Патанатомия (Пособие для резидентуры)

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 11

ее чаще веретеновидная, иногда мешотчатая, просвет заполнен слоистыми тромботическими массами. Реже наблюдаются аневризмы более мелких артерий – подвздошной, подколенной. Осложнения

– разрыв аневризмы со смертельным кровотечением, сдавление прилежащих сосудов и органов, тромботическая окклюзия отходящих артерий, тромбоэмболия.

Сифилитические аневризмы возникают как осложнение третичного сифилиса – сифилитического мезаортита. При этом специфический воспалительный инфильтрат разрушает эластические волокна средней оболочки аорты с замещением их фиброзной тканью. Обычно поражается грудная

аорта в области восходящего отдела или дуги. Форма аневризмыЦможет быть любой, чаще мешотча-

той, размер достигает 15–20 см. Аневризма склонна к прогрессированию. При длительном существовании пульсирующая аневризма вызывает атрофию костной ткани прилежащих ребер и тел позвонков (узурация). Разрыв аневризмы приводит к внезапной смерти.

Травматические аневризмы – результат механического повреждения сосудистой стенки.

Наиболее часто они возникают в области грудной аорты при компрессии грудной клетки, реже в дру-

гих артериях. Ложная аневризма – организованная гематома, связанная с просветом сосуда.

Расслаивающая аневризма характеризуется проникновением крови в стенку сосуда через надрывы интимы с расслоением средней оболочки до границы с наружной оболочкой. В основном такие аневризмы бывают в восходящем отделе грудной аорты. Причина расслаивающих аневризм неизвестна, предраспологающий фактор – артериальная гипертензия. Патогенез в основном связан с идиопатическим кистозным некрозом средней оболочки. Типична очаговая деструкция эластических волокон с выделением гликозаминогликанов и их накоплением в мелких щелевидных дефектах средней оболочки. Расслаивающие аневризмы не обязательно протекают с расширением сосуда. Первичный разрыв внутренней оболочки расположен обычно на 1–2 см выше аортального клапана. Распространение расслоения на устья отходящих от аорты артерий может вызывать их обструкцию с нарушением кровообращения в соответствующих органах. Осложнения – наружный разрыв аневризмы и излитие крови в окружающую ткань или в полость перикарда с развитием тампонады сердца. Обыч-

но это приводит к внезапной смерти.

11.9. АТЕРОСКЛЕРОЗ

Атеросклероз (от греч. «athere» – кашица и «sklerosis» – уплотнение) – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани. Следует отличить атеросклероз от артериосклероза, которым обозначают склероз артерий независимо от причин и механизма его развития. Атеросклероз является лишь разно-

В зависимости от этиологических, патогенетических и морфологических признаков различают следующие виды артериосклероза:

213

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

В развитии атеросклероза наибольшее значение имеют следующие факторы: обменные (экзо- и эндогенные), гормональные, гемодинамические, нервные, сосудистые, наследственные и др.

Среди обменных факторов основное значение имеют нарушения жирового и белкового обмена, прежде всего холестерина и липопротеидов. В основе обменных нарушений при атеросклерозе лежит дислипопротеинемия с преобладанием липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) и липо- протеидов низкой плотности (ЛПНП), что ведет к нерегулируемому клеточному обмену холестерина (рецепторная теория Гольдштейна и Брауна), появление так называемых пенистых клеток в интиме

артерий, с которыми связано образование атеросклеротических бляшек. Значение гормональных факторов в развитии атеросклероза несомненно. Так, сахарныйЦдиабет и гипотиреоз способствуют, а

гипертиреоз и эстрогены препятствуют развитию атеросклероза. Имеется прямая связь между атеро-

склерозом и ожирением. Гиперлипидемия всегда сочетается с гиперхолестеринемией, при этом про-

исходит значительное прогрессирующее повышение уровня ЛПНП и ЛПОНП, появляются модифи-

цированные апо- -ЛП. Механизмы этих нарушений обмена различны, но они могут дополнять друг

друга в патогенезе атеросклероза. Нарушения жирового и белкового обмена, очевидно, начинаются с

изменения обмена холестерина. Нарушение баланса холестерина возможно за счет избыточного по-

ступления холестерина с пищей, избыточного синтеза или нарушения его выведения из организма. В

любом случае возникает дислипопротеинемия, т.е. нарушение содержания ЛП в плазме крови и из-

менение соотношения их фракций. В зависимости от причины выделяют гиперлипидемии генетиче-

ские (первичные), вторичные (при сахарном диабете, гипотиреозе, нефротическом синдроме) и алиментарные, связанные с особенностямиЭпитания /1, 3/.

