Патанатомия (Пособие для резидентуры)

БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 12

Рис. 12.1. Болезнь Альцгеймера. Сенильная бляшка в коре головного мозга (импрегнация серебром по Мийагаве).

Тельца Хирано обнаруживают в проксимальных дентритах, имеют вид эозинофильных включений и представлены скоплением ориентированных актиновых филаментов. В коре полушарий головного мозга количество нейронов снижено вследствие диффузной и очаговой гибели. В сосудах выявляют амилоидную (конофильную) ангиопатию, фиброз и обызвествление.

Смерть часто наступает от инфекционных заболеваний /3/.

12.2. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) – прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с одновременным поражением двигательных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нервов. Характерно медленное развитие парезов, главным образом мышц рук, к которым присоединяются мышечная атрофия, повышение сухожильных и

рогах спинного мозга находят выраженные изменения нервных клеток, они сморщены или в виде теней, обнаруживаются выпадения нейронов. Иногда очаги выпадения нейронов находят в стволе мозга и прецентральной извилине. В нервных волокнах пораженных участков спинного мозга определяются демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров.

233

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Обычно демиелинизация нервных волокон распространяется и на периферические нервы. Нередко пирамидные пути вовлекаются в процесс на всем их протяжении – спинной и продолговатый мозг, вплоть до коры больших полушарий. Как правило, отмечается реактивная пролиферация клеток глии. Описаны случаи незначительной лимфоидной инфильтрации в спинном мозге, его оболочке и периферических нервах по ходу сосудов. Причиной смерти больных является кахексия или аспирационная пневмония.

12.3. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

линизации вокруг вен, которые сочетаются с процессами ремиелинизацииЦ. Сосуды в очагах поражения расширяются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих изменений становится склероз.

Рассеянный склероз (множественный склероз) – частое заболевание нервной системы, характери-

зующееся хроническим прогрессирующим течением, образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом веществе) рассеянных очагов демиелинизации, в которых происходит разрастание глии с формированием очагов склероза – бляшек. Начинается обычно в возрасте 20–40 лет, чаще у мужчин, имеет волнообразное течение. Различия и множественная локализация очагов поражения головного и спинного мозга определяют пестроту клинических проявлений заболевания: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлексов, спастические параличи, расстройства зрения. Течение заболевания различное. Возможно острое и тяжелое течение (острые формы) с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами. Наблюдается и легкое течение с незначительной дисфункцией центральной нервной системы и быстрым ее восстановлением.

Причины заболевания не установлены, предполагают вирусную природу болезни. Не исключает-

ся в прогрессировании заболевания роль аутоиммунизации.

Для морфогенеза склеротических бляшек характерно: вначале появляются свежие очаги демие-

Внешне поверхностные отделы головного и спинного мозга изменены мало; иногда обнаруживают отек и утолщение мягких мозговых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до нескольких сантиметров. Бляшек всегда много. Они могут сливаться между собой, захватывая значительные территории. Особенно часто их обнаруживают вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга, зрительных бугорках, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полушариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться симметрично. Часто поражены зрительные не-

вокруг кровеносныхГсосудов, особенно вен и венул (перивенозная демиелинизация). Сосуды обычно окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно сохранены. С помощью специальных окрасок на миелин удается установить, что вначале миелиновые оболочки набухают, изменяются тинкториальные свойства, появляется неровность их контуров, шаровидные утолщения по ходу волокон. Затем происходит фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада миелина поглощаются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары. В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов – усиленную импрегнацию их серебром, неравномерную толщину, вздутия; тяжелая деструкция аксонов наблюдается редко.

При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются пролифераты из клеток микроглии, клетки нагруженные липидами.

234

БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 12

В исходе продуктивной глиальной реакции формируются типичные бляшки, в которых олигодендриты редки или полностью отсутствуют.

При обострении заболевания на фоне острых очагов, типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации. Смерть больных наиболее часто наступает в результате пневмонии.

12.4. ЭНЦЕФАЛИТЫ

Энцефалиты (от греч. «enkephalon» – головной мозг) – воспаление головного мозга, связанное с инфекцией, интоксикацией и травмой. Инфекционные энцефалиты могут вызывать вирусы, бактерии, грибы, но наибольшее значение среди них имеют вирусные энцефалиты.

