ГЛАВА 5 Болезни сердца

Анатомия и физиология сердца

Сердце — полый мышечный орган, находящийся в среднем средостении. Спереди сердце прикрыто грудиной и реберными хрящами III, IV и V пар ребер, к боковым поверхностям сердца с обеих сторон прилежат легкие, сзади к сердцу прилежат пищевод и бифуркации трахеи, нижняя поверхность сердца ограничена диафрагмой.

Снаружи сердце покрыто перикардом, между висцеральным и париетальным листками которого содержится до 30 мл серозной жидкости, необходимой для снижения трения эпикарда о перикард. Перикард имеет два синуса: поперечный — ограничен спереди задней поверхностью аорты и легочного ствола и сзади межпредсердной бороздой — и косой — пространство между устьями легочных вен.

Система кровообращения представлена двумя кругами кровообращения: большим и малым. Основная функция малого круга кровообращения — обеспечение перфузии легких венозной кровью из правого предсердия и поступление оксигенированной крови от легких по четырем легочным венам в левое предсердие. Большой круг кровообращения обеспечивает доставку оксигенированной крови по магистральным артериям ко всем органам с последующим сбором венозной крови в правое предсердие (рис. 5.1).

Сердце состоит из четырех камер — двух предсердий и двух желудочков. Предсердия отделены друг от друга межпредсердной перегородкой, а желудочки — межжелудочковой перегородкой. Предсердия отделены от желудочков атриовентрикулярными клапанами: правое — трехстворчатым, левое — митральным, препятствующим обратному току крови

Рис. 5.1. Схема строения сердца:

1 — правый желудочек; 2 — левый желудочек; 3 — левое предсердие; 4 — правое предсердие; 5 — трехстворчатый клапан; 6 — митральный клапан; 7 — аортальный клапан; 8 — клапан легочной артерии; 9 — ствол легочной артерии; 10 — восходящая аорта; 11 — верхняя полая вена; 12 — нижняя полая вена; 13 — правые легочные вены (верхняя и нижняя); 14 — левые легочные вены (верхняя и нижняя); 15 — левая легочная артерия; 16 — пра-

вая легочная артерия; 17 — дуга аорты

из желудочка в предсердие во время систолы. В диастолу кровь из предсердий свободно поступает в желудочки, а в систолу кровь из желудочков выбрасывается в аорту и легочную артерию. Аорта и легочная артерия имеют в своем начальном отделе трехстворчатые клапаны — аортальный и легочный, имеющие три

створки и три полулунных синуса. От правого

илевого синусов аортального клапана отходят одноименные коронарные артерии.

Артериальная кровь к миокарду поступает по левой и правой коронарным артериям. Левая коронарная артерия снабжает кровью до 80 % миокарда левого желудочка. Основные отделы левой коронарной артерии: ствол левой коронарной артерии, передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ), огибающая артерия и ее терминальные ветви — ветвь тупого края и заднебоковая ветвь огибающей ветви. Правая коронарная артерия доставляет кровь к основным элементам проводящей системы сердца (синусовый узел, атриовентрикулярный узел, пучок Гиса), миокарду правого желдочка и нижней стенке и перегородке левого желудочка. Вены сердца идут параллельно одноименным артериям и впадают в коронарный синус, который открывается непосредственно в правое предсердие.

Проводящая система сердца с функцией автоматизма состоит из синоатриального узла, атриовентрикулярного узла, пучка Гиса (состоящего из трех ножек — правой, передней

изадней левых) и волокон Пуркинье. Импульс вырабатывается в синоатриальном узле, распространяется к правому и левому предсердиям и далее по проводящим путям в атриовентрикулярный узел, по пучку Гиса до волокон Пуркинье.

Обеспечение операций

на сердце

Выполнение операций на сердце требует его временной остановки и замещения его функции аппаратом искусственного кровообращения (ИК). В аппарат искусственного кровообращения поступает венозная кровь из правого предсердия и полых вен, проходит через оксигенатор, где насыщается кислородом, после чего специальным роликовым насосом нагнетается в аорту.

Для отключения сердца из кровотока и его остановки хирург пережимает аорту ниже места стояния аортальной канюли аппарата ИК и вводит в корень аорты кардиоплегический раствор на основе калия. С целью замедления

обменных процессов в миокарде сердце обкладывают ледяной крошкой. В настоящее время методика фармакохолодовой кардиоплегии позволяет безопасно остановить сердце на 3–4 ч, что достаточно для выполнения любого объема реконструкции.

По завершении внутрисердечного этапа операции хирург снимает зажим с аорты, начинается перфузия крови по коронарным артериям и сердце начинает сокращаться самостоятельно.

Вслучае восстановления сердечной деятельности через фибрилляцию желудочков выполняют электрическую кардиоверсию (дефибрилляцию).

При реконструкции внутрисердечных структур возможно развитие атриовентрикулярной блокады, в таком случае к миокарду правого желудочка подшивают электроды для проведения временной электрокардиостимуляции (навязка ритма).

Вредких случаях после операции на сердце развивается посткардиотомный синдром, сопровождающийся значительным снижением насосной функции сердца. В таком случае в зависимости от степени снижения сердечного выброса прибегают к применению временных систем механической поддержки кровообращения: внутриаортальной баллонной контрпульсации, левожелудочковому или бивентрикулярному обходу, экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

Заболевания сердца

Ранения сердца

Ранения сердца чаще всего наносят холодным или огнестрельным оружием. Различают проникающие и непроникающие в полости сердца ранения, а также ранения с повреждением коронарных артерий и внутрисердечных структур.

Нередко ранения сердца сочетаются с повреждением других органов грудной клетки и средостения. Чаще всего входное отверстие раны располагается в пределах области, ограниченной сверху II ребром, слева — подмышечной линией, справа — парастернальной линией и снизу — эпигастральной областью.

Клиническая картина проникающего ранения сердца развивается стремительно и напрямую связана с тяжестью повреждения. Кровопотеря и, как следствие, гиповолемия ведут к быстрому снижению артериального давления, скопление крови и сгустков в полости перикарда вызывает тампонаду сердца.

Клиническая картина тампонады сердца может развиться при скоплении в полости перикарда 60–100 мл крови и сгустков, гемоперикард 500 мл и более связан с высоким риском остановки сердца.

Признаки тампонады сердца со сдавливанием правых отделов сердца при проникающем ранении впервые описаны С. Beck в 1935 г. и получили название «триада Бека»: снижение артериального давления, набухание шейных вен, глухие сердечные тоны.

Наличие у пациента раны в области сердца, тампонада сердца и данные инструментальных исследований (расхождение листков перикарда по эхоКГ более 4 мм, динамика ЭКГ по типу инфаркта миокарда) являются показанием к экстренной операции по жизненным показаниям — торакотомии, перикардиотомии, кардиорафии.

Выполнение дренирования полости перикарда и эвакуации крови из полости перикарда нередко позволяет стабилизировать состояние пациента и подготовить его к операции.

Универсальным доступом к сердцу при ранении в условиях неспециализированного медицинского учреждения является левосторонняя переднебоковая торакотомия по четвертому или пятому межреберью, перикард рассекают на 1 см кпереди от диафрагмального нерва. Для временной остановки кровотечения из раны желудочка сердца применяют прием Лиллехая: четыре пальца левой руки подводят под сердце, первый палец левой руки прижимает рану, правая рука свободна для наложения швов. Ушивают рану сердца нитью 2/0 с прокладками на атравматичной игле.

При наличии данных за повреждение коронарных сосудов, проводящих путей и внутрисердечных структур по возможности проводят остановку кровотечения, и далее необходимо обеспечить срочную доставку больного в специализированное учреждение, где возмож-

но выполнение операции в условиях искусственного кровообращения.

Врожденные пороки сердца

и крупных сосудов

Врожденный порок сердца (ВПС) — дефект структуры сердца и/или крупных сосудов, присутствующий с рождения. В настоящее время известно как минимум 18 основных ВПС, а также множество их вариантов и сочетаний. Прогресс диагностических возможностей и хирургических технологий сделал возможным лечение большинства врожденных пороков сердца, еще недавно считавшихся безнадежными.

ВПС условно делят на две группы:

1)«белые» (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови):

с обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярная коммуникация и т. д.);

с обеднением малого круга кровообращения (изолированный стеноз легочной артерии и т. д.);

с обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.);

без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная);

2)«синие» (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови):

с обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.);

с обеднением малого круга кровообра-

щения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

С 2000 г. активно используют Международную номенкулатуру врожденных пороков

туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются симптомы барабанных палочек и часовых стекол.

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углубленное аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 мес. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию центральной нервной системы. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35 %. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следуют потеря сознания, судороги, возможны развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10–15 с до 2–3 мин). После купирования приступа больные длительное время остаются вялыми и адинамичными. Частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшаются или они полностью исчезают на 4–6-м году жизни ребенка, что связано с развитием коллатералей, через которые происходит более

или менее адекватное кровоснабжение легких. Диагностика. При аускультации во вто-

ром и третьем межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II тон значительно ослаблен над легочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во втором и третьем межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза легочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе ле-

гочной артерии шум выслушивается в третьем

ичетвертом межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум дефекта межжелудочковой перегородки может быть как очень умеренным, так

ине выслушиваться вообще из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. В межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднен, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

На ЭКГ можно выявить существенное отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Для уточнения диагноза и планирования объема хирургического лечения детям с тетрадой Фалло проводят эхокардиографию, мультиспиральную компьютерную томографию сердца, прямую ангиографию и зондирование

полостей сердца.

Лечение. При тетраде Фалло лечение только хирургическое. Радикальная коррекция порока заключается в пластике ДМЖП заплатой

ирасширении выходного отдела правого желудочка в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

Вбольшинстве случаев в связи с повышенным риском радикальной коррекции ввиду гипоплазии и/или атрезии легочных артерий

ивыраженного сужения легочного ствола оно носит этапный характер.

Первым этапом выполняют аорто-легоч- ный шунт (между подключичной артерией и легочной артерией), после чего самочувствие ребенка значительно улучшается. Впервые операция предложена A. Blalock, H. Taussig в 1945 г.

Вторым этапом после развития достаточного русла малого круга кровообращения выполняют радикальную коррекцию порока.

Открытый артериальный проток

Артериальный проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией (рис. 5.3). Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет

легочную артерию и аорту, что позволяет снабжать наполненные жидкостью сжатые легкие плода оксигенированной кровью из правого желудочка и при этом не перегружать его. В период внутриутробного развития этот шунт защищает правый желудочек от перегрузки объемом путем сброса избыточной крови, которая не может пройти в легочные артерии из-за высокого сопротивления в сжатых легких, в аорту в обход малого круга кровообращения.

Когда новорожденный делает первый вдох, легкие расправляются и сопротивление сосудов легких уменьшается. В легких ребенка происходит высвобождение брадикинина, который вызывает сокращение гладких мышц стенки артериального протока и уменьшает его диа-

Рис. 5.3. Схема строения сердца при открытом артериальном протоке (указан стрелкой)

метр. Значительное суживание артериального протока происходит в течение первых 15–20 ч жизни, а полная облитерация — не позднее первых 2–8 нед. (в редких случаях до 15 нед.). Рубец из фиброзных остатков артериального протока называют артериальной связкой, которая остается в нормальном сердце взрослого

человека.

Клиническая картина. Дети с функционирующим открытым артериальным протоком (ОАП) подвержены быстрому утомлению,

чаще болеют, склонны к задержке роста. Диагностика. При аускультации над ле-

гочной артерией выслушивается характерный систоло-диастолический шум, усиливающийся при физической нагрузке. Для подтверждения диагноза выполняют эхокардиографию и мультиспиральную компьютерную томографию,

ангиографию сердца.

Лечение. Хирургическое лечение заключается в разобщении аорты и легочной артерии. У новорожденных из левосторонней миниторакотомии на ОАП накладывают титановые клипсы, возможно прошивание с перевязкой.

В последние годы благодаря появлению новых инструментов и развитию малоинвазивных рентгенхирургических технологий стало возможно выполнение эндоваскулярного закрытия ОАП. Эндоваскулярную эмболизацию ОАП спиралями Гиантурко выполняют доступом через общую бедренную артерию без разреза грудной клетки и общего наркоза, что существенно снижает травматичность операции и сроки возвращения ребенка к нормальной жизни.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — это один из самых частых врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет (рис. 5.4). При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия. Наличие отверстия в межпредсердной перегородке является причиной патологического поступления крови из левого предсердия в правое и, как следствие, переполнения малого круга кровообращения избыточным объемом крови.

Клиническая картина. Клинические проявления порока и выраженные жалобы, обычно появляются во втором десятилетии жизни, когда выявляют расширение полостей сердца, значительное повышение давления в легочной

артерии, нарушения ритма сердца. Диагностика. Основной метод диагности-

ки — эхокардиография, которая дает исчерпы-

вающие данные о пороке и состоянии сердца. Лечение. Единственный метод лечения —

хирургический. Операцию можно выполнять на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения.

Небольшие линейные дефекты ушивают непрерывным швом, при больших размерах дефекта применяют пластику заплатой.

Современный и эффективный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки — эндоваскулярный. Специальное устройство — окклюдер — вводится через прокол в бедренной вене, под контролем рентгеновского излучения позиционируется в отверстии межпредсердной перегородки и надежно разобщает межпредсердное сообщение.

Эндоваскулярное лечение не требует применения наркоза, разреза грудной клетки, искусственного кровообращения и нахождения пациента в отделении реанимации.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причем как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца (рис. 5.5). Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %. Прогноз при естественном течении порока неблагоприятный.

