Hepatology-I-1

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 221

За последние годы число больных с непаразитарными кистами пече ни, также как и с другими очаговыми заболеваниями печени, заметно уве личилось. Если ранее считали, что кисты печени встречались примерно в 0,8% случаев [Kummerle F., Ehlert C., 1967], а по данным аутопсии часто та невыявленных клинически пациентов с этой патологией составляла 1,86% [Блюгер А.Ф. с соавт., 1984], то за последнее десятилетие структу ра заболеваемости существенно изменилась. По данным А.М. Гранова и Л.В. Анфиловой (1994) непаразитарные кисты печени составляют 11,8% от числа всех пациентов с очаговыми заболеваниями печени и сохраняет ся тенденция к увеличению частоты этого вида патологии. По данным H. Sancher с соавт. (1991), доброкачественные непаразитарные кисты пече ни составляют не более 5% от общего числа населения. Рост заболевае мости носит относительный характер и связан, в первую очередь, с боль шей выявляемостью этой патологии благодаря использованию современ ных методов ультрасонографии, компьютерной томографии, ангиографии и др. Между тем, истинное увеличение числа больных с непаразитарными кистами печени, обращающихся за помощью, ставит эту патологию в ряд актуальных проблем современной хирургии.

Этиология, патогенез, классификация

Непаразитарные кисты печени у женщин встречаются в 3–5 раз чаще, чем у мужчин [Блюгер А.Ф., Новицкий И.Н., 1984; Мовчун А.А. и др., 1992; Robinson D.A. et al., 1987]. По данным В.С. Земскова и др. (1985), заболевание клинически проявляется чаще в возрасте от 30 до 50 лет. Имеются сообщения о редких случаях непаразитарной кисты печени у детей [Ramesh J. et al., 1995; Pul N., Pul M., 1995].

Образование врожденных кист печени происходит за счет воспали тельной гиперплазии желчных путей в эмбриогенезе с последующей их об струкцией. И все же, являются ли кистозные изменения в печени и соли тарные кисты следствием одной и той же причины, остается неясным [Rifkin M.D. et al., 1987; Robinson D.A. et al., 1987].

Кисты печени являются самостоятельной генетической единицей с аутосомальной доминантной наследственностью или представляют собой единый генетический дефект с различной распространенностью, вызывая кистозные изменения различных органов [Журавлев В.А., 1986; Pichlma yr R., Gubernatis G., 1987]. Другие авторы считают солитарные кисты пе

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 222

РУКОВОДСТВО ПО ХИРУРГИИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

чени локальным проявлением поликистозного заболевания [Fernandez M. et al., 1984]. Ряд авторов считают, что во время эмбрионального развития не происходит подключения к общей системе желчных путей отдельных внутридольковых и междольковых желчных протоков. Эпителий аберрант ных желчных ходов активно секретирует жидкость, в результате чего они превращаются в кисту [Roemer C.E. et al., 1981; Suraci V. et al., 1984; Зем сков В.С. с соавт., 1985; Swobodnik W., 1986]. Это подтверждается отсут ствием желчи и сообщения кист с нормальными желчными протоками в по давляющем большинстве случаев. При гистологическом исследовании эпи телий кисты идентичен эпителию желчевыводящих путей. Описаны случаи возникновения кист печени при злоупотреблении некоторыми лекарствен ными препаратами [Kummerle F., Ehlert C.P., 1967; Huguet C. et al., 1986].

По данным С.Д. Подымовой (1984), кисты чаще встречаются в левой доле печени или на переднем крае ее правой доли. Крупные кисты могут выбухать на поверхность органа. Капсула, покрывающая их, во многих случаях имеет синеватый оттенок. Вокруг кисты паренхима печени может иметь повышенную васкуляризацию [Калитеевский П.Ф., 1987].

