ГЛАВА 13 Болезни печени

Анатомия и физиология печени

Функционально-морфологическая структура печени представлена печеночной долькой. Общее число долек не менее 500 тыс. Масса печени взрослого человека составляет 1200– 1700 г. Вся поверхность печени покрыта тонкой соединительнотканной глиссоновой капсулой. Печень состоит из двух долей; это разделение обусловлено анатомическими особенностями, формирующимися в ней желчными и лимфатическими протоками и своеобразностью двойной системы кровообращения. Хотя деление желчных протоков и сосудов на левые и правые всегда различимо, граница между долями в известной мере условна. Она проходит по поперечной и серповидной связкам, через ворота печени. Выделяют восемь сегментов — четыре

влевой доле (I–IV) и четыре в правой доле (V– VIII). Сегмент имеет в известной мере обособленные кровообращение, лимфообращение, иннервацию и желчные протоки, которые, сливаясь, формируют секторы и доли печени.

Функции печени многообразны: участие

вуглеводном (гликогеносинтетическая), жировом (утилизация экзогенных жиров, синтез фосфолипидов, жирных кислот и др.), белковосинтетическом, пигментном обмене (регуляция обмена билирубина), в образовании желчи.

Кровоснабжение печени осуществляется из собственно печеночной артерии, отходящей от truncus coeliacus и идущей в толще пе- ченочно-двенадцатиперстной связки. Другая сосудистая система представлена воротной веной (v. portae), которая образуется путем слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен. По ней осуществляется отток крови от всех отделов желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и селезенки. Кровь из этих вен

направляется в печень, достигает синусоидов, где проходят сложные биологические процессы и осуществляется одна из важных функций печени — барьерная. Печеночная артерия дает около 25–40 % притока крови к печени, а 60–75 % приходится на долю воротной вены. Венозный отток из печени осуществляется печеночными венами, которые формируются из постсинусоидальных вен, образуют три ствола, впадающие в нижнюю полую вену.

Лимфа оттекает из печени по ходу внутренней грудной артерии и по ходу печеночно-две- надцатиперстной связки.

Иннервация печени осуществляется за счет ветвей чревного сплетения, а также за счет левого блуждающего нерва и правого диафрагмального смешанного нерва.

Аномалии и пороки развития печени

наблюдают редко. Встречаются добавочные, обычно небольших размеров, доли печени. Аномалии положения печени бывают при обратном расположении внутренних органов, дефектах развития связочного аппарата, что выражается в ее опущении (гепатоптоз). В большинстве случаев аномалии положения печени протекают без субъективных расстройств и не требуют лечения. Пороком развития считают также поликистоз печени, сочетающийся нередко с поликистозом почек, при котором на эмбриональном этапе развития нарушается дифференцировка элементов пече-

ночной ткани и желчных протоков. Диагностика. При заболеваниях печени

лабораторная диагностика позволяет оценить функциональное состояние печени. В практике применяют исследование пигментного обмена (билирубин в крови, уробилин в моче, стрекобилин в кале), содержания белка и его

фракций в плазме, осадочные реакции (сулемовая, тимоловая, формоловая), протромбинового индекса, активности альдолазы, щелочной фосфатазы, аминотрансфераз и др. При больших опухолевидных образованиях в печени, приводящих к сдавлению протоковых и сосудистых структур, а также к некрозу гепатоцитов, развивается портальная гипертензия. При этом по лабораторным анализам крови определяют печеночно-клеточную недостаточность (снижение белка, альбумина, протромбинового индекса, повышение холестерина), цитолитический синдром (повышение трансаминаз), холестатический синдром (повышение билирубина, щелочной фосфатазы, γ-глютамил- транспептидазы) и явления гиперспленизма (снижение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), обусловленные увеличенной селезенкой при портальной гипертензии.

При подозрении на злокачественные новообразования в печени определяют опухолевые маркеры: α-фетопротеин (АФП), раково-эм- бриональный антиген (РЭА), углеводные антигены СА 19-9, СА 72-4. При подозрении на эхинококкоз и альвеококкоз печени обязательно серологическое исследование на специфические антитела.

Наиболее широкое применение из инструментальных методов диагностики заболеваний печени получило ультразвуковое исследование с цветным доплеровским картированием. Метод позволяет определить размеры печени и обьем патологических образований в ней, их структуру, локализацию по отношению к крупным протоковым и сосудистым структурам. С помощью УЗИ выявляют очаги уплотнения (новообразования, инфильтраты), кисты и абсцессы. УЗИ позволяет дифференцировать механическую и паренхиматозную желтуху. При механической желтухе быстро развивается билиарная гипертензия, увеличивается диаметр желчных протоков (сегментарных — более 5–6 мм, долевых — до 10 мм, общего желчного протока — до 20 мм). При паренхиматозной желтухе, несмотря на выраженные клинические проявления заболевания (желтушность кожных покровов и склер, потемнение мочи и обесцвечивание кала), желчные протоки не расширены.

УЗИ с цветным доплеровским картированием позволяет определить диаметр и линейную скорость кровотока в кровеносной системе печени (в портальной вене, печеночной артерии, в венах печени). Данные показатели имеют важное значение в определении портальной гипертензии, а именно риске развития кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, дифференциации злокачественной или доброкачественной природы образований печени. Неоценима роль метода для выявления первичных и вторичных новообразований печени.

В последние годы все более широкое применение находит интраоперационное ультразвуковое исследование, которое помогает хирургам наиболее четко определить линию резекции и обьем удаляемого участка.

КТ и МРТ позволяют получить изображения органов и тканей в поперечном сечении с достаточно четкой идентификацией первичных и вторичных злокачественных опухолей, доброкачественных новообразований, кист. МР-холангиография позволяет определить уровень механической желтухи и отношение опухоли к внутрипеченочным или внепеченочным желчным протокам.

Ангиография как диагностический метод применяется все реже, больше выступая как лечебный этап. С помощью ангиографии проводят артериальную эмболизацию сосудов, питающих опухоль, введение химиопрепаратов в опухоль. Описанные ангиографические методы применяют при нерезектабельных опухолях, для остановки кровотечения во время разрыва опухоли, а также как предварительный этап перед выполнением операции (уменьшение кровотечения из опухоли во время операции).