Вирусные энцефалиты возникают в связи с воздействием на головной мозг различных вирусов: арбовирусов, энтеровирусов, цитомегаловирусов, вирусов герпеса, бешенства, вирусов многих детских инфекций и др. Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение, варьировать по тяжести в зависимости от выраженности клинических проявлений (ступор, мозговая кома, параличи, делирий и др.). Этиологическая диагностика вирусного энцефалита основана на серологических тестах. Морфологическое исследование позволяет заподозрить, а нередко установить этиологию вирусного энцефалита. В пользу вирусной этиологии болезни свидетельствуют:

мононуклеарные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов;

мальных отделов верхних конечностейЭ. При хроническом течении развивается синдром кожевниковской эпилепсии.

диффузная пролиферация микроглии и олигодендроглии с образованием палочковидных и амебовидных клеток;

нейронофагия с образованием нейронофагических узелков;

внутриядерные и внутрицитоплазматические включения.

Установить этиологию вирусного энцефалита клинический патологоанатом может, определив возбудителя в ткани (биоптате) мозга с помощью иммуногистохимических методов и гибридизации

МакроскопическиГотмечают гиперемию сосудов мозга, набухание его ткани, мелкие кровоизлияния. Микроскопическая картина в значительной мере зависит от стадии и характера течения болезни: при острых формах преобладают циркуляторные нарушения и воспалительная экссудативная реакция, часто возникают периваскулярные инфильтраты и нейронофагия. При затяжном течении болезни ведущими становятся пролиферативная реакция глии, в том числе астроцитарной, и очаговая деструкция нервной системы (участки спонгиозного характера, скопления зернистых шаров). Хроническое течение энцефалита характеризуется фибриллярным глиозом, демиелинизацией, иногда атрофией определенных отделов мозга. Смерть больных в ранние сроки болезни (на 2–3-и сутки) может наступить от бульбарных расстройств. Причины смерти в поздние сроки заболевания разнообразны.

Вирус клещевого энцефалита относится к арбовирусам, он содержит РНК и способен размно-

жаться в организме членистоногих. Заболевание характеризуется сезонностью: обычно вспышки воз-

никают в весенне-летний период, реже осенью. Инкубационный период 7–20 дней. Болезнь начинает-

ся остро, развивается лихорадка, сильная головная боль, нарушение сознания, иногда эпилепти-

формные припадки, менингеальные симптомы, парез и параличи (при тяжелом течении болезни).

При затяжном течении отмечается снижение памяти. Мышцы атрофируются, движение восстанав-

ливается частично. Характерны парез и атрофия мышц шеи (свисающая голова) и мышцы прокси-

235

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

12.5. ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Под цереброваскулярными заболеваниями понимают разнообразные поражения нервной системы, вследствие нарушения мозгового кровообращения на фоне уже существующего сосудистого страдания: атеросклероза, гипертонической болезни или вторичной артериальной гипертензии. Атеросклероз и гипертоническая болезнь, приводит к ишемии мозгового вещества и хронической гипоксии. Это называют ишемической энцефалопатией, и она составляет морфологическую основу цереброваскулярных заболеваний. Ишемическая энцефалопатия больше всего происходит в бассейне задних и средних мозговых артерий. При этом, являясь более чувствительными к ишемии и хронической гипоксии, в основном, повреждаются пирамидные клетки коры мозговых полушарий, клетки Пуркинье мозжечка и нейроны гиппокампа в зоне Зиммера височной области. Со временем, в некоторых клетках происходит ацидоз цитоплазмы, цитоплазматическая коагуляция белков, сморщивание ядра, а затем коагуляционный некроз этих нейронов и апоптоз. На месте некротизированных нейронов отмечается глиальная реакция. Таким образом, в конечном итоге, в этой области развивается атрофия. А это, в первую очередь, проявляется в коре головного мозга, и постепенно атрофируя, приводит к его истончению. В результате этого, клинически у больных развивается нарушение памяти, а со временем и слабоумие.

Нарушение кровообращения мозга возникают также при аномалиях мозговых сосудов, васкулитах, токсических поражениях сосудов мозга, сахарном диабете, болезнях крови и др. К факторам риска развития цереброваскулярных заболеваний относятся: пожилой возраст, табакокурение, сидячий и малоподвижный образ жизни, высококалорийная диета, ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия, дислипопротеинемия и др. Среди непосредственных причин острых нарушений мозгового кровообращения основное место занимают длительный спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий, разрыв арте-

возникает на фоне атеросклероза сосудов головного мозга, в ряде случаев, может развиватся при тромбоэмболическом синдроме, компрессии мозговых сосудов извне. В виду того, что поражается

236

БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 12

серое вещество всех долей головного мозга в областях подкорковых ядер, возникает деструкция проводниковых путей, которая становится причиной развития параличей.