В межжелудочковой перегородке выделяют три отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, большинство из которых имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %.

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1–2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова—Роже. Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра».

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП формируются спустя некоторое время после рождения. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создает разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо. Дополнительный объем крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов

малого круга кровообращения и быстрому раз-

витию легочной гипертензии.

Клиническая картина. Застой крови в малом круге кровообращения (МКК) может приводить к отеку легких, присоединению инфекции и развитию тяжелой и плохо поддающейся лечению пневмонии, манифестирующей в ранние сроки жизни. В случае, если не удается справиться с гиперволемией в МКК консервативно, а радикальная коррекция порока невозможна в настоящее время, проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Операция заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка на правый желудочек диктует необходимость проведения радикальной коррекции порока в сроки не позднее 3–6 мес.

При естественном течении порока со временем в сосудах МКК срабатывает рефлекс Китаева (спазм легочных сосудов в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии легочной гипертензии. В этот период

ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе, и именно это время является оптимальным для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над легочной артерией.

В дальнейшем, если не проводят хирургическую коррекцию ВПС, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100– 120 мм рт. ст.).

При аускультации выслушивают резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабоинтенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грехема—Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный горб, расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, т. е. меняет свое направление.

Наличие у пациента высокой легочной гипертензии является основной причиной отказа

от проведения операции.

Диагностика. Диагностика складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии, эхокардиографии, вентрикулографии и зондиро-

вания полостей сердца.

Лечение. Лечение ДМЖП включает в себя консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца.

Консервативное лечение заключается в назначении инотропных (симпатомиметики,

сердечные гликозиды) и мочегонных препаратов. Пациентам с высокой легочной гипертензией назначают ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа («Ревацио»).

Оперативные вмешательства подразделяют на паллиативные — операция суживания легочной артерии по Мюллеру — и радикальные — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии — это врожденный порок сердца, при котором существует препятствие току крови в малый круг кровообращения (рис. 5.6). Препятствие может располагаться в выводном отделе правого желудочка (инфундибулярный стеноз), на уровне клапана легочной артерии (клапанный стеноз) и выше клапана (стенозы ствола легочной артерии или ее ветвей).

Рис. 5.6. Схема строения сердца при стенозе легоч-

ной артерии (указан стрелкой)

Инфундибулярный стеноз легочной артерии обусловлен гипертрофией мышц выводного отдела и фиброзом, а стеноз на уровне клапана легочной артерии — сращением створок клапана по комиссурам. При инфундибулярном стенозе часто выявляют узкое фиброзное кольцо легочного клапана (т. е. место прикрепления створок легочного клапана). Степень сужения бывает различной: при резко выраженном клапанном стенозе легочной артерии отверстие в клапане иногда не превышает 1–3 мм, при умеренном стенозе диаметр от-

верстия больше — около 1 см.

Клиническая картина. Клиническая картина стеноза легочной артерии зависит от степени его выраженности. При изолированном стенозе легочной артерии больные жалуются на быструю утомляемость и одышку при физической нагрузке. У маленьких детей может наблюдаться отставание в росте, они плохо

прибавляют в весе.

Диагностика. При аускультации можно обнаружить ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум, максимум которого выслушивается во втором-треть- ем межреберьях слева от грудины. На ЭКГ всегда фиксируют отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограммах грудной клетки выявляют обеднение легочного рисунка, увеличение размеров сердца за счет правых его отделов и выбухание дуги легочной артерии за счет постстенотического расширения. Западение дуги легочной артерии в прямой проекции наблюдается при инфундибулярном стенозе.

Для подтверждения диагноза всем пациентам выполняют эхокардиографию, при необходимости вентрикулографию, ангиопульмоно-

графию и зондирование полостей сердца. Лечение. Прогноз естественного течения

заболевания неблагоприятный, редко больные живут более 20 лет.

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии показано при градиенте давления 50 мм рт. ст. и выше. У больных с меньшим градиентом операцию можно отложить на некоторое время при условии ежегодного эхокардиографического обследования.

При изолированном стенозе клапана легочной артерии возможно выполнение эндоваскулярного вмешательства. В рентгеноперационной через прокол бедренной вены проводится и устанавливается на уровне клапана легочной артерии специальный катетер с баллончиком на конце. При создании давления в баллончике происходит расширение клапана легочной артерии до нужного размера и устранение стеноза. Эндоваскулярное лечение не требует применения наркоза, разреза грудной клетки, искусственного кровообращения и нахождения пациента в отделении реанимации.

Коррекция инфундибулярного стеноза возможна только во время операции, которую выполняют в условиях искусственного кровообращения.

Во время операции хирург резецирует гипертрофированные мышцы, иссекает фиброзно измененные ткани и выполняет пластику выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой. Если помимо инфундибулярного стеноза имеется гипоплазия фиброзного кольца клапана легочной артерии, то производят его «расточку» (расширение) — разрез правого желудочка продлевают на легочный ствол, а затем выполняют пласти-

Рис. 5.7. Схема строения сердца при врожденном стенозе аорты (указан стрелкой)

ку клапансодержащей биологической заплатой (моностворкой) для устранения недостаточности клапана легочной артерии.

Врожденный стеноз аорты

Врожденный стеноз аорты — порок сердца, при котором суб-, интраили супрааортальный стеноз приводит к повышению систолического градиента давления между выходным трактом левого желудочка и аортой.

При врожденном стенозе аортального клапана выявляют аномалии развития створок клапана их утолщение и сращение свободных краев (рис. 5.7).

В более чем 60 % случаев у пациентов, нуждающихся в коррекции порока до достижения 5-летнего возраста, выявляют двустворчатый аортальный клапан. Как правило, створки утолщены, сращены по комиссурам, но выраженный стеноз может возникнуть и без сращения створок и обусловлен только двустворчатым строением клапана. Утолщенные малоподвижные свободные края створок создают гемодинамическое препятствие в относительно узком фиброзном кольце аортального клапана.

Субаортальный стеноз обусловлен наличием фиброзного или фиброзно-мышечного гребня либо диафрагмы с отверстием, расположенным по центру (или эксцентрично) в выходном тракте левого желудочка, на 1,5–2 см ниже места прикрепления створок аортального клапана (рис. 5.8).

Врожденный надклапанный стеноз аорты обусловлен сужением аорты, начинающимся непосредственно над комиссурами аортально-

го клапана.

Клиническая картина и диагностика. При осмотре новорожденных и детей с врожденным стенозом аорты обращает на себя внимание бледность кожных покровов, иногда цианотичность, одышка. При аускультации шум может быть не выражен по причине малого сердечного выброса. Эхокардиография позволяет оценить степень сужения и точную локализацию стеноза, градиент давления на

уровне стеноза, функцию левого желудочка. Лечение. Оперативное лечение новоро-

жденным выполняют при невозможности

Рис. 5.8. Схема строения сердца при врожденном субаортальном стенозе (указан стрелкой)

консервативной коррекции признаков недостаточности кровообращения. Оперативное лечение детям старше 3 лет показано при среднем градиенте давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.

При субаортальном стенозе, обусловленном диафрагмой, проводят трансаортальное иссечение диафрагмы в условиях искусственного кровообращения.

При врожденном стенозе аортального клапана у детей выполняют открытую комиссуротомию или протезирование аортального клапана. Выполняя протезирование аортального клапана у детей 2–5 лет, следует учитывать, что по мере роста ребенка развивается несоответствие площади эффективного отверстия протеза возрастающему минутному объему кровотока с возвращением клинической картины аортального стеноза, что неизбежно потребует повторного протезирования и замены клапана на больший по размеру. Именно поэтому у детей намного чаще применяют методики «расточки» фиброзного кольца аортального клапана (по методике Манугян, Растрелли— Конно и т. д.) для имплантации максимально

большого протеза «на вырост», что позволяет снизить частоту повторных операций.

Для коррекции надклапанного стеноза просвет восходящей аорты раширяют с помощью заплаты из дакрона. Восходящую аорту рассекают продольно по передней поверхности от синотубулярного соединения до брахиоцефального ствола, образовавшийся дефект ушивают с помощью заплаты необходимой ширины.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — врожденный порок аорты, при котором выявляют значительное сужение просвета аорты (рис. 5.9). По данным различных авторов, коарктация аорты составляет до 20 % числа всех врожденных пороков сердца. В большинстве случаев сужение располагается в области перешейка аорты — участок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий, однако в некоторых случаях сужение может располагаться на протяжении грудной и брюшной аорты.

Наличие сужения аорты нарушает нормальную гемодинамику, у пациента происходит разделение кровообращения: артериальная гипертензия в проксимальном по отношению к коарктации сегменте аорты и выраженная гипотензия в дистальном отделе.

Основная нагрузка в этой ситуации ложится на сердце пациента, более чем в 2 раза увеличивается работа сердца, значительно повышается артериальное давление, быстро прогрессируют вторичные изменения сосудов и миокарда, что приводит к раннему развитию инфаркта миокарда, инсульту, аневризмам аорты, застойной сердечной недостаточности.

Обеденение кровотока в отделах аорты дистальнее коарктации приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатоадреналовой систем, что, в свою очередь, вызывает повышение уровня адреналина и норадреналина в крови и замыкает порочный круг злокачественной гипертензии.

Коарктация аорты может сочетаться с другими врожденными пороками сердца — двустворчатым аортальным клапаном, гипоплазией дуги аорты, открытым артериальным протоком, ДМЖП.

а

Рис. 5.9. Коарктация аорты (указана стрелкой):

а — схема; б — компьютерная томограмма

Естественное течение порока неблагоприятное. Более 50 % пациентов погибают в течение первого года жизни. Средняя продолжительность жизни больных без операции редко превышает 25–30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются геморрагический инсульт, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и

инфекционный эндокардит.

Клиническая картина. Учитывая, что коарктация аорты — врожденный порок сердца, то к моменту рождения у ребенка уже присутствуют все анатомические изменения. Сформировать конкретные жалобы дети мо-

б

гут лишь по достижении 3–4-летнего возраста, выявление коарктации аорты в более раннем возрасте обычно возможно при условии выраженной гипертрофии миокарда и разницы в артериальном давлении на руках и ногах. Основные жалобы пациентов — на быструю утомляемость, головную боль, усталость в ногах при ходьбе.

По достижении 15–18-летнего возраста у пациентов с коарктацией аорты прогрессируют изменения системы кровообращения, нередко наступает декомпенсация кровообращения в нижних отделах тела, что приводит к формированию характерной фигуры — нор-

мально сформированные руки и торс в сочетании с узким тазом. В этом же возрасте отмечается формирование у пациентов стойкой артериальной гипертензии, которая у пациентов младшей возрастной группы может быть выявлена только при пробе с физической нагрузкой.

По мере прогрессирования вторичных изменений сосудов и сердца у пациентов могут появиться жалобы на одышку, боль в сердце. При обследовании таких пациентов на ЭКГ определяют признаки гипертрофии миокарда,

инфаркты миокарда.

Диагностика. Выявление градиента давления более 30–40 мм рт. ст. при измерении артериального давления на руках и ногах позволяет врачу заподозрить наличие у пациента коарктации аорты.

Аускультативная картина порока крайне вариабельна и напрямую зависит от локализации и степени сужения аорты — обычно выслушивается грубый систолический шум в межлопаточном пространстве или левой паравертебральной области.

При эхоКГ у пациентов можно выявить градиент давления между восходящей и нисходящей аортой, иногда удается точно вывести место сужения.

Мультиспиральная компьютерная томография с болюсным внутривенным контрастированием позволяет точно определить локализа-

цию и степень сужения аорты.

Лечение. До настоящего времени основным методом лечения коарктации аорты остается операция — в зависимости от локализации, степени, протяженности сужения аорты и возраста пациента применяют различные методики резекции коарктации, пластики, протезирования или шунтирования аорты.

Оптимальный возраст для реконструкции — 3–7 лет, когда у пациента еще нет выраженных вторичных изменений. В большинстве случаев у детей выполняют резекцию коарктации аорты с анастомозом «конец в конец» или резекцию коарктации аорты с пластикой левой подключичной артерией.

У пациентов старшей возрастной группы возможны как выполнение резекции коарктации аорты с анастомозом «конец в конец»,

так и резекция коарктации с протезированием аорты синтетическим протезом.

Операции пластики коарктации аорты синтетической заплатой в настоящее время практически не применяют ввиду неудовлетворительных отдаленных результатов.

У взрослых пациентов с сочетанным поражением клапанов сердца и/или восходящей части и дуги аорты возможна одномоментная коррекция — замена клапана и/или восходящей аорты с асцендо-десцендоаортальным шунтированием.

Аномалии коронарных артерий

Синдром Бланда—Уайта—Гарленда — клинический симптомокомплекс, в основе которого лежит врожденное аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола клинически проявляется в первый месяц жизни ребенка. Благодаря развитию анастомозов между правой и левой кoронарными артериями образуется единый бассейн коронарного кровообращения с разными уровнями давления. Систолическое давление в правой коронарной артерии, соответствующее давлению в аорте, в несколько раз превышает давление в аномально отходящей левой коронарной артерии, что вызывает изменение направления тока крови в последней. Артериальная кровь из правой коронарной артерии, поступающая через обильные анастомозы, устремляется в ретроградном направлении по левой коронарной артерии в легочный ствол.

