4 курс / Фак. Терапия / Khili_P_M_Dzhekobson_E_Dzh_Differentsialny_diagnoz_vnutrennikh_bolezney

Цианоз

Цианоз развивается, когда уровень ненасы­ щенного гемоглобина в капиллярной крови достигает 5 г/100 мл. При уровне гемоглоби­ на ниже 7 г/100 мл цианоз клинически обнаружить

трудно. От цианоза следует отличать карбоксигемоглобинемию, сопровождающуюся покраснением лица. Изменения пигментации кожи, например, синеватую окраску при аргирии или коричнева­ тую при болезни Аддисона или гемохроматозе так­ же следует дифференцировать с цианозом.

Феноменом Рейно называют приступы по­ бледнения и цианоза рук и ног, обычно вследствие охлаждения или эмоционально­ го переживания. Если расстройство первично, его

называют болезнью Рейно. Болезнь чаще встреча­ ется у женщин, обычно в возрасте 20-40 лет. Этио­ логия заболевания неизвестна, однако в его разви­ тии может играть роль повышение активности симпатической нервной системы. Описана также семейная форма болезни. Вторичная форма рас­ стройства обычно сопровождает несколько групп болезней. Это: (1) обтурационные поражения артерий типа облитерирующего тромбоангиита;

(2)коллагенозы, включая системную красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию;

(3)повторные незначительные травмы пальцев;

(4)неврогенные заболевания, включая синдром сдавления на выходе из грудной клетки; (5) рас­ стройства, вызванные лекарствами, такими как эр-

готамин, p-блокаторы, метисергид, а также химиче­ скими веществами, например, полихлорвинилом;

(6)заболевания, сопровождающиеся внутрисосу­ дистым свертыванием, в частности, криоглобулинемия и реакции с холодовыми агглютининами;

(7)первичная легочная гипертензия.

Цианоз, более выраженный на верхних ко­ нечностях, обычно сопровождает транспо­ зицию магистральных сосудов и предук-

тальный вариант коарктации аорты. При вторич­ ной легочной гипертензии направление кровотока

в артериальном протоке изменяется на обратное, и насыщенная кислородом кровь поступает преиму­ щественно к ногам.

Легочная гипертензия, связанная с откры­ тым артериальным протоком, может уси­ ливать цианоз и утолщение концевых фа­ ланг пальцев ног (симптом “барабанных палочек”)

по сравнению с левой рукой и относительно нор­ мальной правой рукой. Такой “дифференциаль­ ный” цианоз обусловлен изменением направления движения крови по протоку, который входит в аорту дистальнее левой подключичной артерии.

Насыщение крови кислородом должно из­ меряться непосредственно оксиметрией. Насыщение крови кислородом, определяе­ мое при стандартном измерении газов крови, яв­

ляется вычисляемой величиной, поэтому оно не позволяет выявить патологические виды гемогло­ бина — карбоксигемоглобин или метгемоглобин.

Акроцианоз не является патологическим состоянием, когда он обусловлен врож­ денными различиями количества капил­ ляров или преходящими изменениями капилляр­

ного кровотока, увеличивающими поглощение кислорода тканями. Если конечность поместить в теплую воду, цианоз этого вида исчезнет. Акро­ цианоз в таких случаях бывает трудно отличить от болезни Рейно.

Изменения сердечно-сосудистой системы при цианотической форме пороков сердца определяются локализацией, давностью и выраженностью порока, а также сопутствующими заболеваниями. Чаще всего выявляются патологи­ ческие шумы. Электрокардиограмма (ЭКГ) и кон­ фигурация сердца при рентгенографии грудной

клетки иногда бывают нормальными.

Для развития цианоза при пороках сердца необходим большой внутрисердечный сброс крови справа налево. Сброс может быть как

первичным, так и вторичным вследствие повыше­

ния давления в легочной артерии и обратного тока крови в связи с дефектами сердца. Сопровождае­ мые цианозом пороки сердца классифицируют по анатомической локализации. К аномалиям разви­ тия крупных артерий относятся открытый артери­ альный проток (см. пункт 4), аорто-пульмонарное окно, транспозиция магистральных сосудов. По­ роки предсердий — это дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен, или открытое овальное окно. Пороки желудочков, такие как дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, единственный желудочек, могут сопровождаться цианозом.

Нарушения, обнаруживаемые при венти- ляционно-перфузионном (VQ) сканиро­ вании, свидетельствуют о тромбоэмболии

легочной артерии. Однако при сопутствующих нарушениях или сочетанной патологии легких оценить данные сканирования сложнее. «Золо­ тым стандартом» диагностики (и исключения) тромбоэмболии легочной артерии считают легоч­ ную артериографию.

