным тестом определения

повышенной активности коры надпочечников яв­ ляется измерение содержания свободного корти­ зола в суточной моче.

Хотя определение дегидроэпиандростеро­ 5 на и дегидроэпиандростерон-сульфата час­ то рекомендуют в качестве скринирующего теста на выявление злокачественной опухоли

коры надпочечников, самым информативным ме­ тодом обнаружения таких опухолей является КТ живота. Исключительно высокий уровень содер­ жания этих гормонов наблюдается при опухолях надпочечников, но высокий уровень может иметь место и при множестве других расстройств, среди которых можно назвать болезнь Кушинга, поликистоз яичников, опухоль яичника и идиопатиче­ ский гирсутизм. Высокой информативностью при диагностике опухолей яичников обладает также ультразвуковое исследование тазовой области.

Как доброкачественные, так и злокачествен­ 6 ные опухоли коры надпочечников могут продуцировать андрогены и, таким образом, приводить к развитию гирсутизма. Однако карцино­ мы надпочечников обладают слабой способностью продуцировать стероидные гормоны и поэтому опу­ холь обычно достигает больших размеров, прежде чем начинает секретировать андрогены в количест­

ве, достаточном для развития гирсутизма.

Онами гормонально обусловленного гирсу­ тизма. Опухоли, происходящие из клетокОпухоли яичников редко являются причи­

Сертоли-Лейдига, составляют половину вирилизирующих опухолей, но представляют всего 0,2% всех опухолей яичников. Большинство новообра­ зований яичников, приводящих к развитию гирсу­ тизма, являются доброкачественными и хорошо дифференцированными. Большинство же гранулезостромальных опухолей являются феминизи­ рующими и редко вызывают гирсутизм.

218

Эндокринные расстройства

Гирсутизм

 

 

 

 

 

 

 

.-Тестостерон

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекарственный

 

 

 

-Даназол

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гирсутизм, обусловленный

-АКТГ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

анамнез

 

-М етирапон

 

 

 

 

 

 

 

 

 

" приемом медикаментов ”

 

 

 

 

 

 

 

 

отягощен

 

-Анаболические стероиды

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Собрать

 

 

 

 

-Прогестины

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Повышение

4 Болезнь Кушинга

 

 

 

 

 

 

 

 

лекарственный

 

 

 

 

 

 

 

 

кортизола в моче

 

 

 

 

 

 

 

Содержание

анамнез

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рак надпочечника

 

 

 

X

 

 

 

 

 

■Опухоль надпочечника

 

 

 

свободного

 

| Измерить содержание

 

 

Андроген-продуцирующая опухоль (аденома)

 

тестостерона

Лекарственный

свободного кортизола

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

анамнез

 

 

Обнаружен

 

 

 

 

 

 

 

в сыворотке

 

в суточной моче

 

 

 

 

 

 

 

 

крови

не отягощен

 

| (в норме < 100 мкг/мл)

 

объемный процесс

 

 

 

 

 

 

> 200 нг/дл

 

 

 

 

 

в брюшной полости

 

 

Опухоль из гранулезностромальных клеток

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кортизол мочи

Выполнить КТ

Обнаружение

 

 

Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига

 

 

 

 

 

_ Опухоль__ |-Арренобластома

 

 

 

Определить содержание

 

в норме

живота и УЗИ ■

объемного процесса

 

 

 

 

 

L Опухоль из андрогенпродуцирующих

 

свободного тестостерона

 

 

 

яичников

в яичниках

 

 

 

клеток яичника

 

 

Гирсутизм

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в сыворотке крови

 

 

 

 

 

Оъемный процесс

 

 

 

 

 

 

 

(норма < 60 нг/дл)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

\

 

 

 

 

 

не обнаружен

 

 

 

Повышение уровня

_ .