Ишемический инфаркт мозга составляет 3/4 части всех инфарктов головного мозга. Характери-

зуется возможностью поражения серого вещества всех долей головного мозга и разными размерами пораженного очага, в зависимости от калибра закупоренного сосуда. В очаге поражения за короткое время развивается колликвационный некроз, вокруг которого спустя 2–3 сутки формируется демаркационная зона. При микроскопическом исследовании поврежденного участка выявляются некроти-

зированные нейроны. В периферических частях зоны некрозаЦобразуется инфильтрация из макро-

фагов, в цитоплазме которых находятся гранулы, состоящие из липидов и продуктов распада миелина – «гранулярные (зернистые) шары». Выглядит ишемический инфаркт как очаг серого размягчения мозга /6/. Макроскопически это белый инфаркт, на его месте образуется киста, окруженная беловатосерой тонкой капсулой.

Геморрагический инфаркт мозга внешне напоминает очаг геморрагического пропитывания, но

механизм его развития другой: первично развивается ишемия (в результате тромбоэмболии) мозго-

вой ткани, вторично – диапедезное кровоизлияние в ишемизированную ткань. Геморрагический ин-

фаркт чаще встречается в коре мозга, реже – в подкорковых узлах. При микроскопическом исследо-

вании, на первые сутки видны свободно расположенные новые эритроциты между некротизирован-

ными нейронами. На фоне воздействия различных факторов в головном мозге происходит превращение белого инфаркта в красныйЭинфаркт, т.е. формирование геморрагического инсульта. К такому

роду факторам относятся антикоагулянтная терапия у пациентов, венозный застой и др. В отличие, от ишемического инфаркта на месте геморрагического инфаркта, как и в геморрагических инсультах, происходит красное размягчение мозга и остается «ржавая» киста, причем стенка кисты на месте геморрагического инфаркта содержит скопления гемосидерина /1/.

Смешанный инфаркт мозга обычно возникает в сером веществе мозга, где можно обнаружить участки как ишемического, так и геморрагического инфаркта.

Смерть при ишемическом инсульте в остром периоде наступает при большом или массивном некрозе больших полушарий и ствола вследствие поражения жизненно важных центров (дыхательного, сосудодвигательногоГ) и прогрессирующего отека мозга с дислокацией. На стадии формирования кисты летальный исход чаще обусловлен присоединяющимися осложнениями – пневмонией, тромбоэмболией легочной артерии.

12.5.2. Геморрагический инсульт головного мозга

Геморрагический инсульт головного мозга – острое нарушение мозгового кровообращения,

характеризующееся кровоизлиянием в головной мозг (рис. 12.3). Частой причиной является артериальная гипертензия и в основном возникает при гипертонических кризах. В редких случаях может развиваться на фоне атеросклероза мозговых сосудов. По морфологическому характеру и локализации выделяют 3 вида геморрагического инсульта: гематома, геморрагическое пропитывание и субарахноидальное кровоизлияние. В виду того, что гематома и геморрагическое пропитывание возникают в мозговой ткани, их также называют паренхиматозным, или внутримозговым геморрагическим инсультом (иногда, церебральной апоплексией, от англ. «apoplexy» – удар, паралич).

237

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Гематома – наиболее частая патология среди острых цереброваскулярных заболеваний, составляет 85 всех геморрагических инсультов. При образовании гематомы мозга, находят выраженную альтерацию стенок артериол и мелких артерий (особенно в области бифуркации) с образованием микроаневризм и разрывом их стенок. В месте кровоизлияния ткань мозга разрушается, образуется полость, заполненная сгустками крови и размягченной тканью мозга (красное размягчение мозга). Кровоизлияние локализуется чаще всего в подкорковых узлах головного мозга (зрительный бугор,

внутренняя капсула) и мозжечке. Размеры его бывают разными: иногда оно охватывает всю массу подкорковых узлов, кровь прорывается в боковые, III и IV желудочки, просачивается в область его основания. Инсульты с прорывом в желудочки мозга всегда заканчиваетсяЦсмертью. Если больной пе-

реживает инсульт, то по периферии кровоизлияния в ткани мозга появляются много сидерофагов, зернистых шаров, клеток глии, а сгустки крови рассасываются. На месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками («ржавая» киста) и буроватым содержимым. У больных, длительно страдавших мозговой формой гипертонической болезни и умерших от инсульта, наряду со свежими кровоизлияниями нередко находят кисты как следствие бывших ранее геморрагий.