После рождения ребенка к миокарду левого желудочка артериальная кровь поступает по коллатералям из системы правой коронарной артерии, как следствие, развивается хроническая гипоксия миокарда, что, в свою очередь, вызывает его тяжелое поражение: дистрофию, инфаркты, развитие рубцовой ткани, истончение стенки левого желудочка, прогрессирую-

щее ослабление сократительной способности.

Клиническая картина. Клинические проявления синдрома обусловлены недостаточностью коронарного кровоснабжения и впервые проявляются затруднением кормления ребенка, во время которого наблюдаются присту-

пообразное учащение дыхания, одышка, бледность кожных покровов, потливость, храпящее («стонущее») дыхание, хрипота, кашель, цианоз губ, регургитация и рвота. Приступ может завершаться кратковременным обморочным состоянием. У ребенка отмечают расширение сердца, тахикардию, глухие сердечные тоны, систолический шум, увеличение печени, влажные хрипы над легочными полями. В дальнейшем могут присоединяться отеки подкожной клетчатки, асцит, гидроторакс. При неблагоприятном течении приступы учащаются и обычно заканчиваются недостаточностью кровообращения с летальным исходом (85 % случаев) на первом году жизни ребенка. Возможно наступление смерти в более позднем возрасте от внезапной нагрузки, часто без предшеству-

ющих признаков сердечной недостаточности. Диагностика. На ЭКГ обнаруживают при-

знаки ишемии миокарда в области переднебоковой стенки левого желудочка или перенесенного инфаркта миокарда.

Для уточнения диагноза выполняют селективную коронарографию отходящего от аорты сосуда. Обычно обнаруживают мощную правую коронарную артерию, после контрастирования которой отмечается ретроградное контрастирование вначале дистальных, а затем центральных отделов левой коронарной артерии и наконец при достаточном сбросе кро-

ви — легочного ствола.

Лечение. Лечение при синдроме Бланда— Уайта—Гарленда только хирургическое.

Операцию следуют проводить как можно раньше, до развития тяжелых изменений со стороны миокарда левого желудочка. В качестве паллиативной операции, после которой значительно улучшается кровоснабжение левого желудочка, рассматривают перевязку устья левой коронарной артерии в месте отхождения от легочного ствола. Радикальная операция — транслокация устья левой коронарной артерии в аорту в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца — поражение сердечных структур, возникающее в

течение жизни. При приобретенных пороках сердца возможно формирование стеноза или недостаточности клапана как следствие или осложнение перенесенных заболеваний (ревматизм, сифилис, инфекционный эндокардит, ишемическая болезнь сердца, системная красная волчанка и т. д.).

При сочетании недостаточности и стеноза одного клапана говорят о комбинированном пороке. Одновременное поражение двух и более клапанов и/или других структур сердца классифицируют как сочетанное поражение.

Приобретенные пороки сердца по мере прогрессирования нарушений внутрисердечной гемодинамики (стеноз или недостаточность) и развития вторичных изменений (легочная гипертензия и т. д.) приводят к развитию сердечной недостаточности.

Решение о необходимости и сроках проведения оперативного лечения принимают при наличии клинических проявлений сердечной недостаточности и нарушении анатомии внутрисердечных структур.

Классификация функционального состояния больных с хронической сердечной недостаточностью (NYHA, 1964)

I функциональный класс — ограничений в физической активности нет. Обычная физическая нагрузка не вызывает выраженного утомления, слабости, одышки или сердцебиения.

II функциональный класс — умеренное ограничение физической активности. В покое какие-либо патологические симптомы отсутствуют. Обычная физическая нагрузка вызывает слабость, утомляемость, сердцебиение, одышку и другие симптомы.

III функциональный класс — выраженное ограничение физической активности. Больной комфортно чувствует себя только в состоянии покоя, но малейшие физические нагрузки приводят к появлению слабости, сердцебиения, одышки и т. п.

IV функциональный класс — невозможность переносить какие-либо нагрузки без появления дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеются в покое и усиливаются при любой физической нагрузке.

Стеноз митрального клапана

Стеноз митрального клапана — сужение левого атриовентрикулярного отверстия с образованием препятствия току крови из левого предсердия в левый желудочек. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия практически всегда имеет ревматическую этиологию. Как правило, порок формируется в течение многих лет, характерно латентное течение заболевания. Хроническое воспаление эндокарда и нарушение трофических процессов вызывает утолщение и сращение створок по комиссурам с последующим грубым кальцинозом и выраженным ограничением их подвижности. Хорды также утолщаются и укорачиваются, и створки клапана «притягиваются» к головкам папиллярных мыщц.

Сужение отверстия митрального клапана приводит к появлению и последующему увеличению трансмитрального градиента давления, повышению давления в левом предсердии, дилатации левого предсердия и легочной гипертензии. Появление фибрилляции предсердий и высокой легочной гипертензии свидетельствует о длительном существовании порока. При фибрилляции предсердий возможно образование тромбов в ушке левого предсердия, что может быть причиной тромбоэмболических

осложнений.

Клиническая картина. Характерными жалобами пациентов с митральным стенозом являются одышка, усталось. По мере прогрессирования заболевания в отсутствие адекватного лечения возможны следующие клинические проявления: кашель, отеки нижних конечностей, увеличение печени, нерегулярное сердце-

биение.

Диагностика. Аускультативная картина при митральном стенозе в типичных случаях складывается из появления «хлопающего» I тона, акцента и расщепления II тона на легочной артерии, тона открытия митрального клапана и органического диастолического шума на верхушке сердца с пресистолическим усилением.

Электрокардиографическое исследование у больных митральным стенозом позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда левого

предсердия и правого желудочка, а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

При рентгенографии в трех стандартных проекциях у больных митральным стенозом можно выявить увеличение левого предсердия и правого желудочка, а также рентгенологические признаки легочной гипертензии.

Эхокардиографическое исследование позволяет оценить размер площади эффективного отверстия митрального клапана, трансмитральный градиент давления, степень легочной гипертензии, выявить тромбоз ушка левого

предсердия.

Лечение. Хирургическое лечение показано пациентам с III и IV функциональным классом сердечной недостаточности (NYHA, 1964) и площадью эффективного отверстия митрального клапана менее 1,5 см2 (или менее 0,8 см2 на 1 м2 поверхности тела) и трансмитральным диастолическим градиентом более 8 мм рт. ст.

Пациенты со II функциональным классом сердечной недостаточности подлежат хирургическому лечению, только если площадь эффективного отверстия митрального клапана менее 1,0 см2 и систолическое давление в легочной артерии в покое более 50 мм рт. ст.

При отсутствии выраженного кальциноза митрального клапана возможно проведение эндоваскулярного лечения — баллонной вальвулопластики.

При стенозе митрального клапана применяют следующие виды операций: открытую митральную комиссуротомию, протезирование митрального клапана механическим или биологическим протезом. Для профилактики тромбоэмболических осложнений всем пациентам ушивают ушко левого предсердия.

Применение биологических протезов в настоящее время оправданно у пациентов с ожидаемой продолжительностью жизни 7–10 лет и возрастом 70 лет и более.

При фибрилляции предсердий и выраженной дилатации левого предсердия одновременно с протезированием митрального клапана, может быть выполнена ритм-конвертирующая операция («Лабиринт-3», «Лабиринт-4») и/ или пластика левого предсердия.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана — неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков, сопровождающееся регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие.

При поражении створок клапана, хорд и папиллярных мышц говорят об органической митральной недостаточности. Причиной органической митральной недостаточности являются: ревматизм, инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани.

Недостаточность митрального клапана, возникшую при дилатации и деформации фиброзного кольца, подклапанных структур и неизмененных створках клапана, называют относительной. Причины относительной митральной недостаточности — перенесенный инфаркт миокарда, дилатационная кардиомиопатия, пролапс митрального клапана.

Клинические проявления недостаточности митрального клапана обусловлены объемом регургитации крови в левое предсердие. Со временем развиваются гипертрофия левого желудочка, увеличение размеров левого предсердия, снижение эффективного сердечного выброса, застой в малом круге кровообраще-

ния и легочная гипертензия.

Клиническая картина. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, быструю утомляемость, мышечную слабость, сердцебиение, на поздних стадиях могут появиться отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, сухой кашель.

При осмотре обращает на себя внимание акроцианоз, иногда яркий цианотичный румянец на щеках (facies mitralis).

Систолический шум на верхушке сердца — наиболее важный аускультативный признак недостаточности митрального клапана.

Характерно ослабление или даже исчезновение I тона на верхушке, обусловленное отсутствием периода замкнутых клапанов. Акцент II тона на легочной артерии выявляется лишь в поздних стадиях заболевания при возникновении левожелудочковой недостаточности и развитии легочной гипертензии.

Диагностика. На ЭКГ у пациентов с митральной недостаточностью присутствуют признаки гипертрофии миокарда и увеличения левого предсердия (P-mitrale).

При рентгенологическом исследовании можно выявить сглаживание талии сердца, обусловленное дилатацией левого предсердия.

Эхокардиографическое исследование позволяет точно выявить изменения митрального клапана и внутрисердечной гемодинамики, оценить функцию левого желудочка, степень легочной гипертензии.

Лечение. Хирургическая коррекция митральной недостаточности показана пациентам с клиническими проявлениями и следующими данными эхокардиографии:

объем регургитации в левое предсердие более 50 мл;

ширина струи регургитации 6–7 мм;

снижение фракции выброса левого желудочка менее 60 %;

легочная гипертензия более 50 мм рт. ст. При органических грубых изменениях

створок клапана и подклапанных структур выполняют протезирование митрального клапана.

Для сохранения вентрикулоархитектоники левого желудочка применяют сохранение и пликацию задней створки и частичное сохранение хорд передней створки. Удаленный клапан замещают механическим или биологическим протезом. Ввиду недолговечности функционирования биопротезов клапанов сердца протезирование биологическими протезами предпочтительнее выполнять у пациентов старше 70 лет, а также в случае невозможности приема антикоагулянтной терапии.

Пациентам с функциональной митральной недостаточностью выполняют реконструктивные операции, направленные на восстановление нормального запирания клапана, для чего ремоделируют створки клапана, укрепляют и суживают фиброзное кольцо, выполняют пластику и протезирование хорд.

У пациентов с относительной митральной недостаточностью на фоне постинфарктных изменений левого желудочка и дилатацией фиброзного кольца митрального клапана коронарное шунтирование дополняют реконструк-

У пациентов без клинических проявлений показаниями к операции являются: снижение фракции выброса левого желудочка ниже 50 %, увеличение конечного диастолического объема левого желудочка (ЛЖ) более 75 мм и конечного систолического объема более 55 мм.

Расширение восходящей аорты более 50– 55 мм (у пациентов с синдромом Марфана — до 45–50 мм) является показанием к одномоментному протезированию аортального клапана и восходящей аорты клапансодержащим кондуитом (операция Бенталла—де Боно).

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит — инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах и/или подклапанных структурах, их деструкцией с формированием недостаточности клапана и внутрисердечных абсцессов.

Вбольшинстве случаев бактерии и грибы поражают уже измененные клапаны (двустворчатый аортальный клапан, клапаны после ревматической атаки и клапаны с миксоматозной дегенерацией), в таком случае говорят о вторичном инфекционном эндокардите. Первичный инфекционный эндокардит — поражение ранее неизмененного эндокарда.

Чаще всего инфекционный эндокардит поражает аортальный и митральный клапаны сердца. У наркоманов, использующих парентеральное введение токсических веществ, выявляют поражение эндокарда правых отделов сердца и трехстворчатого клапана.

Восновном инфекционным эндокардитом болеют люди трудоспособного возраста (20– 50 лет), и несмотря на весь прогресс медицины летальность может достигать 30 %.

Этиология возбудителей инфекционного эндокардита чрезвычайно широка: бактерии, грибы, риккетсии, микоплазма и т. д. В 60–80 % случаев возбудителем эндокардита являются стрептококки (Streptococcus viridans), на втором месте по частоте — стафилококки — 20– 35 % (Staphylococcus aureus).

Грамотрицательную флору (Pseudomonas aerogenosa и т. д.) выявляют в 10–15 % случаев.

Другие бактерии, грибы и полимикробные ассоциации выявляют в менее чем 5 % случаев.

Для развития инфекционного эндокардита необходимо сочетание трех факторов: бактериемия, повреждение эндокарда и ослабление

резистентности организма.

Клиническая картина. Клиническая картина инфекционного эндокардита отличается большим разнообразием симптомов, синдромов и проявлений.

Основные и постоянные жалобы больных — лихорадка и интоксикация.

При формировании клапанного порока и развитии миокардита присоединяются жалобы на одышку, тахикардию, боль в области сердца. При прогрессировании нарушений внутрисердечной гемодинамики возможно появление признаков декомпенсации по малому и большому кругам кровообращения.

Следует учитывать, что инфекционный эндокардит — полиорганное заболевание, возможны изменения со стороны мочевыделительной системы (гломерулонефрит, инфаркт почки и т. д.), центральной нервной системы (эмболическое поражение сосудов головного мозга), кожи (геморрагический васкулит), органов брюшной полости (инфаркты и абсцессы

селезенки).

Диагностика. При осмотре обращают на себя внимание бледность, желтушный оттенок кожи. Больной может рассказать о резкой потере массы тела в течение нескольких недель. Нередко можно выявить спленомегалию как проявление системной воспалительной реакции.

При аускультации сердца чаще выявляют изменения, характерные для недостаточности клапанов. При эхокардиографии можно увидеть вегетации на створках клапанов и подклапанных структурах, выявить отрыв створок клапанов и абсцессы сердца.

