Патанатомия (Пособие для резидентуры)

формы, иногда с глубокой инвагинацией. Крупные клетки, напоминающие центробласты и пролимфоциты, отсутствуют, что отличает лимфому из клеток мантийной зоны от фолликулярной лимфомы и ХЛЛ/МЛЛ соответственно. В большинстве случаев ядерный хроматин конденсирован, ядрышки незаметны, количество цитоплазмы невелико. Иногда опухоли состоят из клеток промежуточной величины с более рыхлым хроматином и повышенной митотической активностью. Чтобы отличить эти бластоидные варианты от ОЛЛ, необходимо иммунофенотипирование.

Наиболее частым признаком является безболезненная лимфаденопатия. Нередко отме-чаются симптомы со стороны селезенки (~50%) и кишечника. Прогноз неблагоприятный: медиана выживае-

Эти характеристики указываютЭ, что экстранодальные лимфомыЦиз клеток маргинальной зоны, возникающие в хронически воспаленных тканях, являются промежуточным звеном между реактивной лимфоидной гиперплазией и полнофункциональной лимфомой. Заболевание начинается как поликлональнаяГиммунная реакция. В результате неизвестной мутации возникает В-клеточный клон, все еще зависимый от стимулированных антигеном хелперных Т-клеток, посылающих сигналы, которые обеспечивают рост и выживаемость опухолевых клеток. Устранение индуцирующего антигена на этой стадии приводит к инволюции опухоли. Клинический наглядный пример — желудочная мальтома после антибиотикотерапии, направленной против H. pylori, часто регрессирует. Однако со временем в опухоли могут происходить дополнительные мутации, в результате которых рост и выживаемость опухолевых клеток становятся антиген-независимыми. Таковы хромосомные транслокации t(11; 18), t( 14; 18) или t(1;14), относительно специфичные для экстранодальных лимфом из клеток маргинальной зоны. Эти транслокации повышают экспрессию и функцию ВCL10 и MALT1 – белковых компонентов сигнального комплекса, активирующего NF-кВ и способствующего росту и выживаемости опухолевых клеток. По мере дальнейшей клональной эволюции опухоль может распространиться в отдаленные участки и трансформироваться в диффузную В-крупноклеточную лимфому.

мости составляет всего 3–4 года.

Лимфомы из клеток маргинальной зоны – гетерогенная группа В-клеточных опухолей, возникающих в лимфоузлах, селезенке и тканях вне лимфоузлов. Первоначально эти опухоли были обнаружены в слизистой оболочке, поэтому их называли опухолями из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками, или мальтомами. В большинстве случаев опухолевые клетки имеют признаки соматической гипермутации, поэтому их следует рассматривать как происходящие из В-клеток

памяти /7/.

Лимфомы из клеток маргинальной зоны имеют общие свойства, но лимфомы, локализующиеся экстранодально, заслуживают особого внимания вследствие их необычного патогенеза и специфиче-

ских свойств:

часто образуются в тканях, подвергающихся хроническому воспалению аутоиммунной или инфекционной этиологии, например в слюнной железе – при болезни Шегрена, щитовидной железе – при тиреоидите Хашимото, желудке – при гастрите, вызванном H. pylori;

долго остаются локализованными, распространяясь системно лишь на поздней стадии развития;

могут регрессировать, если индуцирующий агент (например, H. pylori) элиминирован.

Волосатоклеточный лейкоз. Эта редкая и своеобразная В-клеточная неоплазия составляет ~2%

всех лейкемий. Данное заболевание поражает преимущественно мужчин в среднем возрасте с белым цветом кожи. Средний возраст – 55 лет. Соотношение мужчин и женщин – 5:1.

