Синдром Шихана

Синдром Шихана развивается вследствие некроза гипо­физа и связанной с ним гипофункции эндокринных желез, находящихся под воздействием тропных гипофизарных гормонов, и характеризуется симптомокомплексом, клинически проявляющимся в снижении функции периферичес­ких эндокринных желез. Впервые описан в 1937 году Х. Шиханом, который научно, обосновал зависимость гипо­функции передней доли гипофиза от имевшейся ранее кровопотери в родах. Развивается синдром у женщин, пере­несших массивную кровопотерю при беременности или ро­дах, если не проведено адекватное возмещение кровопотери. Установлено, что синдром Шихана развивается у 25% женщин, перенесших кровопотерю в родах в количестве до 800 мл, у 50% при кровопотере до 1000,0 и у 75% женщин с кровопотерей свыше 1000,0.

Патогенез. Существует ряд теорий возникновения синд­рома Шихана. По мнению описавшего его автора, у всех ро­жениц, даже во время неосложненных родов, уменьшается приток крови к передней доле гипофиза. При кровотечении приток крови к гипофизу еще более резко сокращается, что ведет к его ишемии и некрозу. Однако развитие синдрома наблюдается далеко не у всех женщин, перенесших массив­ную кровопотерю в родах. Возникновение синдрома Шиха­на и степень его тяжести зависят от нескольких причин, од­ной из которых является объем поражения гипофиза. Не­значительные участки некроза гипофиза, имеющего боль­шие резервные возможности, не вызывают развития этого синдрома или заболевание проявляется в стертой форме. Только при поражении до 80-90% ткани гипофиза форми­руется типичная картина синдрома Шихана; более массив­ное поражение гипофиза несовместимо с жизнью.

В развитии синдрома Шихана имеет значение также объем кровопотери. У женщин с тяжелым течением син­дрома средняя кровопотеря в 2 раза больше (2000 мл), чем при стертых формах (1000 мл). Значительную роль играет преморбидный фон: хронические инфекции и интоксика­ции, осложнения предыдущих беременностей и родов, нару­шения функции яичников, надпочечников, щитовидной же­лезы, осложнения во время последней беременности. Осо­бенно большое значение придается позднему токсикозу бе­ременных, который сопровождается распространенным спазмом артериол и капилляров, вследствие чего даже сравнительно небольшое кровотечение в родах может при­вести к некрозу гипофиза. В развитии синдрома Шихана определенную роль играют особенности кровоснабжения гипофиза. Установлено, что центральная артерия и спи­ральная артериола, питающие аденогипофиз, имеют сфинк­теры, которые во время кровотечения сокращаются, что приводит к ишемии и некрозу этой железы. У женщин, по­лучавших в родах питуитрин и препараты спорыньи для стимуляции родовой деятельности или сокращения матки при кровотечении, значительно чаще возникает спазм со­судов гипофиза. Некроз его может быть следствием мас­сивной внутрисосудистой коагуляции крови (синдром ДВС), которая возникает в сосудах внутренних органов, в том числе гипофиза, в результате массивной кровопотери или как следствие проникновения в материнский кровоток тромбопластина, освобождающегося при отделении плаценты. Существует точка зрения, что некрозу гипофиза способствует физиологическая гипертрофия передней его доли, наступающая при беременности. Предрасполагающим мо­ментом могут также явиться частые повторные роды (с промежутком до 2-х лет).

Клиника. Чаще всего синдром Шихана развивается в сроки от 3 мес до 10 лет и более после беременности или родов, осложненных кровотечением. Как правило, заболева­ние начинается постепенно, протекает длительно и часто приводит к полной потере трудоспособности.

Синдром Шихана характеризуется большой вариабель­ностью клинической картины и постепенным прогрессированием симптомов, что обусловлено различными сроками вовлечения в патологический процесс желез внутренней секреции. Самым ранним и наиболее постоянным симп­томом заболевания является прекращение или отсутствие лактации (подавление продукции пролактина). Несколько позже возникают признаки гипофункции яичников с раз­витием гипоменструального синдрома или переходящей в аменорею. Затем начинает проявляться дефеминизация, исчезают вторичные половые признаки, возникает беспло­дие, прогрессирует атрофия половых органов.