Основной метод верификации возбудителя инфекционного эндокардита — бактериологическое исследование крови, которое необходимо выполнять до начала антибиотикотерапии. Для этого у пациента на высоте температуры проводят пункцию 2–3 артерий и вен, посев крови проводят на несколько питательных сред (аэробы, анаэробы, грибы).

Лечение. Лечение инфекционного эндокардита направлено на устранение бактериемии, санацию очагов инфекции и коррекцию иммунного статуса.

При остром эндокардите антибиотикотерапия начинается как можно раньше и продолжается до 8 нед. в зависимости от возбудителя.

Хирургическое лечение показано пациентам в случае неэффективной консервативной терапии, при возникновении деструкции клапанов с развитием острой сердечной недостаточности, выявлении абсцессов миокарда и фиброзного кольца, доказанной артериальной эмболии, грибковом поражении сердца, поражении протезов внутрисердечных структур (клапаны, эндокардиальные электроды, синтетические заплаты и т. д.).

Выполняют удаление всех измененных тканей, инфицированных протезов, санацию абсцессов фиброзного кольца. Заканчивают операцию реконструкцией внутрисердечных структур, по возможности с применением биологических материалов (ауто- и ксеноперикарда, алло- и гомографтов и т. д.), что позволяет снизить количество повторных эпизодов эндокардита.

Ишемическая болезнь сердца

В основе ишемической болезни сердца (ИБС) лежит несоответствие потребности и реальной доставки оксигенированной крови к миокарду.

Морфологической основой ИБС является атеросклероз проксимальных отделов коро-

нарных артерий.

Клиническая картина. Клиническую картину ИБС в виде стенокардии напряжения вызывает сужение просвета коронарной артерии на 75 % и более.

Основной жалобой пациента с ИБС является жгучая боль за грудиной при физической

нагрузке, а иногда и в покое.

Классификция. По классификации стено-

кардии напряжения Канадской ассоциации кардиологов (1976) выделяют четыре функциональных класса.

I — приступы стенокардии возникают редко, только при необычных для данного па-

циента физических и психоэмоциональных нагрузках. Обычная физическая активность не ограничена.

II — приступы стенокардии возникают при ходьбе по ровной местности более 500 м, подъеме по лестнице на несколько этажей. Вероятность приступа увеличивается в холодную и ветреную погоду, при эмоциональном возбуждении, после еды и в первые часы после пробуждения. Обычная физическая активность ограничена незначительно.

III — боль появляется при медленной ходьбе по ровной местности в пределах 100–300 м, подъеме на первый этаж. Обычная физическая активность значительно ограничена.

IV — приступы возникают при малейшей физической нагрузке. Больной не способен обслуживать себя в пределах квартиры. Характерны приступы стенокардии в покое, обычно в ночное время в положении больного лежа в

постели.

Диагностика. На ЭКГ у пациентов с ИБС можно выявить признаки гипертрофии миокарда, постинфарктные изменения (Q- и не-Q- инфаркт миокарда в анамнезе), ишемию миокарда (отрицательные Т).

При эхокардиографии выявляют зоны гипо-, а- или дискинеза, постинфарктные рубцы миокарда, уточняют фракцию выброса левого желудочка, тромбозы полостей сердца, состояние клапанов сердца и оценивают степень легочной гипертензии.

Пациентам с нетипичной клинической картиной и безболевой ишемией миокарда с целью верификации ИБС целесообразно выполнение сцинтиграфии миокарда с технецием-99 в покое и с нагрузкой.

Для уточнения локализации и степени сужения коронарных артерий и планирования оперативного лечения всем пациентам с ИБС выполняют селективную коронароангиогра-

фию.

Лечение. Хирургическое лечение ИБС заключается в обходном шунтировании стенозированных участков коронарных артерий. Маммарокоронарное шунтирование (с использованием внутренней грудной артерии) разработано и непосредственно внедрено в практику нашими соотечественниками

В.П. Демиховым и В.И. Колесовым в 60-е гг. XX в. С 1967 г. активно выполняется аортокоронарное шунтирование, предложенное Rene Favaloro, с использованием большой подкожной вены в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии.

Показания к хирургическому лечению ИБС:

стеноз ствола левой коронарной артерии 50 % и более;

стеноз проксимального отдела ПМЖВ и огибающей ветви более 70 %;

трехсосудистое поражение у пациентов с I–II функциональным классом стенокардии напряжения;

трехсосудистое поражение со стенозом проксимального отела ПМЖВ более 75 % у пациентов со сниженной фракцией выброса ЛЖ;

одноили двухсосудистое поражение с большой зоной жизнеспособного миокарда у пациентов с сердечной недостаточностью I–III функционального класса;

стеноз проксимального отдела ПМЖВ бо-

лее 70 % у пациентов с фракцией выброса ЛЖ менее 50 % или доказанной ишемией миокарда.

С конца 90-х гг. XX в. по мере исследования влияния искусственного кровообращения на органы и системы пациентов и установления общего негативного воздействия ИК (системный воспалительный ответ, гипокоагуляция, когнитивные нарушения, полиорганная недостаточность, иммуносупрессия и т. д.) появляются технологии, позволяющие выполнить полную реваскуляризацию миокарда без ИК.

Большой вклад в развитие и популяризацию коронарного шунтирования без искусственного кровообращения внес академик Г.М. Соловьев.

В настоящее время все пациенты с изолированным поражением коронарных артерий могут рассматриваться как кандидаты на операцию без ИК, и в отдельных кардиохирургических центрах доля таких вмешательств достигает 95–98 %.

Коронарное шунтирование без ИК сопряжено с меньшим количеством периоперационных осложнений, особенно у пациентов с

почечной и печеночной недостаточностью, хронической обструктивной болезнью легких, ожирением и мультифокальным атеросклерозом.

При изолированном поражении проксимального отдела ПМЖВ возможно выполнение маммарокоронарного шунтирования на работающем сердце из переднебоковой торакотомии.

Острый коронарный синдром

Хроническая ишемическая болезнь сердца в большинстве случаев протекает периодами: стабильное течение и обострение заболевания. Острый коронарный синдром клинически разделяют на следующие состояния:

нестабильная стенокардия;

не-Q-инфаркт миокарда;

Q-инфаркт миокарда;

внезапная сердечная смерть.

В основе всех перечисленных выше клинических проявлений обострения ИБС лежит единый патофизиологический механизм острого нарушения коронарного кровообращения, а именно: тромбоз коронарной артерии, развивающийся на фоне осложненной атеросклеротической бляшки с надрывами и изъязвлениями ее фиброзной оболочки, выпадением содержимого липидного ядра в просвет сосуда и/или повреждением эндотелия.

Все пациенты с острым коронарным синдромом должны быть госпитализированы в отделение интенсивной кардиологии. Пациенту выполняют ЭКГ, эхокардиографию, тропониновый тест, при необходимости может быть начата механическая поддержка кровообращения (внутриаортальная баллонная контрпульсация, применение систем ИК с периферическим подключением). Для определения локализации, протяженности и степени стеноза коронарных артерий пациенту выполняют селективную коронарографию. В зависимости от состояния пациента и сроков заболевания выполняют селективный тромболизис или прямую механическую реканализацию (транслюминальную баллонную ангиопластику со стентированием) симптом-зависимой коронарной артерии.

Вдальнейшем пациенту выполняют коронарное шунтирование в плановом порядке.

Как можно более раннее восстановление антерградного коронарного кровотока в пораженном сосуде позволяет спасти жизнь и предупредить развитие осложнений (аневризма сердца, разрыв свободной стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, отрыв головок папиллярных мышц, опасные для жизни нарушения ритма и т. д.) у этой тяжелой группы пациентов.

Хирургическое лечение осложненных форм ишемической болезни сердца

Самыми частыми осложнениями острого инфаркта миокарда являются: разрыв межжелудочковой перегородки, аневризма левого желудочка и ишемическая митральная недостаточность.

Разрыв межжелудочковой перегородки

является следствием некроза межжелудочковой перегородки на всю ее толщину и возникает в остром периоде инфаркта миокарда, чаще на 3–7-е сутки. Клиническая картина разрыва межжелудочковой перегородки развивается стремительно, у пациента резко появляются признаки значительной перегрузки правых отделов сердца и/или кардиогенного шока.

Выслушивается пансистолический шум по левой парастернальной линии, на эхокардиограмме определяют межжелудочковое сообщение со сбросом крови слева направо, увеличение правого желудочка и высокую легочную гипертензию.

Лечение только хирургическое, летальность без операции достигает 94 %. Операция заключается в пластике межжелудочковой перегородки заплатой и коронарном шунтировании.

Постинфарктнаяаневризмалевогожелудочка — замещенный истонченной рубцовой тканью участок левого желудочка — наиболее часто локализована в переднеперегородочной и верхушечной области. При наличии пристеночного тромбоза полости аневризмы левого желудочка возможно развитие артериальной эмболии с последующими тяжелыми повреждениями головного мозга, внутренних органов, конечностей.

На эхокардиограмме аневризма сердца представляет собой рубцовую зону толщиной до 5 мм, находящуюся в дискинезе относительно сокращающейся части левого желудочка.

Показания к хирургическому лечению — тромбированная аневризма левого желудочка, увеличение конечного диастолического размера ЛЖ с наличием большой зоны дискинеза и признаками сердечной недостаточности, а также наличие в аневризме триггерных зон жизнеугрожающих аритмий (фибрилляции желудочков, желудочковой тахикардии и т. д.).

Операция заключается в удалении тромба из полости левого желудочка, геометрической реконструкции последнего (восстановление конической формы и необходимого объема) с помощью синтетической заплаты или местных тканей. При необходимости операцию дополняют коронарным шунтированием, иссечением или радиочастотной абляцией зоны триггеров желудочковых нарушений ритма.

Ишемическая митральная недостаточность — нарушение запирательной функции митрального клапана в результате постинфарктного ремоделировния левого желудочка. Ишемическая митральная недостаточность напрямую связана с дисфункцией миокарда левого желудочка и значительно ухудшает отдаленную выживаемость пациентов.

Как правило, легкая и умеренная степени недостаточности митрального клапана не требуют отдельной хирургической коррекции, в этом случае пациентам выполняют только коронарное шунтирование. При выявлении тяжелой митральной недостаточности показано хирургическое лечение — пластика или протезирование митрального клапана и коронарное шунтирование (рис. 5.12, 5.13).

Опухоли сердца

Опухоли сердца — редкие заболевания с разнообразной клинической картиной. Частота выявления первичных и вторичных новообразований сердца составляет до 0,1 и 6 % соответственно. Первичные доброкачественные новообразования составляют 75 % общего количества первичных опухолевых поражений сердца. К первичным доброкачественным опу-

холям сердца относят миксому, рабдомиому, фиброму, липому, лейомиому, тератому. Единственной злокачественной опухолью среди первичных новообразований сердца является саркома.

Редкое развитие опухолей сердца объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью лимфооттока. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные, а не

регенеративные изменения.

Клиническая картина обусловлена поражением миокарда и перикарда. Поражение миокарда клинически определяется признаками сердечной недостаточности и в большинстве случаев обусловлено внутриполостными образованиями, вызывающими гемодинамические нарушения в связи с изменением притока или оттока крови из камер сердца. Причиной сердечной недостаточности может быть обширное неопластическое поражение самого миокарда, приводящее к нарушению насосной функции сердца, экссудативный или констриктивный перикардит.

При поражении миокарда часто регистрируются нарушения сердечного ритма и прово-

димости: синусовая тахикардия, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, полная атриовентрикулярная блокада сердца.

Одна из самых частых первичных доброкачественных опухолей — миксома сердца. Миксома сердца — первичная внутриполостная гистологически доброкачественная опухоль, встречается в любом возрасте, чаще в 30– 60 лет, у женщин в 2–4 раза чаще, чем у мужчин. Миксома локализуется в полости левого (75 %) или правого (20 %) предсердия, крайне редко — в желудочках сердца.

Этиология миксомы до конца неизвестна. Предполагают, что клетки опухоли развиваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с последующей миксоматозной дегенерацией. Миксома представляет собой солитарное, реже множественное новообразование округлой или овальной формы, не распространяющееся далее субэндокардиальных слоев сердца.

Макроскопически миксомы имеют две разновидности: первая — полупрозрачная, бесцветная, желеобразная по консистенции, фиксированная к стенке сердца более или ме-

нее широким основанием; вторая — округлая плотная масса, свисающая на ножке (80 %). Внешний вид опухоли напоминает полип или виноградную гроздь диаметром от 5 мм до 8–12 см с крупноили мелкозернистой поверхностью, масса ее может достигать 250 г.

Поверхность опухоли блестящая, капсула отчетливо выражена. Цвет может варьировать от зеленовато-серого до желтовато-коричне- вого, опухоль желеобразной или, значительно реже, эластической консистенции. В самой опухоли могут обнаруживаться дистрофические изменения — некрозы, кровоизлияния, реже происходит обызвествление.

Миксома левого предсердия может вызывать обструкцию митрального отверстия или легочных вен, что приводит к легочной венозной и артериальной гипертензии, а также к вторичной правожелудочковой сердечной недостаточности.

Больные обычно предъявляют жалобы общего характера, а также связанные с эмболическими осложнениями или нарушением кровотока. У больных с миксомой левых отделов сердца преобладают жалобы, обусловленные нарушением кровообращения в малом круге кровообращения: одышка, кровохарканье; у больных с опухолью правых отделов сердца доминируют симптомы, характерные для нарушения кровообращения в большом круге: увеличение печени, отеки.