Волосато клеточный лейкоз получил свое название из-за внешнего вида лейкемических клеток, имеющих тонкие, похожие на волосы выросты, которые лучше всего видны в фазово-контрастный микроскоп (рис. 9.7). В обычном мазке периферической крови «волосатые» клетки имеют круглые, продолговатые или похожие на почку ядра и умеренное количество бледно-голубой цитоплазмы с нитевидными или пузырьковидными выпячиваниями. Количество циркулирующих клеток значи-

173

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

тельно варьирует. В костном мозге присутствует диффузный интерстициальный инфильтрат, состоящий из клеток с продолговатыми или похожими на почку ядрами, конденсированным ядерным хроматином и бледной цитоплазмой. Поскольку эти клетки заключены во внеклеточный матрикс, состоящий из волокон ретикулина, клетки, как правило, не попадают в материал, получаемый путем аспирации (в клинике такую неудачную аспирацию называют «сухой прокол»), и могут быть обнаружены лишь в биоптатах костного мозга. Красная пульпа селезенки обычно сильно инфильтрирована, что приводит к облитерации белой пульпы и макроскопически придает ей вид красного мяса. В процесс часто вовлекаются портальные триады печени /7/.

Рис. 9.7. ВолосатоклеточныйЭлейкоз (мазок периферической крови). А – при фазовоконтрастной микроскопии видны опухолевые клетки с тонкими, похожими на волосы цитоплазматическими выростами; Б – после окрашивания в клетках видны круглые или похожие на почку ядра и умеренное количество бледно-голубой, лишенной гранул цитоплазмы /6/.

Клинические проявления в основном зависят от инфильтрации костного мозга, печени и селезенки. Спленомегалия, обычно значительная – наиболее частый, а иногда и единственный симптом. Гепатомегалия встречается реже и не столь выражена. Лимфаденопатия наблюдается редко. Панцитопения, Гразвивающаяся в результате поражения костного мозга и депонирования клеток в селезенке, отмечается в ~50% случаев. У ~30% пациентов выявляют инфекции, причем повышена частота атипичных микобактериальных инфекций /6/.

Периферические Т-клеточные и NK-клеточные неоплазии

Периферические Т-клеточные и NK-клеточные неоплазии – гетерогенная группа неоплазий с фенотипом, напоминающим таковой зрелых Т- или NK-клеток. NK-клеточные опухоли в западных странах редки, но более часты на Дальнем Востоке. Далее описаны только часто диагностируемые опухоли и те, патогенез которых представляет особый интерес /7/.

Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная. В классификацию ВОЗ включен ряд Т-клеточных опухолей, однако многие из них сложно отнести к определенной категории, поэтому они попадают в разряд периферических Т-клеточных лимфом неуточненных. Патогномоничные морфологические признаки у этих опухолей отсутствуют, хотя некоторые признаки характерны. Эти опухоли обычно состоят из плеоморфной смеси злокачественных Т-клеток различной величины, фолликулярная структура лимфатических узлов размыта. Часто присутствует выраженный инфильтрат из реактивных клеток (эозинофилов и макрофагов), вероятно привлеченных цитокинами, которые продуцируют опухолевые клетки. Также может происходить активный неоангиогенез /6/.

Для постановки диагноза необходимо иммунофенотипирование. По определению все периферические Т-клеточные лимфомы имеют фенотип зрелых Т-клеток и обычно экспрессируют CD2, CD3,

174

CD5, а также αβили γδ-Т-клеточный рецептор. Некоторые опухоли экспрессируют CD4 или CD8; считается, что такие опухоли происходят из хелперных или цитотоксических Т-клеток соответственно. Однако фенотип многих опухолей не позволяет отнести их к какому-либо известному типу нормальных Т-клеток. В трудных случаях, когда при дифференциальной диагностике приходится выбирать между лимфомой и активным реактивным процессом, проводят анализ ДНК для подтверждения клональной перестройки Т-клеточного рецептора. У большинства пациентов отмечается генера- лизован-ная лимфаденопатия, иногда сопровождаемая эозинофилией, зудом, лихорадкой и снижением массы тела. Несмотря на наличие сообщений об излечении периферической Т-клеточ-ной лимфомы, прогноз при ней значительно хуже, чем при Цсопоставимых по агрессивности зрелых В-клеточных опухолях (например, диффузной В-крупноклеточной лимфоме).

Анапластическая крупноклеточная лимфома. Это редкое заболевание выявляют по наличию перестроек в гене ALK (киназы анапластической лимфомы) на хромосоме 2р23. В результате этих перестроек локус ALK разрывается, что ведет к образованию гибридных генов, кодирующих белки ALK

– конститутивно активные тирозинкиназы, активирующие ряд сигнальных путей, включая путь

JAK/STAT /6/.