Несомненна и роль гемодинамического фактора (артериальная гипертензия, повышение сосудистой проницаемости) в атерогенезе. Независимо от характера гипертонии при ней отмечается усиление атеросклеротического процесса. При гипертензии атеросклероз развивается даже в венах (в легочных венах – при гипертензии малого круга, в воротной вене – при портальной гипертензии). Атеросклероз развивается в основном в сосудах с более высоким кровяным давлением – в аорте, в артериях эластического и мышечно-эластического типа. Эти изменения имеют выраженный характер, часто возникают в местах перехода ламинарного тока крови в турбулентную (гемодинамический фактор),

например, участки разветвлений и изгибов сосудов, места отделения ветвей от аорты, в средней мозговой артерииГв бассейне артериального кровообращения головного мозга (кровообращение Виллизи) и др.

Исключительная роль в этиологии атеросклероза отводится нервному фактору – стрессовым и конфликтным ситуациям, с которыми связано психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к нарушению нейроэндокринной регуляции жиробелкового обмена и вазомоторным расстройствам (нервно-метаболическая теория атеросклероза А.Л.Мясникова). Поэтому атеросклероз рассматривается как болезнь сапиентации.

Сосудистый фактор, т.е. состояние сосудистой стенки, в значительной мере определяет развитие атеросклероза. Имеют значение заболевания (инфекции, интоксикации, артериальная гипертония), ведущие к поражению сосудистой стенки (артериит, плазматическое пропитывание, тромбоз, склероз), что «облегчает» возникновение атеросклеротических изменений. Избирательное значение при этом имеют пристеночные и интрамуральные тромбы, на которых «строится» атеросклеротическая бляшка (тромбогенная теория Рокитанского-Дьюгеда). Некоторые исследователи (Давыдовский И.В.) придают основное значение в развитии атеросклероза возрастным изменениям артериальной стенки и рассматривают атеросклероз как «проблему возраста» /1/.

Роль наследственного фактора в атеросклерозе доказана (например, атеросклероз у молодых людей при семейной гиперлипидемии, отсутствии апорецепторов). Генетические гиперлипидемии и гиперхолестеринемии обусловлены наследственными нарушениями липидного обмена. Генетические гиперлипопротеинемии проявляются выраженным ранним атеросклерозом, в первую очередь коронарных артерий. Известны следующие виды генетических гиперлипидемий:

семейная гиперхолестеринемия, когда возникают генетические изменения, приводящие к дефициту клеточных рецепторов ЛПНП;

214

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 11

семейная гипо-α-липопротеинемия обусловлена генетическим дефектом аполипопро-теинов А-I и А-II, что приводит к снижению уровня ЛПВП, блокаде обратного транспорта холестерина и в результате – дислипопротеинемии и гиперхолестеринемии;

болезнь накопления эфиров холестерина у молодых людей связана с генетическим дефектом лизосомальной липазы и, соответственно, нарушением катаболизма холестерина;

семейная комбинированная гиперлипидемия;

семейная триглицеридемия.

Генетический дефект, вызывающий 2 последних заболевания, неизвестен, но для того и другого характерны наследственная гиперлипидемия и дислипопротеинемия /3/.

Таким образом, атеросклероз следует считать полиэтиологическим заболеванием, возникновение и развитие которого связано с влиянием экзогенных и эндогенных факторов.

Сущность процесса заключается в следующем: в интиме артерий появляются кашицеобразный жиробелковый детрит и очаговое разрастание соединительной ткани, что приводит к формированию атеросклеротической бляшки, суживающей просвет сосуда. Обычно поражаются артерии эластичного и мышечно-эластичного типа, т.е. артерии крупного и среднего калибра; значительно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышечного типа. Атеросклеротический процесс проходит опреде-

ленные стадии (фазы), которые имеют макроскопическую и микроскопическую характеристику (рис. 11.9).

Рис. 11.9. Патогенез атеросклероза. ФР – фактор роста, ТрФР – фактор роста тромбоцитов;

ГМК – гладкомышечная клетка /3/.

215

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При макроскопическом исследовании различают следующие виды атеросклеротических изменений, отражающие динамику процесса:

жировые пятна или полоски;

фиброзные бляшки;

осложненные поражения, представленные фиброзными бляшками с изъязвлениями, кровоизлияниями и наложениями тромботических масс;

атерокальциноз.

иногда сливаются и образуют полоски, но не возвышаются над поверхностью интимы. Они содержат липиды, выявляемые при тотальной окраске сосуда красителями на жиры, например суданом. Раньше всего жировые пятна и полоски появляются в аорте на задней стенке и у места отхождения ее ветвей, позже – в крупных артериях.

