Методички кафедры / Патология системы крови

2.Оцените миелограмму.

3.Какую анемию можно предположить у больной (по патогенетической классификации)?

Задача № 7

Больной К., 20 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, головную боль, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза установлено, подобные симптомы отмечались с детства, отец матери страдал анемией.

Анализ крови: гемоглобина 70 г/л, эритроцитов 3,5 х 1012 /л, гематокрит-0,32л/л, ретикулоцитов 0,4%, тромбоцитов 295 х 109/л, лейкоцитов 3,9 х109 /л, СОЭ 38 мм/час. Лейкоцитарная формула (в%): базофилов –0, эозинофилов –1, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных – 4, сегментоядерных – 44; лимфоцитов – 46, моноцитов –5.

Морфология: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз, анизохромия.

Миелограмма: В костном мозге повышено содержание сидеробластов (“ринг-форм”).

Биохимия: содержание железа в сыворотке крови 64 мкмоль/л, латентная железосвязывающая способность снижена, содержание билирубина в сыворотке крови 14 мкмоль/л.

Вопросы:

1.Определите цветовой показатель и функциональное состояние костного мозга.

2.Укажите, для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и гемограмма? Классифицируйте её по основным показателям?

3.Объясните этиологию и патогенез данного заболевания.

4.Какие осложнения обычно развиваются на фоне такой патологии? Какие меры следует применять для их профилактики?

Задача № 8

Больная У., 49 лет поступила в клинику с жалобами на прогрессирующую слабость, сердцебиение, головокружение, одышку

61

в покое, боли и жжение в языке, диспепсические расстройства, онемение конечностей, нарушение координации движений.

При осмотре и обследовании обращали на себя внимание бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, ярко малиновый язык с сглаженными сосочками. При фиброгастродуоденоскопии выявлены признаки атрофического гастрита.

Анализ крови: гемоглобина 60 г/л, эритроцитов 1,5 х 1012/л, гематокрит 0,14л/л, ретикулоцитов 0,4%, тромбоцитов 110 х 109/л,

лейкоцитов 3,8 х 109 /л. Лейкоцитарная формула (в %): Б-0, Э-1,

нейтрофилов: метамиелоцитов-0, П-1, С-40, Л-53, М-5; СОЭ-

28мм/ч.

Морфология: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, мегалоциты, эритроциты с тельцами Жоли и кольцами Кебота - единичные в поле зрения, полисегментоядерные нейтрофилы - едининые в поле зрения. Кривая Прайс-Джонса смещена вправо. Содержание железа в сыворотке крови-41 мкмоль/л, билирубина-43 мкмоль/л.

Осмотическая резистентность эритроцитов ОРЭ: мин.-

0,54%, макс.-0,34% хлорида натрия.

Вопросы:

1.Определите цветовой показатель и функциональное состояние костного мозга.

2.Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и данная гемограмма?

3.Классифицируйте патологию по основным показателям.

4.Какие основные синдромы характерны для данного заболевания? Объясните их патогенез.

5.Назовите возможные причины заболевания и принципы его лечения.

6.Чем можно объяснить изменения содержания билирубина и железа в сыворотке крови и ОРЭ.

Задача № 9.*

Больной М., 39 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, головокружение, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса, понижение аппетита, боли в эпигастрии, усиливающиеся натощак, особенно весной и осенью. Больной страдает язвенной болезнью 12-перстной кишки.

62

Анализ крови: гемоглобина 70 г/л, эритроцитов 3,5 х 1012/л, Ht – 0,32л/л, ретикулоцитов 1,2%, тромбоцитов 360 х 109/л, лейкоцитов

4,4 х 109/л. Лейкоцитарная формула (в%): базофилов –0, эозинофи-

лов –3, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –2, сегментоядерных –65; лимфоцитов –26, моноцитов –4. СОЭ 19 мм/час.

Морфология: анизоцитоз, пойкилоцитоз, кривая Прайс-Джонса смещена влево.

Биохимия: содержание железа в сыворотке крови 5,8 мкмоль/л, билирубина –18 мкмоль/л.

Вопросы:

1.Определите цветовой показатель и функциональное состояние костного мозга.

2.Укажите, для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и данная гемограмма.

3.Классифицируйте патологию по основным показателям.

4.Объясните этиологию, патогенез данной патологии, а также основные симптомы.

