2. Преждевременное половое развитие. Классификация. Диагностика.

Ответ:

Половое развитие признают преждевременным, если у девочки какие-либо вторичные половые признаки появились в возрасте, который на 2 стандартных отклонения (-2 s) ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых девочек. С учетом стадий полового развития по Таннеру рост молочных желез может считаться преждевременным в возрасте до 8,9 лет, лобковое оволосение до 9,0 лет и менархе до 10,8 лет. Термин "раннее половое развитие" применяется в случаях начала роста молочных желез у девочек между 8 и 9 годами жизни.

Классификация: "гонадотропинзависимые" и "гонадотропиннезависимые" формы ППР. "Истинное", "ложное" и "парциальное" преждевременное половое развитие. Центральное и периферическое ППР.

Этиология и патогенез. Истинная или центральная форма формируется вследствие преждевременной активации Г-Г-Г оси в результате различных органических или функциональных нарушений ЦНС-гонадотропинзависимое ППР. Ложное (периферическое) ППР обусловлено гиперсекрецией половых гормонов гормонсекретирующими опухолями гонад и надпочечников и не зависит от секреции ГТ. В последние годы в классификации ППР обособленно выделяются так называемые гонадотропинезависимые формы ППР-синдром Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева, Синдром Рассела-Сильвера, Синдром Ван-Викк-Громбаха. При всех перечисленных формах заболевания ПС обладает всеми основными характеристиками прогрессирующего пубертата и характеризуется как полная форма ППР. Существуют так же парциальные формы ППР. Такие, как: преждевременное телархе, адренархе, менархе (последняя форма встречается крайне редко).

Клинические признаки и симптомы. К полным формам относится ППР, проявившееся всеми признаками зрелости репродуктивной системы, ускорения линейного роста и дифференцировки скелета (опережение костного возраста более чем на 2 года), либо закрытия зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем. В то время как, извращение последовательности появления признаков полового созревания имеется у больных с полными формами ППР, развившимися вторично, в результате более высокого, чем в норме автономного синтеза стероидов на периферии, т.е. в яичниках, надпочечниках или гормонпродуцирующих опухолях. Парциальные (неполные) формы ППР, характеризующиеся изолированным развитием вторичного оволосения (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением Ма (преждевременное телархе). Существуют также варианты ППР, не укладывающиеся однозначно ни в одну из перечисленных форм заболевания: ППР на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза, на фоне позднего лечения ВДКН.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

1. Обязательные методы обследования:

   • Клинические данные,

   • гормоны крови (ЛГ, ФСГ, эстрадиол, пролактин, ТТГ, св.Т4 св.Т3),

   • электроэнцефалограмма,

   • УЗИ гениталий,

   • костный возраст,

   • при повышении ЛГ, ФСГ, эстрадиола в сыворотке крови обязательно выполнение пробы с ЛГ-РГ.

2. Дополнительные методы обследования:

   • при центральной форме: МРТ головного мозга;

   • при изолированном телархе: УЗИ молочных желёз, щитовидной железы;

   • при изолированном адренархе: УЗИ, МРТ надпочечников, суточный ритм гормонов (в 8.00 и в 23.00 часа: кортизол, Т, 17-ОР, ДГАС в сыворотке крови),

Терапия основных клинических форм

Полная форма ППР (идиопатическое, центральное). Начало терапии не позднее 11,5 лет костного возраста до паспортного возраста физиологического пубертата. Препараты выбора: агонисты ЛГ-РГ. Альтернативные препараты при отсутствии возможности патогенетически оправданной терапии – антигонадотропины, ципротерон ацетат.

При гетеросексуальном типе ППР на фоне ВДКН без признаков потери соли – ГКС..

При ВГКН с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарно-яичниковой оси - агонисты ЛГ-РГ

При изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Викка-Громбаха: заместительная терапия тиреоидными гормонами

• При фолликулярных кистах яичников: гестагены.