09_33_00

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

суставной туберкулез, особенно сопровождающийся образованием абсцессов и свищей, может осложняться развитием вторичного амилоидоза.

То к с и к о - а л л е р г и ч е с к и й т у б е р к у л е з н ы й п о л и а р - т р и т в 1902 г. был описан А.Понсе и носит его имя. Полиартрит Понсе характеризуется иммунным воспалением многих, преимущественно мелких суставов конечностей. Процесс локализуется в синовиальных оболочках, в которых превалирует параспецифическая (или неспецифическая) воспалительная реакция в виде васкулитов с фибриноидным некрозом стенок сосудов, отека, лимфоцитарных инфильтратов, гипертрофии ворсин, которая иногда может приводить к образованию спаек синовии и тугоподвижности суставов.

Примером поражения суставов иммунной природы является р е в м а т о и д н ы й а р т р и т — хроническое заболевание из группы ревматических болезней, основу которых составляет системная дезорганизация соединительной ткани, в данном случае — с поражением преимущественно периферических суставов. Страдают чаще женщины. Ревматоидный артрит — аутоиммунное заболевание, этиология которого точно неизвестна, но предполагается, что она, возможно, связана с микобактериями, а также с вирусами, особенно с вирусом Эпстайна—Барр. Предположение основано на том, что имеется антигенная схожесть (мимикрия) между этим вирусом, коллагеном II типа тканей суставов и эпитопами β -цепи HLA-DR, что может индуцировать аутоиммунный ответ. Кроме того, показано, что антигены микобактерий могут вызывать пролиферацию неактивных Т-лимфоцитов в синовиальной оболочке суставов. Наконец, доказана генетическая предрасположенность к ревматоидному артриту. Все эти факторы индуцируют иммунный ответ либо против антигенов предполагаемых возбудителей, либо против микробов-коммен- салов, но из-за антигенной мимикрии он направлен на собственные антигены, что вызывает аутоагрессию и хроническое воспаление. При этом надо заметить, что аутоантигены, вызывающие аутоиммунизацию, точно не установлены. Предполагается, что они могут входить в состав коллагена II типа либо так называемого RANA — ядерного антигена ревматоидного артрита, либо это гликопротеин gp39 суставного хряща.

В патогенезе ревматоидного артрита важнейшая роль отводится нарушениям функций CD4+ Т-клеток типа Th1. Активация таких Т-клеток инициируют развитие синовита, продуцируя многочисленные цитокины. В результате активируются и пролиферируют

84

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

макрофаги, В-лимфоциты, эндотелий капилляров синовиальной оболочки суставов, синовиоциты. Кроме того, продуцируются разнообразные антитела, в том числе класса IgМ, иногда IgG, а также IgА или IgЕ к Fc-фрагменту IgG, получившие название ”ревматоидный фактор”. При этом в синовиальной оболочке образуются и антитела, и антигены. Например, ревматоидный фактор класса IgG продуцируется плазматическими клетками синовиальной оболочки как антитела. Однако одно из этих антител является антигеном, поэтому после их образования они образуют комплекс антигенантитело, к которому присоединяется комплемент, обладающий выраженным хемотаксическим действием для клеток воспалительного инфитльтрата, в первую очередь для нейтрофильных лейкоцитов, и тем самым поддерживается воспаление в суставе. Однако ревматоидный фактор обнаруживается не всегда, но вместе с тем его участие

вформировании внесуставных поражений при ревматоидном артрите установлено.

Существует еще одна гипотеза развития синовита при ревматоидном артрите, основанная на роли изменений синовиоцитов, которые приобретают свойства, сходные с опухолевыми клетками. В синовиоцитах обнаруживают изменения экспрессии молекул, ре-

гулирующих апоптоз (например, CD95) и некоторых протоонкогенов (ras и myc), возможно под влиянием цитокинов ИЛ-1 и ФНОα . Эти изменения не вызывают опухолевой мутации, но усиливают экспрессию молекул адгезии, которые участвуют во взаимодействии синовиоцитов с компонентами внеклеточного матрикса и активируют синтез ферментов, обусловливающих прогрессирующую деструкцию сустава.