Хирургические заболевания печени

Непаразитарные кисты

Непаразитарные кисты печени встречаются в 2 % наблюдений и в большинстве своем бывают врожденными. Считают, что их возникновение связано с нарушением внутриутробной дифференцировки зачатков желчных ходов. Непаразитарные кисты изнутри покры-

ты слоем кубического или цилиндрического эпителия в отличие от ложных кист, образующихся в результате травмы печени, различных оперативных вмешательств и не имеющих внутренней эпителиальной выстилки.

Истинные кисты бывают одиночными (65–75 %) и множественными (25–35 %). При большем числе кист (а их иногда может быть несколько десятков) говорят о поликистозе печени.

Непаразитарные кисты печени и поликистоз протекают бессимптомно и начинают проявлять себя при осложнениях (кровоизлияние, нагноение, разрыв, прорыв в желчные пути и др.) либо при значительном увеличении их раз-

меров (симптомы компрессии) (рис. 13.1). Лечение кист в последние годы претерпе-

ло значительные изменения. При небольших кистах (диаметром до 3–4 см) хирургическое лечение не показано; в этих случаях требуется динамическое наблюдение. При больших размерах кисты, как правило, применяют малоинвазивные чрескожные вмешательства под контролем УЗИ и рентгенотелевидения (РТВ) — пункция либо наружное дренирование кисты и последующее склерозирование (96% этанолом или другими склерозантами). При краевом расположении используют лапароскопическое вмешательство — иссечение (фенестрацию) выступающей поверхности кисты с обработкой остающейся эпителиальной

Рис. 13.1. Компьютерная томограмма гигантской непаразитарной кисты правой доли печени

выстилки склерозантом либо аргоновым или плазменным потоком. Резекцию доли, атипичную краевую резекцию печени, гемигепатэктомию при непаразитарных кистах печени применяют чрезвычайно редко, преимущественно при подозрении на злокачественный характер поражения или при кистозном замещении доли печени.

У больных поликистозом печени при небольших размерах кист оперативное лечение не показано, но иногда выполняют фенестрацию поверхностно расположенных кист. Отдельные большие кисты у лиц с поликистозом лечат по общепринятым принципам вмешательства при одиночных кистах. В поздних стадиях развития поликистоза печени при замещении большей части паренхимы органа кистами нарастают симптомы печеночной недостаточности, а при сопутствующем поликистозе почек (что наблюдается почти у половины больных) — и почечной недостаточности. В этом случае прогноз заболевания неблагоприятный, таким больным необходима трансплантация печени.

Абсцессы печени

Выделяют микробные (бактериальные) и паразитарные абсцессы печени. Микрофлора проникает в ткань печени следующими путями: биллиарно (по ходу желчных протоков при холангите), по системе воротной вены при воспалительных заболеваниях органов брюшной полости (деструктивный аппендицит — пилефлебит, неспецифический язвенный колит, деструктивный холецистит и др.), через печеночную артерию при общем септическом состоянии (бактериальный сепсис, остеомиелит, язвенный эндокардит и др.), контактно (переход с прилегающих к печени органов, прорыв в ткань печени эмпиемы желчного пузыря, пенетрация язвы желудка и др).

Причиной возникновения бактериальных (пиогенных) абсцессов печени являются различные возбудители: стафилококки, стрептококки, колибациллярная флора, а также анаэробы. Инфекция обычно проникает по системе воротной вены из желудочно-кишеч- ного тракта. К редким причинам нагноения

печени относятся случаи ятрогенного инфицирования.

Возбудителем амебного (паразитарного) абсцесса печени является гистолитическая амеба (Entamoeba histolytica). Источником заражения при амебиазе являются здоровые люди — носители амеб, а также больные кишечным амебиазом. Передача возбудителя осуществляется цистами, главным образом через воду из загрязненных фекалиями источников. В печень амебы проникают из кишечника по сосудам портальной системы. Здесь они вызывают множественные фокусы крупноклеточной инфильтрации, которые в последующем превращаются в очаг некроза. На этом фоне возникают микроабсцессы, которые, сливаясь, образуют крупный солитарный абсцесс печени. Разрушающее действие паразита обусловлено протеолитическими ферментами. Абсцесс формируется в очаге некротизированной паренхимы печени, где образуется полость с неровными внутренними стенками. Содержимое абсцесса — густая масса из расплавленных тканей, которая постепенно превращается в густой гной шоколадного или малинового цвета. При присоединении вторичной инфекции образуется гнойный абсцесс со зловонным запахом.

Абсцессы печени бывают одиночные и множественные (милиарные). Чаще они локализуются в правой доле, что связано с бóльшим диаметром правой ветви воротной вены и преимущественным поступлением в нее кро-

ви, оттекающей от кишечника.

Клиническая картина. В начальных стадиях бактериальные абсцессы не имеют четкой клинической картины. При амебных абсцессах начало характеризуется высокой температурой. Основными симптомами бактериальных и амебных абсцессов являются: потрясающий озноб, гипертермия с проливным потом, постоянная тупая боль в правом подреберье, усиливающаяся на вдохе. Состояние больного тяжелое, выражены тахикардия, одышка. Характерен внешний вид больного: сухая, дряблая кожа с желтовато-землистой окраской, черты лица заострены. Для амебного абсцесса печени характерны симптомы дизентерии, которая встречается у 50 % больных и затрудняет диагностику заболевания.

Диагностика. При объективном исследовании можно определить напряжение мыщц правых отделов передней брюшной стенки, болезненность в правом подреберье, положительные симптомы раздражения брюшины (симптомы Щеткина, Мерфи, Ортнера), а также зону максимальной перкуторной или пальпаторной болезненности соответственно проекции абсцесса. Нередко выявляют гепатомегалию.

Появляются анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ. При амебных поражениях печени существенное значение имеет серологическая реакция флюоресцирующих антител. Учитывая, что чаще всего амебный абсцесс является поздним осложнением заболевания, анализ кала к этому времени не позволяет выявить амебы и не помогает в постановке диагноза.

