Контрольные вопросы

1. Острые пневмонии, определение.

2. Этиология и патогенез острых пневмоний.

3. Крупозная пневмония, определение, клинико-морфологическая ха­рак­те­ристика.

4. Очаговая пневмония, клинико-морфологическая характеристика.

5. Принципы формирования заключительного клинического и пато- лого­анатомического диагноза в случае летального исхода при пневмонии.

6. Порядок заполнения врачебного свидетельства о смерти в слу­чае летального исхода при пневмонии.

7. ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

К хроническим неспецифическим заболеваниям легких (ХНЗЛ) в настоящее время относят: хронический бронхит, бронхоэктазы, эмфизему легких, бронхиальную астму, хронический абсцесс, хроническую пневмонию, интер­сти­циальные болезни легких, пневмофиброз (пневмоцирроз).

Более часто в практической деятельности врачу приходится видеть больных хроническим бронхитом с бронхоэктазами и эмфиземой легких, бронхиальной астмой и реже, интерстициальными болезнями легких.

Хронический бронхит - хроническое воспаление бронхов, возникающее в результате затянувшегося острого бронхита или же дли­тельного воздействия на слизистую оболочку бронхов биологических, физи­ческих и химических факторов (инфекционные агенты, охлаждение, полю­танты).

Наибольшее значение имеет хронический бронхит (ХБ), инфекционной природы (например, после перенесенной кори или гриппа). Дыхательный аппарат в особой мере подвержен влиянию окружающей среды. При этом большое значение имеет иммунный механизм: состояние защитного барьера в виде секреторных иммуноглобулинов и самой слизистой оболочки с иммуноглобулинами и лимфоидными клетками, в регионарных лимфатических узлах также осуществляется активная продукция факторов иммунитета. Значение иммунных реакций при ХБ недостаточно изучено, но причиной ХБ считают нарушения иммунной системы. По существу дефекты как гуморального, так и клеточного иммунитета сопровождаются рецидивирующей инфекцией респираторного тракта. Кроме того, предполагаются дефекты неспе­ци­фической иммунной защиты: содержания лизоцима, лактоферрина, пропер­дина, интерферона. Вероятно, основное патогенетическое значение имеет все же сенсибилизация клеточного типа к антигенам возбудителей бронхита.

Пусковым звеном развития патологических изменений, характерных для ХБ, являются нарушения дренажной функции бронхов и бронхиальной проводимости (обструкция). Первоначально локальные очаги ХБ в бронхах II, VI, VIII, IX, X сегментов являются источниками для становления и развития хронического воспаления всего бронхиального дерева. В ходе воспалительного процесса возникают утолщение и склероз стенок бронхов, атрофия слизистой на фоне слизистого или гнойного катара с явлениями плоскоклеточной метаплазии эпителия. Клинически при этом отмечаются кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты, одышка экспираторного характера и множественные рассеянные сухие дискантовые хрипы при аскультации. Нара­стание интенсивности воспалительной инфильтрации и разрастание при этом грануляционной ткани вызывает образование своеобразных полипов из таких грануляций, которые выступают в просвет бронха и частично перекрывают его. Постепенно грануляционная ткань созревает, превращаясь в грубую волокнистую соединительную ткань, что влечет деформацию бронхиального дерева и усугубляет явления обструкции. Бактериальная или вирусная инфекция у таких больных могут вызывать приступы удушья, похожиие на таковые при бронхиальной астме. Обструктивные изменения являются так же и причиной раз­ви­тия многих осложнений, прежде всего ателектаза, бронхоэктазов, эмфи­зе­мы и пневмофиброза.

Ателектаз - активное спадение респираторного отдела легких вследст­вие закупорки или компрессии просвета приводящего бронха в условиях хро­ни­ческого воспаления, которое приводит к формированию приобретенных бронхо­эктазов (мешковидных и цилиндрических). Внутрибронхиальное давление, повышающееся при кашлевых толчках, воздействует на измененные воспа­лением стенки бронхов, что ведет к их выбуханию в сторону наименьшего сопротив­ления. В просвете бронхоэктаза, как правило, отме­чается гнойное воспаление, вокруг измененного бронха поля фиброза и абсцессы. Вследствие этого у больного отмечается то усиливающийся, то ослабевающий кашель, обильное отделение мокроты (не менее 50 мл.), кровохаркание, особенно, в периоды обострения заболевания, субфебрилитет, сухие и влажные разнокалиберные хрипы при аускультации, которые слышны всегда в одном и том же месте на отграниченном участке, иногда даже на протяжении ряда лет. Бронхография является пожалуй наиболее ценным в диагностическом плане методом исследования, позволяющим выявить деформацию бронхиального дерева. При наличии множественных бронхоэктазов в легких и внелегочных изменениях в виде легочного сердца, утолщения пальцев в виде "барабанных палочек", возможного амилоидоза во внутренних органах говорят о бронхоэктатической болезни.