Жировые пятна или полоски – это участки желтого илиЦжелто-серого цвета (пятна), которые

Фиброзные бляшки – плотные, овальные или круглые, белые или бело-желтые образования, со-

держащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы. Часто они сливаются между собой,

придают внутренней поверхности сосуда бугристый вид и резко суживает его просвет (стенозирую-

щий атеросклероз). Наиболее часто фиброзные бляшки наблюдаются в брюшной аорте, в отходящих

от аорты ветвях, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных артерий и др. Чаще

поражаются те участки сосудов, которые испытывают гемодинамическое (механическое) воздействие (в областях ветвления и изгибов артерийЭ, на стороне их стенки, которая имеет жесткую подстилку).

Осложненные поражения возникают в тех случаях, когда в толще бляшки преобладает распад жиробелковых комплексов и образуется детрит, напоминающий содержимое ретенционной кисты сальной железы, т.е. атеромы. Поэтому такие изменения называют атероматозными. Прогрессирование атероматозных изменений ведет к деструкции покрышки бляшки (разрыву интимы), ее изъязвлению (атероматозная язва), кровоизлияниям в толщу бляшки (интрамуральная гематома) и образованию тромботических наложений на месте изъязвления бляшки. С осложненными поражениями связаны: острая закупорка артерий тромбом и развитие инфаркта, эмболия как тромботическими, так и атероматозными массами, образование аневризмы сосуда в месте его изъязвления, а также артериальноеГкровотечение при разрыве стенки сосуда.

Кальциноз, или атерокальциноз – завершающая фаза атеросклероза, которая характеризуется отложением в атеросклеротические бляшки солей кальция, т.е. их обызвествлением. Бляшки приобретают каменистую плотность (петрификация бляшек), стенка сосудов в месте петрификации резко деформируется.

Различные виды атеросклеротических изменений нередко сочетаются: в одном том же сосуде, можно видеть одновременно жировые пятна и полосы, фиброзные бляшки, атероматозные язвы с тромбами и участки атерокальциноза, что свидетельствует о волнообразности течения атеросклероза.

Микроскопическое исследование позволяет уточнить и дополнить характер и последовательность развития изменений, свойственных атеросклерозу. Выделяют следующие стадии морфогенеза атеросклероза:

долипидная;

липоидоз;

липосклероз;

атероматоз;

изъязвление;

атерокальциноз.

Долипидная стадия характеризуется изменениями, отражающими общие нарушения метаболизма при атеросклерозе (гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, повышение активности гиалуро-

216

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 11

нидазы и т.д.) и «травму» интимы продуктами нарушенного метаболизма. К этим изменениям относятся:

повышение проницаемости эндотелия и мембраны интимы, что ведет к накоплению во внутренней оболочке белков плазмы, липидных капель и образованию плоских пристеночных тромбов;

накопление кислых гликозаминогликанов в интиме, с чем связано появление мукоидного отека внутренней оболочки, и таким образом благоприятных условий для фиксации в ней ЛПОНП и ЛПНП, холестерина, фибриногена;

деструкция эндотелия, базальных мембран интимы,Цэластических и коллагеновых волокон, способствующие еще большему повышению проницаемости интимы для продуктов нарушен-

ного обмена и пролиферации гладкомышечных клеток.

Вдолипидной стадии отмечается высокая активность липолитических и протеолитических (фибринолитических) ферментов (коллагеназа, эластаза, липопротеинная липаза и др.), которые выделяются макрофагами, а истощение их активности обозначает начало стадии липоидоза. При этой стадии макроскопически не выявляются изменения на интиме сосуда.

Стадии липосклероза характеризуется разрастанием молодых соединительно-тканных элементов интимы, в участках отложения и распада липидов и белков, разрушением эластических аргирофильных мембран. Очаговое разрастание в интиме молодой соединительной ткани и ее последующее созревание ведут к формированию фиброзной бляшки, в которой появляются тонкостенные сосуды, связанные с vasa vasorum. В результате дистрофии и хронической гипоксии в области желтых пятен активируются фибробласты и образуются очаги соединительной ткани. В соединительной ткани фиброзных бляшек кроме фибробластов имеются другие клеточные элементы – клетки гладкой мышечной ткани, макрофаги, лейкоциты, Т-лимфоциты.