Задача № 10

Ребенок 2-х лет направлен в стационар. Из анамнеза установлено, что мальчик родился недоношенным, с 3-х недельного возраста находился на искусственном вскармливании. У ребенка отмечается пониженный аппетит, сухость кожи, ломкость костей, выпадение волос, стоматит.

Анализ крови: Hb 60 г/л, Er 3, 0*1012/л, Lc 4, 5* 109/л, Ret 2, 5 %, Tr 170* 109/л, СОЭ 22 мм/ч. Лейкоцитарная формула: базофилы

0 %, эозинофилы 3 %, метамиелоциты 0 %, палочкоядерные 2 %, сегментоядерные 48 %, лимфоциты 40 %, моноциты 7 %.

Морфология: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. Биохимия:Fe сыворотки 5, 8 мкмоль/л, общий Bil 15 мкмоль/л.

Вопросы:

1.Определите цветовой показатель.

2.Для какого вида анемии характерна подобная картина крови?

3.Объясните патогенез данной формы анемии.

63

Задача №11

Больная А., 30 лет. Поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, повышение температуры тела, озноб, боли в пояснице, одышку, увеличение и болезненность селезенки при пальпации.

Анализ крови: Hb 40 г/л, Er 1, 5* 1012/л, Lc 14, 5*109/л, Ret 28 %, Tr 180* 109/л, СОЭ 40 мм/ч. Лейкоцитарная формула: базофилы

1 %, эозинофилы 4 %, метамиелоциты 2 %, палочкоядерные 15%, сегментоядерные 58 %, лимфоциты 17 %, моноциты 3 %.

Морфология: полихроматофилия, единичные оксифильные и полихроматофильные нормоциты.

Биохимия: Fe сыворотки 45 мкмоль/л, осмотическая резистент-

ность Er min 0,5 %, max 0,68%.

Проба Кумбса: положительная.

Вопросы:

1.Проанализируйте гемограмму. Для какой патологии системы крови она характерна?

2.Определите ЦП.

Задача № 12

Больная В., 40 лет. Поступила в терапевтическое отделение с жалобами на боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов, общую слабость. Желтушность кожных покровов отмечалась с детства, при общем удовлетворительном состоянии. 3 месяца назад появились боли в правом подреберье, усилилась желтуха. Госпитализирована с подозрением на эпидемический гепатит. Диагноз не подтвердился. При обследовании выявлены камни желчного пузыря, произведена холицистоэктомия, при которой обнаружена увеличенная селезенка. Боли уменьшились, нарастали желтуха и анемия.

При осмотре и обследовании выявлена гепатоспленомегалия.

Анализ крови: Hb 88 г/л, Er 2, 9 * 1012/л, Lc 8, 0* 109/л, Ret 18 %, Tr 200*109/л, СОЭ 19 мм/ч. Лейкоцитарная формула: без измене-

ний.

Морфология: D Er: 6,5 мкм.

Осмотическая резистентность Er: начало гемолиза при

0,6 % NaСl, конец 0,4 % NaСl.

Биохимия: непрямой Bil сыворотки составляет 32 мкмоль/л.

64

Печеночные пробы: без изменений.

Вопросы:

1.Оцените гемограмму. Какой вид анемии наблюдается у больной?

2.Почему наблюдается гепатоспленомегалия, желтуха?

Задача № 13

Больная в возрасте 12 дней переведена из родильного дома в клинику с диагнозом гемолитическая анемия новорожденного. Родители считают себя здоровыми. У матери первая беременность закончилась самопроизвольным абортом, ребенок от второй беременности умер в возрасте 3-х дней от желтухи, ребенок от третей беременности умер в возрасте 1 месяца от анемии. Во время беременности установлено, что у матери 0(I) группа крови, резус – отрицательная. У отца А(II), резус – положительная. Беременность протекала без осложнений, роды в срок. Родилась девочка массой 3400, рост 52 см, А(II) резус – положительная. Околоплодные воды желтоватого цвета.

При осмотре и обследовании у ребенка обнаружена выраженная желтушность кожных покровов. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка на 3 см. На второй день после рождения ребенок сонливый, вялый, отказывается от груди. Резко выражена желтушность кожи и склер. Тургор и эластичность кожи снижены.

Анализ крови: Hb 153 г/л, Er 4,0*1012/л, Lc 10,0*109/л, Ret 68 %,

СОЭ 28 мм/ч.