Появление желтухи, асцита указывает на диффузное поражение печени. Весьма тяжелыми и опасными осложнениями абсцессов печени являются: перфорация в брюшную или плевральную полость с профузным кровотечением из аррозированных сосудов; прорыв гнойников в нижнюю полую вену, перикард; формирование поддиафрагмального абсцесса, эмпиемы плевры, печеночно-бронхиального и наружного гнойного свища.

Распознавание абсцесса печени в начальной стадии представляет значительную сложность. Ценным и менее дорогостоящим (чем КТ и МРТ) диагностическим методом является УЗИ

(рис. 13.2), а также рентгенологическое ис-

Рис. 13.2. Компьютерная томограмма абсцесса печени

следование, при котором обнаруживают высокое стояние правого купола диафрагмы, ограничение его подвижности, появление экссудата в правой плевральной полости. Иногда определя-

ют газ в одиночных больших гнойниках. Лечение. Небольшие абсцессы лечат пу-

тем повторных чрескожных пункций или наружным дренированием под контролем УЗИ

иРТВ. При множественных гнойниках и холангиогенных абсцессах немаловажное значение наряду с чрескожными методами играет

ирегионарная инфузия антибактериальных средств путем катетеризации воротной вены или печеночной артерии. При амебных абсцессах в полость вводят амебоцидные препараты (метрогил, тинидазол и т. д.). Вскрытие абсцессов производят при неэффективности либо невозможности малоинвазивных вмешательств.

Летальность при одиночных абсцессах печени достигает 25–30 %, при множественных гнойниках — более 75–80 % и существенно зависит от сроков выполнения оперативного вмешательства.

Паразитарные заболевания печени

Эхинококкоз

Среди паразитарных заболеваний печени по частоте и значимости эхинококкозы занимают первое место. Выделяют две формы эхинококкоза: кистозную, Echinococcus granulosus (эхинококкоз), и альвеолярную, Echinococcus multilocularis (альвеококкоз).

Эхинококкоз распространен во всех странах мира, но степень пораженности населения колеблется в значительных пределах. В России частота эхинококкоза колеблется от 0,26 (Ленинградская обл.) до 111,11 (Якутия) на 100 тыс. населения. Эти колебания зависят от интенсивности развития животноводства в неблагополучных по эхинококкозу регионах. Эхинококкоз печени вызывается внедрением в организм и паразитированием личиночной стадии гельминта. Основными хозяевами паразита являются плотоядные животные (собаки, лисицы, волки, реже кошки и т. д.). В их кишечнике эхинококк развивается в половозрелого ленточного червя и выходит наружу с экскрементами. Промежуточными хозяевами

червя являются крупный рогатый скот и человек. Заражение человека и животных происходит энтеральным путем.

В желудочно-кишечном тракте промежуточного хозяина яйца глиста теряют свою оболочку и внедряются в кровеносные сосуды, по которым заносятся в паренхиматозные органы и чаще всего задерживаются в печени. Если онкосферы проходят через печеночный фильтр, они попадают с током крови по нижней полой вене в правое сердце и через малый круг кровообращения в легкие, где могут задерживаться. Часть онкосфер, миновав этот барьер, проникают в большой круг кровообращения и могут быть занесены практически во все органы. Развитие эхинококка в печени — процесс очень медленный. Лишь через несколько лет эхинококковая киста достигает значительных размеров.

Гидатидный эхинококк представляет собой кисту, наполненную прозрачной слегка желтоватой жидкостью. Стенка кисты состоит из двух слоев: наружной хитиновой (кутикулярной) оболочки, внешний вид которой напоминает белок круто сваренного яйца, и внутренней герминативной (зародышевой). Функционально-активной является только внутренняя герминативная оболочка гидатиды, которая постоянно образует новые зародышевые элементы — протосколексы и ацефалоцисты. Снаружи к такой эхинококковой кисте предлежит плотная фиброзная оболочка, состоящая из соединительной ткани. Фиброзная капсула образуется в результате защитной реакции промежуточного хозяина на продукты метаболизма паразита и несет своеобразную скелетную и защитную функцию, предохраняя паразита от механических повреждений и непрекращающейся на всем протяжении заболевания иммунной атаки хозяина. Фиброзная капсула очень плотная, практически неотделима от здоровой паренхимы печени и является труднопреодолимым барьером для различных

химиотерапевтических агентов.

Клиническая картина. В клиническом течении эхинококкоза выделяют четыре стадии.

I стадия — бессимптомная, может продолжаться несколько лет.

II стадия — занимает период развития начальных признаков заболевания (появление

чувства тяжести в правом подреберье или эпигастрии, периодически субфебрильная температура, увеличение печени).

III стадия — охватывает период разгара болезни (нарастание симптомов интоксикации: слабость, потеря аппетита, тошнота, рвота, лихорадка. Может быть желтушность склер, а иногда и синдром механической желтухи).

IV стадия — стадия осложнений, наиболее часто — нагноение паразитарной кисты, разрыв кисты, прорыв эхинококка в плевральную полость, в бронхи, желчные протоки с форми-

рованием фистулы.

Диагностика заболевания находится в тесной связи с анамнезом, при изучении которого необходимо обратить особое внимание на эпидемиологические сведения. Резкое ухудшение состояния, появление сильной боли в эпигастрии и правом подреберье, высокая лихорадка, проливной пот и другие симптомы характерны для нагноения паразитарной кисты.

Перфорация кисты в брюшную или плевральную полость сопровождается резчайшей болью, вплоть до потери сознания, анафилактическим шоком, перитонеальными симптомами. Внезапно появившийся кашель с большим количеством мокроты с фрагментами хитиновой оболочки свидетельствует о прорыве кисты в бронхи. Появление желтухи и холангита — признак прорыва кисты в желчные пути.

Для эхинококкоза печени характерны эозинофилия, повышенная СОЭ, нередко — гиперпротеинемия с выраженной глобулинемией.

Высокоинформативными в диагностике эхинококкоза печени являются лучевые методы (УЗИ, КТ, МРТ), с помощью которых определяют локализацию паразитарной кисты, ее размеры, состояние капсулы и наличие дочерних пузырей (рис. 13.3).

Большое значение в диагностике имеют серологические реакции, основанные на появлении в организме больного специфических

антител.