Среди гемоглобинопатий цианозом чаще всего сопровождаются метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия. Метгемоглобине­

мия может быть врожденной или обусловленной приемом сульфаниламидов, нитритов, производ­ ных анилина чувствительными к ним пациентами. Сульфгемоглобинемия может развиться при прие­ ме токсических доз фенацетина или ацетанилида или при контакте с большим количеством арома­ тических амино- и нитросоединений, а также при выработке избытка сернистого водорода в кишеч­ нике. В отличие от метгемоглобинемии, обрати­ мой при устранении ее причин, сульфгемоглоби­ немия сохраняется несколько педель.

Лабораторные исследования

Плевральный выпот

Плевральный выпот — патологическое на­ копление жидкости в плевральной полости. Этой жидкостью могут быть ультрафильтрат

плазмы, воспалительный выпот, лимфа или кровь (см. пункт 3). Выпоты объемом более 300 мл можно выявить клинически по ослаблению голосового дро­ жания и притуплению перкуторного звука. Выпоты объемом больше 2000 мл могут вызывать тяжелую одышку и смещение средостения. При рентгеногра­ фии грудной клетки выпоты объемом менее 300 мл обычно отмечаются только в боковой проекции. Вы­ поты объемом менее 150 мл можно заметить только в боковой проекции в положении лежа.

При тромбоэмболии легочной артерии плев­ ральный выпот отмечается более чем в по­ ловине случаев. Однако он редко развивает­ ся раньше, чем инфаркт легкого. Выпот обычно кро­

вянистый и иногда бывает двусторонним.

Традиционно плевральные выпоты разде­ ляют по концентрации белка на транссуда­ ты или экссудаты. При концентрации бел­

ка выше 3 г/100 мл выпот считают экссудатом, а ниже — транссудатом. Последние исследования показали, что при использовании только этого критерия более 10% случаев не удается точно классифицировать. Более точно диагноз экссудата можно поставить при соблюдении трех критериев:

(1) отношение концентрации белка в плевральной жидкости к концентрации в сыворотке 0,5 или бо­ лее; (2) отношение содержания лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в плевральной жидкости к содержа­ нию в сыворотке > 0,6; (3) абсолютная концентра­ ция ЛДГ в плевральной жидкости более 200 Ед/л. Менее специфичны концентрация глюкозы или аб­ солютная цитограмма плевральной жидкости. Од­ нако концентрацию глюкозы менее чем 60 мг/дл обычно считают свойственной экссудату.

Триада признаков: асцит, опухоль яични­ ка, значительный плевральный выпот — составляет синдром Мейгса. Опухоль мо­ жет быть злокачественной, но может быть и добро­

качественной фибромой. Выпот имеет серозио-ге- моррагический характер и обычно исчезает после удаления опухоли. Механизм образования выпота не изучен, но в случаях, когда источник его неясен и у больной имеются признаки заболевания тазо­ вых органов, нужно исключать синдром Мейгса.

Определение pH плевральной жидкости необходимо для дальнейшей дифференци­ альной диагностики экссудативных выпо­ тов. За исключением случаев непосредственного

попадания содержимого желудка в плевральную полость при его прободении, pH плевральной жид­ кости определяется содержанием кислот и С 0 2. При повреждении плевры выведение С 0 2 из плев­ ральной полости уменьшается, вызывая снижение pH. Исключением является щелочная реакция плевральной жидкости при застойной сердечной недостаточности и инфекции Proteus mirabilis.

Эмпиемой называют появление в плевраль­ ной полости гноя. Эмпиема развивается в результате инфицирования плевральной

полости или как осложнение пневмонии с распро­ странением инфекции в плевральную полость. Обыч­ но эмпиему вызывают Staphylococcus aureus, Strepto­ coccus pneumoniae, грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы. При эмпиеме содержание лей­ коцитов в плевральной полости обычно превыша­ ет 10 000/мм3. С другой стороны, на истинную эм­ пиему может быть похож парапневмонический вы­ пот, но он развивается в результате местного воспа­ ления около участка пневмонии без непосредст­ венного инфицирования плевральной полости.

Ревматоидный плеврит развивается при­ близительно у 5% больных ревматоид­ ным артритом. Выпот обычно образуется

при отсутствии ревматоидного поражения лег­ ких; pH и содержание глюкозы низкие, обычно выявляется ревматоидный фактор. Выпот может сохраняться в течение нескольких недель после успешного лечения основного заболевания.