К наиболее частым симптомам заболевания относят­ся также общая слабость, быстрая утомляемость, сонли­вость, ослабление памяти, головная боль, снижение апйё& тита, сухость кожи, выпадение волос на голове, снижение и исчезновение полового чувства, гипотония, изменение тембра голоса, запоры. Поздними симптомами, характер­ными для периода выраженной клинической картины, являются прогрессирующий астенический синдром, ади­намия, выпадение бровей, волос на лобке и в подмышеч­ных впадинах, отеки нижней половины тела, стойкая артериальная гипотония, атрофия молочных желез. Выде­ляют определенные фазы развития синдрома Шихана: к симптомам гипоталамо-гипофизарных нарушений вско­ре присоединяются проявления гипокортицизма, гипотиреоза и атрофии половых желез. Последовательность развития клинической симптоматики -может быть раз­лична. Заболевание может медленно прогрессировать и давать спонтанные ремиссии. Если не проводить лечение, может наступить смерть в результате гипопитуитарной комы под воздействием патологических факторов (пере­утомление, инфекции, интоксикации др.). У некоторых больных симптомы недостаточности желез внутренней секреции возникают одновременно.

Характерны клинические проявления со стороны серд­ца. Больные часто предъявляют жалобы на одышку и боли в области сердца. На ЭКГ часто регистрируются дискордантное снижение или инверсия зубца Г, низкий вольтаж и брадикардия. Эти изменения наблюдаются при тяжелом течении синдрома Шихана. Сердечно-сосудистые расстрой­ства носят хронический характер. Прогноз зависит от осо­бенностей течения и эффективности терапии основного за­болевания. У большинства больных успешное лечение син­дрома Шихана полностью нормализует состояние сердеч­но-сосудистой системы. У женщин, не получавших лече­ния, возможно развитие гипопитуитарной комы, которая выражается в резком снижении артериального давления, потере сознания, анурии и др.

Диагностика. Несмотря на наличие характерных при­знаков, синдром Шихана нередко распознается поздно. Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах и результатах лабораторных методов исследова­ния. В анамнезе можно выявить преморбидный фон и связь начала с беременностью и родами, осложненными массивной кровопотерей. Следует учитывать, что сроки по­явления клинических симптомов болезни могут быть зна­чительно отдалены от срока родов. Для своевременной ди­агностики следует обращать внимание на наиболее ранний клинический симптом — гипо- или агалактию.

Важное значение в диагностике синдрома Шихана име­ет выявление полигяаидулярного характера заболевания, астенизация организма и постепенное прогрессирование симптомов, а также такие признаки, как атрофия молочных желез, депигментация околососковых кружков, отсут­ствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, атрофия и депигментация наружных половых органов. При гинеко­логическом исследовании обращают внимание на узкое влагалище со слабовыраженной складчатостью, сглажен­ность сводов, коническую шейку матки. Матка при пальпа­ции маленькая, придатки не определяются. При зондирова­нии длина полости матки 3-4 см.

Большую роль в постановке диагноза играют исследова­ния, позволяющие установить снижение функции перифе­рических желез: яичников (низкий КПИ, атрофия эндо­метрия, снижение уровня половых гормонов), гормонов коры надпочечников, щитовидной железы. Отмечается ги­погликемия, гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой, снижение в крови гонадотропинов, АКТГ, ТТГ. Правильной диагностике синдрома способству­ют функциональная проба с АКТГ, позволяющая отверг­нуть первичную гипофункцию коры надпочечников, и кра­ниография, дающая возможность исключить опухоль гипо­физа. На ЭКГ обнаруживают снижение биоэлектрической активности головного мозга.

Лечение. В основном симптоматическое, направленное на замещение функции желез внутренней секреции, а так­же стимуляцию резервных возможностей пораженного гипофиза. Необходимы полноценное питание, витаминоте­рапия, исключение эмоциональных и физических напря­жений.

При астенизации больной (гипотония, пониженная рабо­тоспособность, слабость, вялость) и снижении функции над­почечников рекомендуется прерывистая терапия глюкокортикоидными гормонами (кортизон, гидрокортизон). При выраженной астении, вплоть до полной утраты трудо­способности, целесообразно, кроме кортикоидной терапии, применять неробол (анаболический стероидный гормон) по 5 мг 2 раза в день в течение 40-60 дней.

Женщинам до 45 лет показана циклическая замести­тельная гормонотерапия (эстрогены и прогестерон). Дозы гормонов устанавливают и регулируют под контролем тес­тов функциональной диагностики.

Обязательны витамины В, В₆, С, РР, Е, биостимуляторы (АЛОЕ, ФаБС), полноценное питание. При наличии призна­ков гипофункции надпочечников и щитовидной железы лечение проводится в эндокринологическом стационаре.