Лейкоцитарная формула: палочкоядерные 2 %, сегментоядерные 46 %, лимфоциты 44 %, моноциты 6 %, базофилы 1 %, эозинофилы 1%.

Биохимия: Bil сыворотки 50 мкмоль/л.

Непрямая реакция Кумбса: у матери положительная. Вопросы:

1.Оцените изменения красной крови.

2.Определите этиологию анемии у ребенка.

3.Охарактеризовать анемию по патогенезу, степени регенерации, цветовому показателю.

4.Объяснить механизм ретикулоцитоза, гемолиза Er.

65

Задача № 14

Больной Г., 34 лет, поступил в клинику в тяжелом состоянии после автомобильной аварии.

При осмотре и обследовании в момент поступления: больной заторможен, безразличен к окружающему, кожные покровы бледные, пульс нитевидный, АД 65/30 мм рт. ст. После проведенной противошоковой терапии состояние больного улучшилось, АД повысилось до 115/70 мм рт.ст. Лечение больного проводилось под постоянным контролем состояния системы крови.

Анализ крови в процессе лечения: гемоглобин – 66 г/л, эритроцитов – 2,5х1012 /л, гематокрит 0,23 л/л, ретикулоцитов – 8,5%, тромбоцитов – 380х109 /л, лейкоцитов – 14х109 /л, СОЭ – 20 мм/час.

Лейкоцитарная формула: базофилов – 0, эозинофилов – 2,

нейтрофилов: метамиелоцитов –2, палочкоядерных –12, сегментоядерных – 60, лимфоцитов – 20, моноцитов – 4.

Морфология: полихроматофилия, единичные оксифильные нормоциты.

Биохимия: содержание железа в сыворотке – 12,5 мкмоль/л, билирубина – 19 мкмоль/л.

Осмотическая резистентность эритроцитов: мин. – 0,44%,

макс. – 0,32% хлорида натрия.

Вопросы:

1.Определите цветовой показатель. Охарактеризуйте гемограмму.

2.Укажите, для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания?

3.Классифицируйте заболевание по основным показателям.

4.Объясните патогенез заболевания и стадий его развития.

5.Укажите, примерно, на какой день после госпитализации был сделан повторный анализ крови.

Задача № 15

К врачу обратились три женщины с жалобами на общую слабость, повышенную утомляемость, сонливость, одышку, сердцебиение.

66

При осмотре и обследовании выявлено: больные пониженной упитанности. Кожа и слизистые оболочки бледные. На верхушке сердца выслушивается слабый систолический шум.

Анализ крови: у всех приблизительно одинаков: гемоглобин - 70 г/л, эритроцитов - 3,5х1012/л, ЦП - 0,6, лейкоцитов - 4,2х109/л.

Морфология: в мазке: пойкилоцитоз, анизоцитоз (с преобладанием микроцитов), гипохромия.

Всем больным назначен прием препаратов железа. После проведенного курса лечения у одной - анализ крови нормализовался, а у двоих остался без изменений. Этим больным назначено парентеральное введение препаратов железа. В результате анализ крови у одной нормализовался, а вторая почувствовала себя хуже, улучшения картины крови не было, и введение препаратов железа отменили.

Вопросы:

1.К какой патогенетической группе относится анемия у этих больных?

2.Можно ли сократить сроки лечения больных? Какое исследование для этого нужно было провести, чтобы сделать лечение более целенаправленным?

3.О каком механизме возникновения анемии свидетельствует неэффективность лечения у третьей больной?

4.Как можно установить заранее, что введение препаратов железа не будет эффективным?

5.Почему лечение привело к ухудшению состояния третьей больной?

Задача № 16

Мальчик 3 лет поступил в клинку с явлениями слабости, головокружения, тошноты. Отмечался красный цвет мочи. Заболевание отец связывает с тем, что два дня тому назад ребенок выпил лекарство, полученное из аптеки для больной матери.

При осмотре и обследовании отмечается, что склеры и кожные покровы желтушные. Других отклонений не обнаружено.

Анализ крови: гемоглобин - 60 г/л, эритроцитов - 1,6х1012/л, ретикулоцитов - 300%0, анизоцитоз, выраженная полихроматофилия, отдельные нормоциты, лейкоцитов - 9500 в 1 мкл, нейтрофилов 75%. В анализе мочи отмечена протеинурия. Гематурии нет.