Среди достаточно разнообразных форм эмфиземы легких наибольшее клиническое значение имеет типичное осложнение ХБ, так называемая хроническая обструктивная диффузная эмфизема, характеризующаяся расшире­нием дыхательных пространств дистальнее терминальных бронхиол. При этом легкие увеличиваются в размерах, вздуваются, межальвеолярные перегородки истончаются или разрываются, ацинусы переполняются воздухом. Грудная клетка больных со временем приобретает бочкообразную форму, перкуссия легких выявляет коробочный звук. Растяжение стенок ацинусов, истончение и выпрямление стенок альвеол, ведет к расширению межальвеолярных пор и запустению капилляров, сопряженное с этим укорочение альвеолярных мешочков вызывает уменьшение газообмена и, соответственно, вентиляционной функции легких. Капиллярная сеть в респираторной части ацинусов редуци­руется, развивается интракапиллярный склероз, гипертензия в малом круге крово­обращения. Морфологическим субстратом последней являются утолщение стенки правого желудочка сердца (5 мм и более) и бурая индурация легких.

Периоды обострения ХБ клинически характеризуются усилением указанных выше симптомов, появлением субфебрилитета. Морфологические изменения при этом дополняются повышением интенсивности и изменением качественного состава (примесь множества нейтрофилов) воспалительной ин­фи­ль­трации стенок бронхов и появлением ее в перибронхиальных зонах. Выде­ляемое многими учеными понятие о хронической пневмонии является достаточно спорным, так как ее клинические и морфологические проявления отличаются большим разнообразием, но в целом, укладываются в картину постоянно обостряющегося хронического диффузного бронхита с появлением свежих очагов воспаления, усилением фиброза, появлением хронических абсцессов и интерстициального продуктивного воспаления.

Бронхиальная астма (от греч. asthma-удушье) - заболевание, при котором наблюдаются приступы экспираторного удушья, вызванные аллер­ги­ческой реакцией в бронхиальном дереве с нарушением проходимости брон­хов. Бронхиальная астма (БА) - это наиболее распространенное аллергическое заболевание. Оно поражает 0,5-3,0 % взрослого и 2,5 % детского населения. Чаще всего БА болеют дети и лица старше 50 лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Главные этиологические факторы: экзогенные аллергены и наследственность. На основании доминирующего участия того или иного этио­ло­гического фактора выделяют инфекционную, аллергическую, психологи­ческую, профессиональную и др. формы БА. По современной упрощенной классификации рассматриваются две основных формы БА:

1. Инфекционно-аллергическая (эндогенная) БА - наблюдается при воздействии аллергенов на больных с острыми и хроническими бронхолегоч­ными заболеваниями, вызванными инфекционными агентами.

2. Атопическая (экзогенная) БА - возникает при воздействии на организм через дыхательные пути аллергенов различного происхождения.