Опухоль обычно состоит из крупных анапластических клеток (отсюда и ее название). Некоторые клетки содержат подковообразные ядра и значительное количество цитоплазмы (индикаторные клетки). Опухолевые клетки часто образуют скопления вокруг венул и инфильтрируют лимфоидные синусы, имитируя картину метастатическойЭкарциномы. Белок ALK не экспрессируется нормальными лимфоцитами или другими лимфомами. Таким образом, наличие гибридного белка ALK в опухолевых клетках служит надежным маркером перестройки в гене ALK.

Т-клеточная лимфома с перестройками ALK чаще наблюдается у детей и молодых взрослых. Опухоль нередко захватывает мягкие ткани, но имеет очень хороший прогноз (в отличие от других агрессивных периферических Т-клеточных неоплазий). Излечение после химиотерапии происходит в 75–80% случаев. Ведется поиск ингибиторов ALK, что позволит разработать избирательную терапию. У лиц старшего возраста встречаются подобные по морфологии опухоли, но в которых перестройки в гене ALK отсутствуют. В этих случаях прогноз такой же неблагоприятный, как и при периферической Т-клеточнойГлимфоме неуточненной.

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых. Эта Т-клеточная неоплазия из Т-клеток CD4+

наблюдается только у взрослых, инфицированных ретровирусом HTLV-1. Заболевание встречается в основном в эндемичных по HTLV-1 регионах: на юге Японии, в Западной Африке и странах Карибского бассейна. Признаки заболевания: поражения кожи, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лимфоцитоз в периферической крови и гиперкальциемия. Внешний вид опухолевых клеток варьирует, однако часто клетки имеют многодольчатое ядро, внешне напоминающее клеверный лист или цветок. Опухолевые клетки содержат клональный провирус HTLV-1, который считают основным патогенетическим агентом. HTLV-1 кодирует белок Tax, являющийся сильным активатором NF-kB, который повышает рост и выживаемость лимфоцитов /7/.

У большинства пациентов заболевание быстро прогрессирует и, несмотря на интенсивную химиотерапию, приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Реже опухоль захватывает только кожу. В этом случае опухоль имеет менее агрессивное течение, как при грибовидном микозе. Следует отметить, что помимо Т-клеточной лейкемии/лимфомы взрослых HTLV-1 иногда вызывает прогрессирующее демиелинизирующее заболевание ЦНС /6/.

Грибовидный микоз – относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи, относится,

так называемым лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролиферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом инфильтрате находят также плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминают иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко

175

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

изъязвляются. Опухолевые узлы определяются также в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах.

Грибовидный микоз имеет хроническое течение (около 8–9 лет), и в своем развитии проходит 3 этапа (табл. 9.2).

Болезнь, или синдром, Сезари – Т-клеточная лимфома кожи с лейкемизацией; относится к лимфоматозам кожи. Лимфоцитарная инфильтрация кожи завершается опухолевыми узлами чаще на лице, спине, голенях. В опухолевом инфильтрате кожи, костного мозга и крови находят атипичные мононуклеарные клетки – клетки Сезари. Клетки Сезари имеют сморщенную и необычную, иногда бобовидную форму, тонкую цитоплазму, одно (мононуклеарное) и относительно крупное, придавленное с одной стороны (серповидное) ядро со складчатой мембраной. Возможна незначительная опухолевая инфильтрация лимфатических узлов, селезенки, печени, почек /1/.

КрупноклеточнаяГгранулярнаяЭлимфоцитарная лейкемия. Различают Т-клеточный и

NK-клеточный варианты этой редкой неоплазии, которые наблюдаются главным образом у взрослых. При Т-клеточном варианте обычно отмечаются лимфоцитоз (от слабой до умеренной степени) и спленомегалия. Лимфаденопатия и гепатомегалия, как правило, отсутствуют. NK-клеточный вариант выражен еще меньше: лимфоцитоз и спленомегалия могут отсутствовать или быть незначительными.

