Клинически «здоровые» новорождённые дети

Количество тромбоцитов

Снижено

Нормальное

Протромбиновое время (ПВ)

Активированное парциальное

тромбопластиновое время (АПТВ)

Аутокоагуляционный тест (АКТ)

Трансиммунная или изоиммунная пурпура, гаптено-вые или наследст-венные тромбоци-топении

Симптоматическая терапия, глюкокор-тикоиды, плазмафе-рез (вит. «К» противопоказан)

ПВ – норма

АПТВ – норма

АКТ - норма

ПВ – норма

АПТВ – удлинено

АКТ ­

ПВ ­

АПТВ – норма

АКТ ­

ПВ ­

АПТВ ­

АКТ ­

Длительность

кровотечения

Тромбиновое

время

Норма

­

Норма

­

ПВ ­

АПТВ ­

АКТ ­

ПВ – норма;

АПТВ – норма;

АКТ - норма

Тромбиновое

время

­

Норма

Дефицит Vф.

проакцелерина

Дефицит

протромбиназы

Дефицит вит. «К»

(ГрБН) - дефицит

II, VII, IX и Х ф.

Викасол 5 мг в/м

или в/в (до 2 раз)

Дефициты протромбина

или VIIф. -

проконвертина

СЗП в/в

15мл/кг,

PPSB

20ЕД/кг

Гемофилия

(А,В,С);

б-нь Вилле-

бранда;

болезнь Хагемана

СЗП, крио-преципитат

Введение в/м 2 мг

Вит. «К» и после …

Вит. «К».

СЗП 15мл/кг.

Криоприци-питат при гемофилии А и болезни Виллебранда

Афибриногенемия

e-АКК, аскорутин, адроксон, хромадрен, адреноксил, дицинон (гемотрансфузии не показаны). Исключить салицилаты, НПВП и т.п.

Плазма, фибрино-ген в/в; e-АКК 0,2/кг внутрь

Рис. 4. Ди­аг­но­сти­ко-ле­чеб­ный ал­го­ритм при ГСН.

Ле­че­ние ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма

Ле­че­ние ГрБн

1. Корм­ле­ние сце­жен­ным мо­ло­ком ма­те­ри, ох­ла­ж­дён­ным до ком­нат­ной тем­пе­ра­ту­ры.

2. Ви­та­мин «К» луч­ше вво­дить внут­ри­вен­но, т.к. ПВ и ПТВ нор­ма­ли­зу­ют­ся ко 2-4 ча­су по­сле вли­ва­ния (мак­си­мум эф­фек­та че­рез 18-24 ча­са). Ес­ли от­сут­ст­ву­ют па­то­ло­ги­че­ские со­стоя­ния с рас­строй­ством пе­ри­фе­ри­че­ской ге­мо­ди­на­ми­ки (мик­ро­цир­ку­ля­ции), то пре­па­ра­ты ви­та­ми­на «К» мож­но вво­дить внут­ри­мы­шеч­но. При ге­мо­ли­ти­че­ских жел­ту­хах ви­ка­сол про­ти­во­по­ка­зан!

В Рос­сии ис­поль­зу­ют ви­ка­сол (ви­та­мин «К3»), ко­то­рый в пе­че­ни ме­та­бо­ли­зи­ру­ет­ся в фил­ло­хи­нон и ме­на­ди­он, яв­ляю­щи­ми­ся сти­му­ля­то­ра­ми син­те­за пе­че­нью про­коа­гу­лян­тов. Од­на­ко ви­ка­сол (в до­зах бо­лее 10 мг) спо­со­бен бло­ки­ро­вать глю­та­ти­он-ре­дук­та­зу в эрит­ро­ци­тах но­во­ро­ж­дён­ных, в ре­зуль­та­те че­го в них об­ра­зу­ют­ся пре­ци­пи­та­ты HbF (тель­ца Гейн­ца) и по­вы­ша­ет­ся ге­мо­лиз с раз­ви­ти­ем или уси­ле­ни­ем жел­ту­хи. За­ру­беж­ный пре­па­рат ви­та­ми­на «К₁» фил­ло­хи­нон (ме­фи­тон, ко­на­ки­он) наи­бо­лее эф­фек­ти­вен и не вы­зы­ва­ет ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии, его вво­дят в до­зе 1-5 мг. Ви­ка­сол вво­дят внут­ри­вен­но струй­но 1 % рас­твор в до­зе 3-5 мг (0,3-0,5 мл) до­но­шен­ным и 2-3 мг не­до­но­шен­ным но­во­ро­ж­дён­ным де­тям. Ви­та­мин «К» це­ле­со­об­раз­но вво­дить де­тям, на­хо­дя­щим­ся на пол­ном па­рен­те­раль­ном пи­та­нии (0,5 мг 1-2 раза в не­де­лю).