 

 

 

 

 

 

 

Врожденная

 

Провести

17-оксипрогестерона

“ДеФицит 21 -падроксилазы

 

Содержание

 

 

 

 

 

8 гиперплазия коры -

тест со

- . Повышение уровня

_ Дефицит , , -гидроксилазы

 

 

 

 

 

 

стимуляцией

 

свободного

 

 

 

 

 

надпочечников

 

11-дезоксикортизола

 

 

 

тестостерона

 

 

 

 

 

 

АКТГ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в сыворотке

10

Уровень

г- Идиопатическая гиперпролактинемия

 

 

Повышение уровня

_Дефицит Зр-гидроксистероид-

 

крови

пролактина

- Аденома гипофиза

 

 

 

 

17-оксипрегненалона

-дегидроген азы

 

< 200 нг/дл

 

повышен

- Прием лекарств

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

I

- Саркоидоз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Определить уровень

1 1 *- Врожденный поликистоз яичников

 

 

 

 

 

 

 

 

пролактина

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в сыворотке крови

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

(в норме < 20 нг/мл)

 

 

НПатология при УЗЙ1~

в РожДенный поликистоз >

 

 

 

 

 

Уровень

Выполнить УЗИ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пролактина

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

малого таза

 

 

 

 

 

 

 

 

г Циклоспорин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в норме

I

 

I-------- 112 г

 

 

 

-Анорексия

 

-Фенитоин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Порфирии

 

Диазоксид

 

 

 

 

 

 

 

Ч НормаЬ |зТ_1

 

 

 

Злокачественное новообразование

Миноксидил

 

 

 

 

 

 

 

13 м ипертрихоз-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Прием неандрогенных лекарств -

Хлоробензен

■-Врожденный

Пеницилламин

'-Псорален

 

219

Эндокринные расстройства

Гирсутизм

Гирсутизм (Продолжение)

Врожденная гиперплазия коры надпочеч­ 8 ников (ВГКП) сопровождается гирсутиз­ мом потому, что активность коры надпо­ чечников поддерживается на максимально высо­ ком уровне для сохранения нормальной секреции кортизола. Вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников обусловлены де­ фицитом следующих ферментов: 21-гидроксилазы, 11-гидроксилазы или 3-р-гидроксистероид дегид­ рогеназы. Самой частой причиной ВГКН является дефицит 21-гидроксилазы, но он встречается всего лишь у 1-10% женщин, страдающих гирсутизмом. Дефицит 21-гидроксилазы наследуется по аутосом- но-рецессивному типу и может проявляться также врожденным поликистозом яичников. Лучшим способом диагностики дефицита является проведе­ ние пробы с АКТГ с последующим определением уровня в крови соединений-предшественников, ко­ торые накапливаются перед местом дефекта в пути

биосинтеза стероидов коры надпочечников.

Избыточная секреция пролактина часто

9сочетается с повышением уровня дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандро-

стерона-сульфата. Было найдено, что пролактин усиливает индуцированную АКТГ секрецию этих двух гормонов корой надпочечников и таким об­ разом оказывает прямое воздействие на надпочеч­ ные железы. Причиной гирсутизма является по­ вышение содержания в сыворотке крови упомяну­ тых предшественников.

Гиперпролактинемия — самое частое про­

юявление повышенной активности гипофи­ за. В дополнение к пролактин-секретирую-

щим аденомам среди причин гиперпролактинемии можно назвать прием таких фармакологических агентов, как альдомет (метилдофа), резерпин, фенотиазины, эстрогены и наркотики. К повышению содержания в крови пролактина приводят также воспалительные или инфильтративные заболева­ ния (саркоидоз и гистиоцитоз), гипотиреоз, по­ чечная недостаточность, цирроз печени, а также идиопатическая гиперпролактинемия. При повы­ шении уровня пролактина в крови всегда необхо­ димо исследовать состояние турецкого седла.

Диагноз врожденного поликистоза яични­

11ков ставится методом исключения. Счита­ ется, что в основе 30% случаев гирсутизма

лежит поликистоз яичников, который является ведущей причиной гирсутизма у женщин. Клини­ чески поликистоз проявляется гирсутизмом (> 90%), ожирением (50%), вирилизацией (< 25%) и акне (< 50%). Этиология поликистоза яичников неизвестна,; заболевание сочетается с инсулинорезистентностью и гиперинсулинемией. Кроме того, у 30% женщин, страдающих поликистозом яични­ ков, отмечается умеренное увеличение пролакти­ на в сыворотке крови, что позволяет частично объяснить повышение содержания андрогенов у этих больных. Диагноз поликистоза яичников ставится на основании сочетания вышеупомяну­ тых симптомов с нерегулярными менструациями, повышенным уровнем гонадотропинов (ЛГ или ФСГ) и поликистозным изменением яичников, которое выявляется при ультразвуковом исследо­ вании органов малого таза.

