Патанатомия (Пособие для резидентуры)

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 10

ной болезнью в результате перфорации стенки желудка с развитием перитонита, или, острой кровопотери в результате разрушения стенки сосуда расположенного в участке язвы;

Сопутствующее заболевание – это все обнаруживаемые при жизни (или на секции) болез-

ни, которые не оказывали существенного влияния на течение основного заболевания или его осложнения. Например:

Основное заболевание: Язва желудка;

Сопутствующее заболевание: Мочекаменная болезнь или хронический холецистит, атеросклероз аорты;

Вторичные заболевания – под «вторичным заболеваниемЦ» подразумевается, самостоятель-

Конкурирующие заболевания («комбинированное основное заболевание») – два или боль-

ше заболеваний, каждое из которых само или посредством своих осложнений могло привести больного к смерти. Например, выявление в одном трупе явлений инфаркта миокарда и рака легкого с множественными метастазами. В таких случаях последовательность заболеваний определяется пато-

логанатомом, с учетом клинического значения этих болезней;

Сочетанные заболевания – болезни с разной этиологией и патогенезом, причем каждый из них в отдельности не является причиной смерти, но, совпадая по времени развития и взаимно отягощая, друг друга, они приводят к смерти. Например, разрыв сосудистой аневризмы в головном мозге в

результате легкой травмы;

Фоновое заболевание – болезнь, сыгравшая существенную роль в возникновении и неблагоприятном течении основного заболевания, способствовавшая развитию смертельных осложнений.

Например:

Основное заболевание: Инфаркт миокарда;

Фоновое заболевание: Атеросклероз коронарной артерии сердца (сердечная форма атеросклероза).

Основное заболевание: Рак желудка;

Фоновое заболевание: Хронический атрофический гастрит.

Как видно из примеров, в диагнозе фоновое заболевание пишется после основного заболевания.

ное нозологическое заболевание, как отдаленный исход на основе другого перенесенного какого-либо

заболевания. Например, после ранее проведенной резекции кишечника развитие спаечной болезни, после туберкулеза грудных позвонков развитие кифоза и др.

лезненных процессов, приведшихЭк смерти;

РасхождениеГдиагнозов

Полипатии – группа основных заболеваний, состоящих из этиологически и патогенетически

связанных болезней (семейство болезней) или случайного сочетания заболеваний (ассоциация болезней);

Причина смерти. Завершает патологоанатомический диагноз «Заключение о причине смер-

ти». Она может быть первоначальной и непосредственной:

первоначальная причина смерти – болезнь или травма, вызвавшая последовательный ряд бо-

непосредственная причина смерти возникает в результате осложнения основного заболевания.

Исход болезни может быть благоприятным (выздоровление) и неблагоприятным (смерть).

Причины расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов могут быть объективными и субъективными.

Объективные причины диагностических ошибок: краткость пребывания пациента в стациона-

ре, его тяжелое, в том числе бессознательное состояние, что и не позволяет выполнить необходимые исследования, трудность диагностики.

193

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 11

ГЛАВА 11. БОЛЕЗНИ

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ

К заболеваниям сердечно-сосудистой системы, имеющим наибольшее значение относятся: эндо-

кардиты, миокардиты, перикардиты, кардиомиопатии, пороки сердца, кардиосклероз, атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, васкулиты.

Эндокардит – воспаление эндокарда, т.е. внутренней оболочки сердца. Наиболее часто наблюда-

ется эндокардит клапанов сердца, реже воспаление париетального эндокарда и эндокарда сухожильный хорд. Он возникает при многих заболеваниях, обычно инфекционной природы (вторичные эндо-

Острый бородавчатый эндокардит характеризуется образованием на эндотелиальном слое

Возвратный бородавчатый эндокардит развивается в результате обострения фибропласти-

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

дефекты бывают настолько глубоки, что становятся причиной развития на клапане мелких аневризм, нарушения целостности и перфорации клапана /3/.

Первые четыре формы эндокардита, также являются последовательными этапами, т.е. одна форма, развиваясь, переходит в следующую форму эндокардита. Эти формы эндокардита в основном развиваются вторично при ревматизме, в виде ревматического клапанного эндокардита.

Фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией (эндокардит Леффлера, си-

стемный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокардитом) – редкое заболевание, характери-

зующееся выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильнымЦлейкоцитозом в сочетании с

поражением кожи и внутренних органов. Течение болезни может быть острым и хроническим. Причину болезни связывают с бактериальной или вирусной инфекцией. В патогенезе большое значение имеет иммунные нарушения. Основные изменения выявляются в париетальном эндокарде желудочков сердца. Он становится резко утолщенным (констриктивный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует некроз эндокарда. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллагеновыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы (тромбоэндокардит), которые подвергаются организации. Фибропластический процесс может переходить на сосочковые мышцы и хордальные нити, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапана. В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы (эозинофильные васкулиты и эозинофильные инфильтраты). Характерны тромбозы сосудов и тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены. Гиперплазия лимфоидной ткани сочетается с инфильтрацией ее эозинофилами. Болезнь часто осложняется тромбозами и тромбоэмболиями, инфарктом легких, кровоизлияниями в мозг. Смерть наступает от острой или хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений.