Различают истинные и ложные кисты печени. Истинные кисты имеют на внутренней поверхности покров, состоящий из цилиндрического или кубиче ского эпителия. Ложные кисты чаще являются следствием травмы. Стенка их состоит из фиброзно измененной ткани печени или имеет воспалительный ха рактер, при котором внутренний слой кисты представлен грануляционной тканью [Блюгер А.Ф., Новицкий И.Н., 1984; Земсков В.С. и др., 1985].

Содержимое кист печени в основном представляет собой светлую, прозрачную или слегка желтоватую, в редких случаях — вязкую жидкость с примесью крови или желчи.

Б.В. Петровским в1972 г. была предложена классификация кист печени:

1.Поликистозная болезнь, или поликистоз печени:

а) с поражением только печени; б) с поражением почек и других органов.

2.Солитарные, истинные кисты печени:

а) простые солитарные кисты; б) многокамерная цистаденома; в) дермоидные кисты; г) ретенционные кисты.

3.Ложные кисты печени:

а) травматические; б) воспалительные.

222

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 223

VI. НЕПЕРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ

4.Околопеченочные кисты.

5.Кисты связок печени.

А.А. Шалимов с соавт. (1993) считают нецелесообразным объедине ние в одной группе с кистами цистаденом и дермоидных кист и предлагают следующую классификацию непаразитарных кист печени.

I. По строению стенки кисты: а) истинные, б) ложные.

II. По количеству кист: а) одиночные, б) множественные, в) поликис тоз печени.

III. По клиническому течению: а) неосложненные, б) осложненные (нагноением, кровотечением в полость кисты, разрывом стенки, порталь ной гипертензией, механической желтухой, печеночной недостаточностью).

J. Edwards с соавт. (1987) рассматривают 3 морфологических типа солитарных кист печени:

I тип — однокамерные, с плотной стенкой из коллагеновых волокон, выстеленные обычным или несколько уплощенным эпителием типа эпите лия желчных протоков. Это кисты, образовавшиеся из желчевыводящих протоков, не являются неопластическими по своей природе;

II тип — обычно многокамерные, отграниченные перегородками, со стоящими из веретенообразно клеточной стромы, отдельные камеры ко торых содержат папиллярные разрастания, они рассматриваются как би лиарные цистаденомы и обладают злокачественным потенциалом;

III тип — не имеют эпителиальной выстилки. Эти кисты обычно на полнены фибрином или фибринозно гнойным детритом, имеют стенки из плотных коллагеновых волокон с различной степени выраженным элемен том воспаления.

Р.К. Хайлобеков с соавт. (1997) по локализации и глубине залегания в паренхиме печени различают:

1. Подкапсульные:

а) выступающие над поверхностью печени до 1/3 диаметра; б) от 1/3 до 2/3 диаметра; в) более 2/3 диаметра.

2. Интрапаренхиматозные:

а) поверхностные — с глубиной залегания до 1 см от поверхности печени; б) глубокие, с глубиной залегания более 1 см от поверхности печени.

223

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 224

РУКОВОДСТВО ПО ХИРУРГИИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Клиническая картина непаразитарных кист печени

В ранний период болезни при солитарных кистах печени клинические проявления крайне незначительны. Симптоматика связана с величиной, распространенностью, локализацией, а также взаимоотношением кист со смежными органами.

Субъективные жалобы появляются в тех случаях, когда киста дости гает больших размеров, вызывает атрофические изменения ткани печени, сдавливает анатомические структуры, но и они не носят специфического характера.

Наиболее частой жалобой является боль постоянного характера в правом подреберье или в эпигастральной области. Может возникать бы стро наступающее чувство насыщения и дискомфорт в животе после прие ма пищи. Обнаружение при пальпации умеренно напряженного массивно го опухолевидного образования, смещающегося при дыхании вместе с пе ченью, — важный симптом заболевания [Подымова С.Д., 1984; Edwards J.D. et al., 1987]. Однако не всегда удается установить связь пальпируемого об разования с печенью. Доступные пальпации кисты печени обычно прощу пываются как тугоэластические и слегка флюктуирующие безболезненные образования. Солитарные большие кисты, особенно выходящие за преде лы органа, часто определяются как подвижные образования. Тем не менее даже крупные кисты печени могут быть недоступны пальпации в силу ана томо топографических особенностей.