Гирсутизм, в основе развития которого не

12удается обнаружить никакой конкретной причины, обозначается термином “идиопа­

тический гирсутизм”. Последний лежит в основе 10% всех случаев избыточного оволосения и диагно­ стируется методом исключения. Избыточное ово­ лосение по мужскому типу, наблюдаемое у жен­ щин, иногда может быть очень распространенным. При этом сохраняются нормальные менструации, а уровень тестостерона в сыворотке крови не пре­ вышает норму. Поскольку воздействие андрогенов на восприимчивые органы-мишени (волосяные фолликулы) определяется превращением неак­ тивных предшественников в дегидротестостерон под влиянием 5а-редуктазы, то возникла гипотеза, согласно которой идиопатический гирсутизм яв­ ляется следствием повышенной активности 5а-ре- дуктазы в коже.

Гипертрихозом называется не зависящий 13 от уровня андрогенов гирсутизм. При анд- роген-независимом росте волос на теле от­ мечается избыточное оволосение, не определяемое половыми гормонами. Андроген-зависмое оволо­ сение обычно развивается в тех местах, где оно считается нормальным у мужчин, достигших по­ ловой зрелости. Рост волос в местах, не типичных для мужского типа оволосения, например, на ве­ ках и в области бровей, развивается из фоллику­ лов, которые не чувствительны к стимуляции анд­ рогенами. Гипертрихоз бывает локальным или ге­ нерализованным и часто представлен пушковыми волосами. Прием лекарств, не относящихся к анд­ рогенам, порфирии, разнообразные врожденные синдромы (включая фетальный алкогольный син­ дром) и злокачественные опухоли могут сопрово­

ждаться диффузным оволосением тела.

220

Эндокринные расстройства

Гирсутизм

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.-Тестостерон

 

 

 

 

 

 

 

Лекарственный

 

 

 

 

 

-Даназол

 

 

 

 

 

 

 

 

Гирсутизм, обусловленный

 

-АКТГ

 

 

 

 

 

 

 

 

анамнез

 

 

— Метирапон

 

 

 

 

 

 

 

 

’ приемом медикаментов ~

 

 

 

 

 

 

 

отягощен

 

-Анаболические стероиды

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Собрать

 

 

 

 

 

 

-Прогестины

 

 

 

 

 

 

 

 

Повышение

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

лекарственный

4 Болезнь Кушинга

 

 

 

 

 

 

 

кортизола в моче

 

 

 

 

 

 

 

I анамнез

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Содержание

 

 

I

 

 

 

 

 

 

___ [-Рак надпочечника

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

■Опухоль надпочечника

 

 

 

 

свободного

Лекарственный

| Измерить содержание

 

 

 

1-Андроген-продуцирующая опухоль (аденома)

 

 

тестостерона

свободного кортизола

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

анамнез

 

 

 

Обнаружен

 

 

 

 

 

 

в сыворотке

 

в суточной моче

 

 

 

 

 

 

 

 

 

крови

не отягощен

 

| (в норме < 100 мкг/мл)

 

 

объемный процесс

 

 

 

 

 

 

> 200 нг/дл

 

 

 

 

 

 

 

в брюшной полости

 

-Опухоль из гранулезностромальных клеток

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кортизол мочи

 

Выполнить КТ

 

 

-Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига

 

 

 

 

 

 

- объемного процесса - О пухоль_^Арренобластома

 

 

 

 

 

 

 

 

живота и УЗИ

 

 

 

 

Определить содержание

 

в норме

 

 

 

 

 

 

 

яичников

м

ЯИЧНИКа

іLOm/ynnu- Опухоль mиз Qандрогенпродуцирующихurine

1

2

свободного тестостерона

 

 

 

 

в яичниках

 

клеток яичника

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гирсутизм—

в сыворотке крови

 

 

 

 

 

 

 

Оъемный процесс

 

 

 

 

 

 

(норма < 60 нг/дл)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

не обнаружен

 

Повышение уровня

-Дефицит 21-гидроксилазы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Провести

17-оксипрогестерона

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Врожденная

 

 

 

 

 

Содержание

 

 

 

 

 

 

 

тест со

Повышение уровня

_ д ефицит , , . ГИдр0Ксилазы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

8 гиперплазия коры —

 