При ревматоидном артрите повреждения возникают не только

всуставах, но ведущим патологическим процессом является именно синовит. В его патогенезе и морфогенезе выделяют 3 стадии.

В1-й стадии синовита синовиальная оболочка становится отечной, полнокровной, с очагами мукоидного и фибриноидного набухания, с кровоизлияниями. В полости сустава накапливается серозный экссудат, часть нейтрофилов которого содержит ревматоидный фактор. Такие клетки носят название рагоциты, они выделяют медиаторы воспаления. Часть ворсин синовии, подвергшихся фибриноидному некрозу, образует плотные слепки, так называемые ”рисовые тельца”. Выражены пролиферативно-некротические васкулиты мелких венул и артериол синовии, обусловленные фиксацией в их стенках иммунных депозитов. Изменения хряща не выражены, стадия может протекать в течение нескольких лет.

85

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Во 2-й стадии синовита нарастает пролиферация синовиоцитов

игипертрофия ворсин. Строма инфильтрирована лимфоцитами

иплазмоцитами, образующими лимфоидные фолликулы с зародышевыми центрами, встречаются гигантские клетки. В сосудах — явления продуктивного васкулита, на поверхности синовиальной оболочки — наложения фибрина, что способствует пролиферации фибробластов. На суставных поверхностях костей образуется грануляционная ткань, которая в виде паннуса наползает на хрящ, врастает в него и в синовиальную оболочку, резко суживая суставную полость. Хрящ под паннусом разрушается, после чего хрящевая поверхность замещается фиброзной тканью и пластинчатой костью. Развивается тугоподвижность сустава, возможны его вывих или подвывих. Характерна наружная девиация пораженных суставов, особенно межфаланговых суставов пальцев рук и стоп, что придает им вид ”лап моржа”. В суставных концах костей нарастает остеопороз, образуются множественные эрозии, внутрикостно формируются ревматоидные гранулемы. Между остатками костной ткани разрастаются грануляции, трансформирующиеся в фиброзную ткань с очагами фибриноидного некроза и лимфо-плазмоцитарной инфильтрацией. Наряду с остеопорозом происходит регенерация кости, результатом которой становятся костные анкилозы суставов.

В3-й стадии синовита, которая может развиться через 15—30 лет после начала заболевания, формируются фиброзно-костные анкилозы, что резко ограничивает движения больного. Однако процесс дезорганизации суставов продолжается и на этой стадии, что сопровождается образованием очагов фибриноидного некроза и выраженной воспалительной инфильтрацией грануляционной ткани.

Всвязи с тем, что дезорганизация соединительной ткани носит системный характер, ее изменения развиваются не только в суставах, но также в стенках сосудов и в других органах и тканях, что обусловливает появление висцеральных изменений при ревматоидном артрите. Одним из характерных морфологических признаков заболевания является образование ревматоидных узлов в коже, синовиальной оболочке и во многих других органах. В основе формирования ревматоидных узлов лежат фибриноидные изменения соединительной ткани и ее аналогов иммунного характера, вероятно, в очагах локализации иммунных комплексов антиген-антитело-комплемент, что сопровождается перифокальным продуктивным воспалением с мак- рофагально-лимфоцитарным и плазмоклеточным инфильтратом. Нередко в нем обнаруживаются гигантские клетки. Макроскопически это узлы величиной от 0,5 до 3см, на разрезе представляющие

86

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

собой крошащиеся желтоватые массы, окруженные фиброзной капсулой. Характерны также генерализованный ваcкулит и полисерозит. В почках нередко развиваются мембранозная нефропатия, иногда мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит или хронический интерстициальный нефрит, а также амилоидоз почек. В сердце возникает целая гамма изменений в виде эндо-, мио-, перикардита

ипанкардита, коронарита, могут появляться ревматоидные узлы, а также поражение проводящей системы сердца. В легких наряду с ревматоидными узлами могут развиваться фиброзирующий альвеолит, плеврит с исходом в фиброз плевры с облитерацией плевральных полостей. Наблюдается гиперплазия лимфатических узлов, селезенки с их плазмоклеточной трансформацией, плазмоцитоз костного мозга, что указывает на напряженность иммунной системы.