По мере увеличения размеров кист, появляется слабость, повышен ная потливость, потеря аппетита, временами тошнота, одышка, диспепси ческие явления и др.. Может наблюдаться желтуха, которая развивается вследствие сдавления желчных путей, дегенерации или цирроза печени.

Дифференциальный диагноз кисты печени сложен, т. к. отсутствуют патогномоничные признаки, что нередко приводит к диагностическим ошибкам.

В первую очередь солитарные кисты печени следует дифференцировать с паразитарными кистами. Для этого выполняют специфическое исследование крови (серологические реакции) [Медведев В.Е. и др., 1983]. Кисты необходи мо дифференцировать с гемангиомой, цистоаденомой, ретроперитонеальны ми опухолями, опухолями кишки, брыжейки, поджелудочной железы, водян кой желчного пузыря и солидными опухолевыми поражениями печени.

Острая симптоматика разрыва кист печени схожа с клинической кар тиной острого живота при перфоративном аппендиците или язве двенадца

224

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 225

VI. НЕПЕРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ

типерстной кишки, остром панкреатите или холецистите [Lotz G.W., Stahlschmidt M., 1987; Marchese E. et al., 1987]. Возможно также сочета ние кист печени с указанными заболеваниями [Петровский Б.В., 1972].

Клинически заболевание длительно протекает бессимптомно из за очень медленного прогрессирования даже тогда, когда в печени наступа ют выраженные изменения. В то же время длительное существование нераспознанных или нелеченых кист сопряжено с опасностью различных грозных осложнений. В литературе описано сдавление желудка, 12 перстной кишки, что может вызывать нарушение пассажа пищи [Goebel N. et al., 1984], спровоцировать желчную и почечную колику [Roemer C.E. et al., 1981]. В силу высокой компенсаторной способности паренхимы печени лабораторные показатели ее функции долго не изменяются или эти изме нения бывают незначительными при отсутствии осложнений [Подымо ва С.Д., 1984]. Кисты печени могут осложняться желтухой, холангитом, кровоизлияниями в ее полость или в брюшную полость, при разрыве кис ты возможны вторичная инфекция, образование наружных и внутренних свищей, перекрут ножки кисты, а также озлокачествление [Martelli H. et al., 1982; Schulz F. et al., 1984; Земсков В.С. с соавт., 1985; Edwards J.D. et al., 1987; Lotz G.W., Stahlschmidt M., 1987; Pichlmayr R., Guberna tis G., 1987]. Эти осложнения встречаются в 5% случаев. Злокачественное перерождение наблюдается редко, H. Martelli с соавт. (1982) собрали в ми ровой литературе всего 40 случаев подобных осложнений кисты.

Поликистоз печени, в отличие от солитарных кист является наслед ственным заболеванием, часто сочетающимся с поликистозом почек, поджелудочной железы, яичников. Заболевание чаще протекает бессимп томно и выявляется как случайная находка при обследовании по поводу другой патологии. В большинстве случаев течение заболевания благопри ятное. Клинические симптомы появляются при прогрессировании заболе вания, что чаще случается после 40–50 лет. Больные жалуются на ди скомфорт в правом подреберье и эпигастрии, изжогу, отрыжку, обусло вленную давлением увеличенной печени на соседние органы. При осмотре определяется гепатомегалия. При пальпации печень плотная, бугристая. Функциональные пробы печени обычно не изменяются. Нарушение синтетиче ской функции печени, диспротеинемия появляется на поздних стадиях при вы раженном перерождении печеночной паренхимы. При массивном распростра нении процесса, когда происходит замещение большей части паренхимы печени, развивается печеночная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

В клинике кафедры хирургии им. Н.Д. Монастырского СПбМАПО за период с 1991 по 1998 годы пролечено 63 больных с истинными непарази тарными кистами печени. Мужчин было 4 (6,3%), женщин — 59 (93,7%). Возраст больных составил от 25 лет до 83 лет (средний возраст — 58 лет).