Геморрагическое пропитывание вещества мозга является разновидностью геморрагического инсульта. При этом обнаруживают мелкие сливающиеся очаги кровоизлияний, возникающие вследствие диапедеза элементов крови из мелких артерий, вен и сосудов микроциркуляторного русла. Среди пропитанного кровью мозгового вещества определяются нервные клетки с некробиотическими изменениями. Кровоизлияния типаЭгеморрагического пропитывания встречаются обычно в зрительных бугорках и варолиевом мосту и, как правило, не возникает в коре мозга и мозжечке. При этом, кровотечение происходит не в результате разрыва микроаневризмы, а в результате массивного диапедеза из этих сосудов. В отличие от гематом, при геморрагическом пропитывании, границы инсультного очага бывают нечеткими.

Субарахноидальное кровоизлияние в большинстве случаев связана с разрывом аневризмы артерий основания мозга, реже – с разрывом сосудистых мальформаций, с болезнями крови, прорывом крови в субарахноидальное пространство из области внутримозгового или внутричерепного кровоизлияния, гипертонической болезнью, опухолями основания черепа, травмами. Субарахноидальное кровоизлияние возникает остро, для клиники которого характерно нарушение сознания, рвота, ригидностьГзатылочных мышц, брадикардия. При кровоизлиянии в базальные отделы, происходит спазм артерий основания мозга и формирование множественных инфарктов ткани ЦНС. Морфологически выявляют сгустки крови и скопление жидкой крови между паутинной и мягкой мозговыми оболочками. Летальный исход наступает в 40 случаев.

При геморрагическом инсульте возможны развитие осложнений – отек и дислокация головного мозга, прорывание крови в желудочки мозга, параличи и т.д.

Иногда, появляется необходимость уточнять происхождение и характер кровотечений в головной мозг, особенно субарахноидальных кровотечений, и в патологоанатомической и в судебномедицинской практике.

Для дифференциации кровотечений в головной мозг травматического характера от геморрагических инсультов, а также патологических субарахноидальных кровоподтеков, необходимо знать различия и их характерные морфологические свойства. Следует отметить, что эти отличительные особенно-

сти условны и относительны, с точки зрения индивидуального подхода к каждому человеку и событию.

1. При черепно-мозговых травмах кровоизлияние происходит обычно, в первую очередь, в мягких оболочках головного мозга, а затем в тяжелых формах в мозговом веществе. При геморрагических инсультах, наоборот, кровоизлияние бывает, в первую очередь, в мозговом веществе, в особенности, в области подкорковых ядер и мозжечке, а в тяжелых формах распространяется на мягкие оболочки;

2. При травмах, кроме кровоизлияний в головной мозг, обычно происходят травмы на соответствующих местах для кровоизлияний, таких как, волосистая часть головы и синяки подкож-

238

БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 12

ных тканей, переломы черепных костей. При гипертонической болезни, такие травматические изменения не происходят, кроме кровоизлияний в головной мозг определяются характерные макроскопические и микроскопические изменения (гипертрофия сердца, гиалиноз и склероз артериол, а также артериол головного мозга), также можно отметить, характерные морфологические изменения гипертонического криза;

3. Травматические субарахноидальные кровотечения бывают в виде пятен или в ограниченной форме. Потому, что при механических травмах, обычно повреждаются сосуды мелкого или среднего колибра. Если нет перелома в костях основания черепа, то крупные сосуды без патологий не разрываются. При патологии, обычно разрываютсяЦсосуды крупного и среднего калибра, и субарахноидальные кровоизлияния принимают диффузный характер;

4. При травматических субарахноидальных кровоизлияниях межножковые цистерны, в очень редких случаях, наполняются кровью. При субарахноидальных кровоизлияниях патологического происхождения, в особенности, при разрыве аневризмы артериальных сосудов основания мозга, в большинстве случаев межножковые цистерны бывают наполнены кровью.

При выяснении характера происхождения кровоизлияний головного мозга, возраст личности, наличие медицинских документов и анамнестических информаций о цереброваскулярных заболеваниях или других сосудистых патологиях, и такого рода полученные информации имеют большое значение. Наряду с этим, нельзя исключить то, что травмы вместе с патологией (цереброваскулярное заболевание) могут послужить причинойЭсмерти, может также развиться в результате взаимной роли и совместного значения травмы. С другой стороны, нельзя исключить и тот момент, что геморрагический инсульт травматического происхождения, может вторично развиться через несколько дней, изза мозгового кровотечения травматического происхождения и привести к смерти.