При стадии атероматоза липидные массы, составляющие центральную часть бляшки, а также прилегающие коллагеновые и эластические волокна распадаются. При этом образуется мелкозернистая аморфная масса, в которой обнаруживаются кристаллы холестерина и жирных кислот, обрывки эластических и коллагеновых волокон, капельки нейтральных жиров (атероматозный детрит). В краях у основания бляшки появляются много новобразованных сосудов, врастающих из vasa vasorum, а также ксантомные клетки, лимфоциты, плазматические клетки. Атероматозные массы отграничены от просвета сосуда слоем зрелой, иногда гиалинизированной, соединительной тканью (покрышка бляшки). В связи с тем, что атероматозному распаду подвергаются гладкие мышечные волокна средней оболочки, бляшка «погружается» довольно глубоко, достигая в некоторых случаях адвентиции.

217

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Стадия изъязвления характеризируется образованием атероматозной язвы, края ее подрытые, неровные, дно образовано мышечным, а иногда наружным слоем стенки сосуда (рис. 11.11).

При прогрессировании процесса, в связи с разрушением новообразованных сосудов происходит кровоизлияние в толщу бляшки (интрамуральная гематома). При этом происходит разрыв покрышки бляшки, атероматозные массы выпадают в просвет сосуда и могут стать источником эмболии. Дефект интимы очень часто покрывается тромботическими наложениями, причем тромб может быть не только пристеночным, но и облитерирующим.

Атерокальциноз – завершающая стадия морфогенеза атеросклероза, хотя отложение извести начинается уже в стадии атероматоза и даже липосклероза. Известь откладывается в фиброзную ткань, в межуточное вещество между эластическими волокнами. Обызвествлению бляшек способствует эластолиз. Ионы кальция осаждаются в виде фосфата кальция.

КлиникоГ-морфологические формы атеросклероза. В зависимости от преимущественной ло-

кализации в том или ином сосудистом бассейне, осложнениям и исходам, к которым он ведет, выделяют следующие клинико-анатомические его формы:

атеросклероз аорты;

атеросклероз венечных артерий сердца (сердечная форма);

атеросклероз артерий головного мозга (мозговая форма);

атеросклероз артерий почек (почечная форма);

атеросклероз артерий кишечника (кишечная форма);

атеросклероз артерий нижних конечностей (табл. 11.2).

Атеросклероз аорты – наиболее часто встречающаяся форма. Более резко он выражен в брюшном отделе и характеризуется обычно атероматозом, изъязвлениями, атерокальцинозом. В связи с этим атеросклероз аорты часто осложняется тромбоэмболией и эмболией атероматозными массами с развитием инфарктов (например, почек) и гангрены (например, кишечника, нижней конечности). Нередко на почве атеросклероза развивается аневризма аорты, т.е. набухание стенки в месте ее поражения, чаще изъязвления. Аневризма может иметь различную форму, в связи, с чем различают цилиндрическую, мешковидную, грыжевидную аневризмы. Стенку аневризмы в одних случаях образует аорта (истинная аневризма), а в других – прилегающие к ней ткани и гематома (ложная аневризма). Если кровь отслаивает среднюю оболочку аорты от интимы или от адвентиции, что ведет к образованию покрытого эндотелием канала, то говорят о расслаивающей аневризме. Образование аневризмы чревато ее разрывом и кровотечением.

218

Атеросклероз дуги аорты может лежать на основе синдрома дуги аорты, атеросклероз бифуркации аорты с тромбозом ее – вести к развитию синдрома Лериша, имеющего характерную симптоматику.

Атеросклероз венечных артерий сердца лежит в основе его ишемической болезни.

Атеросклероз артерий головного мозга является основой цереброваскулярных заболеваний

(см. главу 12).

Атеросклероз артерий почек обычно наблюдается у места ответвления основного ствола или деления его на ветви первого и второго порядка и характеризуется сужением просвета бляшкой. Чаще процесс односторонний, реже – двусторонний. В почках развиваются либо клиновидные участки атрофии паренхимы с коллапсом стромы и замещением этих участков соединительной тканью, либо инфаркты с последующей организацией их и формированием втянутых рубцов. Возникает крупнобугристая атеросклеротически сморщенная почка. Это называется атеросклеротическим нефросклерозом и относится к патологиям вызывающим первичное сморщивание почки. В результате ишемии почечной ткани при стенозирующем атеросклерозе почечных артерий в ряде случаев развивается симптоматическаяГ(почечная) артериальная гипертензия.

Атеросклероз артерий кишечника, осложненный тромбозом, ведет к гангрене кишечника, бывает у людей пожилого и старческого возраста при атеросклеротическом поражении артерий брыжейки. Клинически наблюдают острую кишечную непроходимость.

При атеросклерозе артерий нижних конечностей чаще поражаются бедренные артерии.