 

свободного

 

 

 

 

 

 

 

надпочечников

стимуляцией

11-дезоксикортизола

 

 

 

 

тестостерона

 

 

 

 

 

 

 

АКТГ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в сыворотке

10

Уровень

- Идиопатическая гиперпролактинемия

 

Повышение уровня

.Дефицит Зр-гидроксистероид-

 

 

крови

пролактина

- Аденома гипофиза

 

 

17-оксипрегненалона

-дегидрогеназы

 

 

< 200 нг/дл

 

повышен

- Прием лекарств

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

- Саркоидоз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Определить уровень

11 L- Врожденный поликистоз яичников

 

 

 

 

 

 

 

пролактина

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в сыворотке крови

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

(в норме < 20 нг/мл)

 

 

 

НПатология приУЗИ~| Врожденный поликистоз яичников

 

 

 

 

 

 

Уровень

Выполнить УЗИ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пролактина

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

малого таза

 

 

 

 

 

 

 

Циклоспорин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в норме

 

 

 

 

 

-Анорексия

 

Фенитоин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

і---------- 112 Г 1

-Порфирии

 

Диазоксид

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1 НормаНгз113 L Гипертрихоз-

■-Злокачественное новообразование

Миноксидил

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

-Прием неандрогенных лекарств------

Хлоробензен

-Врожденный

-Пеницилламин

L Псорален

 

221

Эндокринные расстройства

Гирсутизм

Узел щитовидной железы

редко оказываются злокачественными). Однако

аденомы лишь разрастанием сосудов и капсуляр­

 

Единичные узлы щитовидной железы, как

все эти тесты неспецифичны, поскольку отличаю­

ной ткани, что можно обнаружить только при от­

 

щиеся повышенной активностью участки пораже­

крытой биопсии щитовидной железы. Недиффе­

1

правило, доброкачественны. Тем не менее

ния (“горячие” узлы) могут быть канцероматоз-

ренцированная карцинома встречается в 15% всех

 

в каждом случае требуется проведение об­

ными, “холодные” узлы зачастую оказываются

случаев рака щитовидной железы, а медуллярный

следования с целью исключения злокачественного

доброкачественными, а кистозные узлы изредка

рак — в 5%. Метастазами рака иной локализации

новообразования. Кроме того, даже если узел при­

бывают злокачественными.

Все

перечисленные

щитовидная железа поражается редко. Такое мета-

знан

доброкачественным, требуется длительное

тесты

могут применяться как

дополнительные

стазирование чаще всего встречается при лимфоме,

наблюдение для выяснения его функциональной

в оценке свойств узла, но они бесполезны в диф­

и диагностировать это поражение можно, также

активности и скорости роста. Узлы с повышенной

ференциальной

диагностике

доброкачественных

выполнив пункционную аспирационную биопсию

автономной функциональной активностью могут

и злокачественных новообразований.

щитовидной железы.

привести к развитию тиреотоксикоза. Во взрослой

 

Аспирационная биопсия с помощью пунк­

Если результаты пункционной аспираци­

популяции узлы щитовидной железы встречаются

 

с частотой 1-5%, причем у женщин эта патология

3

ционной иглы особенно важна, когда уда­

онной биопсии неадекватны или двусмыс­

 

 

 

ется поставить окончательный цитологи­

ленны, то диагностика доброкачественного

встречается в четыре раза чаще, чем у мужчин.

ческий диагноз, что случается в 60-80% случаев

Опоражения щитовидной железы проводится мето­

Частота злокачественного перерождения единич­

всех биопсий. В остальных 20-40% результаты

дом исключения (см. пункт 3). Ошибка может

ных узлов колеблется между 0,1 и 0,2%.