12.5.3. Гипертонические прединсультные изменения головного мозга

Гипертонические прединсультные изменения головного мозга имеют геморрагический характер, в связи, с чем их также называют «микроинсультами», которые возникают на фоне гипертонической болезни при гипертонических кризах.

ГипертензионнаяГэнцефалопатия (транзиторная ишемия) характеризуется ишемическими изменениями в сосудах мозга, подвергшиеся спазму, участках вокруг сосудов и мозгового вещества соответствующего этим сосудам. При гипертоническом кризе, в связи со спазмом, в стенках артериол и мелких артерий мозга возникает плазморрагия, фибриноидный некроз. Вокруг сосудов развивается отек (периваскулярный отек), мелкие очаги диапедезного кровоизлияния в мозговом веществе. В участках мозгового вещества, соответствующим кровоснабжению этими сосудами, возникают острые ишемические и гипоксические изменения, отек (перицеллюлярный отек), в некоторых группах нейронов ишемические и дистрофические изменения. В связи с обратимостью этих процессов гипер- тензион-ную энцефалопатию, также называют транзиторной ишемией головного мозга. Все изменения при гипертензионной энцефалопатии возникают в основном в клетках второго и третьего порядка коры мозга, а также в соматических и вегетативных ядрах продолговатого мозга.

Лакунарные изменения характеризуются образованием малых инфарктов, встречающиеся не только при стенозирующем атеросклерозе, но и при артериальной гипертензии и эмболии. Они обнаруживаются, как правило, в областях анастомозов ветвей средней мозговой артерии. В процессе организации малых инфарктов формируется маленькая полость – лакуны (кисты), поэтому их еще называют лакунарными.

Субкортикальная лейкоэнцефалопатия характеризуется деструкцией и демиелинизацией ак-

сонов в области подкорковых ядер, гиалинозом стенки артериол.

239

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

ГЛАВА 13. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни – группа гетерогенных заболеваний, характеризующихся преимущественно системными поражениями соединительной, сосудистой, хрящевой, костной, мышечной тка-

ни, патогенетически нередко связанными с иммунными нарушениями. В соответствии с Междуна-

иионов (в частности Na+), входящиеЭво внеклеточную жидкостьЦ. При повышении сосудистой проницаемостиГнаступает набухание основного вещества и волокнистого компонента соединительной ткани, для которой характерны реакции метахромазии. Помимо изменений структурных элементов со-

единительной ткани отмечают клеточную реакцию – появление лимфоцитов, плазматических клеток

имакрофагов. Наиболее хорошо мукоидное набухание выражено в стенках сосудов, клапанах сердца, эндокарде, которые являются мишенями иммунопатологических процессов. Выявление очагов мукоидного набухания указывает на начало или на обострение заболевания.

повреждения, стадии болезни. При этом формируется пролиферативное воспаление в виде гранулем.

Склероз – заключительная фаза дезорганизации соединительной ткани;

240

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ 13

нарушение иммунного гомеостаза в виде реакций ГНТ и ГЗТ. Поскольку течение ревматических болезней носит хронический рецидивирующий характер, в пораженных органах можно выявить практически все фазы дезорганизации соединительной ткани с ответной воспалительной реакцией экссудативного или пролиферативного характера, а также участки склероза и гиалиноза. В виду того, что в патогенезе ревматических болезней важное место занимает иммунопатологические процессы, следует отметить поражение сосудов, особенно артериол, капилляров, венул и эти поражения отличаются разнообразием патологии (альтеративные изменения, васкулиты и др.) морфологической

пестротой даже при одном заболевании в одном и том же биоптате. При преобладании реакции ГНТ возникают альтеративные и сосудисто-экссудативные измененияЦ. Они представлены плазматическим

пропитыванием, мукоидным и фибриноидным набуханием, фибриноидным некрозом, инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами и макрофагами, возможны тромбозы и кровоизлияния. При преобладании реакции ГЗТ возникают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов, гранулем, продуктивных васкулитов с пролиферацией клеток интимы и адвентициальных клеток, что стирает границы сосудистой стенки. При большинстве ревматических болезней происходит смена типовой реакции гиперчувствительности в соответствии со стадиями заболевания. Обычно в начале или при обострении болезни возникают реакции ГНТ, затем сменяющиеся реакциями ГЗТ /3/;

генерализованный васкулит. Васкулиты, как аллергические реакции замедленного типа, в ос-