Осложнениями ревматоидного артрита являются амилоидоз, преимущественно почек и сердца, подвывихи и вывихи мелких суставов, переломы костей, анемия. Исходом заболевания часто становится уремия, обусловленная амилоидным пораженем почек или гломерулонефритом, хроническая сердечная или легочная недостаточность, а также вторичная инфекция.

Метаболические заболевания суставов наиболее ярко могут быть показаны на примере п о д а г р ы — заболевания, обусловленного нарушениями пуринового обмена, приводящими к повышению в крови уровня мочевой кислоты (гиперурикемии) и отложению уратов в суставах, почках и в других тканях. Причиной этого может быть генетически обусловленное нарушение активности ферментов, принимающих участие в метаболизме мочевой кислоты, что влечет за собой повышение синтеза или усиленный распад пуриновых оснований, являющихся источником образования мочевой кислоты

ивходящих в состав нуклеиновых кислот. При этом повышается содержание мочевой кислоты и в моче (гиперурикурия), но замедляется выведение ее с мочой. Нарушению пуринового обмена способствуют также избыточное употребление мяса, бобовых и других продуктов, богатых пуриновыми основаниями. Подагрой страдают почти исключительно мужчины в возрасте 35—50 лет. Основой патогенеза заболевания является гиперурикемия порядка 8—10 мг мочевой кислоты на 100 мл крови (в норме 2,5—7 мг/100мл), причем с преобладанием в тканях труднорастворимой мочевой кислоты над ее легко растворимыми солями — уратами, а также ацидоз тканей. Следует заметить, что гиперурикемия и гиперурикурия очень долго могут протекать бессимптомно, но по мере усугубления метаболических нарушений появляется морфология и клиника подагры.

87

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Наиболее яркий симптом подагры — острый артрит, который течет хронически, волнообразно, с длительными ремиссиями и обострениями. Он развивается вследствие отложения уратных микрокристаллов в суставных хрящах, эпифизах костей, околосуставных тканях. Эти кристаллы способны активировать фактор Хагемана, компоненты комплемента, кинины, то есть медиаторы воспаления. В области отложения уратов возникает некроз тканей и развивается воспалительная лимфо-плазмоцитарная и макрофагально-гистио- цитарная инфильтрация с большим количеством гигантских клеток инородных тел, фагоцитирующих кристаллы уратов, что сопровождается резкой болью. Инфильтраты вместе с возникающей вокруг них соединительной тканью образуют подагрические шишки — тофусы, или tophi urici. Если подагрический синовит течет длительно (хроническая подагра), то в очагах деструкции и воспаления образуется грануляционная ткань, которая в виде паннуса наползает на суставной хрящ, субхондральные отделы кости, вызывая их деструкцию, что иногда может привести к анкилозу сустава. В поврежденном субхондральном отделе кости могут образовываться мелкие кисты и развивается очаговый остеосклероз.

Помимо поражения суставов при подагре обычно поражаются почки, в интерстиции и в эпителии канальцев которых откладываются ураты, что приводит к развитию абактериального пиелонефрита с исходом в нефросклероз. Кроме того, при длительном и повышенном выделении почками мочевой кислоты кристаллы уратов могут откладываться преимущественно в собирательных канальцах,

впочечных лоханках, в мочеточниках и в мочевом пузыре. При этом возможно образование камней с последующим развитием пиелонефрита. Исходом этих изменений является подагрически сморщенная почка с развитием хронической почечной недостаточности.

Помимо подагры, как самостоятельного заболевания, выделяют так называемую вторичную подагру — симптом ряда заболеваний,

впатогенезе которых также происходит усиленный обмен нуклеиновых кислот и, следовательно, пуриновых оснований. Это отмечается при миелолейкозах, гемоглобинопатиях, псориазе и др., а также при терапии некоторыми лекарственными препаратами, прежде всего цитостатиками, длительном лечении мочегонными средствами, рибоксином и др. Вторичная подагра иногда может развиваться при хронической почечной недостаточности различного генеза, отравлении свинцом и др.