Иногда фибропластический эндокардит с эозинофилией под названием эндомиокардит Леффлера, вместе с эндокардиальным фиброзом и эндокардиальным фиброэластозом включают в груп-

пу рестриктивных кардиомиопатий как различные его формы.

В зависимостиГот преобладания поражения структурных элементов миокарда при воспалении выделяют паренхиматозный и интерстициальный (межуточный, или стромальный) миокардиты. При паренхиматозной форме миокардита в кардиомиоцитах развиваются паренхиматозные белковые или жировые дистрофии, некротические и некробиотические изменения, их деструкция и миолиз, фрагментация мышечных волокон (распад на более мелкие фрагменты). Для стромальной формы миокардита характерно развитие отека, лимфолейкоцитарной или лимфогистиоцитарной инфильтрации между кардиомиоцитами и периваскульярных участках, резкое полнокровие сосудов малого калибра и т.д.

11.2. МИОКАРДИТЫ

Миокардит – воспаление мышцы сердца, т.е. миокарда, может быть первичным и вторичным.

По этиологии различают следующие виды вторичных миокардитов:

инфекционные (вирусные, риккетсиозные, бактериальные, паразитарные);

инфекционно-аллергические (ревматизм, красная волчанка);

токсические;

В зависимости от характера воспаления выделяют экссудативный и пролиферативный виды миокардита. Экссудативные интерстициальные миокардиты могут быть серозными и гнойными. Сероз-

196

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 11

ный экксудативный миокардит развивается при ревматизме, дифтерии, эндогенных интоксикациях и.др. При этом в результате отека стромы кардиомиоциты отделяются друг от друга, возникает клеточная инфильтрация в участках между кардиомиоцитами и вокруг сосудов. Гнойный миокардит обычно возникает при сепсисе. В строме миокарда видна лимфолейкоцитарная инфильтрация с преобладанием нейтрофилов.

Пролиферативные интерстициальные миокардиты могут быть очаговыми и диффузными. Примером очаговых пролиферативных миокардитов могут служить гранулемы Ашоффа при ревматизме (гранулематозное воспаление). Хронические миокардиты чаще развиваются при ревматизме, тиреотоксикозе и др.

Идиопатический миокардит (миокардит Абрамова-Фидлера) характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде и тяжелым прогрессирующим течением с частым летальным исходом, который имеет острое или хроническое рецидивирующее течение.

Этот миокардит диагностируют, когда неизвестна этиология основного заболевания /3/. Заболевание рассматривается как крайний вариант неспецифического-аллергического миокардита, в пользу которого свидетельствуют частое его развитие после вирусной или бактериальной инфекции, введения сывороток и вакцин. Прогрессирование болезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией. Типичным является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями, мышца на разрезе

легких, головном мозге, почках, Экишечнике, селезенке и др. Смерть наступает от сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнений.

пестрая, клапаны интактны.

Выделяют следующие морфологические типы идиопатического миокардита (Я.Л.Рапопорт, 1951):

Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причем реактивные изменения отсутствуют (ареактивный мио-

лиз). В участках гибели мышечных клеток происходит лишь коллапс ретикулярной стромы;

ния кардиомиоцитов выражены умеренно;

11.3.ГПЕРИКАРДИТЫ

Смешанный тип отражает сочетание деструктивных и воспалительно-инфиль-тративных из-

менений;

Сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосудов – васкулитами; кроме

того, находят деструктивные и воспалительно-инфильтративные изменения миокарда.

В исходе изменений, при каждом типе миокардита развивается очаговый или диффузный кар-

диосклероз, нередко в сочетании с гипертрофией миокарда. Изменения других органов и тканей свя-

заны с сердечной недостаточностью и тромбоэмболией сосудов, инфарктами и кровоизлияниями в

Перикардит – может быть самостоятельным заболеванием, но чаще является осложнением других заболеваний, особенно органов средостения, сердца, легких. Вторичные перикардиты – заболевания инфекционной природы, имеющие большое значение в патогенезе ряда болезней. Выделяют следующие этиологические формы перикардитов:

неспецифический бактериальный перикардит;

туберкулезный перикардит;

вирусный перикардит;

197

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

ревматический перикардит;

уремический перикардит /3/.

По характеру воспаления различают следующие виды перикардитов:

серозно-экссудативный перикардит;

серозно-фибринозный перикардит;

фибринозный перикардит, или сухой перикардит;

гнойный перикардит;

геморрагический перикардит.