Опухолевые клетки представляют собой большие лимфоциты со значительным количеством голубой цитоплазмы и малочисленными крупными азурофильными гранулами, лучше всего видимыми в мазках периферической крови. Костный мозг обычно содержит небольшие интерстициальные лимфоцитарные инфильтраты, трудно определяемые без специального иммуногистохимического исследования. Как правило, инфильтраты присутствуют также в селезенке и печени. При Т-кле- точном варианте клетки несут маркер CD3, а при NK-клеточном — фенотип CD3–, CD56+.

Несмотря на относительно незначительную инфильтрацию костного мозга, в клинической картине доминируют нейтропения и анемия. Нейтропения часто сопровождается резким снижением

176

количества поздних миелоидных форм в костном мозге. В редких случаях наблюдается чисто эритроцитарная аплазия. Отмечают также повышение частоты ревматоидных расстройств. У некоторых пациентов с синдромом Фелти (триада — ревматоидный артрит, спленомегалия и нейтропения) в его основе лежит ревматоидное расстройство. Причина такой вариабельности клинических проявлений неизвестна. Предположительно опухоль каким-то образом провоцирует включение аутоиммунных механизмов.

Течение заболевания варьирует и в значительной степени зависит от тяжести цитопении и реакции опухоли на низкодозную терапию или стероиды. В целомЦразвитие Т-клеточной опухоли протекает вяло, тогда как NK-клеточные опухоли более агрессивные.

Экстранодальная T/NK-клеточная лимфома. В США и Европе эта неоплазия встречается редко, но в Азии на ее долю приходится 3% всех неходжкинских лимфом. Наиболее часто опухоль представляет собой деструктивную массу в носоглотке, реже процесс захватывает тестикулы и кожу. Инфильтрат, состоящий из опухолевых клеток, окружает и инвазирует мелкие сосуды, приводя к обширному ишемическому некрозу. Размер опухолевых клеток варьирует, как правило, присутствует крупноклеточный компонент. В препаратах-отпечатках в цитоплазме опухолевых клеток видны крупные азурофильные гранулы, напоминающие гранулы нормальных NK-клеток /7/.

Эта форма лимфомы тесно ассоциируется с вирусом Эпштейна-Барр (EBV). Опухолевые клетки у всех пациентов содержат идентичные EBV-эписомы, что указывает на происхождение опухоли из одиночной клетки, инфицированнойЭEBV. Каким образом EBV проникает в клетку, неизвестно, т.к. опухолевые клетки не экспрессируют CD21 – поверхностный белок, служащий В-клеточным рецептором для EBV. Большинство опухолей экспрессирует CD3–, а перестройки Т-клеточного рецептора отсутствуют. Наблюдается экспрессия NK-клеточных маркеров включая ограниченный набор Ig-подобных рецепторов NK-клеток, что подтверждает происхождение опухоли из NK-клетки. Хромосомные аберрации не описаны, о молекулярном патогенезе заболевания (кроме участия EBV) известно относительно мало. Большинство экстранодальных Т/NK-клеточных лимфом – это высокоагрессивные неоплазии, хорошо реагирующие на радиотерапию, но резистентные к химиотерапии. Прогноз у пациентов с запущенным заболеванием неблагоприятный /6/.

ЛимфомаГХоджкина

Лимфома Ходжкина – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Морфологически различают изолированный или генерализированный лимфома Ходжкина. При изолированном (локальном) лимфоме Ходжкина поражается одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже – подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются и спаиваются. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфатических узлах, а в селезенке, легких, желудке, коже. При генерализованном форме разрастание опухолевой ткани обнаруживается не только в очаге первичной локализации, но далеко за его пределами; как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый» вид («порфировая селезенка»). При микроскопическом исследовании в очагах первичной локализации опухоли и метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Они образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному.

Лимфома Ходжкина – группа лимфоидных неоплазий, отличающихся от других лимфоидных неоплазий рядом признаков (табл. 9.3)

177

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Таблица 9.3. Различия между лимфомой Ходжкина и неходжкинскими лимфомами /7/.