Опухоли суставов возникают из всех тканей, формирующих сустав, то есть из синовиальной ткани, образующей капсулу суставов,

88

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

сухожильные влагалища и слизистые сумки, из гиалиновых хрящей, выстилающих внутренние поверхности суставов, а также из костей суставов.

Среди опухолей этих образований наибольшее значение имеет с и н о в и о м а , растущая в синовиальных оболочках суставов и в сухожильных влагалищах. Ее доброкачественная форма встречается довольно редко. Она локализуется, главным образом, в области коленного сустава и представлена небольшими плотными узелками из светлых синовиальных клеток, расположенных в зрелом межуточном веществе. Особенность доброкачественной синовиомы заключается в том, что при морфологической зрелости ее структур клинически она может иметь определенные признаки злокачественности. Значительно чаще встречается злокачественная синовиома, или синовиальная саркома, возникающая обычно у молодых мужчин в области коленного сустава, стопы, бедра или голени. Опухоль весьма злокачественная, быстро дает как лимфогенные, так и отдаленные гематогенные метастазы, особенно после начала лечения, повторно рецидивирует. В области больших суставов она имеет форму узла, но в более мелких суставах опухоль выглядит как плотный инфильтрат без четких границ, распространяющийся вдоль сухожилий и прорастающий в окружающие мышцы. Вместе с тем прорастание в полость сустава встречается редко. Микроскопически опухоль крайне полиморфна, состоит из недиференцированных фибробластов

иатипичных, разнообразной формы светлых синовиоцитов с гиперхромными ядрами, без четко очерченной цитоплазмы, располагающихся в виде скоплений, ячеек, трубочек. Атипичные фибробласты

иволокнистая ткань стромы образуют тяжи, идущие в разных направлениях. В опухоли много щелей и кист, выстланных атипичными синовиоцитами, могут встречаться островки из хрящевой и костной тканей. Прогноз относительно неблагоприятный.

Всистеме опорно-двигательного аппарата мягкотканным компонентом являются мышцы. В клинике имеют значение различные травмы мышц, их воспаление — миозит, они могут подвергаться различным дистрофическим и некротическим изменениям при различных заболеваниях. Однако самостоятельное и очень важное значение имеют опухоли мышечной ткани. Они могут развиваться из гладких мышц, и их доброкачественные формы носят название лейомиомы, а злокачественные — лейомиосаркомы. Если опухоль растет из поперечнополосатой мышцы, она называется рабдомиома, а ее злокачественный аналог — рабдомиосаркома. Опухоли из мышечной ткани относятся к большой группе мягкотканных опухолей,

89

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

включающей различные новообразования из производных мезенхимы. Каждая из этих опухолей, в том числе и новообразования из мышечной ткани, имеют много форм и вариантов, их подробное изучение является задачей онкологии. Здесь же имеет смысл показать лишь принципиальные особенности мофологии и клиники мышечных опухолей.

Опухоли из гладких мышц. Л е й о м и о м а — зрелая доброкачественная опухоль из гладких мышц, возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в 30—50 лет. Опухоль представляет собой плотноэластический узел, покрытый соединительнотканной капсулой, четко отграниченный от окружающей ткани. Размеры опухоли самые различные — от 0,5 см в стенке желудка или кишки до 20—30 см в забрюшинном пространстве или средостении. Нередко лейомиомы бывают множественными (то есть растут мультицентрическим ростом),

ив таких случаях говорят о лейомиоматозе. Особенно часто лейомиома развивается в миометрии, нередко она растет из гладких мышц различных отделов желудочно-кишечного тракта, но, в принципе, эта опухоль возникает везде, где имеется гладкомышечная ткань.

Микроскопически опухоль состоит из несколько увеличенных мышечных клеток с более плотным ядром, образующих завихрения

ипучки, идущие в различных направлениях. Строму составляют аргирофильные и коллагеновые волокна, также расположенные беспорядочно. По мере увеличения длительности существования новообразования в его строме могут развиваться дистрофические изменения, заканчивающиеся гиалинозом. Все это служит проявлением тканевого атипизма опухоли. Лейомиома растет экспансивно

ипри этом давит на окружающую ткань. В результате происходит атрофия от давления как самих мышечных клеток периферии опухоли, так и окружающей ткани и замещения их соединительной тканью, образующей капсулу лейомиомы. Если в лейомиоме много стромы, состоящей из беспорядочно расположенных коллагеновых волокон, опухоль приобретает плотную консистенцию и носит название фибролейомиома. Иногда в гладкомышечной опухоли бывает много сосудов, которые обычно полиморфны и вокруг них весьма своеобразно располагаются мышечные клетки, несколько напоминающие эпителиальные. Такая лейомиома носит название ”причудливой” или эпителиоидной. Прогноз при лейомиоме благоприятный, ее озлокачествление бывает редко.