Дифференциальная диагностика. Трудности дифференциальной диагностики, в особенности при малых размерах кист, диктуют потребность в получении материала для морфологического подтверждения диагноза. Одна-

Рис. 13.3. Компьютерная томограмма эхинококковой кисты печени.В просвете материнской кисты определяются множественные дочерние кисты

ко чрескожные диагностические пункции при подозрении на эхинококкоз вплоть до последних лет считались противопоказанными в связи с опасностью обсеменения зародышевыми элементами паразита раневого канала траектории иглы, брюшной полости. В последние годы разработана техника чрескожной пункции под контролем УЗИ и РТВ, предотвращающей развитие осложнений.

Хотя в мире накоплен достаточно большой опыт чрескожных вмешательств при эхинококкозе, следует подчеркнуть, что при кажущейся простоте чрескожные вмешательства при отсутствии опыта и специального оборудования опасны и чреваты серьезными интра- и послеоперационными осложнениями, вплоть до летального исхода во время манипуляции. В настоящее время признана целесообразность использования в специализированных лечебных учреждениях при дифференциальной диагностике прицельных чрескожных пункций эхинококковых кист. Доказана их безопасность при квалифицированном выполнении манипуляции с тщательным соблюдением методики.

Лечение. Оперативное вмешательство по поводу гидатидного эхинококкоза является единственным радикальным методом лечения. Чаще всего применяют различные виды эхинококкэктомий (закрытые, полузакрытые) с частичным иссечением фиброзной капсулы. Более травматичны перицистэктомии (подразумевающие полное иссечение кисты с фи-

брозной капсулой). Реже всего применяют резекцию печени вместе с кистой. При невозможности ликвидировать остаточную полость после удаления паразитарной кисты ее ушивают наглухо или тампонируют сальником.

При прорыве эхинококковой кисты в желчные пути с развитием холангита и механической желтухи вначале санируют и дренируют желчные протоки (с этой целью проводят назобилиарное дренирование и выполняют эндоскопическую папиллосфинктеротомию), а затем (вторым этапом) выполняют радикальную эхинококкэктомию и ликвидируют желчный свищ.

В последние годы разработаны новые, щадящие методы хирургического лечения эхинококкоза. Чрескожные пункции под контролем УЗИ и РТВ с противопаразитарной обработкой кисты целесообразно применять при размерах кисты не более 4 см. При большой величине кисты применяют чрескожное наружное дренирование с противопаразитарной обработкой кисты и удалением хитиновой оболочки. В качестве интраоперационного гермицида наиболее эффективным признан 80–100% глицерин либо 30% раствор хлорида натрия.

Лапароскопическая эхинококкэктомия показана при экстрапаренхиматозной локализации кисты. При этом операция одномоментной лапароскопической эхинококкэктомии является опасной в связи с высоким риском обсеменения паразита в брюшной полости. Поэтому операцию следует производить двухэтапно, на первом этапе выполнив пункцию и противопаразитарную обработку кисты с последующей (вторым этапом) лапароскопической эхинококкэктомией.

Применение эффективных гермицидов, соблюдение правил абластичности при операции, использование совершенного инструментария не исключают полностью возможности рецидива заболевания. Поэтому большое влияние на результаты лечения оказывает последующая послеоперационная антигельминтная терапия. Она необходима и для воздействия на отсевы эхинококка малых размеров, недоступные современным методам диагностики. Наиболее эффективным препаратом, воздействующим на гидатидный эхинококк, является албендазол.

В последние годы препарат находит все более широкое применение также и в качестве самостоятельного метода лечения при кистах размерами до 30 мм. Эффективность лечения при этом достигает 65–80 %.

Послеоперационная летальность при операциях по поводу гидатидного эхинококкоза печени не превышает 6 %. Если лечение не проводится, смерть наступает через 6–12 лет вследствие осложнений. Успешная радикальная операция по поводу эхинококкоза печени приводит к выздоровлению больного, если ее выполняют своевременно, до развития осложнений.

Альвеококкоз

Альвеококкоз (альвеолярный эхинококкоз) печени является природно-очаговым заболеванием. Эндемическими очагами альвеококкоза являются Якутия, юг ФРГ, Швейцария, Австрия, Аляска, Северная Канада.

Циркуляция альвеококка в природе совершается в основном между дикими плотоядными животными. Окончательными хозяевами альвеококка являются лисица, песец, волк и даже кошка. Промежуточными хозяевами альвеококка являются ряд мышевидных грызунов (семейства полевок). Заражение лисиц, собак и других окончательных хозяев половозрелыми формами этого гельминта происходит при поедании перечисленных выше грызунов, пораженных личиночной формой альвеококка. Человек не играет роли в биологическом цикле альвеококка и заражается в основном случайно, путем контакта от лисиц, песцов и других плотоядных животных, а также во время обработки их шкур. Альвеококкоз у человека в абсолютном большинстве случаев поражает печень.

Альвеолярный эхинококк представляет собой множество мелких (не более 3–5 мм) кист, прорастающих в печень и окруженных соединительной тканью, поэтому печень при альвеококкозе становится чрезвычайно плотной. По внешнему виду альвеококкоз напоминает раковую опухоль или туберкулезный инфильтрат. Каждый пузырек альвеококка содержит жидкость, а стенка его состоит из наружной хитиновой и внутренней зародышевой оболочек. Альвеококкоз отличается инфильтрирующим

ростом и экзогенным размножением пузырь-

ков путем почкования.

Клиническая картина и диагностика.

Втечение довольно долгого времени заболевание проходит бессимптомно. Изменения в печени обнаруживают случайно, когда у больного появляется чувство тяжести и распирания в эпигастральной области либо в правом подреберье.

Впоследующем присоединяются слабость, снижение аппетита. При достижении паразитом больших размеров в центре образования вследствие распада происходит формирование полости. В дальнейшем может произойти прорыв содержимого полости чаще в брюшную полость или в полые органы, а также в плевральную полость. При далеко зашедшей стадии заболевания возникают механическая желтуха, асцит.