200 мл серозного экссудата, в результате неинфекционного поражения перикарда. Этот вид перикардита за короткое время становится серозно-фибринозным, за счет появления в экссудате фибриновых нитей. Иногда в полости перикарда может накапливаться прозрачная жидкость – транссудат, который называют гидроперикардом, возникающим при общих отеках различного генеза, микседемах, тяжелых формах анемий.

Серозно-экссудативный перикардит характеризуетсяЦнакоплением в полости перикарда 50–

Серозно-фибринозный перикардит характеризуется накоплением в полости перикарда опре-

деленного количества серозной жидкости смешанной с фибриновыми нитями. Этот вид перикардита в основном развивается при острых инфекционных заболеваниях вирусной или бактериальной этиологии, опухолевых метастазах в перикард, а также при тупых и острых травмах перикарда, в результате хирургического вмешательства в перикарде или на сердце (процесс, развивающий через 2 недели

после хирургического вмешательства, называют посткардиотомическим синдромом).

Фибринозный перикардит, или сухой перикардит характеризуется образованием во внутрен-

ней поверхности обеих листков перикарда лимфолейкоцитарной инфильтрации, полнокровия и фибриновых нитей, с незначительным количеством серозной жидкости. В отличие от серознофибринозного перикардита, при этом виде перикардита в составе экссудата преобладают фибриновые нити, которые, диффузно накапливаясь, образуют беловато-серый «волосистый» бархатный налет. При этом основная масса фибриновых нитей располагается на поверхности эпикарда, и такое

полостьГперикарда гематогенным, лимфогенным или контактным путем. Этот вид перикардита часто развивается при сепсисе, туберкулезе, гнойном плеврите или пневмониях, злокачественных опухолях. При значительном накоплении в полости перикарда гноя, а также экссудата с другим составом, перикард увеличивается и приобретает форму шара. При наличии в составе гноя фибриновых нитей, говорят о фибринозно-гнойном перикардите, а при наличии эритроцитов – гнойно-геморрагическом перикардите (рис. 11.3).

сердце называют «волосатое сердце» (cor villosum). Диффузно фибринозный перикардит в основном

198

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 11

очаговых спаек, которые часто выявляются при аутопсии. Этот вид перикардита называют адгезивным, или рестриктивным перикардитом, функция сердца при этом не нарушается. При диффузном характере спаек, полость перикарда подвергается полному склерозу и облитерации, нарушается полное расширение сердца при диастоле, которое приводит к расстройству работы сердца, развивается констриктивный перикардит. При констриктивном перикардите, в результате возникновения сопротивления кровотоку в верхней и нижней полых венах, нарушается гемодинамика, в большом круге кровообращения, возникает хронический застой, развивается общий отек, гепато- и спленомегалия. Такое состояние называется синдромом Пика. В дальнейшем в перикарде, подвергшегося об-

литерации, в результате осадка большогоЭколичества кальция и дистрофического кальциноза проис-

ходит уплотнение перикарда. Если процесс охватывает большую часть перикарда, то такое сердце называют «панцирным сердцем» (cor testacеum), а при полном охвате сердца – «окаменение сердца», или «каменное сердце» (concretio cordis). Иногда, при вскрытии, на висцеральном перикарде, то есть на эпикарде можно обнаружить беловатые, блестящие, незначительные утолщенные пятна молочного цвета, разных размеров и неопределенной овальной формы; их называют «молочными пятнами» (maculae lactaeae). Причина возникновения этих пятен достаточно не изучена. При микроскопическом исследовании «молочных пятен» отмечается развитие в них соединительной ткани. «Молочное пятно» обычно бывает единичным, имеет диаметр 2–3 см, часто располагается на передненижней поверхности правого предсердия. Иногда на перикарде можно обнаружить серо-черноватые или ржавые пятнаГ, которые являются накоплениями гемосидерина, и являются показателем наличия раньше в полости перикарда крови.

11.4. КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии – заболевания сердца некоронарогенной природы, характеризующейся в первую очередь дистрофией миокарда. Выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии /3/.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии:

гипертрофическая;

дилатационная;

рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз).

Вторичные кардиомиопатии:

токсические (действие этанола, кобальта, кокаина и др.);

инфекционные;

метаболические (алиментарные, амилоидоз, подагра и др.);

при системных заболеваниях (гранулематозный, или гигантоклеточный миокардит, гранулематоз Вегенера, саркоидоз);

наследственные нервно-мышечные.

199

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Гипертрофическая (обструктивная) кардиомипатия имеет наследственный характер и может проявляться в двух формах: диффузный (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальный (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). При первой форме отмечается диффузное утол-

щение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размеры полостей сердца нормальные или уменьшенные. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке. При локальной форме гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы

левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз). При диффузной и локальной формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии интактны.