Цитологическое исследование плевральной жидкости позволяет выявить 50-75% злока­ чественных опухолей с поражением плевры.

Ложноотрицательные результаты могут быть обу­

словлены хроническим выпотным процессом или дегенерацией злокачественных клеток в процессе обработки образца. Если цитологическое исследова­ ние дало отрицательный результат, но подозрение на злокачественное новообразование серьезное, ре­ комендуется провести биопсию плевры. Чаще всего для выявления злокачественных опухолей применя­ ют пункционную биопсию плевры и открытую тора­ котомию, но можно также использовать эндоскопи­ ческую плевроскопию, выполняемую опытным спе­ циалистом. Помимо непосредственного поражения плевры, опухоли могут индуцировать образование плеврального выпота посредством нарушения лим­ фатического оттока, эндобронхиальной обструкции с постобструктивной пневмонией, или ателектаза. При этих состояниях цитологический состав плев­ ральной жидкости будет нормальным.

Обычно опухолевое поражение плевры обусловлено метастазами опухолей, чаще всего рака толстой кишки или молочной

железы. Тем не менее поражение плевры возмож­ но при злокачественных опухолях практически всех тканей. Первичные опухоли плевры встреча­ ются редко. Чаще всего это мезотелиомы. У пожи­ лых людей 30-40% случаев плеврального выпота обусловлены злокачественными опухолями.

Туберкулезный выпот может обнаружи­ ваться даже в отсутствие других рентгено­ логических признаков активного туберку­ леза. Выпот может представлять собой реакцию

плевры на белок микобактерий. По этой причине результаты исследования мазков и посевов на на­ личие кислотоустойчивых бактерий плевральной жидкости редко оказываются положительными. Однако посев биоптата ткани плевры оказывает­ ся положительным в 55-80% случаев. Поскольку туберкулез встречается повсеместно, необходимо проводить посев всех образцов плевральной жид­ кости и ткани на микобактерии.

Реакция на некоторые лекарства (нитрофурантоин, дантролен, метисергид, бромкриитин, прокарбазин и амиодарон) сопровожда­

ется плевральным выпотом (иногда с сопутствую­ щим плевритом). Обычно в плевральной жидкости при этом отмечается эозинофилия более 10%.

Застойная сердечная недостаточность

Плевральный [Обследование выпот Ісердца

Нет застойной сердечной недостаточности

■Травма грудного протока

-Г 1

Ч"1ранулематозные заболевания Инфаркт легкого

жидкости

pH < 6,0

Гиперкапния

Гиперкапнию, или увеличение концентра­ 1 ции СО2 в крови, определяют по увеличе­ нию парциального давления СО2 (РСО2). Гиперкапния развивается, когда легкие становятся неспособны выделять от 13 000 до 15 000 ммоль СО2 в сутки —ежедневно вырабатываемое в норме организмом количество углекислого газа. Посколь­ ку выработка СО2 организмом увеличивается ред­ ко, гиперкапния почти всегда обусловлена умень­ шением альвеолярной вентиляции (гиповентиля­ цией). Гиповентиляция развивается при снижении минутной вентиляции легких (количества воздуха, выдыхаемого в течение 1 мин) или нарушении вен-

тиляционно-перфузионного соотношения.

показывает, как увеличение концентрации СО2 увеличивает концентрацию Н+, вызывая дыха­ тельный ацидоз. По мере увеличения РСО2 (см. п. 4) Н+ связывается небикарбопатными буферными сис­ темами (белками плазмы и гемоглобином), вызы­ вая увеличение концентрации НСОз'.

Поскольку ни одна из буферных систем з организма не обладает достаточной мощ­ ностью, чтобы компенсировать газовый ацидоз, при pH выше 7,40 диагностируют первич­ ный метаболический алкалоз, при котором гипер­

капния служит компенсаторным механизмом.

Ощийся Н+ быстро поглощается межклеточ­ ными буферами (см. пункт 2). Небольшое,При резком повышении РСО2 выделяю­

но значимое увеличение концентрации НСОз' не­ сколько ограничивает ожидаемое снижение pH. Эти ограничение наблюдается в течение первых 10-15 мин. Обычно на каждые 10 мм рт. ст. повы­ шения РСО2 концентрация НСОз' увеличивается на 1 мЭкв/л. Спустя несколько дней подключают­ ся почечные буферные механизмы, и концентра­ ция НСОз' еще более увеличивается, что обуслов­ лено усилением почечной экскреции Н+ в виде NH4 с дополнительным образованием НСОз'. При хронических состояниях повышение РСО2 на ка­

ждые 10 мм рт. ст. вызывает увеличение концен­ трации НСОз' на 3,5 мЭкв/л. Следовательно, по концентрации НСОз' можно различать острый и хронический дыхательный ацидоз.

