Дополнительное исследование

•Содержание порфиринов Повышено содержание протопорфирина в эритроцитах, плазме и кале. В моче протопорфирина нет, единственное исключение — больные с циррозом печени. В костном мозге, печени и фибробластах кожи снижена активность феррохелатазы.

•Биохимические показатели функции печени

•Исследование показано всем больным.

•Биопсия печени

•Фиброз портальных и перипортальных полей, отложение коричневого пигмента и двоякопреломляющих гранул в гепатоцитах и купферовских клетках. Возможны цирроз печени и портальная гипертензия.

•Флюоресцентная микроскопия мазка крови

•При использовании лампы, излучающей свет с длиной волны 400 нм (лампа накаливания с парами йода или ртутная), определяется кратковременное свечение эритроцитов.

•Патоморфология кожи

•В верхних слоях дермы идет накопление аморфных эозинофильных гиалиноподобных масс в сосудах и вокруг них, утолщение стенок и сужение просветов сосудов. Сосуды сосочкового слоя дермы выглядят как широкие эозинофильные гомогенные тяжи.

•Рентгенография

•Камни желчного пузыря и желчных протоков.

Диагноз

•При эритропоэтической протопорфирии фотосенсибилизация проявляется не сыпью, а тяжелым солнечным ожогом. Ни при каком другом фотодерматозе симптоматика не развивается так быстро — в считанные минуты после облучения. Ожог можно получить даже через оконное стекло.

•Определение порфиринов в моче, кале и эритроцитах. При эритропоэтической протопорфирии резко повышено содержание протопорфирина в эритроцитах и кале (в кале — почти всегда). Содержание порфиринов в моче не увеличено.

•Характерный признак – утолщенная, восковидная кожа лица и морщины!

Диф диагноз

•Гиалиноз кожи и слизистых

Течение и прогноз

•Заболевание неизлечимо. У пожилых фотосенсибилизация становится менее выраженной. С годами возможно развитие цирроза печени, однако смертельные исходы из-за печеночной недостаточности редки.

Эритропоэтическая

протопорфирия

Кожа носа утолщена и отечна, видна геморрагическая сыпь (петехии), а на щеке и виске — мелкие атрофические рубцы и телеангиэктазии

Эритропоэтическая

протопорфирия.

На носу — эритема, отек, эрозии и корки. Такие же, но менее выраженные изменения — на подбородке. Глубокие морщины и восковидное утолщение верхней губы и кожи щек преждевременно состарили больную, которой всего 15 лет

Болезни, обусловленные фотоповреждением кожи

Солнечная геродермия

Многолетнее регулярное воздействие солнечного света может привести к преждевременному старению кожи — солнечной геродермии. Это синдром, обусловленный кумулятивным эффектом УФЛ.

Характерны разнообразные изменения кожи, главным образом клеток эпидермиса, сосудов и соединительной ткани дермы. Выраженность солнечной геродермии зависит от суммарной дозы облучения, полученной с раннего детства, от длительности и интенсивности облучения, конституциональной (цвет кожи) и индуцированной (загар) меланиновой пигментации. Синдром наблюдается почти исключительно у людей с белой кожей, особенно со светочувствительностью I и II типов.

Синоним: dermatoheliosis, дерматогелиоз, фотостарение

Эпидемиология

•Частота

•Распространенное заболевание. Особенно подвержены люди со светочувствительностью кожи I и II типов.

•Возраст

•Обычно после 40 лет. Синдром описан у десятилетних детей, живущих на юге острова Калимантан (холодный климат и интенсивное ультрафиолетовое излучение).

•Тип светочувствительности кожи

•I и II типы, значительно реже — III, IV и V

•(смуглая кожа).

•Мужчины болеют чаще.

•Группы риска

•Все, кто подвергается длительному воздействию солнечных лучей. Фермеры, моряки, строители, электромонтеры, спасатели, инструкторы по плаванию, спортсмены. Богатые женщины, проводящие время на горных и морских курортах.

География

•Чаще и тяжелее болеют представители белой расы, живущие в горных районах и в тропических широтах.

Патогенез

•Роль разных диапазонов оптического излучения в патогенезе солнечной геродермии не ясна.

•Основное патогенное действие на кожу оказывает УФ-В.

•В экспериментах на мышах и морских свинках показано, что большие дозы УФ-А тоже вызывают изменения соединительной ткани, а инфракрасное излучение (длина волны 1000— 1 000 000 нм) потенцирует эффекты УФ-В.

•Определенную роль играет и излучение видимого диапазона (длина волны 400— 600 нм).

Анамнез

•Интенсивная инсоляция в молодости (обычно до 35 лет), даже если впоследствии больной сменил место жительства или избегал солнца.

•Семейный анамнез

•Тип светочувствительности кожи определен генетически, поэтому заболевание нередко носит семейный характер.