III этап

Смешанный декомпенсированный ацидоз

Тотальная недостаточность кровообращения

Снижение сократимости миокарда

Рис. 8. Па­то­ге­нез сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти у но­во­ро­ж­дён­ных

(Ша­ба­лов Н.П. с со­авт., 1996, 2004).

В пер­вую оче­редь не­об­хо­ди­мо про­вес­ти диф­фе­рен­ци­аль­ный ди­аг­ноз ВПС (табл. 24) с лё­гоч­ны­ми за­бо­ле­ва­ния­ми. По­след­ние мож­но пред­по­ло­жить:

• у де­тей от ма­те­рей с ос­лож­нён­ным те­че­ни­ем бе­ре­мен­но­сти и ро­дов;

• у не­до­но­шен­ных;

• при ас­фик­сии в ро­дах;

• при по­яв­ле­нии циа­но­за че­рез не­сколь­ко ча­сов по­сле ро­дов.

Важ­но про­вес­ти рент­ге­но­гра­фию груд­ной клет­ки, по­зво­ляю­щей ис­клю­чить пнев­мо­то­ракс, диа­фраг­маль­ную гры­жу, СДР. При ВПС на рент­ге­но­грам­ме от­ме­ча­ет­ся кар­дио­ме­га­лия и при­зна­ки оте­ка лёг­ких.

Таб­ли­ца 24

Груп­пи­ров­ка вро­ж­дён­ных по­ро­ков серд­ца у но­во­ро­ж­дён­ных и груд­ных де­тей в за­ви­си­мо­сти от тя­же­сти по­ро­ка и про­гно­за

Ес­те­ст­вен­ная смерт­ность на 1-м го­ду жиз­ни
I груп­па	II груп­па	III груп­па	IV груп­па
8-11 % (бла­го­при­ят­ный про­гноз)	24-36 %	36-52 %	73-97 %
ОАП ДМЖП ДМПП СЛА	Тет­ра­да Фал­ло Бо­лез­ни мио­кар­да	ТМС КА СА ТА ТАДЛВ ЕЖ ДОМС ОАВК	СГЛС АЛА+ИМЖП ОАС

При­ме­ча­ние. ОАП – от­кры­тый ар­те­ри­аль­ный про­ток, ДМЖП – де­фект меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки, ДМПП – де­фект меж­пред­серд­ной пе­ре­го­род­ки, СЛА – сте­ноз ле­гоч­ной ар­те­рии, ТМС – транс­по­зи­ция ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов, КА – ко­арк­та­ция аор­ты, СА – сте­ноз аор­ты, ТА – три­кус­пи­даль­ная ат­ре­зия, ТАДЛВ – то­таль­ный ано­маль­ный дре­наж ле­гоч­ных вен, ЕЖ – един­ст­вен­ный же­лу­до­чек, ДОМС – двой­ное от­хо­ж­де­ние ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов от пра­во­го же­лу­доч­ка, ОАВК – от­кры­тый ат­рио-вен­три­ку­ляр­ный ка­нал, СГЛС – син­дром ги­по­пла­зии ле­во­го серд­ца, АЛА+ИМЖП – ат­ре­зия ле­гоч­ной ар­те­рии с ин­такт­ной меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­кой, ОАС – об­щий ар­те­ри­аль­ный ствол.

По­вы­ше­ние уров­ня Р_а­СО₂ ча­ще встре­ча­ет­ся при на­ру­ше­нии вен­ти­ля­ции, чем при циа­но­зе кар­ди­аль­но­го ге­не­за.

Цен­ны­ми яв­ля­ют­ся тес­ты с ды­ха­ни­ем 100 % ки­сло­ро­дом (ги­пе­рок­сид­ная про­ба) и с по­вы­шен­ным дав­ле­ни­ем в ды­ха­тель­ных пу­тях (ПДКВ). При ды­ха­нии в те­че­ние 10-15 мин чис­тым ки­сло­ро­дом у но­во­ро­ж­дён­ных с сер­деч­ным циа­но­зом (ВПС с обед­не­ни­ем ма­ло­го кру­га, вы­ра­жен­ный пра­во-ле­вый шунт кро­во­то­ка или леёгоч­ная ги­пер­тен­зия) Р_аО₂ воз­рас­та­ет не бо­лее чем на 10 мм Hg и циа­ноз со­хра­ня­ет­ся (от­ри­ца­тель­ная про­ба). При лё­гоч­ных за­бо­ле­ва­ни­ях (СДР, РДС II ти­па, пнев­мо­ния), а так же при ВПС с обо­га­ще­ни­ем ма­ло­го кру­га и кар­дио­мио­па­ти­ях Р_аО₂ мо­жет дос­ти­гать до 150 мм Hg (по­ло­жи­тель­ная про­ба, циа­ноз ис­че­за­ет). Эф­фект от ПДКВ (8-10 см вод.ст.) на­блю­да­ет­ся при вы­ра­жен­ных вен­ти­ля­ци­он­но-пер­фу­зи­он­ных на­ру­ше­ни­ях (ас­пи­ра­ция ме­ко­ния, бо­лезнь гиа­ли­но­вых мем­бран). При ВПС с пе­ре­груз­кой ма­ло­го кру­га та­кой эф­фект то­же про­ис­хо­дит, а при ВПС с внут­ри­сер­деч­ны­ми шун­та­ми ок­си­ге­на­ция ухуд­ша­ет­ся (циа­ноз уси­ли­ва­ет­ся) при про­ве­де­нии ПДКВ.

Сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность про­яв­ля­ет­ся в ви­де за­стой­ных яв­ле­ний в боль­шом или ма­лом кру­гах кро­во­об­ра­ще­ния и в на­ру­ше­ни­ях дея­тель­но­сти серд­ца. Ги­пер­во­ле­мию в лёг­ких мож­но пред­по­ло­жить на ос­но­ва­нии одыш­ки, за­труд­няю­щей корм­ле­ние ре­бён­ка. Влаж­ные хри­пы в лёг­ких ха­рак­тер­ны для вы­ра­жен­ной ле­во­же­лу­доч­ко­вой не­дос­та­точ­но­сти.

За­стой­ные яв­ле­ния по боль­шо­му кру­гу кро­во­об­ра­ще­ния кли­ни­че­ски про­яв­ля­ют­ся уве­ли­че­ни­ем пе­че­ни бо­лее 3 см из под­ре­бе­рья по сре­дин­нок­лю­чич­ной ли­нии, оли­гу­рии (диу­рез < 0,5 мл/кг/ч), рас­ши­ре­нии вен на шее, по­яв­ле­нии отеёков во­круг глаз или в са­краль­ной об­лас­ти.

Час­ты­ми при­зна­ка­ми на­ру­ше­ния функ­ции мио­кар­да яв­ля­ют­ся та­хи­кар­дия, кар­дио­ме­га­лия, ритм га­ло­па, сни­же­ние ар­те­ри­аль­ной пуль­са­ции на ру­ках. Шу­мы над об­ла­стью серд­ца при ВПС мо­гут быть на пер­вых не­де­лях жиз­ни лишь в 10 % слу­ча­ев. Зна­чи­тель­но ча­ще кар­ди­аль­ные шу­мы в пер­вые 2 су­ток жиз­ни от­ра­жа­ют по­ст­на­таль­ную пе­ре­строй­ку кро­во­об­ра­ще­ния. Со 2-3 су­ток шу­мы вы­слу­ши­ва­ют­ся при кар­дио­мио­па­ти­ях и рас­строй­ствах тран­зи­тор­но­го кро­во­об­ра­ще­ния. Шу­мы при де­фек­тах кар­ди­аль­ных пе­ре­го­ро­док уве­ли­чи­ва­ют свою ин­тен­сив­ность к 4-5 сут­кам жиз­ни по­сле ли­к­ви­да­ции лё­гоч­ной ги­пер­тен­зии. Сер­деч­ный шум про­дол­жаю­щий­ся по­сле 3 су­ток ве­ро­ят­нее все­го свя­зан с ВПС, осо­бен­но при на­ли­чии при­зна­ков сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти.

Од­на­ко, ес­ли сер­деч­ный шум от­сут­ст­ву­ет, но у ре­бён­ка име­ют­ся кли­ни­че­ские при­зна­ки ВПС, то в та­кой си­туа­ции про­гноз ча­ще не­бла­го­при­ят­ный. Функ­цио­наль­ные («фи­зио­ло­ги­че­ские») сер­деч­ные шу­мы все­гда сис­то­ли­че­ские и с не­боль­шой ин­тен­сив­но­стью.

При па­то­ло­ги­че­ской нев­ро­ло­ги­че­ской сим­пто­ма­ти­ке сле­ду­ет иметь в ви­ду не толь­ко ги­пок­си­че­ски-ише­ми­че­скую эн­це­фа­ло­па­тию, внут­ри­че­реп­ную па­то­ло­гию, ги­пог­ли­ке­мию, внут­ри­ут­роб­ные ин­фек­ции, сеп­сис, но и ме­та­бо­ли­че­ский аци­доз из-за ги­пок­се­мии сер­деч­но­го ге­не­за.

Важ­ным яв­ля­ет­ся оп­ре­де­ле­ние осо­бен­но­стей пуль­са и ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния на ко­неч­но­стях. При СГЛС ар­те­ри­аль­ная пуль­са­ция ос­лаб­ле­на как на ру­ках, так и на но­гах. Для ко­арк­та­ции аор­ты и пе­ре­ры­ва ду­ги аор­ты па­тог­но­мо­нич­ным яв­ля­ет­ся ос­лаб­ле­ние пуль­са и сни­же­ние ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния (АД) на ниж­них ко­неч­но­стях по срав­не­нию с верх­ни­ми (при от­сут­ст­вии ко­арк­та­ции аор­ты АД на но­гах боль­ше чем на ру­ках толь­ко на 10 мм рт. ст.). Од­на­ко на­до пом­нить, что у но­во­ро­ж­ден­ных име­ет­ся фи­зио­ло­ги­че­ское су­же­ние пе­ре­шей­ка аор­ты, ко­то­рое мо­жет да­вать гра­ди­ент сис­то­ли­че­ско­го дав­ле­ния ме­ж­ду верх­ни­ми и ниж­ни­ми ко­неч­но­стя­ми до 30 мм рт.ст., по­это­му це­ле­со­об­раз­но мно­го­крат­ное из­ме­ре­ние ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния. При ано­маль­но от­хо­дя­щей под­клю­чич­ной ар­те­рии от нис­хо­дя­щей аор­ты мож­но вы­явить сни­же­ние пуль­са­ции и ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния на со­от­вет­ст­вую­щей ру­ке по срав­не­нию с про­ти­во­по­лож­ной.

На ЭКГ вы­яв­ля­ют при­зна­ки пе­ре­груз­ки и ги­пер­тро­фии же­лу­доч­ков серд­ца, арит­мии и др. ЭхоКГ да­ёт воз­мож­ность уточ­нить то­пи­че­ские при­зна­ки ВПС, ха­рак­тер и ве­ли­чи­ну шун­ти­ро­ва­ния кро­во­то­ка.

Ин­тен­сив­ная те­ра­пия сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти у но­во­ро­ж­дён­ных