225

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 226

РУКОВОДСТВО ПО ХИРУРГИИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Большинство больных — 58 (92%) — госпитализировались в ста ционар в плановом порядке, и 5 (8%) — по экстренным показаниям.

Локализация кист — в правой доле 34 (55%), в левой доле 18 (30%), в обеих долях 6 (10%). Околопеченочные кисты 3 (5%).

Множественные кисты были у 2 (4,1%) больных. Единичные кисты встретились у 40 (63,5%) больных. А у 11 (17,5%) больных отмечено по две солитарных кисты. Диаметр солитарных кист колебался от 3 см до 30 см.

Солитарные или единичные кисты размером менее 5 см были выявлены у 10 (16%) больных, от 5 до 10 см — у 24 (37%), 10–15 см — у 23 (36%), более 15 см — у 7 (11%) больных.

Основными жалобами пациентов были боли в правом подреберье и эпигастральной области, которые у 33 (60%) больных носили постоянный ноющий характер, а у 3 (5,5%) больных были резкие боли, усиливающие ся при движении. При анализе зависимости выраженности болевого син дрома от размеров кист выявлено, что солитарные и единичные кисты раз мером менее 5 см сопровождаются болевым синдромом только у 10% больных, тогда как кисты более 5 см в диаметре и множественные кисты вызывают боли более чем у 60% больных

Появление тошноты отмечали 7 больных, причем только у одного киста диаметром 20 см локализовалась в левой доле, у 4 — было изолиро ванное поражение правой доли с диаметром кист от 6 до 30 см, и у 2 — множественное поражение обеих долей печени. Из 16 больных с солитар ными кистами левой доли печени горечь во рту отмечали 6 (37,5%) боль ных, а при локализации кист в правой доле только 4 из 28 (14,3%). У 3 больных при поступлении отмечалась субфебрильная температура.

При осмотре гепатомегалия констатирована у 15 больных. Край пече ни выступал из под реберной дуги в среднем на 4 см (от 1 до 7 см). Паль паторно определялось плотно эластичное образование в правом подреберье у 3 больных (2 — с солитарными кистами IV–V сегментов печени диаметром 15 см, и у одной больной с множественными кистами IV сегмента печени).

Осложненные кисты были выявлены у 3 из поступавших больных. У одной пациентки отмечены явления портальной гипертензии. При обсле довании обнаружена многокамерная киста VII сегмента печени. В одном случае имелась нагноившаяся киста, что проявлялось резкими болями в правом подреберье, слабостью и субфебрильной температурой. И в одном случае множественное поражение обеих долей печени привело к фиброз ной дегенерации печеночной паренхимы с развитием начальных проявле ний печеночной недостаточности.

Среди всех больных у 44% имелась сопутствующая патология органов желудочно кишечного тракта, в том числе у 43% — желчнокаменная

226

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 227

VI. НЕПЕРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ

болезнь, у 13% — хронический гастрит, у 5% — язвенная болезнь и 1 % — панкреатит.

Сопутствующие заболевания со стороны сердечно сосудистой системы были у 35% больных; легочная патология выявлена у 3%; болезни почек и мочевыводящей системы — у 9,5%; грыжи различной локализации — у 4% больных.

Методы диагностики непаразитарных кист печени

Диагноз непаразитарной кисты печени базируется на результатах комплексного исследования, включающего клиническую картину, данные лабораторных и серологических исследований, различные методы лучевой диагностики (рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ, СЦГ), а при необходимости дополняется иммунологическими тестами и ангиографическими исследо ваниями.