новном, развивают в сосудах микроциркуляцииЭ. Повреждения на стенках сосудов, нарушение прохо-

димости и плазморрагии, создают условия для прохождения иммунных клеток, аутоантител в крови к стенкам сосудов. В мелкокалиберных сосудах, развивается пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток (тромбоз, эндотромбоваскулит, периваскулит, или панваскулит);

хроническое течение заболевания с обострениями. Эти заболевания часто рецидивируют, фаза ремиссии переходит в фазу обострения;

при всех ревматических болезнях развивается гранулематозное воспаление. Поэтому, ревматические болезни относят к группе гранулематозных заболеваний;

при всех ревматических болезнях повышается уровень иммуноглобулинов в крови, в крови обнаруживаютсяГаутоантитела;

синовиальные патологии. При всех ревматических болезнях, в разной степени воспалительные процессы происходят также в синовиальных тканях. Например, в результате повреждения синовиальных суставных оболочек развитие артралгии и артритов;

висцеральные патологии. При всех ревматических болезнях, в той или иной степени во внутренних органах происходят изменения.

Этиология ревматических болезней, в основном, объясняется воздействием инфекционных (стрептококки, вирусы и др.), физических (простуда), медикаментозных, даже экологических и др. патогенных факторов, наследственно-генетическими нарушениями. Патогенез этих заболеваний, можно сказать, что для всех одинаков, и связан с аутоиммунизацией организма.

К наиболее распространенным ревматическим болезням относят:

острая ревматическая лихорадка ;

ревматоидный артрит;

анкилозирующий спондилоартрит;

системную красную волчанку;

системную склеродермию;

узелковый периартериит;

Ревматическая лихорадка включена в IX класс МКБ-10 болезней системы кровообращения.

241

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

дерматомиозит;

синдром Шегрена.

13.1.ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА И РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Острая ревматическая лихорадка – острое мультисистемное воспалительное заболевание, опосредованное иммунологически и возникающее спустя несколько недель после фарингита, вызванного стрептококками группы А. Острый ревматический кардит служит частым проявлением активной фазы ревматической лихорадки и со временем может перейти в хроническую ревматическую болезнь сердца, основным проявлением которой является поражение клапанов.

Ревматическая болезнь сердца характеризуется деформирующим фиброзным поражением клапанов, в частности митральным стенозом, практически единственной причиной, которого и служит ревматическая болезнь сердца.

Заболеваемость и летальность при ревматической лихорадке и ревматической болезни сердца за истекшее столетие заметно снизились во многих странах в результате улучшения социально-

болевают дети в возрасте 5–15 летЭ, иногда острая ревматическая лихорадка наблюдается у взрослых и

экономического положения, а также быстрой диагностики и эффективной терапии стрептококкового фарингита. Тем не менее, в развивающихся странах и многих перенаселенных, экономически отсталых районах ревматическая болезнь сердца остается существенной проблемой общественного здравоохранения. Лишь в редких случаях ревматическая лихорадка возникает вследствие стрептококковой инфекции других органов, например кожи.

Ревматическая лихорадка – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным по-

ражением сердца, сосудов, суставов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и зати-

Острая ревматическая лихорадка – результат иммунного ответа на стрептококки группы А, перекрестно реагирующие с тканями организма-хозяина. Установлено, что антитела к М-белку стрептококков перекрестно реагируют с собственными антигенами сердца. Кроме того, Т-клетки CD4+, специфичные к пептидам стрептококка, также взаимодействуют с белками сердца и продуцируют цитокины, активирующие макрофаги (последние обнаруживают в узелках Ашоффа). Таким образом, тка-

пожилыхГ. В начале заболевания стрептококк из глотки выделить не удается, но антитела к одному или нескольким ферментам стрептококка, например, стрептолизину О или ДНКазе В, определяются в сыворотке крови большинства пациентов с ревматической лихорадкой.

ни сердца повреждаются в результате действия антител и опосредованных Т-клетками реакций.

Острая ревматическая лихорадка обычно манифестирует в период от 10 сут до 6 нед после фарин-

гита, вызванного стрептококками группы А, у ~3% инфицированных пациентов. Наиболее часто за-

Ревматическая лихорадка имеет несколько основных признаков (большие критерии):

 мигрирующий полиартрит с поражением крупных суставов;

 панкардит;

 подкожные узелки;

 кольцевидная эритема кожи;

 хорея Сиденхэма (неврологическое расстройство, характеризующееся непроизвольно быстрыми, бесцельными движениями).

242