Большое значение имеют положительные серологические реакции с эхинококковым антигеном, которые наблюдаются в более чем 90 % случаев. Ценными диагностическими методами являются УЗИ, КТ, МРТ, при которых в опухолевом узле нередко выявляют множественные кальцинаты.

Осложнения в клиническом течении альвеолярного эхинококкоза печени: механическая желтуха вследствие прорастания желчевыводящих протоков или их сдавления; прорастание альвеолярного эхинококка в соседние органы (диафрагму, легкие); распад с перфорацией узла, обсеменением брюшины и развитием перитонита; образование желчно-бронхиальных

свищей; метастазирование в другие органы. Лечение. Основным методом лечения

альвеококкоза является операция. Возможности хирургического лечения альвеолярного эхинококкоза зависят от степени прорастания паразита в ткань печени и соседние структуры.

Выполняют следующие виды оперативных вмешательств:

1) радикальные: резекция печени, удаление паразитарных узлов;

2) условно радикальные: «опухоль» удаляют почти полностью, а остающиеся небольшие участки узлов подвергают абляции, криодеструкции и т. д.;

3) паллиативные, направленные на ликвидацию осложнений (дренирование полостей распада, желчевыводящих путей и т. д.).

В комплексе лечения применяют химиотерапию албендазолом.

Изучение отдаленных результатов хирургического лечения альвеококкоза свидетельствует о благоприятных результатах резекции печени при своевременной диагностике заболевания. Паллиативные операции в ряде случаев улучшают состояние этих больных.

Первичные опухоли печени

Доброкачественные первичные опухоли печени — это аденома, цистаденома, папилломатоз, гемангиома (кавернозная, капиллярная), мезенхимальная гамартома, липома, фиброма, тератома.

К злокачественным первичным опухолям печени относят гепатоцеллюлярную карциному, фиброламеллярную карциному, гепатобластому, холангиокарциному, смешанную гепатохолангиоцеллюлярную карциному, цистаденокарциному, ангиосаркому (гемангиоэндотелиома), эпителиоидную гемангиоэндотелиому, саркому.

Доброкачественные опухоли печени

Доброкачественные опухоли печени могут исходить из эпителиальной ткани (аденома печеночных клеток, аденома желчных протоков), из неэпителиальных тканей (гемангиома, фиброма, миксома и др.) или носить смешанный характер (тератома).

Чаще других в печени встречается гемангиома — опухоль сосудистого генеза. Несколько чаще опухоль выявляют у женщин. Наряду с узловым поражением наблюдают и множественный гемангиоматоз. Одиночные гемангиомы обнаруживают как в правой, так и в левой доле печени, располагаются они преимущественно инкапсулярно, растут медленно, заболевание протекает бессимптомно. Только при большой гемангиоме или заметном ее росте появляются жалобы на тупую боль в области печени, увеличение живота, диспепсические расстройства и может прощупываться мягкоэластическое образование. Выявляют эти опухоли при УЗИ, КТ, МРТ как гиперэхогенные округлые или клиновидные образования, однородной структуры

при капиллярной гемангиоме, неоднородной структуры с кальцинатами (перенесенное кровотечение или тромбоз питающей вены) при кавернозной гемангиоме. Цветное доплеровское исследование и КТ с контрастированием позволяют определить венозный кровоток в опухоли (в виде лужиц), особенно при кавернозной гемангиоме, а также смещение крупных печеночных артерий в одну сторону.

Лечение при неосложненной гемангиоме обычно не требуется, необходимо динамическое УЗИ. При выраженном болевом синдроме или быстром росте опухоли выполняют резекцию печени. Достаточно успешны ангиохирургические вмешательства (эмболизация основных сосудистых стволов опухоли), криовоздействие при небольших опухолях. Осложнения заболевания — спонтанный разрыв с внутрибрюшным кровотечением, тромбоз сосудов опухоли с развитием некроза печени и образованием абсцесса, которые требуют экстренного хирургического вмешательства.

Гепатоаденома и холангиогепатома

(доброкачественные гепатомы) протекают бессимптомно. Основные методы диагностики — УЗИ и КТ. Диагноз уточняют с помощью пункционной биопсии под контролем УЗИ.

Гепатоаденомы иногда малигнизируются, поэтому целесообразно их удаление (энуклеация, резекция печени). Холангиогепатомы не склонны к малигнизации, поэтому их удаление необязательно.

Фиброма, миксома, лимфангиома и другие доброкачественные опухоли встречаются очень редко. Лечение хирургическое.

Тератома (гамартома) — эмбриональная смешанного строения опухоль, происходящая из двух и более зародышевых листков и состоящая из нормальных тканевых элементов печени, но в необычных соотношениях. Встречается редко. Протекает бессимптомно и выявляется обычно случайно. Возможна малигнизация. Лечение хирургическое — обычно резекция печени.

Злокачественные опухоли печени

В печени могут возникнуть злокачественные опухоли из эпителиальных тканей: гепа-

тоцеллюлярный (печеночно-клеточный), холангиоцеллюлярный (рак желчных протоков), гепатохолангиоцеллюлярный (смешанный) рак, а также недифференцированный рак. Из неэпителиальных тканей — гемангиоэндотелиома. К смешанным злокачественным опухолям относят гепатобластомы и карциносаркомы. Гепатоцеллюлярный рак наблюдается в 3 раза чаще, чем холангиоцеллюлярный.

Рак печени

Ежегодно в мире раком печени заболевают не менее 250 тыс. человек. Первичный рак печени встречается в 30–40 раз реже, чем метастатический. Особенно высокая частота первичного рака печени отмечается в Сенегале, в Южной Африке, Китае, в Индии и на Филиппинах. На территории России, согласно данным патологоанатомических исследований, первичный рак печени обнаруживают в 0,25–1 % общего числа вскрытий. Наибольшая частота рака печени в нашей стране отмечена в Якутии, Тюменской области, южных районах Закавказья, где показатель заболеваемости первичным раком печени составляет 4,6 на 100 тыс. населения. Мужчины заболевают раком печени в 4 раза чаще, чем женщины.