Ле й о м и о с а р к о м а — очень злокачественная опухоль из гладких мышц, рано метастазирует гематогенным путем, причем дает обильные отдаленные метастазы, после удаления опухоли могут

90

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

возникать рецидивы. Опухоль чаще возникает из гладкомышечных элементов кожи, забрюшинного пространства и сальника, растет инфильтрирующим ростом, но при этом чаще имеет форму узла. Микроскопически выявляются резко атипичные полиморфные клетки с высокой митотической активностью, атипичными митозами, гигантские многоядерные клетки и мышечные симпласты. Иногда для диагностики мышечного происхождения клеток лейомиосаркомы необходима электронная микроскопия, которая позволяет выявить

вих цитоплазме миофиламенты. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно. Строма представлена рыхлой сетью аргирофильных волокон. Прогноз опухоли после удаления затруднен.

Опухоли из поперечно-полосатых мышц. Р а б д о м и о м а — зрелая доброкачественная опухоль, имеющая все признаки поперечнополосатой мышечной ткани. Это нечасто встречающаяся опухоль, преимущественно у детей, возникает в глубине мышц конечностей,

вмиокарде, в области корня языка. Она представляет собой узелки от 1 см до 10—15 см в диаметре, на разрезе серовато-белого цвета. Опухоль состоит из крупных веретенообразных и круглых клеток, содержащих светлое ядро. Цитоплазма обычно имеет поперечную, иногда продольную исчерченность, содержит много гликогена. Строму составляет нежная аргирофильная сеть. После удаления опухоли прогноз благоприятен.

Ра б д о м и о с а р к о м а — относительно редкая весьма злокачественная опухоль, возникающая у людей обоего пола в любом возрасте, но чаще у детей до 5 лет, растущая из мышц конечностей, туло-

вища, иногда возникает вне связи с мышечной тканью — в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице и шее, в носоглотке, мочеполовом тракте, в женских половых органах. Рост опухоли ускоряется после биопсии. Метастазирование обширное, иногда после удаления саркомы. Рецидивы часты.

Опухоль представляет собой узел в толще мышц диаметром до 20 см и больше. Микроскопически характерен клеточный полиморфизм, напоминающий зародышевые мышечные клетки на разных фазах эмбриогенеза, резкий ядерный атипизм, неправильные, иногда ”чудовищные” митозы в крупных опухолевых клетках.

В зависимости от степени анаплазии клеток рабдомиосаркомы выделяют 4 варианта ее строения: 1) эмбриональный тип: встречается преимущественно у детей, возможно этот вариант связан с дисэмбриоплазией; характерны клетки, напоминающие эмбриональные миобласты, миосимпласты, иногда с исчерченностью цитоплазмы,

91

располагающиеся беспорядочно, порой образующие подобие мышечных пучков; 2) альвеолярный тип: эта рабдомиосаркома чаще возникает в конечностях у людей в возрасте 10—25 лет. Она образует псевдожелезистые и псевдоальвеолярные структуры, образующиеся из-за наличия соединительнотканных прослоек, окаймленных опухолевыми клетками с выраженным полиморфизмом, но в основном также имеющих эмбриональное строение — овальную или округлую форму с крупным светлым ядром; 3) плеоморфный тип встречается относительно редко, опухоль имеет наиболее пестрое строение и может состоять из мелких округлых, овальных или веретенообразных клеток, а также разнообразных гигантских многоядерных клеток, иногда напоминающих теннисную ракетку. Рабдомиобластов нет. В цитоплазме можно увидеть миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки лежат в виде полей или формируют разнообразные пучки, окруженные аргирофильными волокнами. Нередко видно врастание опухолевых клеток в сосуды рабдомиосаркомы; 4) смешанный тип, обычно имеющий строение как эмбриональной, так и альвеолярной рабдомиосаркомы. Прогноз рабдомиосаркомы даже после удаления и соответствующего лечения опухоли сомнителен, а чаще — плохой.