Опухоли на ножке могут вызывать преходящую обструкцию, например, при перемене положения тела, проявляющуюся эпизодами потери сознания или внезапной смертью.

Системные проявления, отмечающиеся у 90 % больных, включают уменьшение массы тела, лихорадку, анемию и повышение СОЭ. У 50 % больных вследствие фрагментации опухоли развиваются системные эмболические осложнения с поражением головного мозга, сердца, почек, конечностей и области бифуркации аорты. Первым признаком миксомы может быть эмболия периферических сосудов

Основной метод диагностики — эхокардиографическое исследование.

Удаление миксомы является единственным радикальным методом лечения, отсрочку операции следует считать грубой ошибкой.

Хирургическое лечение опухоли заключается в иссечении места ее прикрепления и ушивании образовавшегося дефекта в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца — хирургическая операция по замене сердца пациента (реципиента) на сердце донора. 3 декабря 1967 г. Кристиан Барнард выполнил первую удачную ортотопическую трансплантацию сердца человека.

Трансплантацию сердца выполняют пациентам с необратимой критической сердечной недостаточностью, развившейся вследствие:

врожденных пороков сердца;

приобретенных пороков сердца;

кардиомиопатий различного генеза (идиопатической, ишемической, дилатационной).

Показания к трансплантации сердца:

хроническая сердечная недостаточность IV ФК по NYHA, резистентная к медикаментозной терапии;

фракция выброса левого желудочка <30 %;

сердечный индекс < 2,5 л/мин на 1 м2;

ожидаемая продолжительность жизни потенциального реципиента без операции трансплантации сердца < 6–12 мес.

Операцию ортотопичекой трансплантации

сердца в настоящее время выполняют по двум методикам: биатриальной и бикавальной. К основным преимуществам биатриальной методики относят скорость выполнения операции, бикавальная методика позволяет предупредить осложнения, связанные с нарушениями ритма сердца.

Ежегодно в мире проводят до 4000 трансплантаций сердца, 10-летняя выживаемость в настоящее время достигает 50 %.

Заболевания перикарда

Перикардит — инфекционное или асептическое воспаление висцерального и париетального листков перикарда. Клиническая картина, характер нарушений гемодинамики и прогноз перикардитов различного генеза во многом

утомляемость при ходьбе), динамику течения заболевания (длительная стабилизация, волнообразное с периодами обострения и ремиссий, быстрое необратимое прогрессирование), сроки появления ПХ, время возникновения поздних симптомов ишемии (боли в покое, трофические язвы и некрозы). При расспросе пациента с критической ишемией нижних конечностей уточняют длительность существования предшествующей ПХ, длительность болей в покое (изменение их интенсивности, распространенности, настоящую локализацию болевого синдрома) и сроки существования трофических изменений конечности, характер препаратов, купирующих боль. Отмечают возможные эпизоды мигрирующих тромбофлебитов, выясняют возможную хроническую интоксикацию (никотин, алкоголь). Уточняют возможное наличие конкурирующих (сахарный диабет, артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, гиперфибриногенемия, хроническая почечная недостаточность) и сопутствующих сосудистых (поражение коронарных, брахиоцефальных, почечных артерий) заболеваний.

Обращают внимание на цвет кожных покровов и степень выраженности трофических расстройств, напрямую зависящих от стадии артериальной недостаточности пораженной конечности. Так, поднятая под углом 45 у лежащего больного нога резко бледнеет, при этом обычная окраска затем опущенной на постель конечности восстанавливается дольше, чем за 10 с (нормальный показатель). На бледной с восковидным оттенком холодной коже можно отметить синюшные пятна и распространенный мраморный рисунок вплоть до цианотичного оттенка. Кожа теряет нормальную эластичность, становится сухой, складчатой, похожей на пергамент. Истонченная кожа на пальцах кажется натянутой на фалангах, при этом создается впечатление, что у больного нет подкожной клетчатки. Ногтевые пластинки пальцев (особенно I и V) пораженной стопы становятся темными, тусклыми, ломкими, неровными и деформированными. Ногти истончаются, но чаще происходит выраженное их утолщение. Принимая уродливую форму за счет подногтевого гиперкера-

тоза, они резко искривляются, растут в виде гриба или загибаются книзу. Эти характерные изменения остаются без внимания лечащего врача, склонного объяснять вышеуказанные изменения проявлением эпидермофитии. При значительных расстройствах кровообращения останавливается рост волос, они выпадают, атрофируются мышцы голени и бедра. У части больных с III–IV степенью артериальной недостаточности наблюдают отеки дистальных отделов конечности, повышенную ранимость тканей — после незначительных травм, потертостей, ушибов, ранений при уходе за ногтями, а иногда и без видимой причины возникают трещины и глубокие изъязвления овальной или неправильной формы с уплотненными краями. Они часто сопровождаются выраженными болевыми ощущениями. Язвы имеют характерный вид: края и дно их покрыты бледно-серым налетом с отсутствием грануляций, без всяких признаков регенерации. Такие язвы после заживления часто рецидивируют. Нередко в дне крайне болезненной язвы видны мышцы, сухожилия или мелкие суставы. Гангрена пальцев и стопы является частым финалом всего патологического процесса, разыгравшегося в конечности — при облитерирующем атеросклерозе она обычно развивается по типу сухой.

У больных с ЗПА проводят пробы для качественной оценки степени ишемии. Симптом Голдфлама: в положении лежа на спине больной приподнимает обе нижние конечности, слегка сгибает их в коленных суставах и производит сгибательные и разгибательные движения в голеностопных — при нарушении кровообращения отмечают быструю утомляемость больной ноги. Симптом (проба) Леньель—Ла- вастина: при надавливании на подошвенную поверхность дистальных фаланг первых пальцев на месте давления возникает белое пятно, в норме сохраняющееся 2–4 с; удлинение времени побледнения более 4 с свидетельствует о нарушении кровообращения. Проба Ратшова: в положении лежа больной поднимает нижние конечности до угла 45 , медленно их скрещивая, — побледнение кожи подошвенной поверхности стоп и появление боли в икроножных мышцах спустя 2 мин указывает на заболевание сосудов конечности. После по-

явления боли в икроножных мышцах больного усаживают с опущенными вниз ногами, следят за временем появления, интенсивностью и распространением гиперемии. У здоровых людей спустя 1–2 с возникает розово-красная гиперемия, захватывающая и кончики пальцев. При нарушении проходимости артерий покраснение наступает позже и имеет пятнистый характер. Об этом также свидетельствует и наполнение подкожных вен, наступающее позже 5 с. Симптом Оппеля: быстрое побледнение стопы при подъеме ее на 40–50 см выше уровня кровати в положении больного лежа и пятнистый цианоз конечности при последующем опускании их на пол.

При физикальном обследовании пациентов с ЗПА следует обращать внимание на всю систему кровообращения. Обязательными являются измерение артериального давления на обеих руках, аускультация сердечных шумов, ритма сердечной деятельности и магистральных сосудов, пальпация и выслушивание брюшной аорты на предмет аневризмы. Необходимо исследовать пульсацию лучевых, локтевых, плечевых, сонных, бедренных, подколенных, задних берцовых артерий и артерий тыла стопы, а также аускультацию магистральных артерий и брюшной аорты в типичных точках. О состоянии артериального кровотока судят, сравнивая с обеих сторон пульсацию дорсальной артерии стопы (между I и II плюсневыми костями), задней большеберцовой (между внутренней лодыжкой и краем пяточного сухожилия). Исследуют пульсацию подколенной (в середине подколенной ямки) и бедренной (в точке между средней и внутренней третями паховой связки) артерий. В норме пульсация может не определяться на подколенной артерии. Слабый пульс на тыльной артерии стопы, задней большеберцовой и бедренной артериях свидетельствует о текущем стенозирующем процессе, отсутствие пульса на них — об окклюзии этих и, возможно, подвздошных артерий. При подозрении на облитерирующий тромбангиит проводят пальпацию поверхностных вен для поиска тромбофлебита, флеболитов. Стенотический сосудистый шум на бедренной артерии выслушивают в точке ее пульсации при незначительном отведении бе-

дра кнаружи в горизонтальном положении больного. Подвздошную артерию выслушивают в месте пересечения наружного края прямой мышцы живота и условной линии, идущей от пупка к точке пульсации бедренной артерии. Брюшную аорту выслушивают по белой линии живота (или чуть правее от нее). Сосудистый шум достаточно четко определяют над стенозированными артериями и не выслушивают над окклюзированными.

Инструментальные методы диагностики

Инструментальные методы исследования больных направлены на оценку регионарной макро- и микрогемодинамики пораженной конечности. Методы диагностики окклюзирующих поражений артерий ног используют для определения тактики лечения пациента и показаний к реконструкции артерий тем или иным способом.

Измерение лодыжечно-плечевого индекса. ЛПИ определяют как отношение систолического давления на артерии тыла стопы и задней берцовой артерии к систолическому давлению на плече. Его снижение у больных с ЗПА подтверждает наличие гемодинамически значимого поражения артерий между сердцем и стопами, причем чем ниже ЛПИ, тем значительнее поражение. Определение ЛПИ должно стать рутинным способом диагностики в учреждениях первичного звена. ЛПИ позволяет выявить заболевания периферических артерий у 29 % обследованных при скрининге среди диабетиков или курящих в возрасте 50–69 лет или всех лиц старше 70 лет. Определение ЛПИ имеет значение прежде всего для динамического наблюдения за больным в процессе лечения.

Тесты с физической нагрузкой в диагностике заболеваний периферических артерий. В связи с тем, что у больных с ПХ на фоне изолированного стеноза подвздошных артерий без физической нагрузки может отсутствовать выраженное падение лодыжечного давления, в покое у них может наблюдаться нормальное значение ЛПИ. Однако при физической нагрузке и повышении скорости кровотока этот стеноз станет гемодинамически значимым, что

проявится снижением ЛПИ. Больному перед тредмил-тестом измеряют ЛПИ. Затем больной начинает ходьбу на беговой дорожке со скоростью 3,2 км/ч с углом наклона 10–12 % до появления боли в конечности (или в течение 5 мин), после чего вновь измеряют ЛПИ. Время появление первой боли обычно обозначается как минимальная дистанция ходьбы, время остановки — максимальная дистанция ходьбы. Снижение ЛПИ на 15–20 % позволяет подтвердить диагноз ЗПА.

Ультразвуковое исследование. Наиболее информативные малоинвазивные медицинские технологии изменили требования к методам диагностики, что потребовало разработки новых алгоритмов обследования пациентов с ЗПА. Поэтому обследование пациентов, у которых по данным клинической картины и физического обследования заподозрены ЗПА, должно начинаться с проведения УЗИ — скринингового метода диагностики, позволяющего подтвердить диагноз. УЗИ в реальном времени (на основе разницы показателей акустического сопротивления различных тканевых структур) позволяет получить достоверную информацию об анатомии сосудов — не только о просвете, но и об их стенке, окружающих тканях и морфологических изменениях в них. УЗИ позволяет определить причины нарушения кровообращения — атеросклероз, артериит, экстравазальная компрессия, аневризма, патологическая извитость.

Дуплексное сканирование (ДС) — метод, сочетающий анатомическое и функциональное исследования сосудов. ДС уточняет анатомическое строение сосуда и предоставляет информацию о параметрах кровотока. Для получения более полной картины поражения всего сосудистого русла ДС проводят на всех уровнях конечности — от бедренной артерии до сосудов стопы. Регистрируемые изменения кровотока позволяют в ходе ДС диагностировать тромбы и атеросклеротические бляшки с низкой эхогенностью — мягкая бляшка (рис. 6.1). ДС в ходе подготовки к операции оценивает возможности использования большой подкожной вены в качестве трансплантата, метод позволяет контролировать проходимость трансплантата в ранние и отдаленные сроки после реконструктивной операции.

Ультразвуковая доплерография (УЗДГ), учитывая разницу частот посылаемого и отраженного от движущихся элементов крови ультразвукового сигнала, предоставляет информацию о кровообращении в изучаемом сосуде. Качественный анализ сдвига частот отраженного ультразвукового сигнала обнаруживает турбулентный поток крови в местах деления, изгибов и сужения сосудов. Количественная оценка, основанная на измерении скорости кровотока, напрямую зависящей от степени сужения артериального ствола, позволяет получать информацию о степени критического стеноза. В основе

в

ангиопластики, имплантации внутрисосудистых стентов или эндопротезов у больных с аневризмами брюшной аорты. ЭЛТ как более скоростную методику применяют для предоперационной детальной оценки подвздошных и бедренных артерий перед протезированием, стентированием и ангиопластикой. Она незаменима при диагностике аневризм, мальформаций и сосудистых повреждений.

Магнитно-резонансная томография сосудов (магнитно-резонансная ангиография — МРА) исследует сосуды в нескольких взаимно перпендикулярных плоскостях без введения контрастного вещества. МРА изучает сосудистые структуры, анализируя (методом уси-

Рис. 6.3. Мультиспиральная компьютерная ангиография:

а — окклюзия правой бедренной артерии; б — окклюзия левой подвздошной артерии;в — стеноз подколенной артерии

ления) отраженные магнитно-резонансные сигналы, создаваемые движущимся по сосудам «естественным контрастом» — потоком крови, и одновременно гася сигналы от неподвижных тканей. Исследуя скорость, характер и направление кровотока, МРА позволяет изучать все сосудистые бассейны — от аорты до интракраниальных и коронарных артерий (рис. 6.4). Для нивелирования отрицательного влияния артефактов, турбулентности, малого калибра сосудов на качество МР-ангиограмм МРА проводят с контрастным усилением парамагнитными комплексами гадолиния. Для четкой (с точностью до малейших деталей) визуализации сосудистых структур при проведении КТА

артерий — ишемические очаги, постинсультные кисты) и изучать изменения перфузии вещества головного мозга. При обследовании пациентов с подозрением на вазоренальную гипертензию эти методы позволяют получать изображение не только почечных артерий, почечной паренхимы, но и надпочечников (гиперплазия, опухоли), тем самым исключая/ подтверждая гипертензию надпочечникового генеза.