Значение инфекций в патогенезе БА отдельными авторами все еще дискутируется. Особенно часто инфекционно-аллергическая БА развивается на фоне рецидивирующих бронхитов или пневмоний. Инфекция верхних дыха­тельных путей может вызывать рефлекторный бронхоспазм в результате эндобронхиального раздражения, так как воспаление ведет к повышению брон­хо­моторной возбудимости. Кроме того, воспалительные изменения слизистой обо­лоч­ки способствуют проникновению аллергена, а вирусные (самые частые) инфек­ции стимулируют продукцию IgE и интенсивное высвобождение медиаторов. Сенсибилизация к бактериям как причина БА предполагалась уже более 50 лет назад. Атопическая БА часто сочетается с другими проявлениями атопии и нередко носит семейный характер. В основе атопической БА лежит продукция IgE антител к аллергенам, проникающим в организм главным образом через дыхательные пути. Установлено, что клетками-мишенями в легких являются базофилы и тучные клетки, при стимуляции аллергеном их число увеличивается десятикратно. Основное количество этих клеток находит­ся в подслизистом слое. Между эпителиальными клетками и непосредственно в просветах мелких дыхательных путей обнаруживается определенное количество базофилов, которым приписывается особая роль в индуктивной фазе воспаления. Благодаря протекающим на их поверхности реакциям между IgE и аллергеном высвобождаются медиаторы, повышающие проницаемость слизистой оболочки, создавая тем самым предпосылки для вовлечения в процесс тучных клеток. Другой пусковой механизм происходит из несущих Fragment cristalline (фрагмент для фиксации на клеточной мембране) альвеолярных и бронхиальных макрофагов, которые активируются в результате контакта с аллергеном, что приводит к продукции медиаторов (гистамин, лейкотриены, фактор активации тромбоцитов и т.д.), лизосомных ферментов, нейтральных протеаз и бетта-глюкуронидазы. Кроме того активируются туч­ные клетки. Все это ведет к бронхоспазму, сосудисто-экссудативной реакции, усилению секреции слизистой оболочкой бронхов слизистого секрета, содержа­щего большое количество эозинофильных гранулоцитов. Наиболее интенсив­ная эозинофильная инфильтрация отмечается в собственной пластинке слизи­стой оболочке бронхов. Из-за отечности подслизистого слоя развивается десква­ма­ция эпителия. В результате нарушается проходимость бронхов, разви­вается острая обструктивная эмфизема, появляются фокусы ателектаза и возни­кают типичные клинические проявления болезни в виде приступа удушья в течение нескольких часов и даже дней. Наиболее тяжелым проявлением БА является астматический статус - длительный, в течение нескольких суток при­ступ удушья, который не купируется симпатомиметическими средствами. Иногда приступы начинаются с чихания, жжения в глазах, головной боли и чувства стеснения в груди (проявления аллергической реакции). Ведущий субъективный симпотом - одышка, часто сопровождающаяся сухим мучитель­ным кашлем, в ряде случаев с выделением небольшого количества вязкой мокроты, хрипы нередко слышны на расстоянии. Первыми признаками начинающейся ремиссии можно считать кашель, при котором выделяется очень большое количество мокроты и постепенное уменьшение одышки.

При повторяющихся приступах БА со временем развивается диффузный хронический бронхит с утолщением и гиалинозом базальных мембран и хронической обструктивной диффузной эмфиземой легких, появ­ляется вторичная гипертония. Клинические эквиваленты подобных изменений наиболее ярко выражены у больных при развитии заболевания в раннем детском возрасте: грудная клетка расширяется, приобретает форму колокола, межреберные промежутки расширяются, перкуторный звук становится коро­бочным. Диафрагма стоит низко и малоподвижна при дыхании. При аускуль­тации выслушиваются многочисленные сухие и единичные влажные хрипы, прежде всего на выдохе, а иногда и на вдохе. Особенно угрожающим призна­ком является синдром "немого легкого". В результате закупорки бронхов сек­ре­том часть легкого выключается из вентиляции, аускультативные данные соот­ветственно становятся скудными. Большей частью нарастают цианоз и симп­то­мы прогрессирующей недостаточности кровообращения.

Интерстициальные болезни легких (интерстициальные пневмопатии) - группа гетерогенных в клиническом, этиологическом и патогенетическом отношениях поражений легких, характеризующаяся первичным воспали­тель­ным процессом в межальвеолярном легочном интерстиции (пневмонитом), конечной стадией развития которых является двусторонний диффузный пневмофиброз.

В целом различают аллергический (экзогенный аллергический) и фиброзирующий альвеолит.

Экзогенный аллергический альвеолит (аллергическая интерстициаль­ная пневмопатия) протекает в виде синдрома с наличиием преципитинов к ингаляционным аллергенам и с локализацией патологического процесса на уровне альвеол. Возникает обычно у лиц, занятых в сельском хозяйстве, текстильной и фармацевтической промышленности. Основным фактором пато­ге­не­за страдания является ингаляция органических веществ, которые, попадая в организм, вызывают местные реакции по типу феномена Артюса. Последние зависят от следующих факторов:

- свойств органической пыли и вида экспозиции (основную роль играют грибы или их споры);

- характера иммунного ответа (реакция с IgE антителами или преци­питинами, реакции клеточного типа).

В результате реакции антиген-антитело развиваются изменения по типу феномена Артюса со скоплением полиморфноядерных лейкоцитов и деструкцией в области альвеол и интерстициальной ткани легкого (стадия альвеолита, диффузный альвеолит). В последующем наблюдается преимущест­венно мононуклеарная инфильтрация с образованием гранулем, состоящих из эпителиоидных и гигантских клеток. В капиллярах и артериолах в ряде случаев наблюдаются явления васкулита. Другие гранулемы состоят из гистиоцитов, многоядерных гигантских и плазматических клеток (гранулематозный альвеолит). Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интер­стиция, сдавлению капилляров, гипоксии. В результате этих изменений, в зависимости от дозы аллергена и длительности контакта развиваются либо острые приступы альвеолита с кашлем, повышением температуры тела до 40 градусов, ознобами, угрожающей гипоксемией и цианозом, либо хронические (кашель, одышка при нагрузке, субфебрилитет, потеря аппетита, уменьшение массы тела). Общими проявлениями при остром приступе могут быть миалгии, головная боль, тошнота, слабость. При аускультации типично выслушивание влажных хрипов без сухих. В случаях исключения аллергена симптомы в течение нескольких дней исчезают.

