Методички кафедры / Патология системы крови

развития тромбозов, но может отмечаться в норме в последние месяцы беременности и при приеме пероральных контрацептивов. Снижение протромбинового индекса говорит о снижении свертывающих свойств крови. Для образования факторов протромбинового комплекса необходим витамин К. При его дефиците, нарушении всасывания витамина в кишечнике при энтероколитах и дисбактериозе протромбиновый индекс также может снижаться. Большие дозы ацетилсалициловой кислоты, диуретики типа гипотиазида вызывают снижение протромбинового индекса.

Тромбиновое время – время, за которое происходит превращение фибриногена в фибрин. В норме оно равно 12-20 секундам. Увеличение тромбинового времени бывает при тяжелом поражении печени или врожденной недостаточности фибриногена. Укорочение времени свидетельствует об избытке фибриногена или о наличии парапротеинов (особых белков из класса иммуноглобулинов). Этот показатель обязательно контролируют при лечении гепарином и фибринолитиками.

Фибриноген – белок, синтезирующийся в печени и под действием определенного фактора крови превращающийся в фибрин. Сдачу крови на фибрин обычно назначают, если хотят:

определить патологию свертывания крови;

провести предоперационное обследование и в послеоперационный период;

провести обследование при беременности;

проконтролировать кровь при воспалительных процессах.

Норма фибриногена в крови – 2-4 г/л. Увеличение фибриногена свидетельствует о повышении свертываемости и риске образования тромбов и отмечается: в конце беременности; после родов; после хирургических вмешательств; при пневмонии; при острых воспалительных и инфекционных заболеваниях (грипп, туберкулез); в первые сутки инсульта; при инфаркте миокарда; при снижении функции щитовидной железы (гипотиреозе); при ожогах; при приеме эстрогенов и оральных контрацептивов; при некоторых специфических заболеваниях. Уменьшение фибриногена отмечается при: тяжелых формах гепатита или цирроза печени; серьезных нарушениях в системе свертывания крови; токсикозах беременности; недостатке витамина С или В12; приеме анаболических гормонов, ан-

141

дрогенов, антикоагулянтов (стрептокиназы, урокиназы), рыбьего жира.

Вопросы для самостоятельной работы

1.Физиологические механизмы, обеспечивающие поддержание жидкого состояния крови: сосудистый, клеточный и плазменный компоненты гемостаза и антигемостаза.

2.Патология клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопении: механизмы, проявления. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (б-нь Верльгофа): современные представления об этиологии и патогенезе.

3.Патология клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопатии приобретенные и наследственные. Этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика. Болезнь Виллебранда: современные представления о патогенезе, клинические формы. Синдром Берна- ра-Сулье, тромбастения Гланцмана.

4.Патология свертывающей системы крови. Наследственные коагулопатии. Гемофилии: виды, этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика.

5.Патология свертывающей системы крови. Приобретенные коагулопатии: этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика.

6.Типы кровоточивости, их клиническое значение.

7.Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Этиология и патогенез. Стадии.

8.Патология сосудистого звена гемостаза. Приобретенные и наследственные вазопатии: этиология, патогенез, проявления. Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха).

Рекомендуемые темы для реферативных сообщений на научном кружке

1.Болезнь Верльгофа. Этиология, патогенез, клиническая картина, основы лабораторной диагностики.

2.Болезнь Виллебранда. Этиология, патогенез, клиническая картина, основы лабораторной диагностики.

3.Гемофилии А, В, С. Этиология, патогенез, клиническая кар-

142

тина, основы лабораторной диагностики.

4.Гипергомоцистеинемия: этиология, патогенез, клинические проявления.

5.Антифосфолипидный синдром: этиология, патогенез, клинические проявления.

6.Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС): этиология, патогенез, проявления, лабораторная диагностика в различные стадии синдрома.

7.Болезнь Шенлейн-Геноха. Этиология, патогенез, клиническая картина, основы лабораторной диагностики.

8.Болезнь Рандю-Ослера-Вебера. Этиология, патогенез, клиническая картина, основы лабораторной диагностики.