Как правило, данных, полученных при КТ и МРА, вполне достаточно для планирования хирургических вмешательств (исключение составляют вмешательства на артериях голени, в этом случае встает вопрос о выполнении аортоартериографии).

Рентгеноконтрастная аортоартериография (РКАГ) — рентгенологическое исследование с введением контрастных препаратов в артерию путем ее пункции или катетеризации. Применяют катетеризационную аортоартериографию по Сельдингеру (трансфеморальная, транслюмбальная, аксиллярная, брахиальная), внутривенную дигитальную субтракционную аортоартериографию (ДСА). В ходе РКАГ производят цифровую обработку на основе компьютерного вычитания (субтракции) изображений, записанных в памяти компью-

тера, — снимков до и после введения в сосуд рентгеноконтрастного вещества. Благодаря этому достигается высокое качество изображений, уменьшаются необходимое количество контрастного вещества и число артефактов. РКАГ становится завершающим этапом диагностики — золотым стандартом (рис. 6.5– 6.10).

Облитерирующие заболеванияч

артерий нижних конечностей

Облитерирующий атеросклероз

Облитерирующий атеросклероз — хроническое заболевание, при котором в результате нарушения жирового и белкового обмена поражаются артерии крупного и среднего калибра в виде первичного отложения во внутренней оболочке (интиме) плазменных липопротеидов и содержащихся в них липидов с реактивным разрастанием соединительной ткани

иобразованием фиброзных бляшек.

Внастоящее время в развитии атеросклероза придается значение не столько самой гиперхолестеринемии (хотя во Фремингемском исследовании показано, что уровень холесте-

рина более 7 ммоль/л, или 270 мг/дл, ассо-

циируется с двукратным увеличением ПХ), сколько отношению общего холестерина к липопротеидам высокой плотности (ЛПВП), которые удаляют холестерин из тканей, снижая риск развития атеросклероза. В другом исследовании у больных с заболеваниями периферических артерий отмечалось значительное по сравнению с нормой повышение атерогенных (переносящих холестерин из крови в ткани) липопротеидов низкой и очень низкой плотности (ЛПНП и ЛПОНП) и их составляющих: триглицеридов вообще (и промежуточной, и очень низкой плотности), протеинов очень низкой плотности, липопротеидов промежуточной и низкой плотности — и снижался уровень ЛПВП. Факторами риска заболевания периферических артерий являются возраст, курение, сахарный диабет, артериальная гипертензия, повышенная вязкость крови и гиперкоагуляционные состояния, отягощенная наследственность.

Сущность процесса хорошо отражает термин «атеросклероз»: в интиме артерий появляются кашицеобразный жиро-белко- вый детрит (athere) и очаговое разрастание соединительной ткани (sclerosis), что приводит к формированию атеросклеротической бляшки, суживающей просвет сосуда. Обычно поражаются артерии эластического

имышечно-эластического типа — крупного

исреднего калибра. Различают следующие виды атеросклеротических изменений, отражающих динамику процесса: 1) жировые пятна или полоски, содержащие липиды, но не возвышающиеся над поверхностью интимы, — стадия липоидоза; 2) фиброзные бляшки, покрытые соединительной тканью, также содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы, — стадия липосклероза (сливающиеся бляшки придают интиме бугристый вид и резко суживают просвет сосуда — стенозирующий атеросклероз); 3) осложненные поражения, представленные фиброзными бляшками с изъязвлением, кровоизлияниями и наложением тромботических масс; 4) кальциноз (стадия атерокальциноза) со стойким нарушением артериальной проходимости и облитерацией сосуда. С осложненными поражениями связаны острая заку-

порка артерии тромбом и развитие инфаркта, эмболия как тромботическими, так и атероматозными массами, образование аневризмы сосуда в месте его изъязвления, артериальное кровотечение при разъедании сосуда атероматозной язвой.

Наиболее часто фиброзные бляшки наблюдают в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных артериях. Чаще поражаются те участки сосудов, которые испытывают гемодинамическое воздействие за счет турбулентных потоков крови в области их деления и изгибов, а также на стороне их стенки, которая имеет жесткую подстилку (костные структуры). Раскрытие артериоловенулярных анастомозов усугубляет тканевую гипоксию. Уменьшение накопления кислорода в тканях увеличивает метаболический ацидоз, на фоне возрастания вязкости крови усиливается агрегация эритроцитов, повышаются адгезивно-агрегационные и снижаются дезагрегационные свойства тромбоцитов. Тромбоцитарные агрегаты, блокируя микроциркуляторное русло, усугубляют степень ишемии и могут стать причиной диссеминированного внутрисосудистого тромбообразования. Анализ естественного течения атеросклеротического процесса при облитерирующем атеросклерозе нижних конечностей показал, что после появления первых симптомов артериальной недостаточности нижних конечностей у 10–40 % больных в течение 3–5 лет прогрессирование заболевания приводит к гангрене и ампутации конечности. Что касается пацентов с синдромом Лериша (поражение аорото-подвздошного сегмента), то треть из них умирают в течение 5–8 лет с момента появления у них высокой ПХ. Примерно половине из этих больных в этот же период времени производят ампутацию нижней конечности с показателями летальности 15–20 %. Через 5 лет после ампутации нижней конечности в живых остается менее 40 % пациентов. В среднем продолжительность жизни больных с хроническими облитерирующими заболеваниями нижних конечностей сокращается на 10 лет по отношению к таковой в общей популяции при том же возрасте.

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (НАА) — системное заболевание аутоиммунного генеза, ведущее чаще всего к стенозированию аорты и магистральных артерий и развитию ишемии соответствующего органа. Приводимые синонимы НАА в определенной мере характеризуют разнообразие клинической картины заболевания: синдром дуги аорты, болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, брахиоцефальный артериит, атипичная коарктация аорты, синдром Мартореля, синдром облитерации супрааортальных стволов, артериит Такаясу, панаортит, панартериит, синдром аортита, синдром средней части аорты, окклюзирующая тромбоартериопатия.

Предполагается, что в основе развития НАА у близких родственников лежат общие антигены гистосовместимости. Доказана связь развития неспецифического аортоартериита с HLA-B52, B-39, DR-B1.

В период обострения заболевания отмечают повышение титра антиаортальных и антимедиальных антител; повышенная концентрация антител к кардиолипиду (антифосфолипиду) способствует формированию тромбов. Иммуноглобулины G в диссеминированном виде откладываются в аорте, иммуноглобулины М и циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) — в зонах разрушения эла-

стического каркаса крупных артерий. Морфология. НАА характеризуется разви-

тием системного хронического продуктивного процесса. В ранней стадии возникает воспалительная инфильтрация адвентиции и медии (в среднем слое наблюдается воспалительная реакция с клеточным компонентом, в дальнейшем — деструкция гладких мышц и эластических волокон). Выраженное утолщение интимы за счет разрастания плотной соединительной ткани приводит к резкому стенозу или окклюзии.

Прогрессирующий склероз адвентиции обусловливает развитие перипроцесса, что затрудняет выделение абдоминальной аорты в ходе операции. Вследствие продуктивного воспаления развивается ранний (в 20–40 лет) кальциноз аортальной и артериальной стенок

как патогномоничный признак НАА, на поздней стадии усугубляющийся развитием вторичных атеросклеротических изменений. Выраженные морфологические изменения аорты при НАА обусловливают грубые ее изменения в виде стенозирующего, аневризматического и деформирующего анатомических вариантов.

Поражение носит сегментарный характер, поражаются устья артерий, отходящих от аорты (возможно поражение коронарных артерий), не поражаются внутриорганные сосуды и самые дистальные отделы артерий конечно-

стей.

В клинической классификации НАА все виды поражения разделены на четыре типа: 1) изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты; 2) поражение только торакоабдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями; 3) смешанный; 4) обязательное вовлечение в процесс

ветвей легочной артерии.

Клиническая картина НАА складывается из острой стадии заболевания и стадии выраженного поражения артериальной системы. Острая стадия заболевания (синдром общевоспалительных реакций) проявляется общими, кардиальными и легочными симптомами. Больные обычно отмечают выраженную слабость, быструю утомляемость, потливость, немотивированный субфебрилитет и подъемы температуры. Могут возникать одышка и сердцебиение, наблюдаться пневмония, плеврит, полисерозит, артрит, полиартриты, полиартропатии, миокардит, перикардит. Кардиальные симптомы могут быть обусловлены развивающимся коронариитом, легочные — поражением ветвей легочной артерии. Лабораторные показатели свидетельствуют о повышении С-реактивного белка; обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, IgG, IgM. Диагностика заболевания в этой стадии сложна, а порой просто невозможна. Пожалуй, только один симптом может натолкнуть клинициста на правильный диагноз — боли по ходу сонной артерии или брюшной аорты. Продолжительность острой стадии заболевания 3–7 нед. (нередко после первой воспалительной атаки остается субфебрильная температура, длящаяся месяцами, а иногда и годами). От

начала острой стадии заболевания до проявления симптомов ишемии различных органов, как правило, проходит 5–10 лет. Реже гемодинамически значимые поражения возникают в течение 1–1,5 года.

Стадия выраженного поражения артериальной системы характеризуется гипертензией системного или регионарного характера, (вазоренальный, коарктационный, цереброишемический, смешанный генез), при этом процесс отличается медленным развитием — успевает сформироваться хорошее коллатеральное кровообращение.

Описаны клинические синдромы заболевания (из которых и складывается клиническая картина НАА): общевоспалительные реакции, поражение ветвей дуги аорты, стенозирование торакоабдоминальной аорты (коарктационный синдром), вазоренальная гипертензия, абдоминальная ишемия, поражение бифуркации аорты, коронарный синдром, аортальная недостаточность, поражение легочной артерии, аневризматический синдром.

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера, болезнь Винивартера—Бюргера, болезнь Бильрота—Винивартера—Бюргера, синдром Винивартера, облитерирующий эндартериит) (ОТ) — сегментарное окклюзирующее воспалительное заболевание артерий и вен, характеризующееся поражением стенок сосудов с последующим их тромбозом, преимущественно у молодых мужчин-курильщи- ков. Заболевание поражает сосуды малого и среднего диаметра (артерии и вены) верхних и нижних конечностей.

ОТ распространен по всему миру, преобладая на Среднем и Дальнем Востоке: в Японии частота заболеваемости составляет 5 случаев на 100 тыс. населения. В Индии среди всех пациентов с ЗПА частота ОТ составляет 45– 63 %, в Корее — 16–66 % (против 0,5–5,6 % в Западной Европе). ОТ отмечается у 80 % среди

этнических евреев, живущих в Израиле.

Этиология и патогенез. Основу этиопатогенеза ОТ составляет наследственная предрасположенность к заболеванию, реализующаяся

провоцирующими факторами внешней среды. Отмечено, что антигены В1, В5, В8, В9, DRW2 чаще встречаются у больных ОТ, чем у здоровых. Так, при наличии В5 — антигена HLAсистемы — риск развития этого заболевания составляет 78,2 %. Однако генетическая предрасположенность может не реализоваться без провоцирующего фактора — табакокурения, запускающего гиперергическую реакцию замедленного типа. Кроме того, табакокурение усугубляет течение ОТ и отрицательным образом влияет на результаты лечения. Поскольку практически все (98–100 %) больные ОТ являются злостными курильщиками (при этом у всех у них в крови обнаруживают повышенное содержание IgE), то синонимом ОТ является англоязычное «disease of young tobacco smokers». Составляющие табачного дыма монооксид углерода, котинин (основной метаболит никотина) и глюкопротеидный антиген, выступающие в роли антигенов и повышающие тем самым аллергическую «настроенность» организма, запускают лежащий в основе ОТ аутоиммунный процесс. У всех больных ОТ в тканях отлагаются иммунные комплексы, у 86 % обнаруживают аутотела к сосудистой стенке. Именно иммунные реакции, приводящие к повреждению эндотелия сосуда, составляют первичное звено этиопатогенеза ОТ. А нарушение реологических свойств крови (например, синтез тромбоксана А2 и простациклина), вызываемое курением, играет при этом очень важную, но все же вторичную (опосредованную) роль в развитии болезни. Предполагают, что в основе функциональных и структурных изменений эндотелиальных клеток, отмечаемых у курильщиков, лежит иммунная реакция с участием антигенов (никотина и карбоксигемоглобина), протекающая по типу немедленной/замедленной реакции гиперчувствительности. Иммуноклеточный механизм повреждения сосудистой стенки реализуется в виде продуктивного артериита. При этом нарушается целостность внутренней эластической мембраны

снеизбежным увеличением ее проницаемости, возникают мукоидное набухание интимы и адвентиции, дистрофия и деструкция эндотелия

споследующей агрегацией тромбоцитов и нейтрофилов, вазоконстрикция. Иммунное воспа-

ление сосудистой стенки при ОТ приводит к локальному ухудшению кровотока и ишемии ткани с развитием стойкой локальной предтромботической ситуация в артериях, венах и микроциркуляторном русле (артериолах, венулах и капиллярах) пораженной конечности. При этом не исключается взаимосвязь между ОТ и другими тромбофилическими состояниями, например антифосфолипидным синдромом.

