09_33_00

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Кератиноциты секретируют разнообразные цитокины (ИЛ-1α , ИЛ-8, ФНО-α ), регулирующие межклеточные взаимоотношения

вэпидермисе и диффундирующие в дерму, где они также участвуют

вподдержании гомеостаза кожи.

Эпидермальные меланоциты — это одиночные отростчатые клетки, рассеянные среди кератиноцитов базального слоя. В меланосомах продуцируется коричневый пигмент — меланин.

Клетки Лангерганса — дендритические гистиоцитарные клетки, имеющие костномозговое происхождение, на них приходится около 3% всех клеток эпидермиса. Клетки Лангерганса принимают и обрабатывают антигенные сигналы и передают эту информацию лимфоидным клеткам. Они имеют все признаки антигенпредставляющих клеток, экспрессируют адгезивные молекулы и рецепторы к многочисленным цитокинам, обладают способностью мигрировать в лимфатические узлы для осуществления взаимодействия с иммунной системой.

Дерма располагается под эпидермисом. Линия стыка эпидермиса и дермы (дермоэпидермального соединения) значительно извита. Базальный слой эпидермиса формирует отростки, вдающиеся в дерму, а дерма — сосочки (сосочковый слой дермы), вдающиеся в эпидермис.

Дерма (собственно кожа) представляет собой соединительнотканную часть кожи. В ее сосочковом слое, граничащем с эпидермисом, находятся макрофаги, тучные клетки и фибробласты. Все эти клетки располагаются среди коллагеновых, ретикулиновых и эластических волокон. В коже определяется коллаген I, III, IV и VII типов. Волокна коллагена VII типа, называемые якорными, вплетаются в базальную мембрану, стабилизируя кожу и укрепляя связь эпидермиса с дермой. Граница между сосочковым (верхним) и сетчатым (более глубоким) слоями дермы проходит на уровне расположения концевых отделов сальных желез.

В дерме находятся многочисленные п р о и з в о д н ы е к о ж и (п р и д а т к и к о ж и ). Это потовые и сальные железы, а также волосы (длинные, щетинистые и пушковые) и ногти. Кожа обладает очень чувствительной иннервацией и содержит свободные нервные окончания, в том числе осязательные диски с комплексами клеток (клеток Меркеля), снабженных нервными терминалями, осязательные тельца (тельца Майсснера или Мейсснера), инкапсулированные рецепторы (тельца Руффини), концевые колбы (колбы Краузе), пластинчатые нервные тельца (тельца Пачини), а также вегетативную иннервацию. В дерме также имеется разветвленная сеть лимфатических и кровеносных сосудов, и различные заболевания сердечно-сосудистой системы, как правило, сопровождаются изменениями кожи — отеком, полнокровием, кровоизлияниями, атрофией и т.д.

94

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Факторы, нарушающие гомеостаз эпидермиса, дермы и придатков кожи, могут привести к образованию морщин и утрате волос, появлению пузырей или сыпи, а также к злокачественным опухолям и нарушениям иммунной регуляции.

Перед тем, как обсудить клинико-морфологические признаки кожных заболеваний, следует остановиться на наиболее распространенных понятиях и терминах, которые широко используются для описания патологии кожи.

Первичные элементы (макроскопические образования) (табл. 37.1).