С клинической точки зрения различают первичный и вторичный рак печени. Первичный рак печени имеет вид одиночных или множественных плотных образований белесоватого цвета без четких границ. Опухоль быстро прорастает в сосуды и распространяется по печени, образуя метастазы. При раке, нередко развивающемся на фоне цирроза печени (цир- роз-рак), злокачественная опухоль приобретает диффузную форму без формирования узлов. Метастатический рак печени обнаруживают в виде гематогенных метастазов опухоли при

первичной локализации ее в других органах. Этиология и механизм развития рака печени,

как и рака другой локализации, недостаточно выяснены. Подмечено, что присутствие в пищевых продуктах канцерогенов может влиять на возникновение первичного рака печени. Ангиосаркомы печени связывают иногда с андрогенными анаболическими гормонами. Паразитарные (амебиаз, шистосоматоз, описторхоз и др.), вирусные

заболевания (вирусный гепатит В считается возбудителем не менее 80 % всех случаев гепатоцеллюлярной карциномы), цирроз печени, безотносительно к его причине, могут способствовать возникновению первичного рака печени.

Клинико-анатомическая классификация рака печени по системе TNM (2009)

Т— первичная опухоль.

Тx — недостаточно данных для определения первичной опухоли.

Т0 — первичная опухоль не определяется. T1 — солитарная опухоль без инвазии сосудов. Т2 — солитарная опухоль с инвазией в со-

суды или множественные опухоли до 5 см в наибольшем измерении.

Т3 — солитарная опухоль или множественные опухоли, одна из которых более 5 см, с инвазией в главную ветвь воротной вены или печеночной вены.

Т4 — опухоль, которая поражает соседние органы или висцеральную брюшину.

N — метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Nx — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0 — нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах.

М — отдаленные метастазы.

Мx — недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов.

М0 — нет признаков отдаленных метастазов. М1 — есть отдаленные метастазы.

G — патогистологическая дифференцировка.

Gx — степень дифференцировки опухоли не может быть определена.

G1 — высокая степень дифференцировки. G2 — средняя степень дифференцировки. G3 — низкая степень дифференцировки.

G4 — недифференцированная опухоль.

Группировка по стадиям

I стадия — T1N0M0.

II стадия — T2N0M0.

III стадия — T3–4N0M0.

IVА стадия — любая T, N1M0.

IVВ стадия — любая T, любая N, M1.

Клиническая картина и течение первичного рака печени весьма разнообразны. При этом, как правило, развиваются общие симптомы злокачественной болезни, характер и проявление которых зависят от вариантов клинического течения новообразования.

При типичной картине заболевания ведущими симптомами являются прогрессирующая слабость, адинамия, потеря аппетита, кахексия, нередко тошнота и рвота. Появляются чувство тяжести и постоянная боль в правом подреберье или эпигастрии, развивается анемия. Печень довольно быстро увеличивается

вразмерах, при этом ее нижний край нередко определяется на уровне пупка и ниже, при пальпации она умеренно болезненная, плотная, бугристая, иногда можно прощупать изолированный опухолевый узел.

При развитии рака печени на фоне цирроза

вклинической картине заболевания все более преобладают симптомы злокачественного новообразования. Быстро прогрессирует ухудшение состояния больного, усиливаются боль

вобласти печени, появляются и нарастают асцит, желтуха, лихорадка, возникает частое носовое кровотечение, нередко обнаруживают кожные телеангиэктазии.

Вклинической картине осложнений характерны: обтурационная желтуха, спленомегалия, асцит, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, желудочно-кишечное кровотечение, внутрибрюшное кровотечение вследствие разрыва опухоли.

Метастазы рака печени наиболее часто выявляются в самой печени (внутриорганное метастазирование), в других органах, в лимфатических узлах ворот печени, малого сальника,

вцелиакальных и парааортальных лимфоузлах. Диагностика. Распознавание рака печени

вначальной стадии довольно трудно, т. к. нет специфических симптомов заболевания. Поэтому рак печени часто диагностируют уже в далеко зашедших стадиях.

Лабораторное исследование обнаруживает гипохромную анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, увеличение активности трансаминаз и щелочной фосфатазы. Высокоинформативно обнаружение α-фетопротеина в сыворотке крови больных при гепатоцеллюлярном раке.

Портальная гипертензия — повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное увеличением кровотока различного происхождения и локализации, — в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Синдром портальной гипертензии развивается при многих заболеваниях (более 100), характерной особенностью которых является нарушение оттока крови из вен печени и воротной системы.

Нормальный кровоток в портальной системе, печеночных и нижней полой венах и портокавальные анастомозы представлены на рис. 14.1.

Выделяют надпеченочную, внутрипеченочную, подпеченочную и смешанную формы портальной гипертензии.

При подпеченочной форме препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях; надпеченочной — во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии препятствие кровотоку находится в самой печени. При смешанной форме нарушение кровотока локализовано как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен.

Этиология и патогенез портальной гипертензии

Этиология. Этиологическими факторами

надпеченочной формы являются болезнь Бадда—Киари, констриктивный перикардит, тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Самой частой причиной внутрипеченочной формы портальной гипертензии является цирроз печени, но определенную роль играют

и другие заболевания — фиброз печени, злокачественные новобразования печени и др.

Подпеченочная форма развивается при тромботической окклюзии воротной вены или ее основных венозных притоков, пилефлебите, аневризме селезеночной и печеночной артерий, миелопролиферативных заболеваниях,

приеме гормональных препаратов. Патогенез портальной гипертензии связан

с повышением сопротивления соответствующего участка сосудистого русла.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии коллатеральное кровообращение осуществляется не только по внутрипеченочным шунтам, но и по внепеченочным портокавальным анастомозам (рис. 14.2). Значительная часть крови при этом проходит через печень по перегородочным сосудам, минуя активную паренхиму. Нестабильность кровотока наряду с количественной недостаточностью кровоснабжения регенерирующей паренхимы является основной предпосылкой развития портальной гипертензии при циррозе.

Надпеченочная форма портальной гипертензии связана с блокадой печеночного оттока. Окклюзия печеночных вен ведет к увеличению сопротивления всей сосудистой системы печени (см. рис. 14.2). При этом развиваются нарушения портального кровообращения, идентичные таковым при циррозах печени.