В схематическом виде патогенез ОТ

выглядит следующим образом: генетическая предрасположенность, курение, запуск аутоиммунного процесса, отек сосудистой стенки с ее повреждением, локальный тромбоз.

При ОТ, встречающемся в основном у мужчин 18–48 лет, патологический процесс поражает дистальные отделы магистральных артерий нижних и верхних конечностей. Кроме того, у 25–65 % из них оказываются вовлеченными в патологический процесс еще и дистальные артерии верхних конечностей. Следует подчеркнуть, что ОТ гораздо реже поражает висцеральные, коронарные и брахиоцефальные артерии, при этом наиболее тяжело проявляется вовлечение висцеральных ветвей аорты — чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. Поражение мезентериальных сосудов наблюдают у 5–7 % больных ОТ. Иногда «абдоминальные жалобы» появляются раньше клинических проявлений со стороны нижних конечностей, создавая определенные сложности в дифференциальной диагностике тромбооблитерирующих заболеваний. Смертность у больных с интестинальной формой ОТ составляет 25 %, (против 4 % при поражении периферического русла), что требует своевременной (раннее доплеровское исследование брыжееч-

ных артерий) диагностики этой формы ОТ.

Клиническая картина. В течении заболевания выделяют три варианта: 1) острое злокачественное, генерализованное, отмечаемое обычно у молодых (18–25 лет) больных (в первые 3–12 мес. процесс приобретает системный характер); 2) подострое волнообразное в виде обострений и ремиссий различной про-

должительности; 3) хроническое, постепенно прогрессирующее — болезнь развивается в течение многих лет с длительным периодом компенсации регионарного кровообращения без выраженных обострений (наиболее благоприятный вариант). Хроническое течение чаще наблюдают в возрасте 30–35 лет (впоследствии ОТ нередко сочетается с облитерирующим атеросклерозом).

Клиническое течение ОТ разделяют на две стадии: функциональную (спастическую) и облитерирующую (органическую).

Спастическая стадия заболевания сопровождается невыраженной клинической картиной (онемение, парестезии, волнообразные приливы похолодания). Жалобы носят преходящий характер, больные нередко остаются без врачебного внимания и помощи.

Стадию облитерации дистального артериального русла характеризует регионарная ишемия: отмечают повышенную чувствительность к холоду, утомляемость конечностей, онемение, дисгидроз, парестезии, позже — ПХ и постоянный болевой синдром в своде стопы, пальцах. Нарастают трофические нарушения: уменьшение тургора кожи и ее эластичности, гипотермия, нарушение потоотделения, изменение цвета и роста ногтей, волос. Часты паронихии и панариции, наблюдают атрофию кожи, подкожной клетчатки, мышц стопы и голени. Трофические изменения затрагивают и костные структуры стопы. Возникают необратимые трофические изменения: сначала поверхностные, затем глубокие язвы, гангрена. Язвы плохо поддаются консервативному лечению, легко инфицируются, сопровождаются постоянными болями в покое, заставляют принимать вынужденное положение. Позже выраженная регионарная ишемия (лимфангиит, флебит, цианоз стопы, голени, влажная гангрена) сочетается с признаками системного ответа на вос-

паление, сепсиса.

Диагностика. Существуют следующие диагностические критерии ОТ.

Критерии Шиноя (Shionoya S.,1998) (по Покровскому А.В. и др., 2010):

1)длительный анамнез табакокурения;

2)раннее (до 50 лет) начало заболевания;

склероза (за исключением курения).

Критерии Олин (Olin J.W., 2000) (по Покровскому А.В. и др., 2010)

1)возраст до 45 лет;

2)отмечаемое в настоящем или прошлом табакокурение;

3)дистальная ишемия конечности — ПХ,

боли покоя, ишемические язвы, гангрена;

стость тени. Стенка артерии проксимальнее окклюзии обычно ровная. «Морщинистый» вид, свойственный чаще бедренным или берцовым артериям, характеризует поражение сосудов при ОТ как таковое. Скорее всего, это проявление одномоментного артериального спазма. Обычно имеется интенсивная сеть коллатеральных сосудов вокруг каждого окклюзированного участка сосуда. Нередко она настолько развита, что артериальная

и сахарного диабета;

5)исключение тромбоэмбологенного генеза дистальной ишемии;

6)характерная ангиографическая картина в клинически вовлеченных и невовлеченных конечностях.

При физикальном обследовании больных ОТ необходимо пальпировать традиционно поражаемые при ОТ дистальные артерии (тыльной поверхности стопы, заднюю большеберцовую, подколенную, локтевую и лучевую). Резкое ослабление их пульсации / отсутствие ее характерно для органического поражения. Поскольку при ОТ обычно не наблюдают поражения ветвей аорты, то не следует ожидать шумов на бедренных артериях, брюшной аорте и ветвях дуги аорты. Результаты, полученные при измерении АД на лодыжке и величины ло- дыжечно-плечевого индекса (ЛПИ), при ОТ выше, чем у больных с соответствующей выраженностью ишемии, обусловленной атеросклеротическим поражением. Более высокие цифры АД на лодыжке и ЛПИ при ОТ связаны с повышенной жесткостью пораженных берцовых артерий, противодействующей компрессии манжетой.

Окончательным методом оценки поражения дистального артериального русла является селективная рентгеноконтрастная ангиография, использование которой необходимо и для выявления поражения артерий

артерий голени. Эти коллатеральные сосуды имеют характерный спиральный или коренеподобный вид. В отличие от облитерирующего атеросклероза при ОТ не выявляют кальциноза сосудистой стенки, не обнаруживают мозаичных дефектов контура артерии. Хотя клинически очевидные случаи ОТ возможно диагностировать без ангиографии, она может быть показана для диагностики неясных случаев, а также при необходимости артериальной реконструкции.

При ОТ наиболее информативным методом оценки микроциркуляции пораженной конечности является определение транскутанного напряжения кислорода на стопе. При напряжении кислорода в положении лежа менее 30 мм рт. ст. показано проведение активной внутривенной инфузионной терапии. При цифрах менее 10 мм рт. ст. ожидать положительного результата от консервативной терапии нецелесообразно и, учитывая неблагоприятный прогноз заболевания, необходима реконструктивная сосудистая операция.

Для ОТ нехарактерны ускорение СОЭ и лейкоцитоз — их повышение отмечают лишь при влажном некрозе стопы. Наблюдаемое более чем у половины больных повышение С-ре- активного белка коррелирует с клинической активностью васкулита. Истинную активность ОТ отражают показатели гуморального иммунитета — ЦИК, иммуноглобулины G и M.

Диабетическая ангиопатия

Сосудистое русло при сахарном диабете изменяется в связи с реакцией его на скрытые и явные нарушения обмена веществ с последующим развитием диабетической макро- и микроангиопатии. Диабетическая макроангиопатия проявляется поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа (магистральных и среднего калибра артерий). Наблюдаемые изменения при диабетической микроангиопатии (поражение артерий малого калибра — берцовых и артерий стопы) обусловлены нарушениями в системах коагуляции крови и микроциркуляции — плазморрагическое повреждение базальной мембраны микроциркуляторного русла, содружественная реакция эндотелия, завершающиеся склерозом и гиалинозом. Развивающаяся гипоксия тканей способствует повышенному образованию реактивных оксидантов, обусловливая активацию процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) и накопление эндогенных токсинов, поэтому при лечении ишемических осложнений диабетической ангиопатии необходимо применять препараты, улучшающие макро- и микроциркуляцию. Типичным для диабета является артериосклероз Менкенберга — кальциноз средней оболочки артерии, обнаруживаемый при рентгенологическом исследовании в виде кальцинированных колец по ходу бедренных и берцовых артерий — по типу «гусиного горла». Хотя язвы конечностей при сахарном диабете по механизму возникновения считают нейропатическими, важно исключить их ишемический генез, поскольку именно ишемический генез диабетической ангиопатии является наиболее тяжелым проявлением сахарного диабета, что в значительной мере определяет неблагоприятный прогноз. При осмотре ног при сахарном диабете выявляют признаки значительного снижения кровотока — отсутствие пульсации периферических артерий и заполнения подкожных вен, на пальцах бледной, цианотичной и холодной стопы болезненная нейроишемическая язва с неров-

ными краями.

Дифференциальная диагностика. Трофические язвы нижних конечностей встречаются при хронической венозной недостаточности,

составляя более 65 % общего числа. Генез остальных трофических и деструктивных изменений тканей нижних конечностей имеет артериальный (IV степень хронической ишемии), нейротрофический (повреждение седалищного нерва), нейроишемический (сахарный диабет), смешанный генез. Уже в ходе первичного осмотра пациента с трофическими язвами конечности необходимо исключить/подтвердить артериальный (методом подробного расспроса на предмет ПХ, болей в покое и пальпацией бедренных, подколенных артерий и артерий тыла стопы) и диабетический (исследование уровня гликемии) генез заболевания. Симметричные язвы передней, задней и наружно-боковых поверхностей нижних третей голеней могут быть проявлением синдрома Мартореля. Так называемая гипертоническая язва Мартореля (F. Martorell) отмечается у женщин 40–60 лет, страдающих стойкой (злокачественной) артериальной гипертонией с облитерацией (из-за пролиферации эндотелия и гиалиноза) просвета мелких артерий (артериол) при сохраненной проходимости магистральных сосудов. Основу сезонных рецидивирующих язв нижней трети голени, проявляющихся кожными изменениями по типу сетчатого ливедо (livedo racemosa) у тучных женщин молодого и среднего возраста, составляют вазомоторные расстройства или начальная стадия системного васкулита. Учитывают и трофические язвы голени как проявление грибкового поражения ногтевых пластин — микотические экзема и язвы. Выраженные деструктивные изменения нижних конечностей могут быть проявлением антифосфолипидного синдрома (АФС), описанного в 1988 г. G.R.V. Huqhes в качестве антикардиолипинового при системной красной волчанке. В основе АФС лежит аутоиммунная реакция к фосфолипидам — универсальным компонентам клеточных мембран и митохондрий. (Фосфолипиды принимают участие в формировании цитолеммы тромбоцитов, эритроцитов, эндотелия сосудов, клеток нервной ткани.) Одно из основных и наиболее опасных проявлений АФС — рецидивирующие тромбозы, проявляющиеся гангреной нижних конечностей, синдромом дуги аорты, слепотой, нарушением мозгового кровообращения.

онный синдром, способствует снижению реакций свободного радикального окисления и уровня эндогенной интоксикации. Пациентам

сдиабетической полинейропатией показаны препараты α-липоевой кислоты (эспа-липон 600–1200 мг/сут внутримышечно или внутривенно 2–4 нед. с переходом на таблетированную форму в той же дозе в течение 3 мес.) и витамины группы В (мильгамма по 2 мл/сут внутримышечно в течение недели).

Одним из новых путей в лечении пациентов

стромбооблитерирующими заболеваниями конечностей может быть использование ген- но-инженерных технологий, направленных на обеспечение эффективного неоангиогенеза в пораженных конечностях, — создание препаратов, стимулирующих пролиферацию клеток эндотелия. Концепция терапевтического

рост кровеносных сосудов ишемизированной конечности. Терапевтический ангиогенез у больных с дистальными формами хронических облитерирующих заболеваний нижних конечностей при критической ишемии осуществляют также путем интрамускулярного введения аутологичных стволовых клеток периферической крови.

Хирургическое лечение

Абсолютными показаниями к операции больных с ЗПА являются хроническая критическая ишемия конечности с проходимыми артериями голени; эмболия, тромбоз или травма сосудов с декомпенсацией кровообращения конечности. Вопрос о возможности хирургических вмешательств, например, при IIB степени артериальной недостаточности (ПХ менее 200 м), резко снижающей качество жизни и не корригируемой другими методами лечения, решается с учетом общего состояния пациента и возможностей лечебного учреждения — относительные показания. Противопоказаниями к хирургическому лечению являются: влажная гангрена, осложненная сепсисом и полиорганной недостаточностью, тяжелые нарушения функции жизненно важных органов, делающие невозможным хирургическое вмешатель-

ство, — острый инфаркт миокарда, нарушения мозгового кровообращения, сердечная недостаточность, низкий резерв коронарного кровообращения.

Классификация операций при заболеваниях периферических артерий

1.Реваскуляризирующие операции.

Реконструктивная операция — открытая операция, выполняемая с целью удаления, замещения или шунтирования окклюзированного сегмента либо аневризматического расширения артерии и восстанавливающая пульсирующий кровоток ниже пораженного сегмента, — шунтирование, протезирование, реконструкция анастомоза, эндартерэктомия, пластика заплатой.

Восстановительная операция — удаляет окклюзирующий субстрат (тромб, бляшка) из артериального или венозного просвета, восстанавливая нормальный кровоток по сосуду без его прямой реконструкции. Их обычно выполняют из ограниченного и удаленного доступа, оставляя нетронутой наружную стенку пораженного сосуда — тромбэмболэктомия, тромболизис, лазерная ангиопластика, атероэктомия, чрескожная транслюминальная баллонная ангиопластика (ЧТБА), стентирование, эндопротезирование.

Нетипичные методы реваскуляризации — имплантация сальника на голень, артериализация венозного кровотока стопы.

