Синдром склерокистозных яичников

В основе синдрома скперокистоза яичников лежит нарушение биосин­теза стероидных гормонов в яичниках вследствие дефекта или блокады ферментов, осуществляющих синтез эстрогенов. В результате нарушения ферментных систем синтез останавливается в стадии предшественников эстрогенов (андростендиона, 17-оксипрогестерона, тестостерона), которые обладают андрогенными свойствами. Недостаток эстрогенов и гиперандрогения яичникового происхождения оказывают определяющее влияние на симптомы заболевания.

Характерно двустороннее увеличение яичников, утолщение белочной оболочки, что придает ей сероватый или перламутрово-беловатый цвет. В корковом слое яичников много мелких фолликулярных кист со светлым содержимым, число примордиальных и зрелых фолликулов уменьшено. Отмечаются гиперплазия соединительной ткани theca interna фолликулов, разрастание и фиброз соединительной ткани стромы и стенок сосудов.

Этиология склерокистоза яичников недостаточно ясна, несмотря на большое число исследований, посвященных этому вопросу. Полагают, что ферментные нарушения, определяющие дефект синтеза эстрогенов в яичниках, являются генетически обусловленными. Некоторые авторы полагают, что заболевание связано с первичным нарушением центральной ре­гуляции гипофизарно-яичниковой си­стемы, что приводит к изменению цикличности секреции гонадотропинов, установлению ановуляторных циклов с последующим нарушением биосинтеза эстрогенов в яичнике. Ос­нованием для такого предположения являются наблюдения, указывающие па возникновение синдрома склерокистозных яичников после психиче­ских травм, осложненных родов и абортов.

У некоторых больных склерокистозу яичников сопутствует измене­ние функции коры надпочечников. Избыток андростендиола, образующе­гося в яичниках, тормозит соответст­вующие ферментативные процессы в надпочечниках, а возникающая дис­функция их усиливает андрогенное влияние на организм женщины.

Можно предположить, что патоге­нез синдрома склерокистозных яич­ников неоднороден, чем определяет­ся многообразие клинических прояв­лений заболевания.

Заболевание начинается слабовыраженными признаками в молодом возрасте (иногда с периода полового созревания). Выраженные клинические признаки проявляются обычно в возрасте 20-25 лет.

Наиболее постоянным симптомом склерокистоза яичников служит на­рушение менструальной функции (у 95-96% больных); характерными являются гипоменструальный синдром и аменорея. Реже наблюдаются на­рушения в виде длительных ановуляторных кровотечений.

Синдрому склерокистозных яичников почти всегда сопутствует беспло­дие. У больных, в анамнезе которых имелись роды и аборты, беременность наступала до развития типичной формы склерокистоза яичников.

Частым признаком заболевания (у 86-90% больных) является гирсутизм — патологическое оволосение. Типичной областью избыточного ово­лосения являются околососковые кружки молочных желез, передняя брюшная стенка (по белой линии, вокруг пупка), ноги, лицо — оволосе­ние по мужскому типу (рис. 50 б). Признаки гирсутизма появляются пос­ле нарушения менструальной функции и постепенно усиливаются.

Рис. 50 а

Внешние проявления синдрома склерокистозных яичников: ожирение, умеренный гипертрихоз

Рис. 51

Склерокистозные яичники

У больных сохраняется телосложение женского типа, нередко наблю­дается выраженное ожирение (рис. 50, а). Общее состояние и трудоспособ­ность обычно не нарушаются.

Постоянным признаком заболевания является увеличение яичников и уплотнение их. Увеличение яичников особенно отчетливо выявляется при гистеросальпингографии и гинекографии, их тень соответствует половине размеров матки или превышает эту величину (рис. 51). Матка обычных размеров или уменьшена, сравнительно редко наблюдается небольшая ги­пертрофия клитора.

Диагноз склерокистоза яичников устанавливается на основании изуче­ния симптомов заболевания, применения клинических и рентгенологических методов исследования половой системы, выяснения функции яични­ков (тесты функциональной диагностики, величина экскреции эстрогенов), Имеет большое значение определение величины экскреции андрогенных предшественников эстрогенных гормонов, в практике лечебных учреж­дений с этой целью изучают величину экскреции 17-кетостероидов (со­вокупность обменных превращений яичниковых и надпочечниковых ан­дрогенных гормонов). В дальнейшем выясняют источник повышенной экскреции 17-кетостероидов. Для этого применяют специальные пробы (с хориогонином, преднизолоном, прогестероном и др.), позволяющие уточнить, являются ли причиной гиперандрогении ферментативные на­рушения в яичниках или андрогены образуются в надпочечниках.

Основным методом лечения является клиновидная резекция яич­ников, При этом удаляют значительную часть яичников, содержащую разросшуюся тека-ткань, в которой происходит неправильный синтез гормонов. При резекции рассекают утолщенную белочную оболочку яич­ника, представляющую дополнительное препятствие для овуляции.

Механизм эффекта клиновидной резекции связан с удалением источ­ника повышенной продукции андрогенов, что нередко способствует вос­становлению функций гипоталамо-гипофизарной системы.

После операции у большинства больных восстанавливается правиль­ный ритм менструаций, нередко возобновляются двухфазные овуляторные циклы. У многих женщин после операции наступает беременность, но в ряде случаев бесплодие не устраняется. Хирургическое вмешатель­ство может способствовать снижению степени гипертрихоза и ожирения.

Через несколько лет или месяцев после операции симптомы заболе­вания могут возобновиться. При нерезко выраженных признаках забо­левания делают попытки вызвать овуляцию применением 2-3 курсов син­тетических прогестинов (эслютон, бисекурин, инфекундин). Курс лечения 21 день, по 1 таблетке ежедневно. Перерыв 7-8 дней. Применяют также кломифен (в течение 5 дней по 5 мг с 5-го дня цикла), если экскреция эстрогенов снижена не очень резко.

При сочетании склерокистозных яичников с дисфункцией коры над­почечников применяют преднизолон (по 10 мг, а затем по 5 мг в сутки). Терапия преднизолоном является длительной и может быть настолько успешной, что необходимость клиновидной резекции не возникает,