Макула (пятно) — мелкий (менее 10 мм в диаметре) плоский участок аномальной окраски; форма может быть разной. Эритема — гиперемированное пятно такого же типа более 10 мм в диаметре. Вид макулы могут иметь веснушки, невусы, сыпь при краснухе и кори и т.д. Папула (узелок) — плотное образование, возвышающееся над уровнем кожи, обычно менее 10 мм в диаметре. Бляшка — крупная папула (более 10 мм) или группа слившихся папул. Многие кожные заболевания начинаются с появления папул: псориаз, бородавки, кератозы, рак кожи. Нодус (узел) — пальпируемое плотное образование 5—10 мм в диаметре или более, иногда возвышающееся над поверхностью кожи. Подобную характеристику могут иметь, например, кисты сальных желез, узловатая эритема, различные новообразования. Узлы более крупного размера, не менее 20 мм, как правило, называют опухолями. Везикула (пузырек) — образование с четкими границами, возвышающееся над поверхностью кожи и имеющее вид полости с серозным экссудатом. Булла (пузырь) имеет в диаметре более 5 мм. Причиной пузырьков или пузырей могут быть местные раздражители. Так проявляются аллергический контактный дерматит, солнечный ожог, укусы насекомых или вирусные инфекции, герпетиформный дерматит, пемфигоид и многие другие заболевания. Пустула (гнойничок) — поверхностное образование, возвышающееся над поверхностью кожи и содержащее гной. Пустулы характерны для угрей, импетиго, грибковых инфекций, пустулезного псориаза; они могут возникать при вторичном инфицировании пузырьков и пузырей. Уртикария (волдырь) — возвышающееся над поверхностью кожи быстро исчезающее образование, обусловленное ограниченным отеком. Волдыри могут быть проявлением аллергической реакции. Телеангиэктазия — расширение поверхностных кровеносных сосудов. Причина таких изменений часто неизвестна, они могут возникать в результате местного применения фторсодержащих кортикостероидных препаратов, при заболеваниях печени, системной склеродермии, атаксии-телеангиэктазии и т.д.

95

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Таблица 37.1 Первичные элементы (первичные изменения) при заболеваниях кожи

(макроскопические образования)

Вторичные элементы (табл. 37.2) — высыпания, возникающие в результате либо естественного развития первичных элементов, либо действия на них больного (например, расчесывания). Чешуйки — отторгнувшиеся тонкие пластинки ороговевшего эпителия. Образование чешуек наблюдается при псориазе, себорейном дерматите, различных хронических дерматитах. Корка — высохшие на коже серозный экссудат, кровь или гной. Эрозия — частичное или полное разрушение эпидермиса (при герпесвирусных инфекциях, пузырчатке). Язва — отсутствие эпидермиса и части дермы. Язвы могут возникать при травме, острых и хронических инфекциях, заболеваниях периферических сосудов, некрозе злокачественных новообразований. Экскориация (ссадина) — линейный или вдавленный участок кожи,

96

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Таблица 37.2 Вторичные элементы — высыпания, возникающие в результате

либо естественного развития первичных элементов, либо действия на них больного (например, расчесывания)

покрытый коркой и возникший в результате расчесывания, трения или сдирания. Лихенизация — утолщение и огрубение кожи с резко выраженным усилением ее рисунка; типична для атопического дерматита и ограниченного нейродермита. Онихолизис — отслоение ногтевой пластинки от ногтевого ложа. Атрофия — истончение и сморщивание кожи. Наблюдается при старении, дискоидной красной волчанке, после ожогов, длительного местного применения кортикостероидных препаратов. Рубец — плотное образование, возникающее в результате замещения нормальных структур кожи волокнистой соединительной тканью после частичного разрушения дермы.

Микроскопические изменения. Н а р у ш е н и я о р о г о в е н и я ( к е р а т и н и з а ц и и ) (табл. 37.3): гиперкератоз — чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса; паракератоз — вид ороговения, при котором в роговом слое сохраняются клетки с ядрами, а зернистый слой эпидермиса отсутствует; дискератоз — патологическое ороговение отдельных клеток шиповатого слоя и отдельных клеток под ним.

97

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Таблица 37.3 Микроскопические изменения — нарушения ороговения

(кератинизация)

Акантоз — гиперплазия эпидермиса с удлинением межсосочковых выростов. Акантолиз — утрата межклеточных связей в результате разрушения соединений между кератиноцитами. Папилломатоз — термин, обозначающий либо гиперплазию эпидермиса с образованием экзофитных сосочков и акантоз, либо наличие множественных папиллом. Спонгиоз — межклеточный отек. Экзоцитоз — в дерматологии означает инфильтрацию эпидермиса клетками воспалительного инфильтрата или элементами крови. Вакуолизация — образование вакуолей в клетках или рядом с ними, преимущественно в базальном слое эпидермиса. Лентигиоз — линейная пролиферация меланоцитов в пределах базального слоя эпидермиса.