 

Хотя для идентификации природы узла

цитологического исследования остаются неясны­

возникнуть при аспирации пробы, особенно если

2

ми, но у приблизительно четверти таких больных

узел больших размеров. Перед тем как узел будет

щитовидной железы предложено множест­

в последующем обнаруживается злокачественная

признан доброкачественным, необходимо выпол­

 

во методик, самой информативной и наи­

опухоль щитовидной железы. Следовательно, при

нить несколько аспирационных биопсий из раз­

менее дорогостоящей из них является аспираци­

получении неясного результата

аспирационной

ных участков узла. К факторам риска, которые

онная биопсия, если она проводится опытным

биопсии надо считать, что у больного имеется зло­

должны склонить клинициста к хирургическому

специалистом. Аспирационная биопсия, выпол­

качественное поражение железы, и такие больные

вмешательству, относятся любое распространение

няемая с помощью пункционной иглы, предпочти­

подлежат открытой биопсии. Самой частой фор­

процесса на голову и шею (например, появление

тельнее открытой биопсии, поскольку хирургиче­

мой злокачественного поражения щитовидной же­

акне, увеличение вилочковой железы, увеличение

ское вмешательство несет в себе риск поврежде­

лезы является папиллярный рак, который отлича­

миндалин), пол (злокачественные новообразования

ния анатомических структур шеи, особенно если

ется

лучшим

прогнозом.

 

Приблизительно

встречаются у мужчин в два раза чаще, чем у жен­

учесть, что подавляющее число единичных узлов

в 50-60% случаев рака опухоль является папил­

щин), возраст моложе 20 и старше 60 лет, данные

щитовидной железы являются доброкачественны­

лярной или смешанной папиллярно-фолликуляр­

семейного анамнеза (медуллярный рак), пальпируе­

ми. Были предложены и другие первичные тесты

ной карциномой. Еще 25% злокачественных узлов

мые или твердые, спаянные с окружающими тканя­

для исключения рака щитовидной железы, вклю­

щитовидной железы представлены фолликуляр­

ми лимфатические узлы. Больных с факторами

чая проведение функциональных проб (рак обыч­

ными карциномами. При аспирационной биопсии

риска злокачественного новообразования следует

но отличается снижением функции, и, таким обра­

не всегда можно получить достаточное количество

направлять на хирургическую операцию удаления

зом, результат теста оказывается нормальным),

материала для дифференцирования между добро­

узла с последующим его гистологическим иссле­

радиоизотопное сканирование щитовидной желе­

качественной фолликулярной аденомой и фолли­

дованием, а не проводить периодические обследо­

зы (узлы щитовидной железы на сканограмме

кулярным раком щитовидной железы. Фоллику­

вания с целью выявления динамики заболевания.

представляются “холодными” участками) и ульт­

лярный рак часто отличается от фолликулярной

 

развуковое исследование (кистозные поражения

 

 

 

 

 

 

222

Эндокринные расстройства

Узел щитовидной железы

1

Узел щитовидной железы

г- Папиллярный рак

 

• Карцинома щитовидной железы"

-Фолликулярный рак

 

 

- Метастатическая карцинома

 

 

-Недифференцированный рак

 

 

■Лимфома

 

Признаки

'-Медуллярный рак

 

 

 

 

 

 

малигнизации

 

 

 

 

 

Признаки

-Карцинома щитовидной железы

 

 

малигнизации

-----------------

d В ы п о л н и т ь

 

 

открытую

пункционную

 

биопсию

аспирационную

 

 

Признаки

биопсию

 

 

малигнизации

 

 

 

 

отсутствуют

Отсутствие

Факторы риска

Признаки

признаков

присутствуют

малигнизации

 

малигнизации

 

 

 

 

Повторить

Выявить факторы риска —

пункционную

аспирационную

 

 

биопсию

 

 

Признаки

Факторы риска

 

малигнизации

отсутствуют

Холодный узел

отсутствуют

 

Выполнить

 

 

радиоизотопное

 

 

сканирование

 

 

щитовидной железы

 

-Доброкачественный узел (см. ниже)

— Карцинома щитовидной железы

Признаки

__Карцинома

малигнизации

щитовидной железы

Признаки

Доброкачественный узел

малигнизации

(см. ниже)

отсутствуют

 

 

8

Аденома щитовидной железы-------

j-Микрофолликулярная

Теплый или

-Макрофолликулярная

9

- Коллоидный узел

горячий узел

-Эмбриональная

10

-Аденома паращитовидной железы

 

'-Оксифильная

 

11

-Зоб

 

 

-Гематома -Тиреоидит - Гиперплазия доли

- Гранулематозное заболевание

223

Эндокринные расстройства

Узел щитовидной железы

Узел щитовидной железы

 

 

если ее результат окажется отрицательным, назна­

 

Коллоидный узел — это участок смешан­

(Продолжение)

 

 

 

 

чается лечение тиреоидными гормонами, направ­

9

ного кистозно-солидного перерождения,

 

 

 

 

ленное на подавление роста узла. Если, несмотря

возникающего в результате чередования

5

При отрицательном результате пункцион­

на проводимое лечение, рост узла продолжается,

циклов гиперплазии и инволюции долек щитовид­

ной аспирационной биопсии и отсутствии

то проводят открытую биопсию.