Наиболее характерными признаками для лимфомы Ходжкина считается пролиферация атипичных клеток, среди которых различают:

малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам). Это – лимфоцитоподобные мелкие клетки, имеющие светлую цитоплазму и одно маленькое ядро;

большие клетки Ходжкина (гигантские одноядерные клетки). Это – лимфоцитоподобные клетки больших размеров, имеющие цитоплазматическую клетку с одним ядром;

многоядерные клетки Рид-Штернберга, которые обычно имеют большие размеры. В клетках Штернберга бывают 2 ядра, а иногда и больше 2-х. Эти ядра располагаются близко к цитоплазме, бывают, симметричны, или овальной формы с одной стороны сдавленные, с другой выпуклые (рис. 9.8).

ГРис. 9.8. Клетки Рид-Штернберга и их варианты.

А – диагностическая клетка Рид-Штернберга с двухдольчатым ядром, крупным ядрышком, похожим на включение, и обильной цитоплазмой. Вокруг этой клетки расположены лимфоциты, макрофаги и эозинофилы; Б – клетка Рид-Штернберга, мононуклеарный вариант; В – клетка Рид-Штернберга, лакунарный вариант, при этом варианте присутствует складчатое или многодольчатое ядро, которое располагается в пустом пространстве, представляющем собой артефакт, возникающий в результате утраты цитоплазмы во время приготовления гистологического среза; Г – клетка Рид-Штернберга, лимфогистиоцитарный вариант, видны несколько клеток со складчатой ядерной мембраной, небольшими ядрышками, тонкодисперсным ядерным хроматином и умеренно обильной бледной цитоплазмой /7/.

178

Клинико-морфологически выделяют следующие варианты лимфомы Ходжкина:

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – характерно для ранней фазы болезни, локализованных ее форм и соответствует I–II стадий болезни. Морфологически характерна пролиферация зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стиранию рисунка лимфатических узлов;

Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни (соответствует I–II стадий болезни), причем первично процесс чаще локализуется в средостении. При микроскопии обнаруживается разрастание фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных

скоплений, среди которых находят клетки Штернберга, а по периферии – лимфоциты и другие клетки.

Для варианта нодулярного склероза выделяют 2 главных морфологичесих признака:

 первый – своеобразное размещение соединительной ткани, т.е. коллагеновых волокон и разделения ткани лимфатического узла на маленькие участки овальной формы;

 второй – обнаружение крупных лакунарных клеток в опухолевой ткани вместе с характерными клетками Штернберга. Фиксируя препарат 10%-м раствором формалина, клетки Штернберга подвергаются ретракции и сморщиваются, в результате чего вокруг этих клеток образуется полость – лакуна. Таким образом, лакунарные клетки, на самом деле – это сморщенные клетки Штернберга;

Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и соответствует II–III стадии болезни. Для этого варианта характерны пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантские клетки Ходжкина и Рид-Штернберга, скопление лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов, очаги некроза и фиброза (рис. 9.9).

Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани отражает генерализацию болезни, со-

ответствует IV стадии болезни. При этом в одних случаях отмечается диффузное разрастание соединительной ткани (диффузный склероз), а в других – лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рид-Штернберга, при этом склероз отсутствует (ретикулярный тип). Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил название саркомы Ходжкина /1/.

9.2.2. Миелоидные неоплазии

Общим признаком этой гетерогенной группы неоплазий служит их происхождение из кроветворных клеток-предшественников. Эти опухоли в первую очередь поражают костный мозг и в меньшей степени – вторичные гемопоэтические органы (селезенку, печень и лимфоузлы). Симптомы обычно обусловлены изменениями гемопоэза. Существуют три категории миелоидных неоплазий:

острая миелоидная лейкемия, когда накопление незрелых миелоидных клеток (бластов) в костном мозге подавляет нормальный гемопоэз;

миелодиспластические синдромы, когда неэффективный гемопоэз приводит к цитопении;

179

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

миелопролиферативные заболевания, при которых обычно повышена продукция клеток крови одного или нескольких типов.