9.Методы исследования сосудистого, клеточного и плазменного компонентов гемостаза и антигемостаза: их сущность, диапазон нормальных колебаний, диагностическое значение.

Вопросы к экзамену по теме: «Патология гемостаза. Первичный и вторичный

гемостаз. Гемморагические диатезы. ДВС-синдром»

1.Этиология и патогенез заболеваний, связанных с патологией тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

2.Этиология и патогенез заболеваний, связанных с патологией коагуляционного гемостаза.

3.ДВС-синдром. Этиология и патогенез.

Для закрепления понимания темы, уверенного знания основных вопросов решите ситуационные задачи по теме: «Патология гемостаза».

143

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: «ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА»

Задача № 1

Оценить показатели гемостаза (гемостазиограммы), определить ведущие механизмы нарушений, если известно, что у больного после длительного курса антибиотикотерапии по поводу абсцесса легкого появились кровоизлияния на коже и слизистых округлой формы размером от 3 до 5 мм.

Анализ крови. В крови содержание гемоглобина 79г/л, ретикулоцитов 0,4%, лейкоцитов 2,3 *109/л, лейкоформула: Б-0, Э-0, П-0, С-36, Л-56, М-8, тромбоцитов 29х 109/л.

Коагулограмма. Длительность кровотечения по Дьюку 420 сек, время свертывания по Ли-Уайту 9,5 мин, АЧТВ 46 сек, ПТИ 98%, тромбиновое время 16 сек, фибриноген 2,9 г/л, ПДФ 4,8 мг/л, Положительны симптомы жгута и щипка.

Задача № 2

Оценить показатели гемостаза (гемостазиограммы), определить ведущие механизмы нарушений, если известно, что у ребенка С. 3 лет после удаления зуба через 30 мин открылось кровотечение, которое самостоятельно не прекратилось.

Анамнез. При незначительной травматизации отмечаются кровоизлияния в суставы.

При осмотре и обследовании коленные и локтевые суставы деформированы, увеличены.

Коагулограмма. Тромбоцитов 240* 109/л, длительность кровотечения по Дьюку 60 сек, время свертывания по Ли-Уайту 18 мин, АЧТВ 120сек, ПТИ 99%, тромбиновое время 11 сек, фибриноген 4,2 г/л, ПДФ 3,6 мг/л, Содержание VIII фактора свертывания крови составляет 3%.

Задача № 3

Больной М., 52 лет, находится на лечении в гематологической клинике с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Поступил с жалобами на выраженную кровоточивость десен, появление высыпаний

144

на коже, общую слабость, в последние дни обратил внимание на темную окраску кала.

При осмотре и обследовании выявлено: на кожных покровах туловища и конечностей обнаружены множественные кровоизлияния в виде экхимозов; значительно увеличены подмышечные и паховые лимфоузлы, печень и селезенка.

Анализ крови. Гипохромная анемия, лейкоцитоз 100х109/л с преобладанием лимфоцитов, тромбоцитопения (40х109/л).

Коагулограмма. Время кровотечения (проба Дьюка) - 10 мин.; ретракция кровяного сгустка резко замедлена; (+) проба жгута; агрегация тромбоцитов не нарушена.

Вопросы:

1.Каков патогенез геморрагического синдрома у больного?

2.Какие функции выполняют тромбоциты?

3.Назовите возможные причины нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов.

Задача № 4

Больной К.,7 лет, поступил в клинику с жалобами на кожные высыпания и выделение мочи красноватого цвета.

При осмотре и обследовании обнаружены множественные симметричные папулезно-геморрагические высыпания на передней поверхности голеней, вокруг коленных и голеностопных суставов, макрогематурия.

Коагулограмма. Количество тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка и стимулированная агрегация не нарушены; (+) симптом жгута. В крови обнаружены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); Больному был поставлен диагноз: “геморрагический васкулит”.

Вопросы:

1.Каков механизм развития геморрагического синдрома?

2.Как изменяется тромборезистентность поврежденной сосудистой стенки и почему?