Подпеченочная форма портальной гипертензии обусловлена блокадой портального притока. Характерно развитие портокавальных и портопортальных коллатералей (см. рис. 14.2). Портопортальные шунты соединяют участки непроходимой венозной магистрали выше и ниже места окклюзии и обеспечивают поступление крови в печень.

Нарушение оттока в системе воротной вены (независимо от его формы) и возникающая портальная гипертензия вызывают развитие коллатерального кровообращения. Все коллатерали воротной вены разделяют:

1)на порто-портальные, или гепатопетальные;

2)портокавальные, или гепатофугальные.

Гепатопетальный коллатеральный кро-

воток наблюдается при непроходимости ствола воротной вены. Выделяют три зоны гепатопетального коллатерального кровотока:

1)в толще печеночно-дуоденальной связки;

2)в толще желудочно-печеночной связки;

3)между левой долей печени, брюшной частью пищевода и кардиальным отделом желудка.

Гепатофугальный кровоток наиболее часто встречается при синдроме портальной гипертензии. Основными путями оттока крови являются следующие виды портокавальных анастомозов:

1)в области кардиального отдела жедудка и брюшной части пищевода, соединяющие систему воротной вены с верхней полой через непарную вену;

2)венозное сплетение прямой кишки, направляющее кровоток через верхние, средние и нижние прямокишечные вены в нижнюю полую вену;

3)через пупочную и надчревные вены брюшной стенки в систему верхней и нижней полой вен.

Затруднение кровотока по воротной вене, существующее при синдроме портальной гипертензии, ведет к резкому расширению коллатералей. Типичные изменения возникают в венах нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Предрасполагающими факторами являются магистральный тип строения вен подслизистого слоя и незначительная фиксация их стенок. Под воздействием высокого портального давления вены удлиняются, расширяются, становятся извилистыми и узловатыми.

Клинические проявления портальной гипертензии

Рвота неизмененной кровью без диспептических нарушений и болезненности в эпигастрии — наиболее частое проявление портальной гипертензии. При варикозном рас-

ширении вен пишевода и желудка может быть мелена без кровавой рвоты, тогда больных беспокоят слабость, энцефалопатия.

При обследовании больного с подозрением на портальную гипертензию необходимо выяснить анамнез заболевания: наличие у больного цирроза или гепатита, предшествующее кровотечение (дата, объем кровопотери, лечение), результаты ранее проведенных исследований (гастроскопии, рентгенологического исследования желудка, КТ брюшной полости). Необходимо также расспросить больного о приеме алкогольных и наркотических препаратов, переливании крови, о вирусных гепатитах (гепатит В, С, D, поражение герпесом, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна—Барр), миелопролиферативных заболеваниях, о приеме гормональных препаратов.

При обьективном обследовании органов брюшной полости определяют расширенные

вены передней брюшной стенки от пупка в виде «головы медузы». В области мечевидного отростка или пупка можно выслушать венозный шум, который возникает при прохождении крови из левой воротной вены через крупные пупочные вены, расположенные в серповидной связке, в вены передней брюшной стенки. Сочетание расширенных вен передней брюшной стенки, венозного шума над пупком и нормальных размеров печени называют синдромом Крювелье—Баумгартена. Его причиной является незаращение пупочной вены, но чаще — цирроз печени. Шум, распространяющийся от мечевидного отростка до пупка, и «голова медузы» указывают на обструкцию воротной вены и внутрипеченочную портальную гипертензию (цирроз печени). Можно выявить малые печеночные знаки: сосудистые звездочки, пальмарную эритему. При нарастании печеночной недостаточности и активности воспаления в ткани печени появляется желтуха.

Размеры селезенки увеличиваются во всех случаях портальной гипертензии.

Размеры печени не зависят от портальной гипертензии, но имеют корреляцию с активным воспалением печени (гепатит). По мере прогрессирования цирроза печени размеры правой доли уменьшаются, при этом компенсаторно увеличивается левая доля. При поздней стадии заболевания размеры правой и левой долей печени уменьшаются или соответствуют норме. При циррозе печени изменяются поверхность печени (мелкобугристая, крупнобугристая), край (острый или закругленный), структура (плотная), болезненность.

Накопление асцитической жидкости в брюшной полости обусловлено портальной гипертензией, а при циррозе, кроме этого, еще и печеночно-клеточной недостаточностью. При портальной гипертензии повышается давление в капиллярах, вследствие этого жидкость пропотевает в брюшную полость и межклеточное пространство. Последнее является причиной периферических отеков.

При ректальном исследовании и ректороманоскопии определяют варикозное расширение вен аноректальной области.

Клинические проявления портальной гипертензии различаются в зависимости от ее формы.

Надпеченочная форма портальной гипертензии характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии, и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезенки.

При подпеченочной форме портальной гипертензии определяют увеличенную селезенку и неувеличенную печень. Чаще всего спленомегалия сопровождается гиперспленизмом, но без признаков кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП) и асцита, реже — с гиперспленизмом и кровотечением из ВРВП и последующим асцитом. Подпеченочная портальная гипертензия обычно развивается медленно, плавно, с многократным пищеводно-желудочным кровотечением.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии больных беспокоят диспепсический синдром, метеоризм, похудание. Увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка, асцит являются поздними проявлениями этой формы портальной гипертензии. Развивается гиперспленизм. Портальная гипертензия при внутрипеченочном блоке всегда тотальна, но возможно ее преобладание в гастролиенальной или кишечно-мезентери- альной зоне портальной системы. При первом эпизоде кровотечения из ВРВП погибают 50 % больных. Кровопотеря снижает кровоснабжение печени и усугубляет печеночно-клеточную недостаточность, приводя к летальному исходу больных с циррозом печени.

Диагностика портальной гипертензии

Ультразвуковое исследование брюшной полости и портальной системы позволяет определить причину портальной гипертензии, расширение системы воротной вены, артериальный кровоток в печени. Цветное доплеровское ультразвуковое исследование определяет: проходимость воротной и селезеночной вен, кровоток печеночной артерии, линейную скорость кровотока в них, анатомические аномалии портальных вен и артерий. Учитывая скорость кровотока и диаметр портальных вен, вычисляют индекс застоя и спленопортальный

индекс, повышение которых свидетельствует о риске развития кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Эзофагогастроскопия — лучший метод выявления варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее распространена клас-

сификация варикозного расширения вен пищевода по Forrest.