З е р н и с т о - к л е т о ч н а я м и о б л а с т о м а и л и м и о м а и з м и о б л а с т о в (о п у х о л ь Аб р и к о с о в а ) — доброкачественная опухоль неясного генеза. А.И.Абрикосов, описавший эту опухоль

в1925 г., считал, что источником ее роста являются миобласты, возникающие при регенерации поврежденной мышечной ткани, но не исключал, что вне мышц эти клетки имеют дизонтогенетическое происхождение. Опухоль наблюдается в любом возрасте у людей обоего пола, локализуется в мышцах, особенно в мышцах языка, плеча, бедра, икроножных мышцах, но могут встречаться и вне связи с мышцами — в коже, гортани, деснах, гипофизе. Опухоль Абрикосова имеет форму узла, иногда достигающего 20 см, но может расти

ввиде множественных узлов, не всегда четко отграниченных от окружающих тканей. Растет относительно медленно, экспансивным ростом, но соединительнотканная капсула вокруг опухоли не образуется. Микроскопически характерны крупные клетки разнообразной формы с центрально расположенными круглыми, чаще пикнотичными ядрами с сетчатой структурой хроматина. Митозы не характерны. Цитоплазма зернистая, богата гликогеном. Иногда в цитоплазме можно увидеть миофибриллы с поперечной исчерченностью. Строма нежная, волокнистая, образует ячейки, окружающие комплексы опухолевых клеток. Сосудов в опухоли мало. После ее удаления прогноз хороший.

92

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ. ЧАСТНЫЙ КУРС, ч. II, кн. 2. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Разумеется, изложенные в лекции сведения не исчерпывают всего многообразия патологии опорно-двигательного аппарата. Вместе с тем эти сведения позволяют понять закономерности развития и особенности пато- и морфогенеза основных, наиболее часто встречающиеся и имеющие наибольшее значение заболевания костей и суставов.

Оснащение лекции

Макропрепараты: хондросаркома, остеосаркома, метастазы рака в поясничный позвонок, остеомиелит голени.

Микропрепараты: гигантоклеточная опухоль кости, саркома Юинга, метастаз аденокарциномы в кость, остеопетроз, хроническй остеомиелит.

Лекция № 37

БОЛЕЗНИ КОЖИ

Патология кожи отмечается у 20—25% населения. Кожные изменения могут быть проявлением как заболеваний собственно кожи, так и внутренних болезней. Заболевания кожи многочисленны. В лекцию включены наиболее важные заболевания, которые представлены в разделе ”Болезни кожи” Международной классификации болезней 10-го пересмотра, и поражения кожи, имеющие общеклиническое значение, из других разделов (например, новообразования).

Кожа является очень сложным и многофункциональным органом, чутко реагирующим на действие разнообразных факторов окружающей среды. Это один из основных барьеров, защищающих человека от инфекционных агентов. Между эпидермисом, дермой и придатками кожи существуют сложные взаимодействия, обеспечивающие нормальную структуру и функционирование кожи и подкожных тканей.

Эпидермис состоит из ряда взаимозависимых типов клеток — кератиноцитов, эпидермальных меланоцитов, клеток Лангерганса. Основные клетки эпидермиса — клетки плоского эпителия, или кератиноциты, в которых осуществляется синтез молекул цитокератина. К настоящему времени идентифицировано не менее 20 молекулярных форм цитокератина. Кератиноциты эпидермиса проходят 4 основных этапа дифференцировки и формируют соответствующие слои: базальный (на стыке эпидермиса и дермы), затем слой шиповатых клеток (имеющих многочисленные отростки и десмосомы), слой зернистых клеток (содержащих гранулы кератогиалина), наконец, роговой слой, представленный плотно упакованными роговыми чешуйками, постоянно слущивающимися с поверхности эпидермиса.

93