3.Может ли иммунное повреждение сосудистой стенки сопровождаться тромбозом? Обоснуйте свой ответ.

4.Каковы принципы патогенетической терапии для данного больного?

145

Задача № 5*

Больная Д., 20 лет, поступила в клинику с профузным кровотечением из раны после удаления зуба, произведенного 5 часов назад.

Анамнез. В анамнезе у больной частые носовые кровотечения, длительно не останавливающиеся кровотечения при поверхностных повреждениях кожных покровов, обильные выделения крови в период менструаций.

При осмотре и обследовании: кожные покровы бледные, на ногах обнаружены петехиальные высыпания. Больная часто сплевывает полным ртом кровавую слюну. ЧСС - 120 в мин.; АД - 100/60 мм рт.ст. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови. Нb - 80г/л, Эр - 3,6х1012/л; ЦП = 0,66; Тромбоциты - 40х109/л. Многие тромбоциты имеют атипичную форму (грушевидную, хвостатую), срок их жизни сокращен до нескольких часов.

Коагулограмма. Время свертывания крови - 8 мин, длительность кровотечения (проба Дьюка) -15 мин, симптом жгута (+), ретракция кровяного сгустка резко замедлена. В крови повышен титр

IgG3.

На основании проведенного обследования поставлен диагноз: Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа). Назначение кортикостероидных препаратов привело к снижению степени выраженности геморрагического синдрома и увеличению количества тромбоцитов.

Вопросы:

1.Объясните механизм развития геморрагического синдрома.

2.Укажите тип кровоточивости.

3.Как изменяется продукция тромбоцитопоэтинов при данном заболевании?

4.Чем обусловлена положительная динамика в течение болезни при назначении кортикостероидов?

5.Какие принципы патогенетической терапии целесообразно использовать в данном случае?

146

Задача № 6

Больная К.,20 лет, была госпитализирована в гинекологическую клинику по поводу кровотечения из матки, развившегося после произведенного накануне криминального аборта. АД80/60 мм рт.ст.; ЧСС120 в мин.

При осмотре и обследовании выявлено: АД80/60 мм рт.ст.;

ЧСС120 в мин.

Анализ крови. Эр - 3,6х1012/л; Нb-80 г/л; Тромбоциты - 40х109/л; Коагулограмма. Протромбиновый индекс -80%; время сверты-

вания крови - 20 мин. При этом выявлены в большом количестве активированные формы тромбоцитов и агрегаты этих клеток в периферической крови. Кроме этого, в крови повышено содержание продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ) и обнаружены растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК).

Биохимия. Вследствие развившейся острой почечной недостаточности в крови повысилось содержание остаточного азота, развился метаболический ацидоз.

Вопросы:

1.1.Назовите стадии тромбогеморрагического синдрома (ДВС-синдрома).

2.2.Каков патогенез кровотечения у больной?

3.3.Какую стадию ДВС-синдрома можно предположить у больной с учетом данных обследования?

4.4.Укажите принципы патогенетической терапии тромбогеморрагического синдрома.

Задача № 7

Больной К., 11 лет, жалуется на боли в колене после ушиба, общую слабость, быструю утомляемость.

Анамнез. Со слов мамы у ребенка часто бывают довольно обильные носовые кровотечения.

При осмотре и обследовании обнаружена обширная подкожная гематома в области левого коленного сустава и передней поверхности голени. Левый сустав увеличен в объеме, движения в нем болезненны.

Анализ крови. Нb - 50 г/л; эритроциты - 3,0х1012/л; лейкоциты -

9,0х109/л;

147

Коагулограмма. Тромбоцитов - 350х109/л; время кровотечения (проба Дьюка) -3 мин.; агрегация тромбоцитов не нарушена; проба жгута (-); ретракция кровяного сгустка в пределах нормы; время свертывания крови - 20 мин.; протромбиновый индекс - 95%; тромбиновое время и содержание фибриногена в пределах нормы; в плазме крови резко снижена активность фактораVIII.

Вопросы:

1.Каков патогенез развития геморрагического синдрома у ре-

бенка?