98

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Некоторые другие важные для понимания материала термины

(табл. 37.5). Дерматит — воспаление кожи, обусловленное непосредственным воздействием на нее патогенного фактора; термин может использоваться как общее название всех форм воспаления в коже. Дерматоз(-ы) (син. кожные болезни) — общее название различных поражений кожи и ее придатков. Ихтиоз — разновидность гиперкератоза, характеризующаяся поражением обширных участков или всего кожного покрова. Ксероз — патологическая сухость кожи, обусловленная гипосекрецией сальных желез. Лишай (lichen) — общее название дерматозов, основным проявлением которых являются поверхностные шелушащиеся пятна или папулы. Панникулит — воспалительный процесс в подкожной жировой клетчатке. Почесуха

Таблица 37.5 Термины, используемые при описании заболеваний кожи

99

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

(prurigo; син. — пруриго) — общее название дерматозов, характеризующихся наличием на коже зудящих высыпаний в виде папул, везикул или узелков. Экзема (греч. eczema — высыпание на коже) — син. — дерматит; может использоваться для обозначения нейроаллергического дерматоза с развитием серозного воспаления сосочкового слоя дермы и появлением полиморфной зудящей сыпи.

Заболевания кожи многообразны (табл. 37.6). Они включают инфекционные и паразитарные заболевания; острые и хронические дерматиты; буллезные и папулосквамозные нарушения, нарушения пигментации и меланоцитарные опухоли; опухолеподобные процессы

иопухоли эпидермиса, потовых и сальных желез, опухоли из волосяного фолликула; кисты; опухоли фиброзной, жировой, мышечной тканей; опухоли кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов. Кроме того, поражение кожи наблюдается при опухолях гемопоэтической и лимфоидной тканей, системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, иммунных нарушениях

ит.д. Мы рассмотрим только наиболее важные из всех перечисленных патологических процессов, а изменения кожи при лейкозах, лимфомах, васкулитах, заболеваниях соединительной ткани и т.д. описаны в соответствующих разделах других лекций.

Инфекционные и паразитарные заболевания кожи. Хотя кожа является мощным защитным органом, ее барьерная функция может нарушаться микроорганизмами и паразитами (табл. 37.7). При неустойчивом иммунитете банальные кожные инфекции, проявляющиеся абсцессами, карбункулами или фурункулами, могут угрожать жизни.

Таблица 37.6

100

Большую группу инфекционных заболеваний кожи составляют гнойничковые поражения стафилококковой, реже стрептококковой или смешанной этиологии — пиодермии. Типичным проявлением п и о д е р м и и с т р е п т о к о к к о в о й п р и р о д ы является обыкновенное импетиго.

Импетиго (impetigo; лат. impeto — нападать, поражать). Это распространенная поверхностная инфекция кожи, нередко возникает у вполне здоровых детей, а также у взрослых лиц с плохим состоянием здоровья. При импетиго поражаются открытые участки кожных покровов, в основном кожа лица и рук. На начальном этапе очаг представляет собой эритематозную макулу, но затем быстро появляются множественные маленькие пустулы. Пустулы разрываются, образуются неглубокие эрозии, заполненные фибрином, продуктами распада нейтрофилов и расплавленных ферментами нейтрофилов клеток эпидермиса, со временем на месте вскрывшегося пузыря образуется корочка. Если корочки не удалять, то вокруг них образуются новые очаги, и может начаться обширное поражение эпидермиса. Буллезная форма импетиго встречается у детей. Характерной микроскопической особенностью импетиго является скопление нейтрофилов под роговым слоем эпидермиса, часто с образованием субкорнеальной пустулы. При окрасках гистологических срезов по Граму, анилиновыми и некоторыми другими красителями

вочагах импетиго можно выявить бактерии. Определяются также неспецифические реактивные изменения эпидермиса и воспаление

вповерхностных отделах дермы. Более тяжелые проявления — буллезная форма импетиго, характеризующаяся появлением в верхних

101

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

отделах дермы пузырей, заполненных серозным экссудатом с многочисленными нейтрофилами. С течением времени пузырь может занимать всю толщу эпидермиса и сверху покрывается коркой.

П о р а ж е н и я к о ж и , в ы з в а н н ы е с т а ф и л о к о к к а м и , имеют отчетливую локализацию в устьях потовых желез и волосяных фолликулов и проявляются фурункулами, абсцессами, гангренозной пиодермией.