Фиброзирующий альвеолит включает ряд хронических прогрес­сирующих заболеваний, ведущих к выраженному фиброзированию интерсти­циальной ткани легких. Можно выделить:

- фиброзирующий альвеолит вследствие влияния токсических факторов (асбест, металлическая пыль, сенсибилизация к бензогексонию, миелосану и фурадонину);

- фиброзирующий альвеолит на фоне других заболеваниий (следствие или сопутствующий симптом коллагенозов и хронического активного гепатита);

- идиопатический фиброзирующий альвеолит (указания на определенную этиологию и патогенез отсутствуют).

Наибольшее клиническое значение имеет идиопатический фиброзирующий альвеолит, который составляет до 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Острая форма (болезнь Хаммена-Рича) встречается редко, доминируют по частоте хронические формы.

Заболевание может развиться у мужчин и женщин любого возраста, однако несколько чаще болеют мужчины в возрасте 30-50 лет. При этом отмечают нарастающую одышку, цианоз, кашель, иногда с кровохарканьем. При дальнейшем течении наблюдают уменьшение массы тела и признаки легочного сердца. В острых случаях через несколько недель от начала заболевания может наступить смерть. На основании изучения биоптатов легких установлены три стадии морфологических изменений легких при интерстициальных болезнях легких, независимо от конкретной формы:

- альвеолит (диффузный, или гранулематозный, описан выше);

- дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз;

- формирование сотового легкого (развитие альвеолярно-капиллярного блока, панацинарной эмфиземы, бронхиолоэктазов, кистозные изменения альвеол).

Таким образом, независимо от формы ХНЗЛ длительно текущая патоло­гия (хронический бронхит с эмфиземой, бронхоэктатическая болезнь, бронхи­аль­ная астма, интерстициальная пневмопатия) приводит к формированию легочного сердца и, соответственно, хронической прогрессирующей недоста­точности кровообращения. Последняя характеризуется общепатологическими про­цессами в форме общего венозного полнокровия и паренхиматозной дист­рофии внутренних органов. Развиваются бурая индурация легких, затем мускатная печень, цианотическая индурация почек и селезенки. Некоррегируемые лекарственными средствами гидроперитонеум, гидроторакс, гидроперикард – основные клинико-морфологические проявления декомпен­сации недостаточности кровообращения - финала таких страданий.

Формулирование заключительного клинического диагноза при ХНЗЛ проводится в соответствии с классическими представлениями о патогенезе страданий. Из изложенного выше материала понятно, что эти больные погиба­ют обычно от декомпенсированной недостаточности кровообращения, связанной с формированием легочного сердца.

Например:

ОСНОВНОЙ: Хронический диффузный обструктивный бронхит

ОСЛОЖНЕНИЕ: Хроническая обструктивная панацинарная эмфизема легких. Хроническое легочное сердце. Н III ст.

или

ОСНОВНОЙ: Идиопатический фиброзирующий альвеолит, стадия сото­вого легкого

ОСЛОЖНЕНИЕ: Хроническое легочное сердце. Н III ст.

Врачебное свидетельство о смерти в данном случае заполняется следую­щим образом:

I. а). Декомпенсированная недостаточность кровообращения – код I50.0

b). Хроническая обструктивная эмфизема легких, хроническое

легочное сердце

c). Хронический диффузный обструктивный бронхит – код J44.X

d).

II.

В случае смерти больных от длительно текущей бронхиальной астмы вне астматического статуса при явлениях недостаточности кровообращения, когда имеются все проявления хронического бронхита, возможна постановка последнего в качестве фонового процесса. Однако, такая детализация является принципиальной лишь в случаях с детально выясненным анамнезом (предшествование по времени бронхиальной астме хронического бронхита), так как эти морфологические изменения укладываются в картину длительно текущей бронхиальной астмы. Такая форма ХНЗЛ как фиброзирующий альвео­лит, может выставляться и в рубрике осложнений основного заболевания тогда, когда он является следствием или проявлением сопутствующим какому либо коллагенозу (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и так далее).