2.Каковы принципы патогенетической терапии этого геморрагического синдрома?

3.Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов?

Задача № 8

Больной П., 60 лет, поступил в клинику после перенесенного гипертонического криза с жалобами на сильную головную боль, ощущение тяжести в затылочной области, ослабление памяти, ухудшение зрения.

Коагулограмма. В крови обнаружено повышения уровня антигемофильных глобулинов (VIII фактора и др.), повышение содержания фибриногена. снижение активности протеина С, синтеза простациклина и тканевого активатора плазминогена (ТПА).

Биохимия. Содержание холестерина и -липопротеидов в крови выше нормы.

Спустя сутки состояние больного резко ухудшилось, он потерял сознание, развился левосторонний гемипарез. Больному был поставлен диагноз: церебральный атеросклероз, осложнившийся тромбозом правой средней мозговой артерии.

Вопросы:

1.Укажите факторы, способствующие тромбообразованию.

2.Как изменены реологические свойства крови у больного

ипочему?

3.Перечислите принципы патогенетической терапии тром-

бозов.

148

Задача № 9

У больного З., 39 лет, с постнекротическим циррозом печени после алкогольного эксцесса отмечается неостанавливающееся кровотечение из лунки удаленного зуба.

При осмотре и обследовании выявлено: тромбоцитов 180х109/л,

протромбиновый индекс 75%, фибриноген 3,5 г/л, длительность кровотечения (проба Дьюка) -5 мин.

Вопросы:

1.Какова вероятная причина развития геморрагического син-

дрома?

тромбоцитопения

тромбоцитопатия

дефицит К-зависимых факторов свертывания крови

ДВС-синдром интоксикационной природы.

2.Объясните возможные механизмы изменений показателей гемостаза.

Задача № 10

Больная С., 25 лет, поступила в родильное отделение больницы с диагнозом: беременность 36 недель, преждевременная отслойка плаценты.

Анамнез. И анамнеза выяснилось, что заболевание началось через 3 часа после подъема больной тяжести (появились тянущего характера боли в низу живота, затем боли усилились, появились кровянистые выделения из влагалища). Больная направлена в операционную для оперативного разрешения. После операции состояние женщины крайне тяжелое (профузное кровотечение, маточное и из операционного шва).

При осмотре и обследовании выявлено: АД 80/60 мм.рт.ст.,

анурия, в легких рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы, одышка.

Больной было перелито 5 литров консервированной крови, 6 литров различных кровезаменителей, состояние оставалось крайне тяжелое. В связи с афибриногенемией ей начато переливание р-ра фибриногена. В процессе инфузии фибриногена усилилась одышка, больная потеряла сознание, при явлениях выраженного отека легких больная погибла.

149

Вопросы:

1.Какое осложнение возникло у больной?

2.Определите первичное звено патогенеза. Опишите патогенез заболевания.

3.Какая допущена ошибка при лечении?

4.Что необходимо было провести лечащему врачу для спасения жизни?

Задача № 11

После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появился озноб, боли в поясничной области, груди, тахикардия, одышка. В последующие сутки состояние ухудшилось.

При осмотре и обследовании обнаружены на теле пятнистые сливные гематомы, кровотечение из операционной раны. АД 80 и 60 мм.рт.ст., пульс – 120 в мин.. Моча красноватого цвета.

Вопросы:

1.Какое состояние возникло у больного? Установите основное звено данной патологии.

2.Какие необходимо провести лабораторные исследования для постановки диагноза?

3.Какова тактика врача в подобных случаях?

Задача №12

Больной В., 40 лет, доставлен в краевое гематологическое отделение самолетом санитарной авиации из районной больницы, где находился на лечении с диагнозом: ожоговая болезнь, грамотрицательный сепсис. После интенсивной антибиотикотерапии у больного резко ухудшилось самочувствие, появилась одышка, боли в груди, олигоурия. Дальнейшая терапия была неуспешной, состояние больного ухудшилось.

Вопросы:

1.Какое осложнение возникло у больного в процессе лечения?

2.Определите первичное звено патогенеза. Представьте схему патогенеза.

150