Патогенез миелоидных неоплазий лучше всего рассматривать в контексте нормального гемопоэза, где существует иерархия кроветворных стволовых клеток (КСК), коммитированных клетокпредшественников и более дифференцированных элементов. Нормальный гемопоэз регулируется гомеостатическими механизмами обратной связи с участием цитокинов и факторов роста, модулирующих образование эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в костном мозге. При развитии в костном мозге миелоидных неоплазий, «ускользающих» от нормального гомеостатического контроля и подавляющих функцию оставшихся нормальных стволовых клеток, эти механизмы нарушаются. На специфические проявления миелоидных неоплазий оказывают влияние:

положение трансформированной клетки на иерархической лестнице клеток-предшественников (в

диапазоне плюрипотентная КСК – более коммитированная клетка-предшественник);

действие процессов трансформации на дифференцировку, которая может быть ингибирована,

направлена по иному пути или нарушена в результате особых онкогенных мутаций.

Все миелоидные неоплазии происходят из трансформированных гемопоэтических клетокпредшественников, поэтому иногда опухоли трудно различить. Как и другие злокачественные опухоли, миелоидные неоплазии со временем становятся более агрессивными. Например, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания часто трансформируются в ОМЛ. При хронической миелоидной лейкемии наблюдается также трансформация в острую лимфобластную

лейкемию, что свидетельствует о ее происхождении из трансформированной плюрипотентной КСК /7/.

Острая миелоидная лейкемия – это опухоль, образующаяся из гемопоэтической клеткипредшественника в результате приобретенных онкогенных мутаций, нарушающих дифференцировку, что приводит к накоплению в костном мозге незрелых миелобластов. Остановка развития клеток миелоидной линии приводит к недостаточности костного мозга, связанной с анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией. ОМЛ может возникнуть в любом возрасте, частота ее увеличивается с воз-

ОМЛ отличается крайней гетерогенностью, что отражает сложность дифференцировки миелоидных клеток. Новая классификация, предложенная ВОЗ, подразделяет ОМЛ на 4 вида (табл. 9.4). Первый из них включает формы ОМЛ, представляющие существенное значение, т.к. они коррелируют с прогнозом и определяют характер терапии. Далее следуют виды ОМЛ, возникающие после миело- диспластических синдромов (МДС) или имеющие МДС-подобные признаки, и ОМЛ, обусловленные терапией. ОМЛ этих двух видов имеют отличительные генетические признаки и плохо поддаются лечению. Четвертый вид включает ОМЛ с другими признаками.

Таблица 9.4. Виды острой миелоидной лейкемии /7/.

180

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание; МДС – миелодиспластический синдром; ОМЛ — острая миелоидная лейкемия.

ОМЛ классифицируют такжеЭпо ФАБ (Франко-американо-британской) классификации, в которой ОМЛ разделены на типы по степени дифференцировки и линиям лейкобластов. Применение этой классификации ограниченно, но ее еще используют на практике. По ФАБ классификации, все лейкозы делятся на 2 большие группы.

Острые лейкозы:

1 – Острый лимфобластный лейкоз (ALL). В эту группу, входят все острые лейкозы, В- (плазмоцитарного) и Т-лимфоцитарного происхождения;

2 – Острые нелимфобластные лейкозы (АNLL). Их также называют острые миелобластные лейко-

зы (AML):

a – ОстрыйГнедифференцированный лейкоз (M0). b – Острый моноцитарный лейкоз (M5).

c – Острый миеломоноцитарный лейкоз (M4).

d – Острый миелоцитарный лейкоз без созревания клеток (M1).

e – Острый миелоцитарный лейкоз с неполным созреванием клеток (M2). f – Острый промиелоцитарный лейкоз (M3).

g – Острый эритромиелоцитарный лейкоз (M6). h – Острый мегакариоцитарный лейкоз (M7).

Хронические лейкозы (CL):

1 – Хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL) или хронический лимфолейкоз;

2 – Хронический гранулоцитарный лейкоз (CGL).

Другие опухолевые болезни кроветворной ткани:

1. Миелопролиферативные заболевания. Появляются в результате, аномальной пролифера-

ции в костном мозге миелоцитарных, эритроцитарных или мегакариоцитарных клеток: a – Истинная полицитемия;

b – Миелофиброз;

c – Эссенциальная тромбоцитемия;

2. Плазмоцитарные опухоли. Берут начало с клеток В и сопровождаются парапротеинемией:

182