Слабость дыхательных нервов и мышц мо­ 5 жет быть обусловлена дисфункцией двига­ тельных нервов, нервно-мышечного соеди­ нения или самих мышечных клеток. Проявления

поражений центральной нервной системы опреде­ ляются их локализацией. Поражения двигатель­ ной области коры головного мозга или пирами­ дальной системы вызывают слабость произвольных дыхательных мышц. Поражения ретикулярной формации продолговатого мозга нарушают непро­ извольную регуляцию дыхания. Поражения спин­ ного мозга на уровне С1-С2 могут сопровождаться расстройствами как произвольной, так и автоном­ ной регуляции. Повреждения на уровне СЗ-С5 вызывают дисфункцию диафрагмального нерва и паралич диафрагмы, не нарушая только деятель­ ность добавочных дыхательных мышц. Пораже­ ния нижерасположенных шейного и грудного от­ делов спинного мозга могут нарушать функцию экспираторных и межреберных мышц. При полио­ миелите и боковом амиотрофическом склерозе (БАС) повреждаются клетки передних рогов спинного мозга, при первичных миопатиях ослаб­ ляется непосредственно мышечная сила. Часто такие поражения влекут за собой почти полный дыхательный паралич, требующий проведение ис­ кусственной вентиляции легких. При всех этих случаях появляются нарушения кислотно-основ­ ного равновесия, свойственные хронической гипо­ вентиляции. Нейромышечная слабость может зна­ чительно усиливаться при недоедании.

Чаще всего хроническая гиперкапния бы­ 6 вает обусловлена хроническими обструк­ тивными заболеваниями легких (ХОЗЛ). Гиповентиляция при ХОЗЛ обусловлена сочета­ нием нарушения вентиляционно-перфузионного соотношения и увеличения мертвого пространст­ ва. Часто выявляется гипоксемия, обусловленная

тем же механизмом.

Овентиляции соответствует степени дефор­ мации позвоночника и грудной клетки.При кифосколиозе выраженность гипо­

Деформация изменяет взаимное соотношение и длину диафрагмы и межреберных мышц. Дыха­ тельные объемы снижаются соответственно вы­ раженности деформации, вызывая развитие хро­ нической гиповентиляции.

Пиквикский синдром, или синдром гипо­ 8 вентиляции при ожирении, —это целое со­ звездие нарушений, включающее увеличе­ ние веса более чем на 50% от должного, подавле­

ние реакции системы дыхания на увеличение РСО2, обструктивное ночное апноэ и слабость дыхатель­ ных мышц.

Острый респираторный ацидоз развивает­ 9 ся при снижении альвеолярной вентиля­ ции до уровня, не позволяющего выделить весь образующийся в организме СО2. Образова­

ние СО2 может увеличиваться при ускорении об­ мена веществ (катаболических состояниях), при метаболическом ацидозе с компенсаторной акти­ вацией бикарбонатного буфера и при диете с боль­ шим количеством углеводов. Снижение вентиля­ ции возможно при увеличении работы дыхания или уменьшении дыхательных движений. Работа дыхания состоит из преодоления сопротивления дыхательных путей (увеличивается при обструк­ тивных заболеваниях) и эластического сопротив­ ления (увеличивается при рестриктивных заболе­ ваниях). Дыхательной мускулатурой управляет дыхательный центр; снижение энергичности ее сокращений может определяться разнообразны­ ми механизмами (см. пункт 5 и 15).

Генерализованный отек легких с тяжелой 1 0 гипоксией и задержкой СО2 называют рес­ пираторным дистресс-синдромом взрослых (РДСВ). С этим синдромом связано большое коли­ чество заболеваний, включая инфекции, травму, аспирацию, передозировку лекарственных средств, ингаляцию токсинов, синдром диссеминированно­ го внутрисосудистого свертывания, уремию, пан­

креатит, повышение внутричерепного давления.

Гиперкапния (Продолжение)

Респираторный ацидоз развивается на

11поздних стадиях отека легких. Хотя точ­ ный механизм его развития неясен, суще­

ствует теория, что увеличение В РСОг в основном определяется увеличением работы дыхания, а не задержкой С 0 2, и обычно указывает на необходи­ мость искусственной вентиляции легких.

Гиповентиляция — позднее проявление

12тромбоэмболии легочной артерии, свиде­ тельствующее об утомлении дыхательных

мышц. Поскольку РС 02, как правило, уменьшается сразу после эмболии легочной артерии, увеличение Р С 02 обычно свидетельствует о необходимости проведения искусственной вентиляции легких.