 

ной железы. Узел может содержать участки некро­

 

факторов риска рака щитовидной железы,

Теплым называется узел, который функ­

за, фиброза и геморрагий, но в большинстве слу­

полезными

для определения свойств

узла могут

чаев он состоит из больших, содержащих коллоид

оказаться

методы

инструментальной

визуализа­

ционирует с той же интенсивностью, что

фолликулов, выстланных типичным кубическим

ции. Если в результате проведения радиоизотоп­

 

и окружающая его нормальная ткань желе­

эпителием. Коллоидные узлы могут образовывать

ного

сканирования

 

обнаруживается нефункцио­

зы. Горячим называется узел, функциональная ак­

скопления, что приводит к формированию много­

 

тивность которого превышает активность окру­

нирующий или холодный узел, то это с большей

узлового зоба.

вероятностью говорит о карциноме (рак щитовид­

жающей ткани. Теплые и горячие функционирую­

ной железы слабо захватывает йод и отличается

щие узлы в большинстве своем доброкачественны.

 

Благодаря своему анатомическому положе­

низкой способностью к синтезу тиреоидных гор­

При отсутствии симптоматики больные с теплыми

ю

нию, аденомы паращитовидных желез мо­

монов), в то время как функционирующий или

и горячими узлами не нуждаются в лечении. Функ­

 

гут симулировать объемный процесс в щи­

горячий узел с большей вероятностью является

циональную активность узлов можно попытаться

товидной железе. Надо сказать, что видимые на

доброкачественным.

Если

при

ультразвуковом

подавить введением тиреоидных гормонов. Лече­

глаз и изменяющие конфигурацию шеи объемные

исследовании обнаруживается кистозный узел, то

ние показано также, если размер узла увеличивает­

процессы в паращитовидных железах являются

вероятность того, что он злокачественный, невели­

ся, несмотря на попытки подавления его роста, или

исключительной редкостью.

ка, хотя кистозному перерождению может подвер­

если у больного остаются признаки гипертиреоза.

11

Многоузловые зобы могут содержать уча­

гаться любая ткань, в том числе и канцероматоз-

 

Единичные

узлы

щитовидной железы

стки с повышенной и пониженной актив­

ная. Поскольку с помощью методик визуализации

 

в большинстве своем по гистологическому

 

ностью, которые видны на сканограмме

трудно поставить правильный диагноз, то до поста­

 

строению являются

доброкачественными

щитовидной железы как горячие и холодные.

новки окончательного диагноза необходимо регу­

аденомами. От 90 до 95% аденом щитовидной же­

Если при этом имеютсяфакторы риска развития

лярно

повторять

пункционную

аспирационную

лезы функционально неактивны и

существуют

карциномы щитовидной железы (см. пункт 4), то

биопсию и осуществлять тщательное клиническое

в виде бессимптомных объемных образований. По

показано хирургическое вмешательство. Если же

наблюдение больного.

 

 

 

мере роста эти образования могут привести к по­

единичный холодный узел продолжает расти при

 

Если при радиоизотопном сканировании

явлению вторичной

симптоматики

вследствие

отсутствии факторов риска, то показана пункци­

6

щитовидной

железы

выявлен

холодный

сдавливания соседних структур шеи. Функцио­

онная аспирационная биопсия, которая, возмож­

 

узел, результат пункционной аспирацион­

нально активные аденомы щитовидной железы,

но, позволит установить, является ли новообразо­

ной биопсии отрицателен и отсутствуют факторы

диаметр которых не превышает 3 см, обычно не

вание злокачественным.

риска, то до проведения открытой биопсии пока­

проявляются симптомами гипертиреоза.