Алкогольная кардиомиопатия – важнейшее звено патогенезаЦалкогольной болезни и причина внезапной сердечной смерти, особенно молодых мужчин. Она занимает второе место среди причин

Дилатационную кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирус Коксаки), для которого характерно резкое расширение полостей сердца, мышцы которых могут быть в той или иной степени гипертрофированы. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается, в основном за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белосоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и коронарные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают

тромбы.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется диффузным или очаговым фиброзом эндо-

карда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Сократительная функция сердца существенно снижена. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3–5

см), ведет к уменьшению (облитерации) полости желудочка.

Вторичные кардиомиопатии – заболевания сердца некоронарной природы, протекающие с дистрофией миокарда вследствие заболеваний различной этиологии. В основе вторичных кардиомиопатий независимо от этиологических факторов лежит дистрофия кардиомиоцитов. Наиболее распро-

странена алкогольная кардиомиопатия.

внезапной сердечной смерти после коронарной болезни сердца /3/. Патогенез алкогольной кардиомиопатии связан с прямым повреждающим действием алкоголя на клеточные и внутриклеточные мембраны кардиомиоцитов. Морфологические изменения сводятся к умеренной гипертрофии миокарда, расширению полостей сердца с пристеночными тромбами. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. Коронарные артерии интактны, возможны липидные пятна и полоски в интиме, атеросклеротические изменения отсутствуют. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардио-

200

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 11

11.5. ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца (vicia сordis) – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функции. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Приобретенные пороки сердца характеризуется поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов, и возникают в результате заболеваний сердца после рождения. Среди этих

заболеваний большое значение имеет ревматизм, меньшее – атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, а также травма. Приобретенные порокиЦсердца являются хроническими за-

болеваниями, в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие язвенного эндокардита, возникают остро. Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с развитием эндокардита, завершающееся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют гемодинамические изменения, возникающие при формировании порока. Часто

встречаются пороки двухстворчатого – митрального клапана сердца. По частоте развития пороков первое место занимает поражение митрального клапана, затем аортального и трехстворчатого клапанов сердца.

Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит недостаточности клапанов, которые

не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-

желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинировании недостаточности клапана и стеноза говорят о комбинированномЭпороке сердца. Возможно поражение клапана (изоли-

рованный порок) или клапанов (сочетанный порок). Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз митрального отверстия или их комбинацию (митральная болезнь). В очень редких случаях стеноз митрального клапана может быть врожденным, но при этом митральный порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. Такое сочетание пороков называют синдромом Лютамбаше. Чистые формы недостаточности встречается редко, чистые формы стеноза – несколько чаще. В большинстве случаев встречается их сочетание, с преобладанием той или иной разновидности порока, которая в конечном итоге завершается стенозом отверстия. Прогрессирование склероза, следовательно, и порока обусловлено чаше всего повторными атаками ревматизма (эндокардита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате этого в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечается склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды также склерозируются, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левая половина сердца переполняется кровью, развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.

В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подвергаются резкой гипертрофии (утолщаются до 1–2 см), полость желудочка расширяется.

201

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Порок аортальных клапанов занимает второе место по частоте после митрального и обычно возникает в результате ревматизма, реже – атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развивается в связи теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь, что приводит при одних случаях к преобла

данию недостаточности клапанов, а в других – к стенозу аортального отверстия (рис. 11.6). Стеноз аортального клапана в сочета-

истеноз отверстия. Помимо изолированныхЭ, часто наблюдаютсяЦсочетанные пороки митральноаортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный. Многие соче-

танные пороки являются и комбинированными.

Врезультате развития клапанного порока и нарушения его функции, вышестоящие от клапана участкиГсердца подвергаются гипертрофии (концентрическая гипертрофия миокарда), этим частично компенсируется нарушенная функция клапана. Поэтому, первые периоды формирования порока

сердца, не проявляются какими либо выраженными клиническими признаками, то есть имеют латентное течение (компенсированный порок сердца). По мере уменьшения компенсаторных возможностей сердца (а также всего организма) развивается эксцентрическая гипертрофия миокарда, отмечаются выраженные нарушения функций клапана с развитием клинических признаков, то есть начинается период декомпенсации порока сердца. Развитие периода декомпенсации часто связано с обострением ревматизма, вторичными инфекциями, физическим и психическим перенапряжениями

идр. причинами. Синдром системного нарушения кровообращения возникает почти при всех пороках сердца. В результате застоя в органах и тканях развиваются хроническая гипоксия, общая хроническая венозная гиперемия, бурое уплотнение легких, мускатная печень, цианотическая индурация

почек и селезенки, скопление жидкости в серозных полостях, развитие дистрофии, склероза, атрофии в органах и тканях в результате гипоксии и др.нии с кальцинозом его створок называют пороком Менгеберга. При

сомные аберрации.

При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 месяцев жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их уль-

202