I степень (Forrest-I) — уменьшение вен пищевода при надавливании эндоскопом.

II степень (Forrest-II) — при надавливании эндоскопом вены пищевода не уменьшаются.

III степень (Forrest-III) — вены сливаются по всей окружности. Появление красных пятен на слизистой оболочке пищевода свидетельствует о риске развития кровотечения из ВРВП и желудка. Эндоскопический доплеровский датчик позволяет оценить кровоток по непарной вене, а пневматический датчик — измерить давление в ВРВП и желудка. При циррозе давление в портальной вене ниже нормы 15 мм рт. ст.

При рентгеноскопии пищевода вместо продольно идущих складок слизистой оболочки обнаруживают округлые просветления в виде цепочки или ветвящихся полосок. Нередко варикозные узлы наблюдают одновременно и в кардиальном отделе желудка.

Компьютерная томография с введением контрастного вещества является более информативным методом в диагностике портальной гипертензии. Она дает возможность определить просвет воротной и селезеночных вен, печеночной и селезеночной артерий, их проходимость, определить пути коллатерального кровотока и артериовенозные шунты в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

МРТ применяют для определения шунтов и коллатерального кровотока.

Введение контрастного вещества в артерии и вены (венография, ангиография, чреспеченочная портография) позволяет определить анатомию воротной системы и измерить в ней давление. При введении катетера с надувным баллоном в одну из печеночных вен (ангиографическим способом, интраоперационно или под контролем УЗИ) измеряют давление в синусоидах (эффект заклинивания), которое в норме составляет 5–6 мм рт. ст., кровотечение возникает при давлении 12 мм рт. ст.

Ректороманоскопия позволяет выявить варикозное расширение вен при развитии коллатералей по мезентерико-геморроидальному пути.

Лечение портальной гипертензии

При остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка больного экстренно госпитализируют в реанимационное отделение под наблюдение врача-реанима- толога, хирурга и терапевта. Далее выполняют следующие мероприятия.

1.Выполняют катетеризацию вены для введения крови и растворов (несолевых).

2.Осуществляют мониторирование артериального давления, пульса, частоты дыхания, ЭКГ.

3.Осуществляют забор крови для срочного лабораторного исследования и оценки пе- ченочно-клеточной функции по Чайлду.

4.Устанавливают назогастральный зонд для промывания желудка перед эндоскопией.

5.Переливают свежезамороженную плазму для устранения дефицита факторов свертывания крови.

6.Переливают (по показаниям) одногруппную кровь для стабилизации гемодинамики (от 4 до 10 доз в сутки). При этом необходимо поддерживать гематокрит на уровне 30 %.

7.С целью снижения портальной гипертензии внутривенно вводят вазоактивные препараты: соматостатин (октреотид) эффективен у 60–80 % больных, побочные эффекты минимальные; вазопрессин эффективен у 50 % больных, однако дает выраженные побочные эффекты. Сочетание вазопрессина и нитроглицерина более эффективно, т. к. нитроглицерин улучшает переносимость вазопрессина.

8.Показано внутримышечное введение витамина K, противоязвенных препаратов, проведение антибиотикотерапии (при подозрении на септические осложнения).

9.Для предупреждения энцефалопатии и комы целесообразно удаление крови из кишечника с помощью высоких очистительных клизм.

лярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТИПС). Данная операция эффективна у 90–95 % больных. Сущность оперативного вмешательства заключается в создании внутрипеченочного канала, соединяющего одну из печеночных вен с левой или правой ветвью воротной вены.

соустий используют ствол воротной вены и ее главные притоки — селезеночную и верхнюю брыжеечную вены.

Тотальное шунтирование посредством анастомоза между стволом воротной вены и нижней полой веной практически оставлено в связи с тем, что отток всей портальной крови

нолол, надолол, тимолол) под контролем артериального давления и пульса, частота которого должна снижаться на 25 %; эндоскопическое лигирование вен пищевода.

С внедрением склеротерапии, вазоактивных препаратов, баллонной тампонады и особенно трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования к хирургическим вмешательствам прибегают значительно реже. Показанием к ним является неэффективность вышеперечисленных методов.

Всего насчитывается около 100 методов оперативной остановки кровотечения из ВРВП. Их можно объединить в несколько групп:

1)трансгастральная или трансэзофагеальная перевязка варикозных вен;

2)операция Таннера (циркулярное поперечное пересечение желудка в субкардиальном отделе с последующим сшиванием). Чаще используют ее модификацию — циркуляр-

больных. Частично сохранить чреспеченочный портальный кровоток удается при селективных и парциальных портосистемных анастомозах, среди которых наибольшее распространение получили:

1)проксимальный спленоренальный анастомоз с удалением селезенки;

2)дистальный спленоренальный анастомоз с сохранением селезенки;

3)спленоренальный анастомоз «бок в бок»;

4)мезентерикокавальный с использованием

аутовены или синтетического протеза. Операции, рассчитанные на уменьшение

притока крови в портальный бассейн (перевязка селезеночной и левой желудочной артерии, спленэктомия), в самостоятельном виде применяются редко, а чаще дополняют шунтирующие и разобщающие хирургические операции.

Специального лечения синдрома портальной гипертензии не требуется при надпеченоч-

ном блоке, когда возможна полноценная хирургическая коррекция первичного процесса, ставшего причиной возникновения этого заболевания. Однако, если такое вмешательство невозможно, необходимо наложение сосудистого анастомоза для устранения гипертензии в системе воротной вены.

Прогноз заболевания зависит от характера, причины и стадии развития печеночной недостаточности. Для больных с заболева-

ниями печени в конечных стадиях должен рассматриваться вопрос о трансплантации печени. Продолжающееся кровотечение из ВРВП и терминальная стадия заболеваний печени являются показанием к трансплантации органа. После трансплантации большинство гемодинамических и гуморальных изменений, вызванных циррозом, нормализуется. Коллатеральное кровообращение медленно закрывается.