 

 

зана повторная аспирационная биопсия. В случае,

224

Эндокринные расстройства

Узел щитовидной железы

1

Узел щитовидной железы

- Карцинома щитовидной железы-

-Папиллярный рак

-Фолликулярный рак

-Метастатическая карцинома

-Недифференцированный рак

■Лимфома

 

 

'-Медуллярный рак

Признаки

 

 

 

 

 

малигнизации

 

 

 

 

 

 

Признаки

 

 

 

малигнизации

------------

d Выполнить

 

Выполнить

 

открытую

 

пункционную

 

 

 

биопсию

 

аспирационную

 

 

 

 

Признаки

биопсию

 

 

 

 

малигнизации

 

 

 

 

 

 

отсутствуют

Отсутствие

Факторы риска

 

Признаки

признаков

присутствуют

 

малигнизации

 

 

малигнизации

 

 

 

 

 

 

Повторить

Выявить факторы риска

 

пункционную

 

аспирационную

 

 

 

биопсию

5

Факторы риска

Холодный узел

 

отсутствуют

Выполнить

радиоизотопное

сканирование щитовидной железы

Карцинома щитовидной железы

-Доброкачественный узел (см. ниже)

— Карцинома щитовидной железы

 

8

Аденома щитовидной железы------

г-Микрофолликулярная

Теплый или

-Макрофолликулярная

9

- Коллоидный узел

горячий узел

-Эмбриональная

10

-Аденома паращитовидной железы

 

ЧЭксифильная

 

11

-Зоб

 

 

-Гематома -Тиреоидит - Гиперплазия доли

-Гранулематозное заболевание

225

Эндокринные расстройства

Узел щитовидной железы

Увеличение щитовидной железы

на увеличение ЩЖ. Следовательно, увеличение

инфекции.

При

гистологическом

исследовании

Щитовидная железа (ЩЖ) может быть

ЩЖ часто является результатом опухолевой ин­

ЩЖ обнаруживают инфильтрацию ее ткани лим­

фильтрации и опухолевого роста, а не свидетельст­

фоцитами, нейтрофилами и многоядерными ги­

диффузно увеличена при зобе, множествен­

вом повышения функциональной активности ЩЖ.

гантскими клетками, характерными для гранулем.

ных узлах (многоузловом зобе) или частич­

Острый тиреоидит встречается редко. Забо­

Подострый лимфоцитарный

тиреоидит,

но увеличена (при единичном узле ЩЖ). Само по

себе увеличение ЩЖ ничего не говорит о ее

левание возникает вследствие

бактериаль­

в противоположность тиреоидиту де Кер­

функции, поскольку увеличенная железа может

ной инфекции ЩЖ и чаще всего в этих слу­

вена не сопровождается болью в ЩЖ, но

проявлять избыточную (гипертиреоз), нормальную

чаях ее функция остается нормальной. Клинически

проявляется

гипертиреозом.

 

ЩЖ

увеличена,

(эутиреоз) или пониженную (гипотиреоз) актив­

острый тиреоидит проявляется увеличением и бо­

в гистологической картине преобладает лимфоид­

ность. Диагностика при увеличении ЩЖ проводит­

лезненностью ЩЖ, а также лихорадкой.

ная инфильтрация ее ткани. Этиология неизвестна,

но предполагают, что в основе заболевания лежат

ся, главным образом, с целью определения ее функ­

Болезнь Грейвса (диффузный токсический

аутоиммунные механизмы. Проявления подостро­

ции и метаболического статуса больного, а также

зоб) является самой частой причиной зоба

го лимфоцитарного тиреоидита

напоминают кли­

для исключения злокачественного новообразования.

и гипертиреоза. Это аутоиммунное заболе­

ническую картину начальной стадии болезни Ха­

К увеличению ЩЖ может привести прием

вание, при котором циркулирующий в сыворотке

шимото (см. пункт 1 1 ) и клиническую картину бо­

лития, хотя самой распространенной при­

крови иммуноглобулин (обладающий

свойствами

лезни Грейвса. От болезни Грейвса подострый

чиной увеличения железы является гипо­

антител) стимулирует активность ЩЖ. Клиниче­

лимфоцитарный

тиреоидит

отличается

низким

тиреоз. Введение тиреоидных гормонов при их не­

ская картина болезни Грейвса (известной в боль­

уровнем захвата ЩЖ радиоактивного йода, а от

достатке может привести к медикаментозному ги-

шинстве стран Европы как базедова болезнь) скла­

тиреоидита Хашимото низким титром антимикро-

пертиреозу, если доза вводимых гормонов оказыва­

дывается из симптомов гипертиреоза, диффузного

сомальных антител (см. пункт 1 1 ).