Э

Процесс длительное время протекает бессимптомно благодаря развитию коллатералей. Однако при нарастающей недостаточности коллатералей развиваются атрофические изменения мышц, похолодание конечностей, появляются характерные боли при ходьбе – перемежающаяся хромота. Если атеросклероз осложняется тромбозом, развивается гангрена конечности (атеросклеротическая гангрена).

11.10. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия, первичная артериальная гипертензия) – хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (стабильные показатели систолического давления выше 140 мм рт.ст., а диастолического − выше 90 мм рт.ст.). Выделение гипертонической болезни позволило отграничить ее от симптоматической гипертензии, или гипертонического состояния, которые появ-

ляются вторично при многих заболеваниях нервной и эндокринной системы, патологии почек и сосудов.

Выделяют несколько групп симптоматических гипертензий:

219

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Ренальные гипертензии составляют 12−15% всех гипертензий. Они связаны с заболеваниями паренхимы почек, их сосудов либо с аномалиями развития почек. Существуют следующие группы заболеваний:

избыточное потребление поваренной соли;

гормональные факторы;

расовые факторы;

избыточная масса тела;

курение и злоупотребление алкоголем;

профессиональные факторы;

малоподвижный образ жизни.

220

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 11

Основные причины гипертонической болезни:

хроническое психоэмоциональное перенапряжение – повторные стрессы, конфликтные ситуации (теория Г.Ф.Ланга и А.Л.Мясникова);

генетический дефект почечно-обменного механизма регуляции АД (теория A.Guyton);

генетический дефект ионных насосов клеточных мембран, приводящих к нарушению обмена ионов кальция и натрия (теория Ю.В.Постнова и С.Н.Орлова).

Условно выделяют нейрогуморальные и гемодинамические механизмы, ведущие к артериальной

ражением спазма артериол, диапедезными кровоизлияниями, плазматическим пропитыванием и фибриноидным некрозом ее стенки и присоединяющимся тромбозом. В связи с этим развиваются инфаркты. При злокачественной гипертензии основной орган-мишень – почки. Фибриноидный некроз стенок приносящих артериол и капиллярных петель клубочков вызывает мелкие кровоизлия-

ния, клеточную реакцию, склероз клубочков и стромы. Возникает злокачественный нефросклероз Фара.

При доброкачественной гипертензии гипертонические кризы редкие, различают три стадии, имеющие определенные морфологические различия:

доклиническую; распространенные изменения артерий;

изменение органов в связи с изменениями артерий и внутриорганного кровообращения. Однако следует учитывать, что при любой стадии доброкачественной гипертензии может возникнуть гипертонический криз с характерными для него морфологическими проявлениями.

221

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Психоэмоциональное

напряжение

При доброкачественной гипертензии гипертонические кризы редкие, различают три стадии,

Гизменение органов в связиЭс изменениями артерий и внутриорганного кровообращения. Однако следует учитывать, что при любой стадии доброкачественной гипертензии может возникнуть гипертонический криз с характерными для него морфологическими проявлениями.

В доклинической стадии гипертонической болезни говорят в тех случаях, когда появляются эпизоды временного повышения артериального давления (транзиторная гипертензия). В этой стадии выявляется гипертрофия мышечного слоя и эластических структур артериол и мелких артерий, морфологические признаки спазма артериол или более глубокие их изменения в случаях гипертонического криза. Отмечается умеренная компенсаторная гипертрофия левого желудочка сердца, мукоидное набухание и плазморрагия в стенках артериол. Это стадия обратимая.

Стадия распространенных изменений артерий характеризует периодическое повышение артериального давления. В артериолах, артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типа, а также в сердце возникают характерные изменения. Изменения артериол – наиболее типичный признак гипертонической болезни – выражаются в плазматическом пропитывании и в его исходе – гиалинозе, или артериолосклерозе. Плазматическое пропитывание артериол и мелких артерий развивается в связи гипоксическим повреждением эндотелия, его мембраны, мышечных клеток и волокнистых структур стенки, к которому ведет спазм сосудов. Элементы деструкции стенки, как и пропитывающие ее белки, и липиды, резорбируются с помощью макрофагов, однако эта резорбция, как правило, неполная. Аналогичные изменения появляются в мелких артериях мышечного типа. Наиболее часто плазматическому пропитыванию и гиалинозу подвергаются артериолы и мелкие артерии почек, головного мозга, поджелудочной железы, кишечника, сетчатки глаза, капсулы надпочечников. Во время гипертонического криза плазматическое пропитывание артериол, артериолонекроз и гемор-

222