Рентгенологическая диагностика

Рентгенологические исследования позволяют выявить некоторые косвенные признаки этого заболевания в виде изменения контуров печени, оттеснения диафрагмы, смещения полых органов, облитерации плевраль ных синусов, а в редких случаях — визуализация кисты вследствие отло жения солей в ее стенке [Вагнер Е.А. и др., 1981; Червинский А.А. и др., 1986; Starzl T.E. et al., 1982]. Для исключения связи кисты с желчными хо дами используют холангиографию [Милонов О.Б., Гуреева Х.Ф., 1982; Гальперин Э.И., Дедерер Ю.М., 1987; Schulz F. et al., 1984].

E. Austin с соавт. (1981) считают обязательным выполнение интрао перационной холангиографии из за возможности сочетаний кист печени с аденомой желчных путей.

Эхография

В диагностике очаговых заболеваний печени ультразвуковое исследо вание является ценным диагностическим методом, его спектр широко варьирует, начиная от обзорного исследования до точной идентификации опухолевых и кистозных поражений [Тодуа Ф.И. и др., 1989; Swobodnik W., 1986; Rini G.B. et al., 1987]. До внедрения в практику эхографической ди агностики правильный предоперационный диагноз ставился лишь у 1/3 больных [Davis С. et al., 1981].

227

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 228

РУКОВОДСТВО ПО ХИРУРГИИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Эхографически кисты печени представляют собой отграниченные тон кой стенкой (1–2 мм) полости без эхогенности внутреннего пространства; форма их может быть круглой или овальной [Тодуа Ф.И. и др., 1987; Huguet C. et al., 1986; Rini G.B. et al., 1987]. Ультразвуковая семиотика кист: 1) чет кие, ровные контуры с наличием хорошо различимой задней стенки; 2) от сутствие внутренних отражений; 3) усиление эхо сигналов за образованием.

В случае наличия внутрипросветной перегородки кисты печени могут иметь пятнистый рисунок [Swobodnik W., 1986]. Если кисты осложнены кровоизлиянием или инфицированием, тогда выявляются внутрипросвет ные эхо сигналы. J. Edwards с соавт. (1987) рекомендуют при обнаружении многокамерного кистозного образования произвести ангиографические ис следования печени для исключения злокачественного новообразования.

По мнению Б.И. Альперовича (1990), метод ультразвукового иссле дования является ключевым в диагностике непаразитарных кист печени. Однако их проявления при УЗИ не всегда бывают определенными, что мо жет привести к ошибкам. Для диагностики кист печени автор рекомендует использовать в сомнительных случаях рентгеновскую компьютерную или ядерно магнитную томографию.

Некоторые авторы считают целесообразной чрескожную пункцию кисты под сонографическим контролем с последующим бактериологиче ским и цитологическим исследованием материала [Новикова М.Н., 1986; Rohner A., 1986; Swobodnik W., 1986].

Применение эндосографических датчиков во время операции позво ляет локализовать патологическое образование, выполнить пункционную биопсию или катетеризацию секреторно сосудистых структур печени и, в конечном итоге, выбрать оптимальную хирургическую тактику [Хайлобе ков Р.К., 1997; Bismuth H. et al., 1984; Rifkin M.D. et al., 1987].

В нашей клинике ультразвуковое исследование по поводу предполага емых кист печени было выполнено 60 больным. При этом у 16,7% паци ентов выявлены кисты менее 5 см в диаметре. Кисты размером от 5 до 10 см обнаружены у 38%, более 10 см у 37% больных. У 8% больных кон статированы множественные кистозные образования в печени.

Наибольшее количество ошибочных заключений эхографии отмечено также в группе больных с кистами размером от 5 до 10 см в диаметре. Кро ме того, именно при таких размерах кистозных образований за кисты пече ни были ошибочно приняты кисты околопеченочной локализации (кисты диафрагмы, брыжейки, надпочечника).

Большое количество ошибок в отношении локализации крупных кист (более 10 см) в печени очевидно связано с изменением нормальных анато мических соотношений и смещением печеночной паренхимы.