67

Вопросы:

1.Рассчитайте цветной показатель

2.К какой патогенетической группе относится данная анемия?

3.Как объяснить увеличение содержания ретикулоцитов?

4.Какова причина нейтрофильного лейкоцитоза?

5.О чем свидетельствует в данном случае красный цвет мочи?

6.Реакция на билирубин окажется прямая или непрямая?

Задача № 17

Больная, 27 лет, мать троих детей, обратилась с жалобами на повышенную утомляемость, постоянную слабость, боли в мышцах, снижение аппетита и извращение вкуса, временами затруднение при глотании, выпадение волос, усиление менструальных кровотечений.

При осмотре и обследовании отмечается бледность и сухость кожных покровов, бледность конъюнктивы. На верхушке сердца небольшой систолический шум. Других отклонений не отмечено.

Анализ крови: гемоглобин - 120 г/л, эритроцитов - 4х1012/л, лейкоцитов - 3,5х109/л.

Вопросы:

1.О чем свидетельствуют жалобы больной и имеющиеся данные клинического обследования?

2.Какое дополнительное исследование желательно для подтверждения диагноза?

3.Каков механизм возникновения в данном случае таких симптомов как слабость, боли в мышцах, выпадение волос, систолический шум?

4.Какое лечение назначите?

68

Пример решения ситуационных задач по теме: «Этиология и патогенез анемий».

Задача № 9* (текст задачи и вопросы к задаче см. выше).

Ответы на вопросы:

1.ЦП=0,85. Классификация по ЦП – нормохромная, по среднему диаметру эритроцитов – нормоцитарная, по типу кроветворения – нормобластическая, по функциональному состоянию красного костного мозга – гиперрегенеторная, по патогенезу – вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

2.Для аутоиммунной гемолитической анемии. Обоснование: характерные клинические проявления гемолитического криза, гиперрегенеторное течение (увеличение содержания ретикулоцитов до 28%, полихроматофилия, наличие единичных оксифильных и полихроматофильных нормоцитов, нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево). Увеличение содержания билирубина в крови, сывороточного железа и снижение минимальной осмотической резистентности эритроцитов, положительный прямой тест Кумбса.

3.Патогенез анемии связан с аутоиммунным повреждением эритроцитов, развивающимся по цитотоксическому типу реакций иммунного повреждения.

4.Повышение температуры тела с ознобом является проявлением ответа острой фазы воспаления. Слабость, боли в области сердца, сердцебиение, одышка в покое связаны с развитием гипоксии гемического типа. Увеличение и болезненность селезенки объясняются массивным гемолизом опсонизированных эритроцитов в ней.

Увеличение содержания ретикулоцитов и появление единичных нормоцитов связаны с резко выраженной активацией эритропоэза. Уменьшение содержания кислорода в крови вызывает повышенное образование эритропоэтинов в юкстагломерулярном аппарате почек. Под действием цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-3, ГМ-КСФ), выделяемых активированными макрофагами и другими клетками, увеличивается пролиферация ранних и поздних предшественников эритроцитов. Снижение минимальной осмотической резистентности эритроцитов объясняется повреждением мембраны, набуханием

иувеличением индекса сферичности эритроцитов.

69

Прямой тест Кумбса с использованием кроличьих или крысиных антисывороток к человеческим IgG и IgM выявляет наличие антиэритроцитарных антител.

Рекомендуемые темы для реферативных сообщений на научном кружке

1.Наследственные анемии.

2.Гемолитическая болезнь плода и новорожденных.

3.Гипо- и апластические анемии. Этиология. Патогенез. Методы лечения.

4.Отравления Fe – содержащими препаратами.

5.Первичные эритроцитозы.

На заседание кружка предлагаются к просмотру следующие учебные фильмы:

1.«Методы исследования системы крови» - 40 мин.

2.«Голос крови» - 20 мин.

Вопросы к экзамену по теме «Патология красной крови»

1.Анемии. Определение понятия. Основные лабораторные и клинические признаки.

2.Этиопатогенетическая классификация анемий.

3.Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.

4.Железодефицитные анемии. Этиология и патогенез.

5.В12 (фолиево) – дефицитные анемии. Этиология, патогенез.

6.Этиология и патогенез внутрисосудистых гемолитических анемий.

7.Этиология и патогенез наследственных гемолитических анемий.

70