Определенную роль стафилококки могут играть также в развитии широко распространенного поражения — обыкновенных угрей (acne vulgaris, comedo), для которых характерны нарушение кератинизации сально-волосяных фолликулов с перифокальной воспалительной реакцией.

Поскольку при обыкновенных угрях (acne) поражаются волосяные фолликулы, это заболевание в номенклатуре кожных болезней ВОЗ (10-го пересмотра) отнесено в группу болезней придатков кожи. Акне — это мультифакториальное заболевание волосяных фолликулов и сальных желез, которое встречается у 80% подростков и лиц молодого возраста и поражают лиц обоего пола (до 35% подростков мужского пола и 23% — женского). У мальчиков заболевание отличается более тяжелым течением.

В этиологии заболевания важны только 3 группы микроорганизмов, они являются причиной воспалительного процесса в сальных железах:

1)Propionibacterium acne (P. acne) ;

2)Staphylococcus epidermidis и другие кокки;

3)липофильные дрожжи рода Pityrosporum (P. ovale et orbiculare). Эти микроорганизмы всегда присутствуют в комедонах, кото-

рые представляют собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. У больных акне часто выявляется комбинация дрожжеподобной (P. ovale) и бактериальной флоры (P. acne). Эти возбудители продуцируют липазу, активируют комплемент, усиливают десквамацию устья волосяного фолликула, приводя к его закупорке. В настоящее время установлено, что P. acne является основным инфекционным агентом, играющим ключевую роль в патогенезе акне.

Считают, что у подростков обыкновенные угри возникают в результате гормональных изменений и нарушения созревания волосяных фолликулов. Возникновение угрей может быть спровоцировано ятрогенными факторами, т.е. определенными лекарственными препаратами (кортикостероидами, тестостероном, противозачаточными средствами, триметином, соединениями йода и брома); контактом

102

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

с вредными производственными веществами (маслами, хлорированным углеводородом и угольными смолами); избыточным количеством одежды; нахождением в тропических широтах. Определенную роль могут играть наследственные факторы, так как в некоторых семьях отмечается особая подверженность угрям у кровных родственников.

Угри проявляются в двух вариантах: невоспалительном и воспалительном. Оба варианта могут ”сосуществовать” у одного человека. Первый вариант включает угри открытого и закрытого типа. Открытые угри построены из маленьких фолликулярных папул (комедонов), содержащих в центре роговую пробку черного цвета (в результате окисления меланина). Закрытые угри представляют собой фолликулярные папулы без видимой центральной пробки, папулы могут разрываться и вызывать воспаление вплоть до формирования кожных абсцессов. Воспалительный вариант угрей характеризуется эритематозными папулами, узелками и пустулами. Тяжело протекающие варианты, например шаровидные угри, приводят к образованию глубоких шрамов.

Лепра (проказа) — хроническое инфекционное заболевание, обусловленное микобактериями лепры, протекающее с изменениями кожи, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется образованием очагов продуктивного воспаления в виде узелков — лепром.

По международной классификации болезней лепра подразделяется на два типа (лепроматозный и туберкулоидный) и две группы (недифференцированную и пограничную). Недифференцированная лепра — самая ранняя стадия заболевания, которая без лечения трансформируется в лепроматозную или туберкулоидную формы. Пограничная форма сочетает признаки обоих типов.

Л е п р о м а т о з н а я ф о р м а характеризуется полиморфной клинической картиной, появлением отграниченных и сливающихся розовато-синюшных или красновато-бурых пятен на лице, дистальных отделах конечностей и других участках кожного покрова, за исключением волосистой части головы, ладоней и подошв. Характерны дермальные, дермо-гиподермальные и гиподермальные узлы. При диффузном поражении лица возникает картина, напоминающая морду льва (facies leoninа). Периферические лимфатические узлы увеличиваются, поражаются слизистые оболочки носа, полости рта и гортани, что сопровождается их деформациями и дефектами. Вследствие полиневрита нарушается чувствительность. Гистологически активный лепроматозный процесс проявляется развитием в дерме хорошо васкуляризованной гранулематозной ткани, формирующей

103