Силу дыхательных мышц лучше всего от­ 13 ражает максимальное давление на вдохе (PImax) и максимальное давление на вы­ дохе (РЕшах). Нормальные значения этих показа­

телей зависят от возраста и пола. PImax в норме составляет от 75 до 125 см вод. ст. у мужчин и от 66 до 90 см вод. ст. у женщин. РЕшах в норме колеблется от 130 до 215 см вод. ст. у мужчин и от 105 до 135 см вод. ст. у женщин. Эти показате­ ли изменяются как при неврологических, так и первичных мышечных расстройствах, а также в за­ висимости от характера питания.

Синдром Гийена-Барре — первичная фор­ 1 4 ма периферических нейропатий, которые могут обусловливать достаточно выражен­ ную слабость дыхательных мышц, чтобы развилась

гиповентиляция. Изолированная диафрагмальная невропатия, равно как и алкогольная невропатия, обычно обусловленная гипофосфатемией, также могут вызывать дыхательную недостаточность.

В диагностике обструктивных нарушений 15 дыхания важную роль играют показатели объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВі) и максимальной скорости выдо­ ха. При обструктивных заболеваниях дыхательный ацидоз отражает значительное утомление дыха­ тельных мышц и имеет неблагоприятное прогно­ стическое значение. ОФВі ниже 1 л/сек и макси­ мальная скорость выдоха ниже 100 л/мин свиде­ тельствуют о тяжелой обструкции дыхательных путей и увеличении риска развития гиперкапнии.

Лекарственная гиповентиляция может 16 быть обусловлена угнетением дыхательно­ го центра препаратами опия, анестезирую­ щими средствами, трициклическими антидепрес­

сантами (в больших дозах), транквилизаторами и барбитуратами. Паралич дыхательных мышц может быть обусловлен деполяризующими сред­ ствами, например, сукцинилхолином.

Литература

Braman SS (ed): Pulmonary sings and symptoms. Clin Chest Med 8(2):21-26, 1987.

O’Neil KM, Lazarus AA: Hemoptysis indications for bronchoscopy. Arch Intern Med 151:171-174, 1991.

Poe RH: Israel RH: Problems in Pulmonary Medicine for the Primary Physician. Philadelphia, Lea & Febiger, 1982.

Taylor RB: Difficult Diagnosis 2. Philadelphia, WB

Saunders, 1992.

Vladutio AO: Pleural Effusion. New York, Futura,

1986.

сердечных сокращений в пределах 80-85% от рассчитанной максимальной. Депрессия сегмента ST электрокардиограммы на 1-2 мм во время проведения пробы говорит об ишемии миокарда в 75% случаев. Считается, что снижение сегмента ST больше чем на 2 мм увеличивает этот показа­ тель до 95%. Чувствительность пробы с бегущей дорожкой может быть значительно снижена при исходных изменениях ЭКГ, вызванных приемом препаратов наперстянки, гипертрофией левого же­ лудочка сердца (ГЛЖ), гипервентиляцией, блока­ дой левой ножки пучка Гиса, пролапсом митраль­ ного клапана или иными нарушениями проводи­ мости. В таких случаях требуется применение других, более чувствительных методов оценки состояния миокарда, например, радионуклидных или эхокардиографических. Проведение нагру­ зочной пробы с таллием представляет собой стан­ дартный тест на тредмиле, выполняемый после введения больному радиоактивного таллия. Тал­ лий не поглощается плохо перфузируемыми уча­ стками миокарда, что повышает чувствительность нагрузочной пробы и способствует правильной интерпретации ее результатов при исходно изме­ ненной ЭКГ. В последнее время полезным инстру­ ментом диагностики ишемической болезни сердца стала стресс-эхокардиография. Метод сочетает проведение стандартной нагрузочной пробы на бе­ гущей дорожке с последующим выполнением эхо­ кардиографического исследования. Стресс-эхокар­ диография позволяет точно определять наличие и локализацию ишемизированных участков мио­ карда. В опытных руках стресс-эхокардиография может заменить пробу с таллием, что позволяет избежать введения больному радиоактивного изо­ топа. Холтеровское мониторирование позволяет установить, проявляется ли боль, которую больной испытывает в покое, ишемическими изменениями ЭКГ. Ожидаемое в будущем усовершенствование методов магнитно-резонансной томографии, а так­ же позитронно-эмиссионной томографии позво­ лит в еще большей степени повысить качество ди­ агностики ишемии миокарда.