2.Нереконструктивные операции. При невозможности выполнения стандартной реконструктивной операции из-за отсутствия проходимых артерий на стопе и голени в качестве единственной альтернативы ампутации используются нетипичные методы реваскуляризации дистальных отделов конечностей — симпатэктомия, ротационная остеотрепанация, фасциотомия, артериолиз, резекция дополнительного шейного ребра.

3.Абляционные вмешательства позволяют удалить инородный, инфицированный ма-

териал (протез, обработка гнойной раны), прекратив кровоток по сосуду (лигирование артерии). К ним же относятся органоуносящие операции — большие, малые ампутации.

Шунтирующие операции, протезирование выполняют при диффузном, подчас многоуровневом окклюзионном процессе, выраженном кальцинозе сосудов. Наиболее распространенное шунтирование: аорто-бедренное (бифуркационное — при синдроме Лериша, линейное — при поражении одной подвздошной артерии), бедренно-подколенное (при облитерации поверхностной бедренной артерии), бедренно-тибиальное (при окклюзии бедренно-подколенного сегмента), экстраанатомическое подключично-бедренное и бедрен- но-бедренное. При операциях на артериях крупного и среднего калибра в качестве шунтов используют синтетические протезы. При накладывании анастомозов ниже коленного сустава в качестве пластического материала применяют реверсированную вену.

Эндартерэктомию выполняют при ограниченном (5–6 см) атеросклеротическом процессе. В ходе продольной артериотомии отслаивают и удаляют интиму вместе с атеросклеротической бляшкой. Условием успеха операции является тщательное удаление интимы и медии на протяжении всей эндартерэктомированной поверхности артерии. После завершения эндартерэктомии разрез артерии закрывают аутовеной или синтетическим материалом (рис. 6.11, 6.12).

Стремление к минимизации операционной травмы является одной из ведущих тенденций современной медицины. Особенность малоинвазивной хирургии — ее высокая эффективность, не уступающая традиционным операциям, и относительная безопасность, сопоставимая с терапевтическими методами лечения. Стремительно развившаяся рентгеноэндоваскулярная хирургия стала альтернативой открытому хирургическому вмешательству. Это обусловлено малой травматичностью метода, уменьшением опасности послеоперационных осложнений, снижением смертности и длительности госпитализации, что в конечном счете способно не только улучшить резуль-

таты лечения, но и снизить затраты на лечение в общегосударственном масштабе. При ЧТБА применяют жесткий баллон, смонтированный на двухканальном катетере. Один канал используют для введения контрастного вещества

иперемещения катетера по проводнику, другой — для раздувания баллона. После диагностической ангиографии под рентгенотелевизионным контролем в просвет артерии вводят проводник, который продвигают к пораженному участку. Для прохождения через неровные участки стеноза или окклюзии используют разнообразные проводники с различными формой и способами управления. Затем по проводнику вводят баллонный катетер. Установив баллон в месте препятствия, его раздувают и добиваются дилатации сосуда. Современные баллонные катетеры изготавливают из полиэтилена или полиуретановых и нейлоновых составов, позволяющих доводить давление в баллоне до 5–20 атм. Разнообразные формы и профили баллонов допускают безопасную дилатацию сосудов как очень большого (аорта), так и очень малого (артерии голени) диаметра. Размеры баллона выбирают в соответствии с первоначальной оценкой размера просвета сосуда. Продолжительность раздувания баллона составляет от 20 с до нескольких минут. Результаты вмешательства контролируют ангиографически после раздувания баллоном. Реканализацию твердых, кальцинированных бляшек

ипротяженных окклюзий проводят также с помощью лазера (лазерная реканализация), дрелями, бурами (ротационная атероэктомия)

иатерэктомическими катетерами — роаблаттерами, катетерами Симпсона.

Патоморфологический механизм баллонной дилатации состоит в механическом раздавливании атеросклеротической бляшки, ее фрагментации и растяжении (надрыве) артериальной стенки. В результате такого контролируемого травматического повреждения — разрыва интимы и медии артерий в сочетании с растяжением артериальной стенки — восстанавливается проходимость сосуда. Однако механизм ЧТБА не исключает осложнений, среди которых наиболее часто встречаются ранние рестенозы в зоне пластики, резидуальные (неустраненные) стенозы, эмболия дистального

а

б

в

а

Рис. 6.11. Методика классической эндартерэктомии:

а — линия предполагаемой артериотомии; б — отслаивание атеросклеротической бляшки; в — пластика артериотомического отверстия с помощью расширяющей заплаты

ностей (имплантация стента в подвздошные артерии + реваскуляризация бедренно-подко- ленного сегмента) позволяют провести коррекцию множественных стенозов артерий без их дополнительного шунтирования или протезирования, уменьшив, таким образом, операционную травму.

Эндоваскулярная хирургия позволяет успешно лечить больных с атеросклеротическими стенозами подвздошных, бедренных (бедренно-подколенный сегмент) артерий, бороться с периферической эмболизацией и продолженным тромбозом методами регионарного и локального фармацевтического тромболизиса и реолитической катетерной тромбэктомии. Традиционной хирургической операцией в этих случаях является тромбоэмболэктомия баллонным катетером Фогарти с летальностью 10–25 % и при успехе вмешательства 65–79 %. Интервенционная радиология применяет локальный тромболизис — введение тромболитических препаратов (стрептокиназа, урокиназа) через катетер, проведенный непосредственно в зону тромбоза. Метод в 4 раза снизил летальность. При противопоказаниях к проведению регионарного тромболи-

зиса используют чрескожную аспирационную тромбэктомию — аспирацию тромботических масс с помощью специального катетера и шприца. Более надежным способом удаления свежих тромбов из сосудов любого диаметра является реолитическая тромбэктомия комплексом «AngioJet» — вброс по одному соплу введенного в тромб двухпросветного катетера изотонического раствора хлорида натрия. Высокая (95–125 м/c) скорость вводимой струи образует в тромбе область исключительно низкого давления, при этом тромб быстро фрагментируется и аспирируется через другой канал катетера. Эта методика тромбэктомии обладает минимальным повреждающим действием на эндотелий сосудов. Чрескожную реолитическую тромбэктомию и тромболизис с успехом применяют при тромбоэмболии периферических артерий, тромбозе на фоне атеросклероза, позднем тромбозе синтетических или аутовенозных трансплантатов после шунтирующих операций, при тромбозе после эндоваскулярного шунтирования. Сочетание чрескожной тромбэктомии и регионарного тромболизиса сокращает количество вводимых тромболитиков и ускоряет процедуру. Тром-

болизис и тромбэктомию успешно сочетают также с ЧТБА, стентированием артериального сегмента, послужившего причиной тромбоза. Реолитическая тромбэктомия наиболее удачна при сроках существования тромба не более 2 мес.

При невозможности выполнения стандартной реконструктивной операции из-за распространенного атеросклеротического процесса и при отсутствии проходимых артерий на стопе и голени в качестве единственной альтернативы ампутации применяют свободную или на сосудистой ножке аутотрансплантацию сальника на голень. Успешная трансплантация с формированием микроанастомозов между желудочно-сальниковыми и бедренными сосудами за счет «местного» действия сальника позволяет добиться стойкого эффекта на протяжении длительного периода. Артериализация венозного кровотока улучшает оксигенацию конечности через венозную систему. Формирование проксимального анастомоза с подколенной или большеберцовыми артериями включает в артериальный кровоток как поверхностную (используются истоки большой подкожной вены на стопе), так и глубокую (плантарная вена) венозную систему нижней конечности. Операция блокирует артериовенозный сброс за счет повышения давления в венулах, а сформированная артериовенозная фистула является стимулом для развития коллатерального кровообращения конечности. Операция позволяет сохранить ногу большинству больных.

Поясничную и грудную симпатэктомию (СЭ) выполняют при диффузном атеросклерозе и дистальной локализации поражения артерий для устранения спазма периферических артерий, улучшая тем самым коллатеральное кровообращения. Возможно предоперационное выполнение нитроглицериновой пробы, свидетельствующей о наличии/отсутствии у пациентов артериального спазма. Предпочтение отдают лапароскопической или торакоскопической СЭ. Операция более эффективна при поражении подколенно-берцового сегмента — она облегчает боли и улучшает течение гнойно-некротического процесса, не обеспечивая тем не менее хороших отдален-

ных результатов. Остеотрепанация служит улучшению кровоображения при хронической ишемии стопы путем высверливания (остеоперфорации) в большеберцовой кости голени множественных сквозных и несквозных трепанационных каналов. Остеоперфорация ведет, как представляют авторы, к рефлекторной вазодилатации и раскрытию резервных капилляров мягких тканей конечности, улучшающих кровоснабжение конечности.

Решение об обоснованном уровне ампутации принимается с учетом транскутанного напряжения кислорода на различных сегментах пораженной конечности. Условием удовлетворительногого заживления послеоперационной раны в избранном сегменте является определяемый уровень кислорода 40 мм рт. ст. и более.

конечности

Острая артериальная непроходимость нижней конечности (ОАН) — любое внезапное снижение перфузии конечности, создающее потенциальную угрозу ее жизнеспособности, возникающее вследствие тромбоза или эмболии магистральной артерии, ее спазма, сдавления или травмы, тромбоза и разрыва артериальной аневризмы. Острый тромбоз возникает вследствие коагулологических нарушений (нарушение регуляции свертывающей и противосвертывающей систем жидкого состояния крови) и местных факторов (изменение сосудистой стенки, замедление и нарушение тока крови — тромбозы атеросклеротически измененной артерии, шунта, полости аневризмы с эмболией или без нее). Артериальная эмболия периферических сосудов нижних конечностей возникает из левой половины сердца (митральные пороки, аневризмы левого желудочка сердца, острый инфаркт миокарда

снарушениями ритма сердца — так называемая кардиальная эмболия), просвета аорты,

споверхности атеросклеротической бляшки, включая эмболию кристаллами холестерина или атеросклеротическими эмболами при эндоваскулярных вмешательствах. Механизм

развития эмболии нельзя свести только к ме-

ханическому закрытию сосуда, в ее развитии большое значение принадлежит рефлекторному спазму как основной сосудистой магистрали, так и ее коллатералей, что вызывает тяжелые дисциркуляторные нарушения.

Различают три степени острой ишемии конечности. Ишемия I степени — появление онемения, болей и/или парестезий в покое либо при малейшей физической нагрузке. При этой степени и стабильном течении заболевания непосредственная или в ближайший период времени угроза жизнеспособности конечности отсутствует. Подчеркивается, что, по сути, I степень острой ишемии подобна критической ишемии при хронической артериальной недостаточности. Ишемия II степени характеризуется появлением двигательных расстройств и включает ишемические повреждения, угрожающие жизнеспособности конечности, т. е. прогрессирование ишемии неминуемо ведет к гангрене конечности. Это диктует необходимость восстановления кровообращения, что должно привести к регрессу ишемии и восстановлению функции конечности. Исходя из тактических соображений, II степень ишемии разделяют на три стадии соответственно тяжести ишемического повреждения, возможности «пробного» консервативного лечения или немедленной операции. Ишемия IIА степени — это парез конечности, движения сохранены, мышечная сила ослаблена. Ишемия IIB степени — паралич конечности. Активные движения отсутствуют, подвижность суставов сохранена. Ишемия IIВ степени — присоединяется субфасциальный отек мышц. Ишемия III степени — финальная стадия ишемических повреждений тканей конечностей, и прежде всего мышц. Ишемия при этом носит необратимый характер. Клиническим проявлением этой стадии является развитие мышечных контрактур на разном уровне. Ишемия IIIА степени обозначает ограниченную дистальную контрактуру, ишемия IIIB степени — тотальную контрактуру конечности.

Известно, что восстановление магистрального кровотока всегда чревато развитием постишемического синдрома, при этом реваскуляризация конечности при тотальной контрактуре смертельна. В то же время при

ограниченных контрактурах (голеностопный сустав, пальцы стопы) речь может идти о необратимом повреждении только мышц голени (частичном или полном). Восстановление магистрального кровообращения в этих случаях, безусловно, целесообразно, поскольку последующая ампутация на более низком уровне или некрэктомия значительно повышает шансы на выживание подобных больных. Таким образом, с тактических позиций в классификации и произведено разделение на стадии определения ишемии. Боль в пораженной конечности является первым признаком острой артериальной непроходимости. Болевой синдром особенно ярко выражен при эмболиях. Чувство онемения, похолодания, парестезии — патогномоничные симптомы острой артериальной непроходимости. Почти во всех случаях выявляют бледность кожных покровов, позже присоединяется синюшный оттенок, а при тяжелой ишемии отмечают «мраморный рисунок». Обращает на себя внимание снижение температуры тела, наиболее выраженное в дистальных отделах, и расстройство поверхностной и глубокой чувствительности от легкого снижения до полной анестезии. Нарушение чувствительности всегда происходит по типу «чулка». Следует подчеркнуть, что отсутствие пульсации артерии дистальнее окклюзии является единственным клиническим признаком, позволяющим определить локализацию эмбола или тромба, — тщательное пальпаторное определение пульсации артерий конечности позволяет достаточно точно определить проксимальный уровень острой окклюзии сосуда без каких-либо инструментальных методов исследования. Выявление систолического шума позволяет заподозрить стенотическое поражение проксимально расположенных сосудов. Нарушение активных движений в конечности характерно для выраженной ишемии и проявляется в виде снижения мышечной силы (парез) или отсутствия активных движений (паралич) сначала в дистальных, а затем и в проксимально расположенных суставах, вплоть до полной обездвиженности конечности. Проксимальная граница ишемических нарушений зависит от уровня окклюзии и степени ишемии конечности. Болезненность при пальпации ишеми-