228

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 229

VI. НЕПЕРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ

В одном случае было выполнено ультразвуковое исследование в ре жиме допплерографии для дифференциальной диагностики многокамер ной кисты печени с эхинококковым поражением (рис. 6.1 а, б). В резуль тате был выявлен активный кровоток в зоне оболочки кисты и внутренних перегородок, что позволило исключить паразитарный характер кист.

Ангиография

В сложных, трудно диагностируемых случаях объемных образований печени применяется ангиографическое исследование, которое позволяет изучить сосудистую архитектонику, отношение объемного образования к магистральным сосудам печени [Вагнер Е.А. и др., 1981; Marchese E. et al., 1987]. Важное значение приобретает изучение обеих фаз ангиографии (сосудистой и паренхиматозной). Сосудистая фаза позволяет определить дислокацию сосудов, аваскулярные зоны, что особенно ценно при крупных кистах, а паренхиматозная фаза четко определяет как мелкие кисты, так и кисты, расположенные на периферии.

Радиоизотопное исследование

Радиоизотопное исследование печени позволяет уточнить положение и размеры кист, которые выглядят в виде лакун инактивности с четкими границами на однородном фоне печени [Земсков В.С. и др., 1985; Червин ский А.А.и др., 1986].

Однако данный метод не позволяет дифференцировать кисты и опухо ли печени, с его помощью трудно определить локализацию очаговых пора жений с учетом сегментарного строения и отношения объемного образо вания к воротам печени и т.д. [Вагнер Е.А. и др., 1981].

Рис. 6.1 Многокамерная киста печени.

А — Эхография, Б — Эхография в режиме допплерографии

229

Hepato_2003_Last_With_Index.qxd 10.02.2003 18:39 Page 230

РУКОВОДСТВО ПО ХИРУРГИИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Радиоизотопные методы исследования позволяют установить степень вовлечения в процесс печеночной паренхимы и количественно оценить ее функциональную способность. При этом правильная интерпретация полу ченных сведений дает возможность выбрать оптимальную хирургическую тактику, оценить эффективность лечения и прогнозировать осложнения.

Однако дефекты накопления изотопа и аваскулярные зоны наблюдают ся и при других заболеваниях печени и, как отмечают В.С. Земсков с соавт. (1985), данные исследования нередко сопряжены с неудачами и осложне ниями. Кроме того, не представляется возможным использовать этот ме тод для оценки функционального состояния печени.

Диагностические возможности изотопной реогепатографии (или ди намической сцинтиграфии печени) при солитарных кистах ограничены. То пическая реогепатография применима в основном к правой доле печени, так как на реографическую кривую левой доли могут оказывать влияние крупные сосуды органов брюшной полости [Земсков В.С. и др., 1985].

При радиоизотопном исследовании, выполненном в нашей клинике, «холодные» очаги выявлены у 61% пациентов, причем у 2 больных выпол ненное ранее УЗИ не обнаруживало в печени очаговых образований. Диффузно неравномерное поглощение РФП установлено в 33,3% случаев, а отсутствие патологии в печени констатировано у 5,6% больных (множе ственные кисты в дальнейшем выявлены при УЗИ и подтверждены при лапа роскопии).

При проведении сцинтиграфического исследования у больных с очаго выми поражениями менее 5 см в диаметре была очень высокая вероятность получения ошибочного заключения или ложноотрицательного результата, что связано с перекрытием изображения таких очагов интенсивным сигна лом от расположенной над и под ними нормально функционирующей па ренхимой печени.

Так, если при наличии очагового образования более 5 см в диаметре четкий дефект накопления РФП получается в 73,3% случаев, то при мелких одиночных и множественных очагах чаще выявляется диффузно неравно мерное накопление препарата.

При расчете показателей эффективности статической СЦГ печени с Tc99m информативность метода оказалась ниже, чем сонографии, и соста вила 61,1%.

Однако при множественном поражении печени выполнение статиче ской и динамической сцинтиграфии печени с Tc99m помогает оценить не только объем поражения, но и степень снижения функции гепатоцитов. Это мы наблюдали в 1 случае, когда при СЦГ было получено множествен

230