 

 

 

ется слишком высокой. Больные (чаще —женщины)

увеличения ЩЖ (зоба), претибиальной дерма­

Тиреоидит

Хашимото,

известный

также

иногда принимают гормоны ЩЖ для снижения

топатией и экзофтальма, сопровождающегося

как хронический лимфоцитарный тиреои­

веса тела. Во многих случаях факт такого приема

жжением и зудом в глазах и слезотечением.

дит, является аутоиммунным заболеванием

скрывается, и больные категорически отрицают,

Изредка гипертрофию ЩЖ и ее повышен­

ЩЖ. Болезнь Хашимото —самая частая патология

что принимали экзогенные тиреоидные гормоны.

 

ную активность вызывают трофобластиче-

ЩЖ в США. Болезнь Хашимото практически все­

Результаты функциональных тестов ЩЖ

ские опухоли, секретирующие большие ко­

гда проявляется

безболезненным

пальпируемым

вместе с данными анамнеза и объективного

личества человеческого хорионического гонадо­

зобом, который вначале бывает эутиреоидным, но

обследования позволяют выяснить природу

тропина (ЧХГ). ЧХГ имеет перекрестную биоло­

в дальнейшем почти неизбежно становится гипоти­

увеличения ЩЖ. Однако в большинстве случаев

гическую активность с ТТГ и, таким образом,

реоидным. В 5-10% случаев зоб Хашимото прояв­

все заболевания ЩЖ, которые на разных стадиях

может прямо стимулировать ЩЖ.

 

ляется гипертиреозом, и тогда его следует диффе­

своего течения могут проявляться как гипертирео-

 

 

 

ренцировать от болезни Грейвса. Индекс свободно­

зом, так и гипо- и эутиреозом, клинически сопрово­

Термином

“йодбазедов” обозначают фено­

го Т4 в сыворотке крови снижен, в то время как

ждаются увеличением железы. Например, тиреои-

мен развития гипертиреоза,

вызванного

уровень ТТГ, наоборот, повышен. Однако диагноз

дит Хашимото часто начинается с проявлений ги-

приемом йодных добавок. В большинстве

верифицируется по повышению уровня антимик-

пертиреоза, который затем переходит в гипотиреоз.

случаев этот феномен развивается у больных, стра­

росомальных антител в сыворотке крови, который

Аутоиммунный тиреоидит Хашимото является са­

дающих болезнью Грейвса. Прием йода обеспечи­

повышается у 95% больных.

У 50-60% больных,

мой частой причиной гипотиреоза. Функцию ЩЖ

вает субстрат для

избыточной секреции тиреоид­

кроме того, в сыворотке крови повышается содер­

оценивают по содержанию в крови ТТГ и индексам

ных гормонов.

 

 

жание циркулирующих антител к тиреоглобулину.

 

 

При тиреоидите Хашимото захват радиоактивного

свободного тироксина и трийодтиронина. В совокуп­

Подострый

гранулематозный

тиреоидит

йода ЩЖ может быть нормальным, пониженным

ности эти исследования могут помочь в определении

(тиреоидит де Кервена) проявляется болью

или повышенным.

 

 

 

 

 

 

причин дисфункции ЩЖ (см. “Лабораторную диаг­

 

 

 

 

 

 

в ГЦЖ и ее увеличением, часто в сочетании

Тиреоидит Риделя — редкое заболевание

ностику нарушений функции ЩЖ”).

с системными симптомами: лихорадкой, недомога­

Изредка причиной гипертиреоза может

нием и ознобами. Заболевание чаще

встречается

щитовидной железы неизвестной этиоло­

гии, при котором происходит инфильтра­

стать карцинома ЩЖ, но в большинстве

у женщин (3:1) в возрасте от 20 до 40 лет. Этиоло­

ция железы фиброзной склерозирующей тканью,

случаев этот рак функционально неакти­

гия неизвестна, но болезнь обычно развивается че­

вен, и больной остается эутиреоидным, несмотря

рез несколько недель после перенесенной вирусной

что в конечном счете приводит к развитию гипо­

 

 

 

 

тиреоза и большого твердого зоба.

 

 

 

226

Эндокринные расстройства

 

 

Увеличение щитовидной железы